HIDROCEFALIA EN NIÑOS… · PPT file · Web view · 2013-11-24Trastorno por acumulación de LCR en la cabeza y con ... linea media hacia la derecha + tumoración hiperdensa en

Aquí va portada general Huguis

HIDROCEFALIA

http://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/neurocirugia/hidrocefalia.html Asociación de Sociedades Científicas-Médicas de Chile (ASOCIMED), Mayo 2012

• Unión de tres “partículas”: • hydro=“agua”, kephale

“cabeza” y el sufijo –ia que se define como “cualidad”

Griego:

“una dilatación fuera de los parámetros

normales de los ventrículos del

encéfalo a raíz de una acumulación de

LCR”

http://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/neurocirugia/hidrocefalia.html

http://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/neurocirugia/hidrocefalia.html

HIDROCEFALIA

(OMS: http://www.who.int/features/2012/spina_bifida/es/)

Trastorno por acumulación de

LCR en la cabeza y con

ello :

un aumento de la presión

y una expansión del cráneo a un

tamaño mayor que el

normal

SE CLASIFICA SEGÚN SU MECANISMO:

1.- Comunicante = No obstructiva = Extra-ventricular:

• Comunicante porque el LCR todavía logra desplazarse entre los ventrículos

• Se desarrolla por bloqueo del LCR después salir de los ventrículos al espacio sub-aracnoideo

2.- No-comunicante = Obstructiva = Intra-ventricular:

• Se produce por un bloqueo del LCR en una o más de las vías que unen a los ventrículos

• (Uno de los motivos más frecuentes de esta clase de hidrocefalia es la estenosis acuaductal)

HIDROCEFALIA EN NIÑOS

DR. ÓSCAR SOLÍS SALGADO

FACULTAD DE MEDICINA UAEM

ZAIRA ISABEL KURI AYALA

8. C

D E F I N I C I Ó N La HIDROCEFALIA se define como un

SÍNDROME caracterizado por un desequilibrio de suficiente magnitud entre:

FORMACIÓN CIRCULACIÓN REABSORCIÓN

DEL LCR

Esto llega a ocasionar:

TAMAÑO VENTRICULAR

LCR EN SU INTERIORVillarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA

PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

Esta dilatación ventricular va asociada generalmente a una elevación de la presión del LCR en su interior.

HIDROCEFALIA ACTIVA

HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA

Aumento del tamaño de las cavidades ventriculares por atrofia cerebral, que suele aparecer en el adulto mayor.

HIDROCEFALIA PASIVA

HIDROCEFALIA EXVACUO

Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

[Sx. Jacob Creutzfeld]

Hidrocefalia ex vacuo

Hidrocefalia ex vacuo

E P I D E M I O L O G Í A

3-4 Casos por cada mil nacidos

0.9 – 1.5 casos por 1000 de hidrocefalia en los recién nacidos

1.3 – 2.9 casos por 1000 de hidrocefalia en los recién nacidos espina bífida y mielomeningocele.

Hidrocefalia 5 por cada 10,000 nacimientos


E T I O L O G Í ALa HIDROCEFALIA obedece a causas etiológicas muy diversas y al describirla estamos iniciando el diagnóstico:

De acuerdo a la fisiopatología la hidrocefalia se debe a:

Producción del LCR

Circulación del LCR

Reabsorción del LCR

TRASTORNOS


Tumores cerebrales desarrollados en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales.

Producción del LCR

P A P I L O M A S

Hiperproducción del LCR

0.5 %


Por tanto:

La libre circulación del LCR por los ventrículos, las cisternas o drenaje a los senos venosos englobándose aquí los trastornos de LA

REABSORCIÓN

Los cambios que acontecen en la CIRCULACIÓN del LCR y que pueden llegar a ocasionar una hidrocefalia están originados por variadas lesiones que impiden:

Procesos expansivos tumorales

Malformaciones congénitas

Malformaciones adquiridas


1 PROCESOS EXPANSIVOS TUMORALES

VENTRÍCULOS LATERALES

Gliomas y papilomas

AGUJERO DE MONRO

Quiste coloide

TERCER VENTRÍCULO

Craneofaringioma

ACUEDUCTO DE SILVIO

Meduloblastoma

CUARTO VENTRÍCULO

Ependimoma

2 MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Dentro de estas lesiones congénitas vamos a destacar:

Malformación de ChiariSíndrome de Dandy WalkerEstenosis del acueducto de Silvio

Todas estas lesiones congénitas determinan

obstrucción al paso del LCR a las cisternas.


ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO

Etiología más frecuente de HIDROCEFALIA CONGÉNITA

En las estadísticas variaba el número de estenosis de acueducto diagnosticadas dependiendo de las exploraciones complementarias efectuadas.

HIDROCEFALIA FAMILIAR LIGADA AL SEXO

Sexo masculino afectado 1949 Bickers y Adams Raro 2% incidencia


CON EL NOMBRE DE ESTENOSIS DE ACUEDUCTO SE HAN DESCRITO VARIOS TIPOS DE ANOMALÍAS DEL MISMO QUE INDUCIRÍAN UNA HIDROCEFALIA

ESTENOSIS AISLADA DE ACUEDUCTO Sin gliosis periacueductal que suele ser rara y no fácil de apreciar por las variedades morfológicas

ATRESIA O FORKINGDos o tres divertículos con ramificaciones en

fondo de saco que partiendo del III ventrículo no comunican con el IV

SEPTUM GLIALEConsiste en un tabique glial que impide el normal paso del LCR por el acueducto de

silvio

GLIOSIS PERIACUEDUCTALProliferación neuróglica fibrilar periependimaria difícil

de diferenciar con algunos gliomas no infiltrantes

ASOCIADA A MALFORMACIONESLas estenosis del acueducto asociadas a otras

malformaciones como:

Espina bífida Malformaciones cardiacas

Malformaciones ureterales


Es una malformación que se asocia a mielomeningocele y estenosis de acueducto, caracterizado con descenso de alguna de las

estructuras que ocupan fosa posterior por debajo del agujero magno

MALFORMACIÓN DE CHIARI

Chiari 1891 MALFORMACIÓN DE

CHIARIHidrocefalia congénita

Elongación y desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas y porciones inferiores de los hemisferios cerebelosos por debajo del plano del agujero magno.

Desplazamiento caudal de vermis cerebeloso, bulbo, protuberancia y IV ventrículo

SIRINGOMIELIAHIDROCEFALIA 10%

MIELOMENINGOCELE80% HIDROCEFALIA

CHIARI en 1896 señalaba otros tipos menos frecuentes que los enunciados antes:

CHIARI III: Forma muy grave

CHIARI IV: Hipoplasia cerebelosa

Herniación del cerebelo y el tronco dentro de un mielomeningocele cervico-occipital.

Dehiscencia de la parte posterior del agujero occipital y arcos posteriores de primeras vértebras cervicales


TEORÍAS DE PATOGENICIDAD

RELACIÓN CON MIELOMENINGOCELE: Penfield y Cone 1952: Fijación de estructuras mieloradiculares que impediría la ascensión normal de la médula, esto ocasionaría una tracción de la parte inferior del romboencéfalo con descenso de estructuras por debajo del agujero occipital

HIDROCEFALIA EMBRIONARIA: Chiari 1891-1892 La hidrocefalia es el fenómeno primitivo y la incarceración cerebelosa se produciría por un cono de presión

CAMERON 1957GARDNER 1959: Hidrocefalia

primitiva por imperforación de agujeros de Lushcka y Magendie

Estas pretenden explicar el origen de la malformación por una HIC que induciría a una herniación de las estructuras de fosa posterior a través del agujero occipital

Es una variedad de hidrocefalia congénita asociada a malformación de vermis cerebeloso y techo del cuarto ventrículo

SÍNDROME DE DANDY WALKER

Imperforación de agujeros de Lushcka y

MagendieLA MAYOR AFECCIÓN ES SOBRE EL 4to. VENTRÍCULO, DILATADO FORMANDO BOLSA QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR

HEMISFERIOS CEREBELOSOS APLANADOS Y RECHAZADOS HACIA LOS PEÑASCOS

AGENESIA O DISFUNCIÓN DE CISTERNAS

COMPROMISO EN LA CIRCULACIÓN Y REABSORCIÓN


3 ADQURIDAS

Masas tumorales/

no tumorales

Infecciones Neonatales

Post-Hemorrágic

a

Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, (sobre todo, la purulenta, incluida la tuberculosa que la puede cursar de forma crónica.)por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvio.

