Herzfehler

Diese Powerpoint Präsentation ist nur die Basis der Vorlesung im Blockpraktikum

Innere Medizin im Jahre 2007

Der Text erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

Mündliche oder schriftliche Prüfungen zum Thema Herzfehler werden sich nicht allein auf

den Text dieser Powerpoint Präsentation beschränken

Prof. Dr. H. Drexler; Klinik für Kardiologie und Angiologie, MHH (2007)

Angeborene Herzfehler:Vorhofseptum Defekt, offenes Foramen ovale, Aortenisthmusstenose, Ventrikleseptumdefekt, Fallot Tetralogie, Transposition großer Arterien, etc

(Herzfehler häufigste Misbildung bei Geburt)

Erworbene Herz(klappen)fehler:Aortenklappenstenose

Mitralklappeninsuffizienz

Aortenklappeninsuffizienz

Mitralstenose

Erworbene Herzfehler

1. Aortenstenose

2. Aorteninsuffizienz

3. Mitralinsuffizienz

4. Mitralstenose

Erworbene Herzfehler

1. Aortenstenose

2. Aorteninsuffizienz

3. Mitralinsuffizienz

4. Mitralstenose

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<70Jahre >70 Jahre

Bicuspide Klappe PostinflammatorischDegenrativAndere

Ätiologie der Aortenklappenstenose

-Degenerative senile AS: Riskofaktoren: Hypercholesterinämie; Diabetes mellitus

5% >75 Jahre haben eine Aortenstenose, davon 3% schwer

-Kongenitale Aortenklappenanomalien, am häufigsten bicuspideKlappe (2-3% der Bevölkerung), u.U. assoziiert mitAortenisthmusstenose bzw Dilatation der Aorta ascendens

-Morbus Paget

Ätiologie der Aortenklappenstenose

Aortenklappenstenose: Pathophysiologie

Konzentrische Hypertrophie

DiastolischeRelaxationsstörung

SV unter Belastung

Diastolischer LV-Füllungsdruck

Atriale Kontraktilität (Booster Effekt) , im Echo Umkehrung des E/A Verhältnisses

Koronarperfusion

Dyspnoe (Herzinsuffizienz)Angina pectorisSchwindel- Synkopen

Untersuchungsbefunde

Präcordiales Schwirren

Pulsus parvus et tardus

Auskultation

Leicht bis mittelschwer

Schwer

Click: Aortendehnungston bei bicuspider Aortenklappe

Linksventrikuläre Hypertrophie

(Sokolow >3,5 mV)

p- sinistroatriale

Echokardiographie

Schweregradeinteilung

Normal 3,0-4,0 cm²

Leichte AS 1,5-2,0 cm² (<50m²mmHg)

Mittelgradige AS 1,0-1,5 cm² (<100mmHg)

Schwere AS < 1,0cm² (>100mmHg)

Cave: Gilt nur bei guter Ventrikelfunktion!

Ventrikelfunktion, Hypertrophie

Klappenmorphologie

Aortenwurzel/ascendens

Begleitläsionen

Berechnung Gradient 4x5 ²=100mmHg

Moderate bis mittelschwere Aortenstenose

Progress: Abnahme der Klappenöffnungsfläche 0,002 bis 0,3cm²/Jahr

Prognostisch ungünstig bei Kalzifikation:

