Herpes Zoster OticusDEFINISIHerpes Zoster Otikus adalah komplikasi dari herpes zoster dimana terjadi reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster laten di ganglion genikulatum sensoris yang sudah bertahun-tahun terdapat pada pasien dimana sebelumnya menderita varisela. Herpes Zoster Otikus dikenal dengan nama Sindrom Ramsay Hunt. Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, Sindrom Ramsay Hunt (SRH) adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari SRH adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut. Keterlibatan nervus fasialis menyebabkan menyebabkan otalgia, vesikel auricular dan paralisis fasial perifer. Herpes zoster adalah infeksi virus akut yang ditandai dengan lesi vesikel dikulit yang biasanya terdistribusi unilateral sesuai dermatom sensoris.

EPIDEMIOLOGIHerpes zoster dapat terjadi disemua umur. Insidensi herpes zoster adalah sekitar 150-300 kasus per 100.000, dengan insidensi meningkat pada pasien yang berusia lebih dari 60 tahun. Sindrom Ramsay Hunt termasuk jarang, dimana insidensinya rata-rata 5 kasus per 100.000 populasi, pada orang dewasa tedapat angka kejadian sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan jarang trejadi pada anak-anak dibawar umur 6 tahun, namun kasus ini adalah penyebab kedua paralisis fasial atraumatik. Insidensi herpes zoster pada pasien dengan peripheral fasial palsy adalah 4.5%-8.9%. dibandingkan dengan Bell Palsy, Sindrom Ramsay Hunt memiliki paralisis yang lebih parah pada segi onsetnya, dan pasien lebih jarang sembuh total. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGIPenyebab Herpes Zoster Otikus atau RSH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa sequele, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron. SRH terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya. Infeksi virus varisela zoster pada awalnya menyebabkan penyakit varisela atau cacar air. Virus ini kemudian akan menetap (laten) selama bertahun-tahun di nervus kranialis termasuk nervus fasialis, dorsal root, dan system nervus autonom ganglia sepanjang neural axis. Salah satu bentuk komplikasi dari herpes zoster adalah herpes zoster otikus yang dikenal sebagai sindrom Ramsay Hunt. Hal ini dihasilkan dari virus herpes zoster yang menyebar dari nervus cranialis ke nervus vestibulocochlear.Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.Pada infeksi primer, setelah tahap viremik, virus herpes zoster berada dikulit, menyebabkan erupsi vesikular. Multiplikasi viral terjadi di sel epitel dan meluas ke ujung saraf bebas pada lapisan dalam stratum germinativum. Saat berada di dalam nervus sensoris, partikel virus dibawa ke badan sel saraf lalu fase laten dimulai. Virus herpes zoster dapat mencapai ganglia sensoris melalui rute hematogen selama fase inisial viremia. Reaktivasi virus herpes zoster pada ganglia genikulatum , infllamasi neuronal, dan destruksi nervus fasialis di tulang temporal dapat menyebabkan paralisis fasialis. Virus herpes zoster bermigrasi dari ganglion genikulatum kekulit sekitar telinga atau ke orofaring melalui serabut saraf sensoris, dima virus tersebut bereplika dan memproduksi zoster pada sindrom Ramsay Hunt. Sering terjadi keterlibatana nervus kranilais VIII yang menyebabkan tuli sensorineural dan vertigo. Kadang terjadi keterlibatan nervus kranialis V,IX,X,XI, dan XII. Reaktivasi fase laten virus herpes zoster sebagai penyebab sindrom Ramsay Hunt dapat dijelaskan dengan adanya aktivasi kutaneus secara simultan karena migrasi virus secara sentrifugal di saraf sensoris, selain itu didapatkan konsentrasi Gd (Godolinum) yang meningkat sebagai indikasi inflamasi aktif pada area ganglion genikulatum terlihat pada fase akut di MRI, da adanya infiltrasi sel inflamasi di sekeliling ganglion genikulatum terlihat pada histopatologi tulang temporal. Pathogenesis gejala cochleovestibular pada sindrom Ramsay Hunt terjadi sebagai akibat adanya virus herpes zoster di mukosa telinga bagian tengah yng dapat menyebabkan virus herpes zoster menyebar ke labyrinth malalui pembukaan kanal nervus fasialis dan melewati jendela oval dan