HIPERTENSI PULMONAL(Nurul Ariefah, Iriani Bahar)

A. PENDAHULUAN

Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu keadaan dimana tekanan darah arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg saat beristirahat dan lebih dari 30 mmHg saat beraktivitas. HP pulmonal dibagi menjadi 2 yaitu idopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder yang penyebabnya dapat teridentfikasi1Hipertensi pulmonal dilaporkan berkembang 1-2 kasus per 1 juta orang per tahun di USA. WHO melaporkan insiden kira-kira 2-5 orang per 1 juta penduduk pertahun. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:2 dan umur rata-rata saat diagnosis adalah 37 tahun (dekade 3-4). Tingkat yang sama untuk hipertensi pulmonal sehubungan penyakit jaringan ikat dan kelainan kongenital selama periode yang sama adalah 1-3 kasus persejuta penduduk. Sedangkan di Indonesia belum ada data yang tepat. Tanpa pengobatan prognosis pasien jelek. The National Institutes of Health (NIH) memfollow-up187 pasien Hipertensi pulmonal pada 32 pusat, menyimpulkan rata-rata harapan hidup pasien Hipertensi pulmonal adalah sekitar 3 ta hun.Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi pulmonal mulai menggunakan pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektifbekerja ke paru-paru (bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala serta efek samping terbatas.2Pemeriksaan angiografi merupakan gold standard untuk diagnosis hipertensi arteri pulmonal.3Angiografi adalah pemeriksaan terhadap pembuluh darah dengan memasukkan zat kontras ke dalam arteri atau vena. Angiografi berguna untuk mengevaluasi pembuluh darah dan untuk mengidentifikasi vaskularisasi yang tidak normal karena adanya tumor atau penyakit lain.4B. ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. Paru-paru

Paru-paru terletak pada rongga dada. Masing-masing paru berbentuk kerucut. Paru kanan dibagi oleh dua fisura ( fissure oblique dan fissure horizontalis ) kedalam tiga lobus, yaitu lobus atas, tengah, dan bawah. Paru kiri dibagi oleh sebuah fisura ( fissure oblique ) kedalam dua lobus, yaitu atas dan bawah. Pada paru kiri terdapat incisura cardiac yang merupakan lengkung untuk jantung (cardiac notch) dan impression cardiac yang lebih besar, karena 2/3 jantung terletak di paru kiri.5,6Diantara lobules satu dengan yang lainnya dibatasi oleh jaringan ikat yang berisi pembuluh darah, getah bening, dan saraf. Dalam tiap lobules terdapat sebuah bronkeolus. Di dalam lobules, bronkeolus ini bercabang-cabang yang disebut duktus alveolus.3,5Hilus pulomonalis terdiri atas : A. pulmonalis, Bronchus principals sinistra, Vv. Pulmonalis, Noduli lymphoideus.

Paru-paru mempunyai 2 sumber suplai darah, dari arteri bronkialis dan arteri pulmonalis. Darah di atrium kanan mengalir keventrikel kanan melalui katup AV lainnya, yang disebut katup semilunaris (trikuspidalis). Darah keluar dari ventrikel kanan dan mengalir melewati katup pulmonalis, kedalam arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis bercabang-cabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang masing-masing mengalir keparu kanan dan kiri. Di paru arteri pulmonalis bercabang-cabang berkali-kali menjadi arteriol dan kemudian kapiler. Setiap kapiler memberi perfusi kepada saluan pernapasan, melalui sebuah alveolus, semua kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena. Vena-vena menyatu untuk membentuk vena pulmonalis yang besar.7

Darah mengalir di dalam vena pulmonalis kembali keatrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran darah. Jantung, sirkulasi sistemik, dan sirkulasi paru. Tekanan darah pulmoner sekitar 15 mmHg. Fungsi sirkulasi paru adalah karbondioksida dikeluarkan dari darah dan oksigen diserap, melalui siklus darah yang kontinyu mengelilingi sirkulasi sistemik dan paru, maka suplai oksigen dan pengeluaran zat-zat sisa dapat berlangsung bagi semua sel.7

Gambar 1. Anatomi Paru-Paru, lobus paru dextra dan sinistra(8)