El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal (trauma, malformación, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo en la vía de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstrucción por depósitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos.

CLÍNICA Y CARACTERÍSTICAS DE LA

HIDROCEFALIA INFANTIL

La clínica de la hidrocefalia viene configurada fundamentalmente por:

PIC La mayor o menor influencia clínica de ella sobre los pacientes va a depender:

EDAD

CIERRE O NO DE SUTURAS CRANEALES

NATURALEZA DE OBSTRUCCIÓN

PERIODO NEONATALEn el recién nacido y en el lactante la presentación

clínica dependerá de la apertura de las suturas.

PERÍMETRO CEFÁLICO MACROCEFALIAELEMENTO DOMINANTE

1. Clara desproporción craneo-facial

2. Cabeza globulosa 3. Frente abombada con piel

tirante y brillante4. Venas epicraneales distendidas

y en ocasiones colapsadas5. El macizo facial guarda sus

dimensiones normales6. Fontanelas a tensión y

agrandadas7. Suturas craneales separadas

IMPLANTACIÓN BAJA DE OREJAS

EXOFTALMIA

OJOS EN PUESTA DE SOL

Niños normales o

prematuros si es > 2-3 m

PATOLÓGICOATROFIA PAPILAR

En muchas ocasiones la gravedad del cuadro clínico va a estar condicionada por la rapidez evolutiva más que por el mayor o menor grado de macrocefalia.

En general la sintomatología cuando el aumento del tamaño

ventricular progresa lentamente no será

especialmente llamativa y

encontramos:

IRRITABLES

VÓMITOS

ASINTOMÁTICOS

Aumento del PC 75%

Fontanela anterior

tensa 65%

Apertura de suturas 39%

Venas de piel

distendida 33%

Ojos puesta de sol 22%

Rigidez de cuello 14%


Una rápida evolución condicionaría una clínica más florida de:

Vómitos Somnolencia

Crisis convulsivas

Cuando el trastorno aparece en niños con fontanelas cerradas el cuadro clínico corresponde:

HICMacrocefali

a Cefaleas

Vómito Edema de papila


A la forma aguda de descompensación brusca de una hidrocefalia se le añadirá al cuadro anterior:

Obnubilación

Crisis tónicas

Herniación amigdalar o

uncal

Afección del troncoencéfalo

Coma profundo

Alteraciones del ritmo respiratorio y cardiaco


HIDROCEFALIA ADULTO

Cefalea Nauseas Vómitos

Pupila no reactivas Confusión Obnubilación

progresiva

Desviación de la mirada hacia

abajoConfusión

>Pulso<TA

Respiración irregular

CAUSAS HIDROCEFALIA

SINDROME DE HAKIM Y ADAMS

ALTERACIONES DE LA MARCHA

TRASTORNOS COGNITIVOS

INCONTINENCIA ESFINTERIANA

Los síntomas progresan de forma lenta, insidiosa y oscilante

Enlentecimiento de la marcha con dificultad para iniciar la deambulación

o dar giros

Pasos mas cortos, se

aumenta la base de

sustentacion con

anteroflexion del tronco

Diagnostico

diferencial

Alzheimer

Marcha atáxica

cerebelosa

Marcha de la enf.

De Parkinson

Marcha senil

DIAGNÓSTICO DE LA

HIDROCEFALIA INFANTILEl diagnóstico clínico de las formas de hidrocefalia rápidamente evolutivas está basado en el aumento anormal del perímetro cefálico.

El diagnóstico clínico de la hidrocefalia de evolución lenta está basado en historia

clínica y examen físico.

Existencia de algún problema durante el embarazo o parto

que pudiera condicionarVillarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

SIGNO DE MAC EWEN

Sonido de olla cascada

Percusión en la cabeza

Frecuente en los niños

hidrocéfalos por encima de los

dos años

Separación de las suturas

Para la confirmación del síndrome hemos de recurrir a estudios complementarios de diagnóstico:

Transiluminación craneana Ecoencefalografía Radiología

Simple de CráneoTomografía

computarizada

Resonancia Magnética

TRANSILUMINACIÓN CRANEANA

Una fuente potente de luz se aplica a la superficie externa del cráneo y simultáneamente se toma una

fotografía.En un niño normal la luz penetra el

cráneo y transilumina el LCR produciendo un pequeño halo de luz a

su alrededor

Edad inferior a los nueve meses

En niños mayores la transparencia

estará condicionada por el espesor de la piel e influirá.


