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Juan Carlos Jiménez Salazar
Residente Pediatría FUCS – HSJ – HIUSJ
Héctor Alfonso Romero Díaz Docente FUCS
Estrategias Actuales para el Manejo de Neonatos con
Hernia Diafragmática
Historia • Lazarus Riverus inicios del
siglo XVII. – Descripción autopsia.
• Sir Charles Holt en 1701.
– Reporte paciente pediátrico.
• René Théophile Hyacinthe
Laënnec en XIX. – Propuso manejo quirúrgico.
• Dr. J. O´Dwyer 1889 . – Primera corrección quirúrgica.
• Ladd y Gross 1940. – Corrección temprana,
sobrevida 56%, 16 pacientes.
• 1995 se conforma el grupo de estudio de Hernia Diafragmática Congénita.
ASCON, Baquero H, Galvis CE. Texto de neonatología. Bogotá: Distribuna Editorial, 2011.
Puntos de Controversia actual ¿Cirugía precoz o diferida?
¿Cirugía antenatal o postnatal?
¿Ventilación suave o agresiva?
¿Ventilación convencional o VAFO?
¿Son útiles otras medidas de soporte respiratorio?
¿Que es?
Defecto en la formación y/o cierre del diafragma.
Paso de parte o la totalidad de las vísceras abdominales
a la cavidad torácica.
Produce consecuencias que van a marcar la evolución
del recién nacido. Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia
diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.
Consecuencia
Hernia Diafragmática
Hipoplasia Pulmonar
Hipertensión Pulmonar
Persistente
Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.
Rol de los Retinoides
Interrupción.
Vía de la señalización del
retinoide.
Parece contribuir en
etiología.
Carole Goumy, et al. Retinoid Pathway and Congenital Diaphragmatic Hernia: Hypothesis from the analysis of Chromosomal Abnormalities. Fetal Diagn Ther 2010;28:129–139
Características Epidemiológicas • 80 – 90% defectos
izquierdos. – Bochdalek
• 13% defectos derechos.
– Morgagni – Mortalidad 40 – 80%
• 2% bilaterales.
– Fatales
• Asociación con otras anomalías. – 60% Cardiacas.
• Genero femenino.
– 23% renales • Genero masculino
– 17% Gastrointestinal.
– 14% SNC
– Cromosomopatías.
Benjamín JR, Bizzarro MJ, Cotten CM. Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011;12;e439
Características Epidemiológicas
• En 2011 nacieron en 634.042 niños en Colombia.
• Incidencia 1 en 2200 nacidos vivos.
• Mortalidad 20 – 35%
• Hígado en tórax mal pronóstico. – Children´s Hospital of Philadelphia
• 80% requerían ECMO Vs 25% • 45% sobrevida Vs 93%
Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.
Predictores de mal pronóstico Valor de la herniación del hígado en la predicción del resultado
fetal en hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática y meta-análisis.
MULLASSERY D, BA’ATH ME, JESUDASON EC, LOSTY DP.Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis.Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 609–614.
21 casos en 20 estudios 407 Hígado en tórax - Sobrevida 45.4%
303 Hígado en abdomen - Sobrevida 73.9%
Predictores de mal pronóstico • Estructuras dentro del
tórax. – Hígado, Bazo, estómago,
Omento, intestinos. – Localización.
Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.
Diagnóstico Prenatal
• Ultrasonografía. – Metkus et al. – Gold-estándar para diagnóstico. – Semanas 16 a 24 de gestación.
• Polidramnios. • Ausencia de burbuja gástrica o presencia intratorácica.
– Se aconseja amniocentesis.
• Resonancia magnética. – Evaluación Volúmenes.
Kesieme EB, Kesieme CN. Congenital Diaphragmatic Hernia: Review of Current Concept in SurgicalManagementInternational Scholarly Research Network Volume 2011, Article ID 974041, 8 pages
Índices por Ultrasonografía • Índice Pulmón/Cabeza:
– Idealmente expresarlo en O/E. • Pronostico validado en 354 fetos.
– < 0.6 No hay sobrevida. – > 1.34 Sobrevida 100%.
• Índice Pulmón/Tórax. – Peores desenlaces por
debajo de 0.08.
• Volúmenes pulmonares por RM.
• Nomogramas por Rypens.
• Busing et al encontró: – Volúmenes 5 ml.
• 29% Sobrevivió. • 56% ECMO:.
– Volúmenes 25ml • Sobrevida 99.7%. • ECMO 8.7%
Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.
Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.
Diagnóstico Prenatal
Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.
Manejo Prenatal.
• Oclusión Traqueal
Endoluminal Fetoscopica (FETO)
• EXIT entre semanas 32 a 34 antes del parto.
Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.
Manejo Prenatal.
Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews 2011;12;e439
Manejo Prenatal
Ensayo aleatorizado de oclusión traqueal endoscópica fetal para Hernia diafragmática
congénita severa.
Mujeres con fetos que tenían entre 22 y 27 semanas de gestación.
Hernia severa o LHR < 0.9
Asignación aleatoria manejo estándar Vs FETO
Desenlace: Supervivencia a 90 días.
28 mujeres cumplían los criterios de inclusión, 24 de acuerdo con aleatorización.
Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.
Manejo Prenatal
Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.
Manejo Postnatal • Cuidados en sala de partos.
– Atención en centro terciario.
– Parto luego de las 37
semanas. • Recomendación B
– Intubación temprana.
• Limitar uso BVM.
– Saturación preductal 85 - 92%.
• Sonda orogástrica.
• Acceso vascular temprano. – Línea arterial. – Acceso venoso.
• Soporte de la Tensión Arterial. – Shunt derecha a izquierda. – Vasoactivos cuando?
• Sedoanalgesia – Importante.
• No relajación neuromuscular. .
Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364
Manejo Postnatal
• ¿Usar Surfactante Pulmonar Exógeno? – Cochrane
Surfactante para los recién nacidos con hernia diafragmática congénita.
¿Reduce la morbimortalidad y requerimientos de ECMO?
– El Consenso del Consorcio EURO CDH.
• No se considera uso rutinario de surfactante en niños con HDC.
– Recomendación D
Manejo Postnatal • Ventilación
Antes
•Hiperventilación. •Hipocapnia.
Hoy •Ventilación gentil •Hipercapnia permisiva • Saturaciones: • Preductal 85 - 95% • Postductal 70%
•pH > 7.2 - pCO2 < 45 - 64mmHg • Lactato < 5 mmol/l •GU > 1ml/kg/hr
Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364
Manejo Postnatal
• PIP 20–25 cm H2O; PEEP 2–5 cm H 2 O; IMV 40–60/min.
Convencional
• PMVA 13–17 cm H2O, frecuencia 10 Hz, p 30–50 cm H2O.
VAFO
Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364
Manejo Postnatal • Manejo de la HTPP
Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364
Oxido Nítrico iNO Sildenafil
Saturación preductal < 85%
Fluidoterapia
Glóbulos rojos
Vasoactivos
Manejo Postnatal
• ECMO
Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364
Reparo Quirúrgico • Después de la estabilización
fisiológica: – TAM normal para edad – Saturación preductal de
85 a 95% con FiO2 < 50%
– Lactato < 3 mmol/l – GU > 2 ml/kg/h. – No se recomienda tubo
tórax de rutina.
Según condición clínica 7 – 10 días.
Entre 24 – 48 horas.
Resumiendo
Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews
2011;12;e439