Gambar 2. Vaskularisasi paru (9)

Gambar 3. Gambaran radiologi paru normal(10)2. Pembuluh darah

2.1. Arteri

Membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arter dimanakan anastomosis yang didalamnya tidak terdapat katup.112.2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung. Vena banyak mempunyai katup. Vena terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau cabang-cabangnya bersatu membentukvena yang lebih besar yang bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena.112.3. Kapiler

Pembuluh darah mikroskopis yang membentuk jalinan yang menghubungkan arteriol dan venule. Tempat hubungan antara arteriol dan venule ini dinamakan anastomosis arteriovenosa. Kapiler merupakan tempat ideal untuk terjadinya pertukaran.113. Fisiologi sirkulasi aliran darah

Darah dari vena-vena sistemik ( Vena kava superior, Vena kava inferior, dan sinus coronaries bermuara pada atrium kanan akan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. Ventrikel kanan berbentuk bulaan sabit yang unik, guna menghasilkan kontraksi betekanan rendah yang cukup untuk mengalirkan darah ke dalam arteri pulmonalis, sirkulasi paru merupakan sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih kecil terhadap aliran darah dari dari ventrikel kanan. Darah dari ventrikel kiri dipompakan melalui arteris pulmonalis, darah ini banyak mengandung karbondioksida sebagai sisa metabolisme untuk dibuang melalui alveolus paru-paru ke atmosfer. Selanjutnya darah akan teroksigenasi pada kapiler paru dan kembali ke jantung (atrium kiri ) melalui vena pulmonalis. Atrium kiri akan megalirkan darah teroksigenasi dari paru-paru ke ventrikel kiri melalui katup mitralis. Ventrikel kiri mempunyai otot-otot yang tebal dengan bentuk yang menyerupai lingkaran agar dapat menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sirkulasi sistemik, dan mempertahankan aliran darah ke jaringan perifer. Darah dari ventrikel kanan dialirkan ke sistemik melalui aorta.11

Gambar 4. Sistem kardiovaskuler12C. HISTOLOGI PEMBULUH DARAH

Arteri : Susunan dasar dinding semua arteri serupa karena memiliki tiga lapis konsentris yaitu :Tunica intima, lapis dalam, berupa tabung endotel terdiri atas sel-sel gepeng dengan sumbu panjang yang terorientasi memanjang

Tunica media, lapis tengah, terutama terdiri atas sel-sel otot polos yang teroriantasi melingkar. Tunica media merupakan lapisan yang paling tebal sehingga menentukan karakter arteri

Tunica adventitia, lapis luar, terdiri atas fibroblas dan berangsur menyatu dengan jaringan ikat longgar sekitar pembuluh.

Antara tunica intima dan tunica media dibatasi oleh membrana elastica interna (lamina elastica interna) yang terutama berkembang baik pada arteri sedang.. Sedangkan antara tunica media dan tunica adventitia dibatasi oleh membrana elastica externa (lamina elastica externa) yang lebih tipis.13 Vena : Dinding vena lebih tipis dan kurang elastis dari pada arteri yang didampinginya sehingga pada sediaan selalu terdapat kolaps atau memipih.Tunica intima, Seperti pembuluh darah lainnya, pada sebelah dalamnya dilapisi oleh sel-sel endotel. Dalam tunica intima terdapat jaringan pengikat dengan serabut-serabut elastis. Di bagian luar serabut-serabut elastis tersebut membentuk anyaman.

Tunica media, Biasanya sangat tipis, kadang tidak ada sama sekali. Kalau ada terdiri atas serabut-serabut otot polos sirkuler yang dipisahkan oleh serabut kolagen yang memanjang.