RADIOLOGÍA SIMPLE DE CRÁNEO

1. Desproporción craneofacial

2. Diástasis de suturas3. Agrandamiento de

fontanela

Niños de 18 meses a 2 años:

SIGNOS CLÍNICOS DE HIC

1. Impresiones digitales

2. Diástasis de suturas

3. Aumento del tamaño de la silla turca


Antes era fundamental el estudio del síndrome

hidrocefálico, actualmente han quedado relegadas.

ANGIOGRAFÍA CEREBRAL Solo se utilizan para estudio de malformaciones

vasculares que pudieran desencadenar hidrocefalia

TOMOGRAFÍA CEREBRAL

MÉTODO DE ELECCIÓN

Tamaño de Cavidades ventriculares

Causa Etiológica

Neumoencefalografía

Ventriculografía

Cisternografía isotópica


http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/









http://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.html









Criterios para TAC

Presencia de dilatación ventricular

Hipodensidad en polos occipitales y frontales

periventricularesBorramiento de los surcos cerebrales

INDICE DE EVANS : igual o superior a 0.30

debe considerarse patológico

Cuernos temporales con diámetro mayor a

2mm

Lopez Ojeda Pablo, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA CRONICA EN EL ADULTO, Barcelona hospital universitario 2009

Criterios para TAC

FH/ID >0.5

Abombamiento de los cuernos frontales y ventrículos laterales



RESONANCIA MAGNÉTICA

HALLAZGOS EN RM

Desproporción entre dilatación

ventricular y surcos corticalesHipodensidades periventriculares

3 ventrículo redondeado

Astas frontales con contornos abombados

Adelgazamiento y estiramiento

del cuerpo calloso




Karen Garcia A., REVISTA CHILENA DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA 2010






LCRSu existencia fue documentada desde el

siglo 17, e información referente al LCR ha sido acumulada desde el año 1500

A pesar de conocimientos del LCR y tecnología de punta, podemos concluir, como Galen en 200 a.d., “…es un espíritu vital”

Plexos coroideos Porción del encéfalo encargada de formar LCR (70-80%) (predominante los dos laterales, 3º y 4º ventrículos

(Ahora saben 20-30% en líquido intersticial del cerebro y columna vertebral

Tanto los plexos como las células ependimarias son una continuación de la piamadre (nivel de ventriculos)

LCREstos plexos están formados por celulas

ependimarias modificadas (poseen lámina basal y están unidas por Zonula occludens, y se asientan sobre tejido conectivo y no nervioso, formando la llamada tela coroidea, que se repliega formando los plexos coroideos, los cuales poseen gran cantidad de capilares inmersos en su tejido conectivo

El plasma de estos capilares es filtrado por el epitelio de los plexos coroideos que actúa como una verdadera membrana dializante y finalmente lo secreta a los ventrículos como líquido LCR

De ahí pasa al 3er ventrículo (agujeros de Monro)

Luego Acueducto de Silvio al 4º al espacio sub-aracnoideo y baña SNC

AHC

CO2 + H2O CO3H- + H+

Cl- entra y intercambia con CO3H - H2O entra (pasiva para p/equilibrio osmótica) acompañado de Na+ y Cl-

El polo apical (cel coroidea) tiene una bomba Na+/K+ acoplada a ATPasa

Que extrae Na+ hacia ventrículo y mete K+El Cl- cotransportada con Na+,y el H2O les acompaña (p/equilibrio osmótica)

Mecanismos que explican porque aunque LCR tiene c/ > Na+ y Cl- y < K+ que Plasma, tienen la misma osmolaridad

Acetazolameda inhibe anhídrasa carbónica Bajando producción LCR 50%

También:

Inhibidores de bomba de hidrogeniones como Omaprozol (en polo basal)

Glucósidos cardiacos (bloquean ATPasa de la bomba Na+/K (polo apical)

Toxina de cólera acelera extracción Na+ de la célula coroidea al activar adenil-ciclasa a partil del ATP (la energía de la bomba Na+/K)

¿ Y la otra producción de LCR, el 20-30% ?