Rascher Anstieg 0,3cm²/Jahr

80% Symptome oder Operation inerhalb von 2 Jahren

Kalzifikation: begünstig bei Diabetes mellitus und Hyperlipoproteinämie

Bedeutung Lipidsenker noch nicht geklärt

Symptomatische schwere Aortenstenose

Otto et al. Circulation 95:2262;1997

Symptomatische Aortenstenose: Zwingende operative Behandlung

Asypmtomatische schwere Aortenstenose

Risikostratifizierung mittel Belastungs-EKG

1. Klinische Symptome: Dyspnoe, Angina (Prä)Synkope

2. RR-Anstieg <20mmHg oder Abfall unter Belastung

3. Maximale Belastung 80% des Sollwertes

4. ST-Senkung >2mm bei Belastung in 2 Ableitungen

5. Ventrikuläre Rhythmusstörungen (>4er Salve)

Positives Belastungs EKG: Symptome bei 20% innerhalb von 2 Jahren

Guidelines ESC European Heart Journal 2002

1. ab Vmax 4m/sec rasche Entwicklung von Symptomen

2. Auftreten von Vorhofflimmern führt häufig zurDekompensation und ist damit ein prognostischungünstiges Zeichen

3. symptomatische AS haben eine hohe Sterblichkeit, daherrasche OP

4. Risikostratifizierung bei schwerer asymptomatischer AS

5. häufig Ao ascendens Aneurysma

6. DD: KHK bei älteren Pat. in Betracht ziehen

Zusammenfassung Aortenstenose

Aorteninsuffizienz

• Endokarditis• Aortendissektion• Ballonvalvuloplastie• Valvulopathie: Appetit-

zügler

• Anlageanomalien• Subaortenstenose• VSD• Aortenklappensklerose• Phospholipid-AK-Syndrom• Postentzündlich• Rheumatische

Erkrankungen• Marfan-Syndom

Akut Chronisch

Chronische Aorteninsuffizienz

Patienten sind lange symptomatisch

Auftreten von Symptomen: Ventrikelschädigung

Klinik:

Dyspnoe

Rasche Ermüdbarkeit

Palpitationen

Angina pectoris

Vermehrte Schweißneigung

Untersuchungsbefunde:

Pulsus celer et altus

Quinke (Kapillarpuls)

Hohe Blutdruck-Amplitude

Duroziez (Geräusch in den Femoralarterien)

Hyperdynamer Herzspitzenstoß

Chronische Aorteninsuffizienz

(Überdrehter) Linkstyp, LVH, Linksverspätung,

P sinistro-atriale

Austin-Flint Geräusch

Echokardiographie

VentrikelfunktionAortenwurzel (BAV)Aorta ascendensBegleitvitien

Semiquantitative Bestimmung

CW-Doppler

Gering: <2,5m/s

Mäßig: >2,5-4,0 m/s

Schwer:>4m/s

Aorteninsuffizienz

AorteninsuffizienzKlappenmorphologie

AorteninsuffizienzInvasive Diagnostik

AortenklappeMorphologie

Natürlicher Verlauf chronische Aorteninsuffizienz

Bei asymptomatischer AI und guter Ventrikelfunktion geringer Progress

1. Plötzlicher Herztod <0,02%/Jahr

2. Asymptomatische Ventrikeldysfunktion <1,3%/Jahr

3. Auftreten von Symptomen, Ventrikeldysfunktion und Tod 4,3%/Jahr

Vor dem Auftreten einer Ventrikeldysfunktion: Ventrikeldilatation

Vasodilatantien können bei symptomatischer AI Progress aufhalten: ACE-Hemmer, Calcium Antagonisten (umstritten)

Therapie chronische AIAngina pectoris, DyspnoeNYHA II-IV AKE

Spiro: VO2max<50% erw.

ja

neinAKE

ja

LV-Beurteilung in Ruhe: LVEF<60%, FS<25%, LVESD>50mm (>25mm/m²), LVEDD>70mm,

nein

AKEja

Zweifel bezüglich LV-Funktion: Belastungsuntersuchung: EF unter Belastung

nein

ja

Reevaluation, Vasodilatatoren

nein

AKE

OP-Mortalität 1-3% bei NYHA I-II

Therapie akute AorteninsuffizienzAkute schwere Aorteninsuffizienz

Aortendis-sektion(TypA)

OP 24h

Andere Ursachen (Endokarditis)