atau bulat. Dengan penyebaran ini, virus herpes zoster menginfeksi ganglia vestibular dan spiral secara laten dan reaktivasi akan menyebabkan permasalahan vestibulocochlear. Kejadian tuli sensorineural yang mendadak atau kasus neuritis vestibular dapat disebabkan oleh reaktivasi virus herpes zoster di ganglia. Secara umum, gejala vestibulocochlear ini dapat dijelaskan melalui kejadian transmisi viral melalui jaringan perineural didalam canalis auditorius eksternus, dapat juga melalui anastomosis vestibulofasial atau melalui mukosa telinga bagian tengah. ANAMNESISPenyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri radikuler). Gejala tambahan lain yang dikeluhkan pasien dapat berupa telinga berdenging(tinnitus), hilangnya pendengaran, pusing berputar (vertigo), dan rasa lidah/pengecap berubah.PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan fisik meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer. Pada pemeriksaan fisik telinga mungkin akan tampak vesikel berkelompok pada daun telinga seperti pada gambar .Liang telinga lapang, dan membran timpani utuh. Pada pemeriksaan hidung, orofaring dan tenggorok mungkin tidak ada vesikel berkelompok dan tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan penala dapat ditemukan kesan pendengaran normal. Pada pemeriksaan audiometri nada murni ditemukan telinga yang bervesikel mungkin terdapat gangguan konduksi mengingat SRH dapat menyebabkan tuli sensorineural. Pada pemeriksaan Schirmers didapatkan gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis VII setinggi nervus petrosus mayor dan infra korda. Pada kepustakaan dikatakan bahwa kelainan nervus VII dapat terjadi sepanjang nervus fasial mulai dari batang otak sampai foramen stilomastoideus. Kesenjangan topografi ini dapat terjadi pada kasus Bells Palsy dan SRH, hal ini diakibatkan karena adanya multiple inflamasi dan demielinisasi batang otak sampai pada cabang perifer.PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni, timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.PENATALAKSANAANPenatalaksanaan SRH dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif. Konservatifa. Medikamentosa : Pemberian kortikosteroid dan anti virus dapat menjadi terapi medikamentosa. Pemberian acyclovir dan prednisone dalam waktu 3 hari memberikan perbaikan yang signifikan bagi pasien pada studi restrospektif. Sembuh total mencapai 75% pada pasien yang diobatui selama 3 hari pertama, dan 30% pada pasien yang diobati selama 7 hari. Tidak ada perbedaan antara pasien yang diobati acyclovir secara intravena ataupun oral. Kombinasi terapi acyclovir dan steroid memberikan hasil yang lebih baik terhadap fungsi nervus fasialis dibandingkan steroid saja. Acyclovir dapat diberikan 800 mg secara oral 5 kali per hari dan prednisone 1 mg/kg/hari secara oral selama 5 hari dengan dosis diturunkan setelahnya (tapper). b. Non medikamentosa : Program rehabilitasi termasuk stimulasi elektrik saraf transkutaneus dan gerakan neuromuscular fasial. Program facial exercise meliputi (1) relakasasi otot hiperaktif, (2) pemijatan wajah (3) biofeedback menggunakan cermin untuk melihat pergerakan wajah dan (4) pergerakan spesifik wajah seperti tersenyum, meringis dan lain-lain. Operatif: Bila parese menetap ebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.PROGNOSISPrognosis SRH tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.

DAFTAR PUSTAKABansal, mohit. 2012. Herpes Zoster Infection. Annals of Tropical Medicine and Public Health . Vol.5. issue 6.Gondivkar, Shailesh. 2010. Herpes Zoster Oticus : a rare clinical entity. Contemporary Clinical Dentistry. Vol.1. issue 2.Kim, Daniel. 2008. Ramsay Hunt Syndrome Presenting as Simple Otitis Externa. CJEM; 10(3): 247-50Kuhwede, R. 2002. Ramsay Hunt Syndrome Pahophysiology of Cochleovestibular Symptoms. The Journal of Laryngology & Otology. Vol. 116, pp.844-848Munilson, Jacky et al. 2011. Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom Ramsay Hunt. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Dedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RS DR. M. Djamil Padang.