Pues no se afecta por los

mismos fármacos que LCR coroidea

Diuréticos osmóticos producen

hiper-osmolaridad

de la sangre y formación no asociado con transporte

activo

Glicerol vía oral reduce

hasta 75% de la formación LCR extra-coroideo

TRATAMIENTO MÉDICO:Extraer LCR por centesis lumbares repetidas

Post-hemorrágica sub-aracnoidea y Hemorragia intra-ventricular del prematuroObjeto Disminuir sangre y proteínas en LCR así

prevenir formación de fibrina y obstrucción permanente de los villi aracnoideos

También han utilizado como Tx de hidrocefalia a presión

normal punciones lumbares diario (5-15cc/día)Pero:

Son técnicamente difíciles, pero baja la presión ventricular

En la 3ª o 4ª vez, apenas sale liquido En algunas casos lograron controlarla

TX FARMACOLÓGICO:Fármacos que reduzcan producción de LCR, el grupo Incluye:Inhibidores de anhídrasa carbónica de los plexos y inhibidores de la

ATPasa de la bomba Na+/K del epitelio coroideo.

Inhibidores de anhídrasa carbónica Acetazolameda (50-100mg/kg) y Furosemida (1mg/kg): Ambos bajan producción 50-60%

Acetazolameda: Produce vasodilatacion cerebral por lo que aumenta PIC (transitorio) Aumenta excreción de bicarbonato por riñón Acidosis metabólica Ocasionalmente produce anemia aplasica

Furosemida: Aumenta excreción de hidrogeniones y de Ca Produce alcalosis y nefro-calcinosis

Shinnar combina ambos Acetazolameda 100mg/kg/día con Furosemida 1mg/kg/día, y refiere controlar 50%

Requiere: Monitorización de gases sanguíneos y balance hidroeléctrico Bicarbonato si hay acidosis)

Lactantes: Mas Ecografía semanal Se mantiene Tx por hasta los 6 meses Si aumenta hidrocefalia Se pone derivación Inhibidores de la ATPasa de la bomba Na+/K: Digoxina y la Quabaina que llegan a redujo producción hasta

60% Utilizados poco en clínica Resultados no han sido alentadores

FÁRMACOS PARA REDUCIR CONTENIDO DE AGUA EN EL CEREBRO:Diuréticos osmóticos: Extraen agua del intersticio hacia los capilares para llevarla fuera del

cráneo hasta la circulación Por lo que no es útil cuando mantel cerebral es adelgazado Mas que tamaño ventrículos se baja PIC reduciendo volumen de

parénquima

Han utilizado sobre todo Isosorbide, manitol, urea y glicerol

Isosorbide (dirivado Sorbitol) 1-3g/kg/día, VO (obtuvieron reducción PIC hasta 100% debajo de la línea basal)

Con dosis medias, han logrado control en 36% Con Tx prolongados, puede producir hipernatremia y deshidratación Manitol y urea tienen que ser IV y tienen más efectos que glicerol Glicerol: 2mg/kg/6hr buenos resultados en 25%

`

Tx que aumentan absorción Post-hemorragias y post-meningitis utilizan agentes que inhiban

deposito de fibrina (espacio sub-aracnoideo y los villi) Hialuronidasa inyectada en ventrículo para lisar fibrina Urokinasa y estreptoquinasa activan plasminógeno Con activador de plasminógeno tisular humano recombinante se activa

todo el plasminógeno disponible a plasmina (y no es antigénico)Inyectan 4mg 2 o 3 días consecutivos (infusión lenta intra-ventricular)

a través del catéter de drenaje ventricular y lo cierre durante 30 minutos Lo abre/cierre (alterno) por intervalos de 1a hora durante 12 horas

Tx probado muy eficaz para resolver hemorragias rápidamente

También esteroides reducen la reacción inflamatoria

VENDAJE COMPRESIVO DEL CRÁNEO DE RN:

•Incremento de volumen de absorción de LCR al aumentar su presión entre 100-400 mm H2O

Mecanismo:

•Resucito la vendaje compresiva en neonatos con hidrocefaliaFred Epstein

• que aumenta PIC que aumenta reabsorción así estabilizará tamaño ventricularSe hace el

cráneo rígido

Aquí sigues tu

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