Hämodyna-misch instabil

Intensivüberwachung

Hämodynamisch stabil

Vorzeitige MK-Schluss, Herzinsuffizienz

JA:Vaso-dilatoren, Intensiv

OP 48-72h

Nein:täglicheBeurteilung

OP 2 Wochen

1. Schwere AI wird gut toleriert, Patienten sind lange asymptomatisch

2. Vasodilatation bei asymptomatischer chronischer AI indiziert (?)

3. OP ab LVESD 50 mm oder Nachweis einer Ventrikeldysfunktion oder

Entwicklung klinischer Symptome

4. Die akute schwere AI muß kurzfristig einer OP zugeführt werden

5. Komplikationen und Begleiterkrankungen beachten (ISTA, VSD,

Aneurysma oder Dissektion der Aorta)

6. Bei bicuspider Aortenklappe Aortenwurzel und Ascendens beurteilen,

OP-Indikation ab 45 mm

Zusammenfassung Aorteninsuffizienz

Mitralklappenstenose/Ätiologie

• Kongenitale Anomalie(0.2-0.5%) am häufigstenParachute Klappe:Ansatz aller verkürzten und verplumpten Segel am post. Papillarmuskel, supravalvuläre Membran, Cor triatriatrum sinistrum

• Rheumatisches Fieber (99%)

• Morbus Whipple, Systemischer Lupus erythematodes, Mitralklappenringverkalkung, Methysergid-Therapie

Pathophysiologieder Mitralstenose

Klinische Befunde Mitralstenose

P-sinistroatriale

Steil-/Rechtstyp

RV-Hpertrophie

Inkompletter RBBB

Paukender 1. Herzton

Mitralöffnungston

Diastolisches Rumpeln

häufig absolute Arryhthmie

Echo: Mitralstenose

Schweregrad KÖF (cm ²) P (mmHg)

leicht >1,5 <5

mäßig 1,0-1,5 5-10

mittelschwer 0,75-1,0 10-15

schwer 0,5-0,75 <15

Cave: Schlechter LV unterschätzt MS

Konservative Therapie

Antikoagulation: (Intermittierendes)Vorhofflimmern, SR und Linker Vorhof >50mm, spontaner Echokontrast (INR 2.5-3.5), trotz Antikoagulation Risiko 1/100Pat-Jahre

Diuretika: Besserung Dyspnoe

Digitalis: Frequenzkontrolle (Nicht bei SR)

B-Blocker/Verapamil: Frequenzkontrolle (CaveAtenolol: kann Pulmonale Hypertonie verstärken

ACE-Hemmer: Einsatz umstritten, jedoch niedrig dosiert beginnen (HZV-Erniedrigung)

Indikation zur Valvuloplastie :Klappensprengung mit Ballon

Asymptomatisch

KÖF>1,5cm² KÖF<1,5cm²

Konservativ

Jährliche KontrolleGeeignet für Valvuloplastie

Syst. PAP >50mmHg

Valvuloplastie

PAP>60mmHg

PCWP>25mmHg

Belastung

ja

ja

ja

nein

ja

nein

1/2jährliche Kontrolle

Progress schwere MS 0.3±0,2cm²/Jahr

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10 Jahre

ÜberlebenasymptomatischePatientenLeichtsymptomatischerPatientenNachValvuloplastie

Valvuloplastie Mitralstenose

Kontraindikation Valvuloplastie

1. Linksatrialer Thrombus

2. Mitralinsuffizienz>2/4

3. Schwere Kalzifikation der Klappe

Valvuloplastierisiken1. Zunahme MI: 14-37%2. Akute schwere MI 1-5%3. OP-Indikation 2%4. Todesfall<1%5. Thrombembolien <1%6. ASD 1-2%

Indikation: Operative Therapie

1. NYHA I-II, KÖF<1,0 cm², systolischerpulmonalarterieller Druck>60-80mmHg

2. NYHA III-IV

1. Mitralklappenrekonstruktion

2. Mitralklappenersatz

(OP-Letalität 5-8%)

Risiko steigt mit klinischem Herzinsuffizienz-Schweregrad

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60

70

80

12 Jahreüberlebenszeit

mit OPOhne OP

Zusammenfassung Mitralstenose

Ätiologie: Rheumatisches Fieber

Diagnosestellung: Klinik (abs. Arrhyhtmie, Rechtsherzbelastung und Dyspnoe), Auskultation; Sicherung der Diagnose durch Echokardiographie