Tunica adventitia, Merupakan jaringan utama dari dinding vena dan tebalnya beberapa kali lipat dari tunica medianya. Terdiri atas berkas serabut-serabut otot polos yang memanjang dengan anyaman serabut elastis. Selain itu juga mengandung jaringan pengikat dengan serabut-serabut kolagen dan elastis yang memanjang.13

Gambar 5, Histologi dinding pembuluh darah13

D. DEFINISI

Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg saat beristirahat dan lebih dari 30 mmHg saat beraktivitas. Tekanan yang normal dari arteri pulmonalis adalah berkisar antara 5-10 mmHg, yakni lebih rendah dari daripada tekanan di atrium kanan. HP dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder yang penyebabnya dapat diidentifikasi.1,14E. EPIDEMIOLOGI

Hipertensi pulmonal dilaporkan berkembang 1-2 kasus per 1 juta orang per tahun di USA. WHO melaporkan insiden kira-kira 2-5 orang per 1 juta penduduk pertahun. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:2 dan umur rata-rata saat diagnosis adalah 37 tahun (dekade 3-4). Tingkat yang sama untuk hipertensi pulmonal sehubungan penyakit jaringan ikat dan kelainan kongenital selama periode yang sama adalah 1-3 kasus persejuta penduduk. Sedangkan di Indonesia belum ada data yang tepat. Tanpa pengobatan prognosis pasien jelek. The National Institutes of Health (NIH) memfollow-up187 pasien Hipertensi pulmonal pada 32 pusat, menyimpulkan rata-rata harapan hidup pasien Hipertensi pulmonal adalah sekitar 3 tahun.Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi pulmonal mulai menggunakan pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektifbekerja ke paru-paru (bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala serta efek samping terbatas.2F. ETIOPATOGENESIS

Hipertensi pulmonal digolongkan menjadi dua yaitu HP primer dan sekunder. Beberapa penyakit yang tergolong HP primer seperti pulmonary arteriopathy, pulmonary veno-occusive disease, pulmonary capillary hemangiomatosis dan alveolar capillary dysplasia.15 Sedangkan penyebab dari HP sekunder adalah penyakit jantung bawaan (PJB), kor pulmonale ataupun kelainan rongga dada seperti kifoskoliasis.16 HP juga dapat terjadi pada penyakit paru yang menyebabkan hipoksia seperti penyakit parenkim paru, obstruksi saluran napas bagian atas.17

Ada tiga mekanisme utama yang terlibat dari hipertensi pulmonal:1. Peningkatan tekanan atrium kiri, disebabkan stenosis mitral atau gagal jantung kiri sehingga terjadi peningkatan pasif tekanan arteria pulmonalis.

2. Peningkatan aliran darah pulmonal, disebabkan oleh penyakit jantung kongenital seperti ASD, VSD, atau PDA. Pada awalnya akan terdapat hipertensi pulmonal yang ringan mengingat pembuluh adrah pulmonal masih mampu mengakomodasi aliran darahyang tinggi melalui rekruitmen dan distensi. Namun demikian, aliran darah yang terus-menerus tinggi akan mengakibatkan perubahan structural dalam dinding pembuluh arteri berukuran kecil sehingga terjadi kenaikan tekanan arterial pulmonal hingga taraf sedemikian rupa yang membuat arah pintasan pada jantung menjadi terbalik atau dengan kata lain, pintasan tersebut tidak lagi dari kiri ke kanan tetapi berubah menjadi dari kanan ke kiri.3. Peningkatan resistensi vascular paru, keadaan ini merupakan penyebab hipertensi pulmonal yang paling sering ditemukan. Peningkatan resistensi vascular paru dapat disebabkan oleh:

a) Vasokonstriksi pembuluh darah pulmonal akibat hipoksia alveoli ( misalnya pada PPOK dan berada pada ketinggian). Hipertensi pulmonal yang sepintas terjadi pasca-tromboemboli pulmonal akibat pelepasan serotonin yang bersifat vasokonstriktor dari dalam trombus.

b) Obstruksi pembuluh darah pulmonal misalnya pada trombo-emboli.

c) Obliterasi kapiler pulmonal misalnya emfisema. Kor pulmonal merupakan istilah yang digunakan ketika hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan terutama disebabkan oleh kelainan respiratorius.G. KLASIFIKASI

Klasifikasi Hipertensi Pulmonal (HP) oleh World Health Organization (WHO)1:

1. Hipertensi arteri pulmonalis

HP idiopatik

Familial

Berhubungan dengan penyakit kolagen vaskuler, hipertensi portal, infeksi HIV, obat-obatan atau toksin, gangguan pada tiroid seperti penyakit gaucher dan hemoglobinopati.

