PPenumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) enumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak (ventrikel).ruang di otak (ventrikel).

LiquidLiquid CCerebroerebrosspinalpinal (LCS) (LCS) atau atau cerebrospinal cerebrospinal fluid (CSF) cairan bening yang mengelilingi otak fluid (CSF) cairan bening yang mengelilingi otak dan spinal cord. dan spinal cord.

Definisi HidrosefalusDefinisi Hidrosefalus

• Sebagai 'Sebagai 'Shock AbsorberShock Absorber' ' (perendam goncangan) (perendam goncangan) & melindungi otak& melindungi otak..

• Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otakotak..

• Mengalir antara tempurung kepala Mengalir antara tempurung kepala (cranium) (cranium) & & tulang belakangtulang belakang (vertebrae) (vertebrae) guna mengkom guna mengkom--pensasi perubahan volume darah dalam otak.pensasi perubahan volume darah dalam otak.

• Keseimbangan sirkulasi ( penyerapan & Keseimbangan sirkulasi ( penyerapan & produksi ) CSF sangat penting.produksi ) CSF sangat penting.

Fungsi CSFFungsi CSF

Fisiologi Cairan Fisiologi Cairan CSF:CSF:Nilai normal cairanNilai normal cairanJumlah total 120 mlJumlah total 120 mlTekanan 60-150 mmH2O/lTekanan 60-150 mmH2O/l200-300 mg protein/l200-300 mg protein/l2,8 – 4,4 mmol glukosa /l2,8 – 4,4 mmol glukosa /l

Ruangan CSF terdiri dari ventrikelRuangan CSF terdiri dari ventrikel latelar (kanan dan kiri) latelar (kanan dan kiri) ventrikel III dan ventrikel IVventrikel III dan ventrikel IV, siste, sistemm

magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoidmagna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid (selaput (selaput otak)otak)..

Embrio mencit umur 7 Embrio mencit umur 7 hari, 4 jam setelah hari, 4 jam setelah

radiasi 1,4 Gy dibuat radiasi 1,4 Gy dibuat sayatan histologisayatan histologi

Kontrol Perlakuan (X-irradiation)

Hari ke 9

Hari ke 11

H 13

H 15

H 17

H 19

H 19

P 45

Immunohistokimia dengan Proliferating Cell Nucleic Antigen (PCNA) Immunohistokimia dengan Proliferating Cell Nucleic Antigen (PCNA) menunjukkan jumlah ang rendah pada otak akibat radiasimenunjukkan jumlah ang rendah pada otak akibat radiasi

4 jamH 11 H 13

Asumsi Mekanisme Penyebab HidrosefalusAsumsi Mekanisme Penyebab Hidrosefalus1.1. Gangguan pertumbuhan ependyma Gangguan pertumbuhan ependyma

menyebabkan kelambatan pertumbuhan menyebabkan kelambatan pertumbuhan Choroid pleksus.Choroid pleksus.

2.2. Gangguan pertumbuhan dari cerebral kortek, Gangguan pertumbuhan dari cerebral kortek, sehingga cerebral kortek menipissehingga cerebral kortek menipis

3.3. Kerusakan Choroid Pleksus, sehingga proses Kerusakan Choroid Pleksus, sehingga proses sekresi dan absorbsi cerebro spinal Fluid sekresi dan absorbsi cerebro spinal Fluid (CSF) tidak seimbang (berlebihan).(CSF) tidak seimbang (berlebihan).

4.4. Menyempitnya Ductus sylvii / cerebral Menyempitnya Ductus sylvii / cerebral aqueduct/ aqueductus sylvii, shg CSF tidak aqueduct/ aqueductus sylvii, shg CSF tidak bisa mengalis ke ventrikel IV (dari ventrikel III bisa mengalis ke ventrikel IV (dari ventrikel III menuju ventrikel IV) : Contoh pada menuju ventrikel IV) : Contoh pada hidrosefalus akibat infeksi virus.hidrosefalus akibat infeksi virus.

Fungsi Choroid Pleksus;Fungsi Choroid Pleksus;Mensekresi dan mengabsorbsi CSFMensekresi dan mengabsorbsi CSF

Tipe Tipe stenosis stenosis /penyumbatan dukstus sylvii /penyumbatan dukstus sylvii adalah :adalah :

Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan lumenmenyebabkan lumen menutup menutup..

Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanalmenjadi kanal-kanal kecil kecil yang kadang dapat yang kadang dapat tersumbat.tersumbat.