Komplikationen: Pulmonale Hypertonie, Vorhofflimmern, thrombembolischeKomplikationen

Therapie:medikamentös bei Leistungseinschränkung(Frequenzkontrolle,Diuretika), Antikoagulation

BallonvalvuloplastiBallonvalvuloplastiee bei MÖF <1.5cm², systol PA-Druck<50mmHg, beiBelastung>60mmHg

OP bei NYHA I-II bei KÖF<1cm², NYHA iii/IV

MitralklappeninsuffizienzÄtiologie

• Myxomatose Degeneration, Mitralklappenprolaps• Koronare Herzerkrankung• Infektiöse Endokarditis• Rheumatische Herzerkrankung• Kollagenosen• Spontane Chordaruptur• Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie• Appetitzügler• Links atriales Myxom• Komplikation nach Ballonvalvuloplastie

Klinische Befunde bei Mitralinsuffizienz

Volumenhypertrophie LA/LV

Zunehmende Volumenhypertrophie und

Dilatation, häufig dann Vorhofflimmern

Bei Pulmonaler Hypertonie: Rechtshypertrophie, Normal-/Rechtstyp

Echokardiographie

Schwere Mitralinsuffizienz:

Reflux bis in die Pulmonalvenen

Regurgitationsjet füllt mehr als die Hälfte des Vorhofes aus

Ggf. TEE und Kontrastmittelgabe

Leicht mäßig mittelschwer schwerVena contracta (cm) <o,3 0,3-

0,490,50-0,69 ≥0,7

Regurgitationfraktion (%) <30 30-44 45-49 ≥60EROA (cm²) <0,2 0,2-

0,290,30-0,39 ≥0,40

MitralinsuffizienzEchokardiographie: Quantifizierung

Linksventrikuläre AngiographieEchokardiographisch exzentrische Mitralinsuffizienz

Konservative Therapie

Diueretika: Verbesserung pulmonaleKongestion

Digitalis bei Vorhofflimmern (evtl. mit B-Blocker, Verapamil)

ACE-Hemmer: Bei LV-Dysfunktion Nutzen gesichert

Arterielle Hypertonie konsequent behandeln, da erhöhte Nachlast MI verstärkt

OP-Indikation = asymptomatische, schwere MI

Medikamentös behandelte schwere MI hat signifikant erhöhte Mortalität und Morbidität

Her

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, V

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Enriques-Sarano N Engl J Med 2005

N=4

56

Therapie der akuten Mitralinsuffizienz

Bei der akuten MI besteht keine Adaptation des LV an das Regurgitationsvolumen (Lungenödem)

Periphere Vasodilatation

ACE-Hemmer, Na-Nitroprussid, Diuretika

Verbesserte EF Regurgitation

Hypotension Rekompensation

OP: Mitralrekonstruktion MKEAdaptation

möglich Konservativ

Verschlechterte LV-Funktion,

Lungen-Ödem

Zusammenfassung Mitralinsuffizienz

• Volumenbelastung führt zu einerVentrikeldilatation und exzentrischenHypertrophie

• Therapie: Nachweis einer Wirksamkeit einermedikamentösen Therapie erst bei LV-Verschlechterung

• OP-Indikation bei schwerer Mitralinsuffizienzgegeben, auch wenn keine oder wenig symptomatisch

Herzklappenfehler

• Anamnese ist entscheidend ! Belastbarkeit, Synkopen, Herzinsuffizienz

• Stethoskop: Auskultation und Palpation• Sicherung der Diagnose durch Echocardiografie• Konservative Therapie nur symptomatisch, ohne

sicheren Einfluss auf Prognose, z.B. Diuretika• OP-Indikation bei klinischer Symptomatik und schwerer

Stenose bzw Insuffizienz, bei KlappeninsuffizienzenOp auch bei asymptomatischem Patient, wennschwere Insuffizienz, vergrößerter LV und/oder LV-Dysfunktion

• In Zukunft auch Stentimplantation bei Aortenstenosebzw. Raffung des Mitralringes durch Raffung