27
Juan Carlos Jiménez Salazar Residente Pediatría FUCS – HSJ – HIUSJ Héctor Alfonso Romero Díaz Docente FUCS Estrategias Actuales para el Manejo de Neonatos con Hernia Diafragmática

Hernia Diafragmatica2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

 

Citation preview

Juan Carlos Jiménez Salazar

Residente Pediatría FUCS – HSJ – HIUSJ

Héctor Alfonso Romero Díaz Docente FUCS

Estrategias Actuales para el Manejo de Neonatos con

Hernia Diafragmática

Historia • Lazarus Riverus inicios del

siglo XVII. – Descripción autopsia.

• Sir Charles Holt en 1701.

– Reporte paciente pediátrico.

• René Théophile Hyacinthe

Laënnec en XIX. – Propuso manejo quirúrgico.

• Dr. J. O´Dwyer 1889 . – Primera corrección quirúrgica.

• Ladd y Gross 1940. – Corrección temprana,

sobrevida 56%, 16 pacientes.

• 1995 se conforma el grupo de estudio de Hernia Diafragmática Congénita.

ASCON, Baquero H, Galvis CE. Texto de neonatología. Bogotá: Distribuna Editorial, 2011.

Puntos de Controversia actual ¿Cirugía precoz o diferida?

¿Cirugía antenatal o postnatal?

¿Ventilación suave o agresiva?

¿Ventilación convencional o VAFO?

¿Son útiles otras medidas de soporte respiratorio?

¿Que es?

Defecto en la formación y/o cierre del diafragma.

Paso de parte o la totalidad de las vísceras abdominales

a la cavidad torácica.

Produce consecuencias que van a marcar la evolución

del recién nacido. Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia

diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.

Consecuencia

Hernia Diafragmática

Hipoplasia Pulmonar

Hipertensión Pulmonar

Persistente

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Rol de los Retinoides

Interrupción.

Vía de la señalización del

retinoide.

Parece contribuir en

etiología.

Carole Goumy, et al. Retinoid Pathway and Congenital Diaphragmatic Hernia: Hypothesis from the analysis of Chromosomal Abnormalities. Fetal Diagn Ther 2010;28:129–139

Características Epidemiológicas • 80 – 90% defectos

izquierdos. – Bochdalek

• 13% defectos derechos.

– Morgagni – Mortalidad 40 – 80%

• 2% bilaterales.

– Fatales

• Asociación con otras anomalías. – 60% Cardiacas.

• Genero femenino.

– 23% renales • Genero masculino

– 17% Gastrointestinal.

– 14% SNC

– Cromosomopatías.

Benjamín JR, Bizzarro MJ, Cotten CM. Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011;12;e439

Características Epidemiológicas

• En 2011 nacieron en 634.042 niños en Colombia.

• Incidencia 1 en 2200 nacidos vivos.

• Mortalidad 20 – 35%

• Hígado en tórax mal pronóstico. – Children´s Hospital of Philadelphia

• 80% requerían ECMO Vs 25% • 45% sobrevida Vs 93%

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Hallazgos

Tovar JA. Congenital Diaphragmatic Hernia.Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:1.

Predictores de mal pronóstico Valor de la herniación del hígado en la predicción del resultado

fetal en hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática y meta-análisis.

MULLASSERY D, BA’ATH ME, JESUDASON EC, LOSTY DP.Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis.Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 609–614.

21 casos en 20 estudios 407 Hígado en tórax - Sobrevida 45.4%

303 Hígado en abdomen - Sobrevida 73.9%

Predictores de mal pronóstico • Estructuras dentro del

tórax. – Hígado, Bazo, estómago,

Omento, intestinos. – Localización.

Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.

Diagnóstico Prenatal

• Ultrasonografía. – Metkus et al. – Gold-estándar para diagnóstico. – Semanas 16 a 24 de gestación.