Obstruksi (sumbatan) akuaduktus oleh Obstruksi (sumbatan) akuaduktus oleh septum ependimseptum ependim yang tipis (biasanya pada yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).ujung kaudal).

SSpina bifida dan kranium bifidapina bifida dan kranium bifidahhidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan idrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan spinalis dengan medula oblongata dan ccerebelum erebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau totalsehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total dari dari aliran CSFaliran CSF..

Sindrom Dandy-WalkerSindrom Dandy-Walkerhhidrosefalus yang terjadi diakibatkan idrosefalus yang terjadi diakibatkan dari dilatasidari dilatasi saluransaluran antara ventrikel IV dantara ventrikel IV denganengan rongga subarakhnoid rongga subarakhnoid..

Kista araknoidKista araknoidddapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat apat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.trauma sekunder suatu hematoma.

Anomali pembuluh darahAnomali pembuluh darah terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma

arterio-vena yang mengenaarterio-vena yang mengenai i arteria arteria serebralis posterior serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinusdengan vena Galeni atau sinus transversus dengan transversus dengan akibat akibat obstruksi obstruksi akuaduktus.akuaduktus.

Hydrocephalus AkuisitaHydrocephalus Akuisitayaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan atau terjadiatau terjadi karena faktor karena faktor eksternaleksternal setelah bayi setelah bayi dilahirkan.dilahirkan.

Proses Terbentuknya HydrocephalusProses Terbentuknya Hydrocephalus : :

Hydrocephalus AkutHydrocephalus Akut yaitu hydrocephalus yang tejadi secara yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak yangmendadak yang diakibatkan oleh gangguandiakibatkan oleh gangguan absorbsiabsorbsi CSF (CairanCSF (Cairan Serebrospinal).Serebrospinal).

Hydrocephalus KronikHydrocephalus Kronikhydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSF hydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSF mengalami obstruksi (sumbatan) beberapa minggu.mengalami obstruksi (sumbatan) beberapa minggu.

Sirkulasi Cairan SerebrospinalSirkulasi Cairan SerebrospinalCommunicatingCommunicating

kondisi hydrocephalus dimana CSF masih bisa kondisi hydrocephalus dimana CSF masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu.setelah itu.

Non CommunicatingNon Communicatingddimana cairan serebro spinal imana cairan serebro spinal hanya dihanya di rongga rongga ventriventrikelkel tidak berhubungan dengan tidak berhubungan dengan CSF yang CSF yang berada di berada di ruang subarachnoidruang subarachnoid/ selaput otak . / selaput otak . hal ini hal ini disebabkan karena terjadinya sumbatan aliran CSF disebabkan karena terjadinya sumbatan aliran CSF yang menghubungkan ventrikel otakyang menghubungkan ventrikel otak dengan selaput dengan selaput otakotak

Proses PenyakitProses Penyakit AcquiredAcquired

yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak (meninges).termasuk selaput pembungkus otak (meninges).

Ex-VacuoEx-Vacuoyaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan kerusakan pada otak karena kecelakaan/ kepala kerusakan pada otak karena kecelakaan/ kepala terbentur sangat keras. terbentur sangat keras.

Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressuretekanan normal (normal pressure hydrocephalus)hydrocephalus)PseudohidrosefalusPseudohidrosefalus adalah adalah disproporsidisproporsi kepala dan badan bayi.kepala dan badan bayi.

Hidrosefalus tekanan normal/ normal Hidrosefalus tekanan normal/ normal pressure hydrocephalus bisa terjadi pada pressure hydrocephalus bisa terjadi pada orang-orang di segala usia, tetapi yang orang-orang di segala usia, tetapi yang paling umum di kalangan orang tua.paling umum di kalangan orang tua.

Normalnya, CSF mengalir Normalnya, CSF mengalir dari vdari ventrikel lateralentrikel lateral yaitu vyaitu ventrikel ke III entrikel ke III mmelalui Foramen elalui Foramen InterventrikelInterventrikel , ke , ke Ventrikel IV Melalui aqua Ventrikel IV Melalui aqua duktus silviiduktus silvii, dan ke r, dan ke ruang sub arachnoiduang sub arachnoid m melalui elalui Foramen magendi dan foramen LuschkaForamen magendi dan foramen Luschka. .

Kemudian cKemudian cairan bersirkulasi mengelilingi bagian airan bersirkulasi mengelilingi bagian otak dan medulla spinalis. otak dan medulla spinalis. Pada akhirnya, cPada akhirnya, cairan airan ddiabsorpsi melalui granulasi arachnoidiabsorpsi melalui granulasi arachnoid. . Keseimbangan antara produksi dan penyerapan Keseimbangan antara produksi dan penyerapan (absorpsi) dari CSF adalah sangat penting. (absorpsi) dari CSF adalah sangat penting.

