Het MRKH syndroomHet MRKH syndroom

Hoe gaat dat met de seks?Hoe gaat dat met de seks?

Ineke van SeumerenIneke van Seumeren

6 juni 20096 juni 2009

Een stukje geschiedenis:Een stukje geschiedenis:

• Avicenna 980-1038 na Chr.Avicenna 980-1038 na Chr.

• Albucasis 1013-1100 na Chr.Albucasis 1013-1100 na Chr.

Mayer-Rokitansky-Küster Mayer-Rokitansky-Küster syndroomsyndroom

• Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus Zeldzaam, congenitaal, agenesie uterus en vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XXen vagina, aanleg ovaria normaal, 46 XX

• Subtypes Subtypes

• Geschiedenis:Geschiedenis:– 1829 Mayer : uterus biparticus1829 Mayer : uterus biparticus– 1838: Rokitansky : casus beschreven1838: Rokitansky : casus beschreven– 1910: Küster :vaker nierafwijkingen1910: Küster :vaker nierafwijkingen– 1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)1969: Hauser gaf naam MRK (later +H)

Embryologie 1Embryologie 1

• Tot 6 weken Tot 6 weken mannen en mannen en vrouwen gelijkvrouwen gelijk– Buizen van MüllerBuizen van Müller– Buizen van WolffBuizen van Wolff

Embryologie 2Embryologie 2

• 12e week: laterale fusie12e week: laterale fusie

• CanalisatieCanalisatie

• 20e week resorptie septum20e week resorptie septum

• Verticale fusieVerticale fusie

• Degeneratie centrale cellenDegeneratie centrale cellen

• Meest craniaal: tubae & fimbriaeMeest craniaal: tubae & fimbriae

Embryologie MRKEmbryologie MRK

• MRK: Müllerse dysgenesie MRK: Müllerse dysgenesie

• Ovaria en onderste deel vagina Ovaria en onderste deel vagina andere embryologie, dus andere embryologie, dus onaangedaanonaangedaan

PathogenesePathogenese

• OnbekendOnbekend

• Hypothesen:Hypothesen:– TeratogeenTeratogeen– AMHAMH– Specific protein 1-Ygen Specific protein 1-Ygen – HOX-genenHOX-genen

Voorkomen & KliniekVoorkomen & Kliniek

• Incidentie: 1 : 5.000Incidentie: 1 : 5.000

• Nederland: 4 / jaarNederland: 4 / jaar

• Prevalentie NL: 1.600Prevalentie NL: 1.600

• Primaire amenorroePrimaire amenorroe

• (cyclische) buikpijn(cyclische) buikpijn

OnderzoeksmethodenOnderzoeksmethoden

• EchoEcho

• ChromosomenChromosomen

• LaparoscopieLaparoscopie

• MRIMRI

Co-morbiditeitCo-morbiditeit

• Nierafwijkingen: 15-40%Nierafwijkingen: 15-40%

• Skeletafwijkingen: 10-15%Skeletafwijkingen: 10-15%

• Gehoor aandoeningen: 4,5%Gehoor aandoeningen: 4,5%

• Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze Uitleg: onbekend, mogelijk omdat deze systemen anatomisch bij elkaar liggen systemen anatomisch bij elkaar liggen en afkomstig zijn uit foetale mesodermen afkomstig zijn uit foetale mesoderm

Behandeling voor het maken Behandeling voor het maken van een vagina:van een vagina:

• Methode FrankMethode Frank

• ““Aktief”Aktief”

• OperatiefOperatief– VecchiettiVecchietti– McIndoeMcIndoe– WilliamsWilliams– SigmoïdlisSigmoïdlis– DavidoffDavidoff

• Uterus transplantatieUterus transplantatie

Om te beginnen…..Om te beginnen…..

Pelottes methode FrankPelottes methode Frank

En hoe te gebruiken?En hoe te gebruiken?