HP persisten pada neonates

Oklusi vena pulmonalis

2. HP dengan penyakit pada jantung kanan

Penyakit pada atrium dan ventrikel kanan

Penyakit katup pada ventrikel kiri3. HP yang berhubungan dengan gangguan pada sistem pernapasan dan atau hipoksemia

Penyakit paru obstruksi kronis (PPOK)

Penyakit paru intertisiel, gangguan bernapas saat tidur

Alveolar hypoventilation disorder

Paparan kronis dari tempat ketinggian

Penyakit paru pada neonates

Alveolar capillary dysplasia

4. HP yang disebakan thrombosis kronis dan atau penyakit emboli

Obstruksi tromboemboli proksimal arteri pulmonalis

Obstruksi distal dari arteri pulmonalis

H. DIAGNOSIS

1. Manifestasi Klinis 18:

Dyspnea saat aktivitas Hemoptisis

Sinkope Backward failure : hepatomegaly, splenomegaly, dan edema

Nyeri epigastrik akibat hipertensi portal Riwayat PJB, nyeri dada (seperti angina), dan muntah darah

Riwayat keluarga

Riwayat kelahiran dan neonatal

Riwayat pemakaian obat-obatan seperti psikotropika, terpapar di daerah yang tingi, atau bahan-bahan toksik

Riwayat penyakit saluran napas berulang2. Pemeriksaan Radiologi :

a) Pemeriksaan Foto Thorax : 85% terdapat kelainan pada gambaran foto thorax pada hipertensi pulmonal.

Gambar 4. Foto thorax19 (A) Posterior-Anterior menujukkan cardiomegaly dengan pembesaran Atrium kanan (panah hitam), dilatasi arteri pulmonalis pada hilus (panah putih) (B) Lateral, menunjukkan pembesaran ventrikel kanan (panah hitam).

Gambar 5, (posisi PA) tampak dilatasi arteri pulmonalis kanan yang membentuk gambaran koma terbalik inverted coma, arteri pulmonalis yang menonjol, dan hipovaskularisasi perifer(posisi lateral) ventrikel kanan membesar20

Gambar 6, pemeriksaan foto thorax pada penderita hipertensi pulmonal sekunder tampak pembesaran arteri pulmonal21b) Pemeriksaan CT-Scan :

Gambar 5, CT-Scan dengan kontras : Tampak dilatasi arteri pulmonalis, dengan diameter dinding yang lebih besar dari diameter dinding aorta pars ascendens.21

Gambar 6. CT-Scan tanpa kontras : tampak dilatasi arteri pulmonalis dextra dan sinistra dengan lapangan paru yang bersih.22c) Pemeriksaan Magnetic Resonance Angiogram (MRA)

Gambar 7, Tampak dilatasi arteri pulmonalis tanpa material thrombus didalamnyad) Pemeriksaan Angiography : Pemeriksaan terhadap pembuluh darah dengan memasukkan zat kontras ke dalam arteri atau vena, merupakan gold standar untuk diagnosis hipertensi arteri pulmonal.dengan angiografi juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis yang berguna menilai prognostic hipertensi pulmonal.

Gambar 8, tampak dilatasi arteri pulmonalis dan tampak pembuluh darah disekitarnya kecil-kecil22

Gambar 9, Dilatasi arteri pulmonal dan tampak pembuluh darah perifer kecil tanpa disertai thrombus22e) Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET)

Gambar 10, Tampak ventrikel kanan dan trunkus pulmonalis pada Hipertensi Pulmonal Idiopathic23

f) Pemeriksaan Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal, untuk diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi. Ekokardiografi dapat mendeteksi kelainan katup, disfungsi ventrikel kiri, shunt jantung. Untuk menilai tekanan sistolik ventrikel kanan dengan ekokardiografi harus ada regurgitasi trikuspid. Bila pada pasien dengan hipertensi pulmonal tidak ada regurgitasi trikuspid untuk menilai tekanan ventrikel kanan secara kuantitatif, dapat dipakai nilai kualitatif. Tanda-tanda kualitatif tersebut yaitu pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta septum yang cembung atau rata. Adanya efusi perikard menunjukkan beratnya penyakit dan prognosis yang kurang baik.33. Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan darah dilakukan untuk mengecek kadar oksigen di dalam darah, dan untuk mengetahui apakah ada gangguan tiroid yang biasanya berhubungan dengan HP sekunder