• Polidramnios. • Ausencia de burbuja gástrica o presencia intratorácica.

– Se aconseja amniocentesis.

• Resonancia magnética. – Evaluación Volúmenes.

Kesieme EB, Kesieme CN. Congenital Diaphragmatic Hernia: Review of Current Concept in SurgicalManagementInternational Scholarly Research Network Volume 2011, Article ID 974041, 8 pages

Índices por Ultrasonografía • Índice Pulmón/Cabeza:

– Idealmente expresarlo en O/E. • Pronostico validado en 354 fetos.

– < 0.6 No hay sobrevida. – > 1.34 Sobrevida 100%.

• Índice Pulmón/Tórax. – Peores desenlaces por

debajo de 0.08.

• Volúmenes pulmonares por RM.

• Nomogramas por Rypens.

• Busing et al encontró: – Volúmenes 5 ml.

• 29% Sobrevivió. • 56% ECMO:.

– Volúmenes 25ml • Sobrevida 99.7%. • ECMO 8.7%

Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Diagnóstico Prenatal

Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.

Manejo Prenatal.

• Oclusión Traqueal

Endoluminal Fetoscopica (FETO)

• EXIT entre semanas 32 a 34 antes del parto.

Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.

Manejo Prenatal.

Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews 2011;12;e439

Manejo Prenatal

Ensayo aleatorizado de oclusión traqueal endoscópica fetal para Hernia diafragmática

congénita severa.

Mujeres con fetos que tenían entre 22 y 27 semanas de gestación.

Hernia severa o LHR < 0.9

Asignación aleatoria manejo estándar Vs FETO

Desenlace: Supervivencia a 90 días.

28 mujeres cumplían los criterios de inclusión, 24 de acuerdo con aleatorización.

Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Prenatal

Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Postnatal • Cuidados en sala de partos.

– Atención en centro terciario.

– Parto luego de las 37

semanas. • Recomendación B

– Intubación temprana.

• Limitar uso BVM.

– Saturación preductal 85 - 92%.

• Sonda orogástrica.

• Acceso vascular temprano. – Línea arterial. – Acceso venoso.

• Soporte de la Tensión Arterial. – Shunt derecha a izquierda. – Vasoactivos cuando?

• Sedoanalgesia – Importante.

• No relajación neuromuscular. .

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal

• ¿Usar Surfactante Pulmonar Exógeno? – Cochrane

Surfactante para los recién nacidos con hernia diafragmática congénita.

¿Reduce la morbimortalidad y requerimientos de ECMO?

– El Consenso del Consorcio EURO CDH.

• No se considera uso rutinario de surfactante en niños con HDC.

– Recomendación D

Manejo Postnatal • Ventilación

Antes

•Hiperventilación. •Hipocapnia.

Hoy •Ventilación gentil •Hipercapnia permisiva • Saturaciones: • Preductal 85 - 95% • Postductal 70%

•pH > 7.2 - pCO2 < 45 - 64mmHg • Lactato < 5 mmol/l •GU > 1ml/kg/hr

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal

• PIP 20–25 cm H2O; PEEP 2–5 cm H 2 O; IMV 40–60/min.

Convencional

• PMVA 13–17 cm H2O, frecuencia 10 Hz, p 30–50 cm H2O.

VAFO

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal • Manejo de la HTPP

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Oxido Nítrico iNO Sildenafil

Saturación preductal < 85%

Fluidoterapia

Glóbulos rojos

Vasoactivos

Manejo Postnatal

• ECMO

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Reparo Quirúrgico • Después de la estabilización

fisiológica: – TAM normal para edad – Saturación preductal de

85 a 95% con FiO2 < 50%

– Lactato < 3 mmol/l – GU > 2 ml/kg/h. – No se recomienda tubo

tórax de rutina.

Según condición clínica 7 – 10 días.

Entre 24 – 48 horas.

Resumiendo

Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews

2011;12;e439