OnderzoekOnderzoek

• DossierstudieDossierstudie– 33 patiënten33 patiënten

• EnquEnquêteête– 13 patiënten13 patiënten– Anonieme vragenlijstAnonieme vragenlijst

Dossier-studieDossier-studie

PatiëntenPatiënten Totaal: 33Totaal: 33

LeeftijdenLeeftijden Min: 13Min: 13 Max: 46Max: 46 Gem: 24,3Gem: 24,3

Leeftijd bij Leeftijd bij diagnosediagnose

Min: 8Min: 8 Max: 21Max: 21 Gem: 15,9Gem: 15,9

1e symptoom1e symptoom 26 prim 26 prim amenorroeamenorroe

3 buikpijn3 buikpijn 2 toeval2 toeval 2 onbekend2 onbekend

DiagnosticumDiagnosticum 18 MRI18 MRI 10 10 laparoscopielaparoscopie

3 laparotomie3 laparotomie 2 onbekend2 onbekend

BehandelingBehandeling 10 geen10 geen 12 alleen Frank12 alleen Frank 6 Frank + OK6 Frank + OK 5 aktief5 aktief

UterusUterus 24 geen24 geen 8 rudimentair8 rudimentair 1 onbekend1 onbekend

EndometriumEndometrium 29 niet29 niet 4 wel4 wel

NierenNieren 7 onbekend7 onbekend 16 gb16 gb 2 bekkennier2 bekkennier 6 nieragenesie6 nieragenesie 2 anders2 anders

SkeletSkelet 23 onbekend23 onbekend 5 gb5 gb 5 afwijkend5 afwijkend

AcnAcnéé 6 wel6 wel

Hernia Hernia inguinalisinguinalis

5 wel5 wel

Co-morbiditeitCo-morbiditeit 26 niet26 niet 7 wel7 wel

Klachten bij Klachten bij FrankFrank

4 pijn4 pijn 1 pijn + 1 pijn + emotioneelemotioneel

8 geen8 geen 1 fluor1 fluor 2 prolaps2 prolaps 2 onbekend2 onbekend

Resultaten dossierstudieResultaten dossierstudie

• N=33N=33– Leeftijd: 13 - 46 (24,3)Leeftijd: 13 - 46 (24,3)

• Diagnose:Diagnose:– 26 prim amenorroe26 prim amenorroe– 3 buikpijn3 buikpijn– 2 toevalsbevinding2 toevalsbevinding– 2 onbekend2 onbekend– Leeftijd: 8 - 21 (15,9)Leeftijd: 8 - 21 (15,9)

Resultaten 2Resultaten 2

• Diagnosticum:Diagnosticum:– 18 MRI18 MRI– 10 laparoscopie10 laparoscopie– 3 laparotomie3 laparotomie– 2 onbekend2 onbekend

• BehandelingBehandeling– 10 geen10 geen– 12 Frank12 Frank– 6 Frank + OK6 Frank + OK– 5 “aktief”5 “aktief”

Resultaten 3Resultaten 3

• Comorbiditeit (48,5%)Comorbiditeit (48,5%)– Nieren: (30,3%)Nieren: (30,3%)

• 7 onbekend7 onbekend

• 16 geen16 geen

• 6 nieragenesie (18,2%)6 nieragenesie (18,2%)

• 4 anders (12,1%)4 anders (12,1%)

– Skelet (15,2%)Skelet (15,2%)• 23 onbekend23 onbekend

• 5 geen5 geen

• 5 wel 5 wel

– Overig (21,2) Overig (21,2)

Resultaten 4Resultaten 4

• Klachten bij methode Frank (44,4%)Klachten bij methode Frank (44,4%)– 4 pijn4 pijn– 1 pijn + emotioneel1 pijn + emotioneel– 8 geen8 geen– 1 fluor1 fluor– 2 prolaps2 prolaps– 2 onbekend2 onbekend

