HIDROSEFALUS I.PENDAHULUAN Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton. Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. (1,2,3,4) II.KLASIFIKASI Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai : 1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yan 2. g khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.(1) 3. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.(1)

1

4. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu. (1) 5. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat. (1,2,3,4,5,6,7,8,9) 6. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.(1) I.EPIDEMIOLOGI Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. (1) Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. (1) Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-

2

Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. (4) II.ETIOLOGI Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.(1) Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan. (2,4,5,10) Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. (1) Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker. (1) Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut : 1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh : Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius Malformasi Dandy-Walker Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2 Agenesis dari foramen Monroe Kongenital toksoplasmosis Sindrom Bickers-Adams (4) 1. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan oleh : Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini. Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular. Infeksi: Meningitis 3

Idiopatik (4) 1. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh : Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS. Hidrosefalus idiopatik. Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis tumor. Meningitis (4) I.ANATOMI DAN FISIOLOGI Anatomi Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea. 1. Pleksus koroideus Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. (11)

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus (diambil dari kepustakaan 11)

2. Sistem ventrikulus 4

a.

Ventrikulus Lateralis Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida. (11)

b.

Ventrikulus Tertius Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii. (11)

c.

Ventrikulus Quartus Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. (11)

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak. (diambil dari kepustakaan 11)

3. Spatium/Ruang Subaraknoid Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian 5

lapisan kedua adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna. (11,12)

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 11)

4. Granulatio dan vili araknoidea Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. (11)

Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio arknoidea. (kanan) diagram granulatio. (diambil dari kepustakaan 11)

6

Fisiologi aliran CSS Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. (2,4,8,11) Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus. (1,2,12,13)

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)

7

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (diambil dari kepustakaan 12)

I.PATOFISIOLOGI Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut: 1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. (1) Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. (1) Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan 8

demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. (1) 2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. (1) Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut: 1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. (5,6,7,14)

Gambar 7. CT Scan potongan axial, dimana tampak semua ventrikel membesar. (dikutip dari kepustakaan 3)

9

2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bias mencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. (5,6,7)

(a)

(b)

Gambar 8. (a) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 1 hari. (b) CT scan dengan pendarahan intracerebral dgn pengabungan hydrosephalus dan pendarahan dari 3 atau 2 pada ventrikel lateral.

10

Gambar 9. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea dan lokasi-lokasi obstruksi CSS yang bisa menyebabkan hidrosefalus (diambil dari kepustakaan 10).

I.DIAGNOSIS A. Gambaran Klinik Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut : 1. Neonatus Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.(1,4)

11

2. Anak umur kurang dari 6 tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. (1,3,4) Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. (1,4) Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. (1,4) Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. (1,4) Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. (1,4) Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. (1,4) Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. (1,4) Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas

12

iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. (1,4) Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. (1,4) 3. Dewasa Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. (1,3,4) 4. Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. (1,4) A. Gambaran Radiologi 1. Foto Polos Kepala Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK. (1,3)

13

Gambar 10. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas. (dikutip dari kepustakaan 13).

2.

USG Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

14

(a)

(b)

Gambar 11 a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b). (dikutip dari kepustakaan 15).

3.

CT Scan Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan. (16)

(b) (a)

15

(c)

Gambar 12. (a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (c) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 7 tahun, tampak fossa posterior dan hypoplastic cerebellar hemispheres (hydrosepalus non komunikans). (dikutip dari kepustakaan 4)

4.

MRI Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum. (16)

Gambar 13. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum. (dikutip dari kepustakaan 4)

16

(a)

(b)

Gambar 14 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)

Gambar 15. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans). Tampak massa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaan 17).

I.DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri. 1. Holoprosencephaly Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah 17

bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. (8,18,19,20)

Gambar 16. CT Scan potongan axial pada alobaris holoprosencephaly.Tampak hemisfer kanan dan kiri tidak terpisah (panah putih) dan Sistem ventrikel tidak terbentuk sempurna sehingga tampak monoventrikel dan CSS mengisi sebagian besar dari kranium. (dikutip dari kepustakaan20).

2. Hydranencephaly Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri. (8,18,19,20)

18

Gambar 17. CT Scan potongam axial, tampak CSS mengisi daerah supratentorial. (dikutip dari kepustakaan 22)

3.

Atrofi Serebri Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakitpenyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. (4,20,21,22)

Gambar 18. CT Scan posisi axial pada pasien korea Huntington. Tampak pelebaran sulci ysng menunjukan penciutan (atrofi) dari korteks serebri. (dikutip dari kepustakaan 20).

I.PENGOBATAN 1. Secara Medikamentosa: Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan. 19

Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan. (1,4) 1. 2. Operasi: Operasi merupakan pilihan terapi Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular Choroid plexectomy Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum. Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis. Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan pseudotumor. Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat. Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua. (2) I.PROGNOSIS A. Kelangsungan Hidup 20

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik. (2) B. Kelangsungan Organ Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata. (9)

21

DAFTAR PUSTAKA 1. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus: Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16. 2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6. 3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86. 4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. [cited 2009 october 7]. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line). 5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71. 6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus: Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4. 7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8. 8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69. 9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed. Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92. 10.Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7. 22

11.Collins P. Embryology and Developmental: Bannister LH, Berry MM, Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18. 12.Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid: Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1. 13.Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. [cited 2009 october 14]. Available from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line). 14.Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy: Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5. 15.Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009 September 25. cited 2009 october 21. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com. (on line). 16.Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus :The Right Imaging Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9. 17.Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension: Emergency Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11. 18.Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities: Levine D, Editor. Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47. 19.Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from : URL : http://www.appliedradiology.com. (on line). 20.Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala: Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91. 21.Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. [cited 2009 october 21. Available from : URL : http://www.wikipedia.com. (on line). 22.Anonymous, Creadleboarding, 1998 December 12. [cited 2009 December 29]. Avaiblable from: URL : http://www.lexic.us./definition.of/hyranencephaly. (on line).

23

24

25

26