Penyebab lain terjadinya Penyebab lain terjadinya Hidrosefalus Hidrosefalus adalah adalah ::a. Produksi likuor yang berlebihana. Produksi likuor yang berlebihanb. Peningkatan resistensi aliran likuorb. Peningkatan resistensi aliran likuorc. Peningkatan tekanan sinus venosa c. Peningkatan tekanan sinus venosa

Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah atas adalah peningkatan tekanan peningkatan tekanan intrakranial intrakranial sebagai upaya sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. dan absorbsi.

Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor, keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.

gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

PENYEBAB PENYUMBATAN ALIRAN CSF PENYEBAB PENYUMBATAN ALIRAN CSF

PADA BAYIPADA BAYI Kelainan bawaanKelainan bawaan

seperti: Stenosis akuaduktus sylvii, Spina bifida dan kranium bifida, seperti: Stenosis akuaduktus sylvii, Spina bifida dan kranium bifida, Sindrom Dandy – Walker, Kista Araknoid, Anomali pembuluh darah.Sindrom Dandy – Walker, Kista Araknoid, Anomali pembuluh darah.

InfeksiInfeksidapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. ruangan subaraknoid.

NeoplasmeNeoplasmeHidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSF. aliran CSF.

PerdarahanPerdarahanperdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Perbedaan otak orang normal dan penderitaPerbedaan otak orang normal dan penderita

Contoh penderita HydrocephalusContoh penderita Hydrocephalus

Hidrosefalus terjadi pada masa neonatusHidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormalMeliputi pembesaran kepala abnormal, ,

yaitu: yaitu: 35-40 cm,35-40 cm,Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak Vena-vena di sisi samping kepala tampak

melebar dan berkelok.melebar dan berkelok.Sering terjadi retraksi kelopak mata yang Sering terjadi retraksi kelopak mata yang

terus-menerus. terus-menerus.

Pada hidrosefalus infantil yang berat, Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena “matahari tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. bola mata.

Pada neonatus gejala yang paling umum Pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.jarang yang bersifat proyektil.

Hidrosefalus terjadi pada akhir masa Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakkanak-kanak

pembesaran kepala tidak bermaknapembesaran kepala tidak bermakna anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi

hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. khas atau tidak menentu.

Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda Dapat disertai keluhan penglihatan ganda

(diplopia).(diplopia).

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.melalui perubahan cara berjalan.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar,daya ingat dan proses belajar,

Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik.agak karakteristik.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

DDidiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan idiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan dengandengan menggunakan teknik-teknik pencitraan cranial menggunakan teknik-teknik pencitraan cranial sepertiseperti ultrasonography, computed tomography (CT), ultrasonography, computed tomography (CT), magneticmagnetic resonance imaging (MRI), atau teknik-resonance imaging (MRI), atau teknik-teknik pengamatanteknik pengamatan tekanan. tekanan.

DiagnosaDiagnosa

Mengurangi produksi CSF dengan merusak Mengurangi produksi CSF dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. hasilnya kurang memuaskan.

Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSF dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan CSF dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid.ventrikel dengan ruang subaraknoid.

Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ ekstrakranialekstrakranial

Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal. sirlukasi normal.

Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari SistSisteem Shunt m Shunt SistSisteem-sistm-sisteem shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasi-m shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasi-komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe dari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplikdari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplikaasi dapat menjurus si dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan). berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan).

PenangananPenanganan

SSulit untuk diramalkan, meskipun ada ulit untuk diramalkan, meskipun ada beberapa korelasibeberapa korelasi antara penyebab yang antara penyebab yang spesifik dari hydrocephalus danspesifik dari hydrocephalus dan hasilnya.hasilnya. hydrocephalus memberikan risiko-risiko padahydrocephalus memberikan risiko-risiko pada keduanyakeduanya,, perkembangan kesadaran dan fisik. perkembangan kesadaran dan fisik.

Penderita harus menjalani Penderita harus menjalani terapi-terapi terapi-terapi rehabilitasi dan intervensirehabilitasi dan intervensi intervensi intervensi pendidikan dan terus menjalankanpendidikan dan terus menjalankan kehidupan kehidupan yang normal dengan sedikit keterbatasanyang normal dengan sedikit keterbatasan- - keterbatasan. keterbatasan.

PenangananPenanganan