EnquêteEnquête

• Vragen over methode FrankVragen over methode Frank

• Vragen over sekslevenVragen over seksleven

• Vragen over tevredenheid seksleven Vragen over tevredenheid seksleven voor, vlak na en nuvoor, vlak na en nu

• Vragen over leven met MRKVragen over leven met MRK

Keuze voor neo-vagina:Keuze voor neo-vagina:

• Normaal willen zijn :18 xNormaal willen zijn :18 x

• Voor mijn partner: 5xVoor mijn partner: 5x

• Omdat de dokter het adviseerde: 0xOmdat de dokter het adviseerde: 0x

• Omdat mijn ouders het wilden: 1xOmdat mijn ouders het wilden: 1x

• Om seksueel meer plezier te hebben: Om seksueel meer plezier te hebben: 7x7x

• Onvoldoende geinformeerd: 1xOnvoldoende geinformeerd: 1x

Methode FrankMethode Frank

• N=18N=18

• 12x alleen Fr.(5 x nog gaande)12x alleen Fr.(5 x nog gaande)

• 4x Fr.+later operatie4x Fr.+later operatie

• 2x operatie+later Fr.2x operatie+later Fr.

• Uiteindelijk 8x enquete meegedaanUiteindelijk 8x enquete meegedaan

En hoe gaat het met de seks?En hoe gaat het met de seks?

• Frequentie:0-12x per maand/4,9xFrequentie:0-12x per maand/4,9x

• 77% met penetratie77% met penetratie

• 4 :bij penetratie ook orgasme4 :bij penetratie ook orgasme

• 6 :zonder penetratie orgasme6 :zonder penetratie orgasme

• 6 : prima seks,ook zonder penetratie6 : prima seks,ook zonder penetratie

Eindresultaat ?Eindresultaat ?

• 2x met alleen Fr.2x met alleen Fr.

• 1x Fr +actieve partner1x Fr +actieve partner

• 4x eindresultaat (nog) niet bereikt4x eindresultaat (nog) niet bereikt

• 1x onbekend1x onbekend

Ervaringen tijdens de Ervaringen tijdens de behandeling:behandeling:

• 6x lichamelijke klachten6x lichamelijke klachten– Pijn,afscheiding,bloedverlies,jeuk,ongevPijn,afscheiding,bloedverlies,jeuk,ongev

oeligheidoeligheid– 1x behandeling gestopt1x behandeling gestopt

• 5x emotionele klachten5x emotionele klachten– Moeite met Moeite met

behandeling,gene,hyperventilatie,moedbehandeling,gene,hyperventilatie,moedeloosheid,spanningeneloosheid,spanningen

Cijfer voor je seksleven?Cijfer voor je seksleven?

• Voor de behandeling:gem. 3.8Voor de behandeling:gem. 3.8

• Vlak na behandeling: gem.7.0Vlak na behandeling: gem.7.0

• Nu : gem.8.5Nu : gem.8.5

Leven met MRKLeven met MRK

• Niet ongesteldNiet ongesteld• Geen kinderen kunnen dragen en barenGeen kinderen kunnen dragen en baren• Niet volledig vrouw voelenNiet volledig vrouw voelen• Angst niet “normaal” te zijn, vooral bij seksAngst niet “normaal” te zijn, vooral bij seks• Schuldgevoel moedersSchuldgevoel moeders• Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van Artsen niet vaak genoeg op de hoogte van

MRKMRK• Met nieuwe vagina niet probleem opgelostMet nieuwe vagina niet probleem opgelost

ConclusiesConclusies

• M.Frank is een goede manier om een M.Frank is een goede manier om een vagina te makenvagina te maken

• Minste complicatiesMinste complicaties

• Tevredenheid over seksleven is Tevredenheid over seksleven is multifactorieel en wordt niet bepaald multifactorieel en wordt niet bepaald door de lengte van de vaginadoor de lengte van de vagina

HARTELIJK GEFELICITEERD MET HARTELIJK GEFELICITEERD MET HET TWEEDE LUSTRUM!HET TWEEDE LUSTRUM!