4. Pemeriksaan Listrik jantung

Elektrokardiografi (EKG) juga harus dilakukan pada pasien yang dicurigai HPP, gambaran tipikal pada EKG berupa strain ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.35. Pemeriksaan Biopsy Paru

Jarang dilakukan karena riskan pada klien hipertensi pulmonal, biopsi paru di indikasikan bila klien yang diduga hipertensi pulmonal primer dengan pemeriksaan standar tidak kuat untuk diagnosis definitive.24I. DIAGNOSIS BANDING1. Atrial Septal Defect (ASD)

Defek pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup atau terjadi pada foramen ovale yang terlalu lebar atau penutupan yang kurang sempurna. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan ini (L-R shunt) hilus membesar, tebal, dan tampak pulsasi hilus.22

Gambar 11, Tampak pembesaran arteri pulmonalis, corakan vascular paru meningkat24 2. Ventricular Septal Defect (VSD)

Kelainan kongenital ini paling sering dijumpai pada anak-anak. Kebocoran ini terjadi di septum interventrikular akibat keterlambatan dalam pertumbuhan.besarnya kebocoran bervariasi, mulai dari ukuran kecil sampe besar. Darah dari ventrikel kiri melalui defek ke dalam ventrikel kanan (L-R shunt).22

Gambar 12, tampak corakan vascular paru meningkat tanpa disertai adanya efusi pleura23 J. PENATALAKSANAAN

1. Medikamentosa : Terapi vasodilator : Penggunaan penghambat kalsium telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi pada hipertensi pulmonal, namun penggunaan golongan obat ini pada hipertensi pulmonal sebaiknya dibatasi terutama pada pasien dengan gagal jantung kanan. Nifedipin 120-240 mg/hari atau Diltiazem 540-900mg/hari merupakan obat yang sering digunakan.

Nitric oksid : Merupakansuatu vasodilator pulmonal selektif, diberikan secara inhalasi denagn waktu paruh singkat. Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik.

Penghambat fosfodiesterase : Sildenafil merupakan phosphodiesterase type 5 inhibitor yang potensial dan sangat spesifik. Terapi sildenafil dilaporkan dapat menurunkan mean tekanan arteri pulmonalis 15% dan resistensi vascular pulmonal 30%. Banyak penelitian menunjukkan efektivitas terapi dengan sildenafil pada penatalaksanaan jangka panjang pasien dengan hipertensi arteri pulmonal kronik. Tak ada efek samping yang berarti yang dilaporkan, hanya sakit kepala, kongesti nasal, nausea, dan gangguan penglihatan berat.32. Terapi intervensi (Bedah) : Atrial Septosomi : Blade ballon atrial septostomy dilakukan pada pasien dengan RV yang berat. Tujuan prosedur ini adalah dekompresi overload jantung kanan dan perbaikan output sistemik ventrikel kiri. Thromboendarterectomy pulmonary : Thromboendarterectomy menjadi pilihan pengobatan pada pasien hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit tromboembolitik kronik. Pulmonary thromboendarterectomy dilakukan melalui median sternotomy pada cardiopulmonary bypass. Respon terhadap terapi ini cukup mengesankan dengan perbaikan pada disfungsi ventrikel kanan. Transplantasi paru : Transplantasi paru digunakan sebagai terapi bedah pada pasien dengan penyakit parenkim paru dan gangguan pembuluh darah paru. Pasien dipertimbangkan untuk transplantasi jika berada pada kelas NYHA III atau IV.3K. PROGNOSIS

Dengan berkembangnya diagnosis dan terapi, prognosis hipertensi pulmonal makin membaik. Pemakaian prostasiklin/vasodilator jangka panjang memberikan harapan untuk kesembuhan dan meningkatkan kualitas hidup penderita.1,3. Hemodinamik adalah prognostik untuk hipertensi pulmonal primer, nilai prognostik pengukuran hemodinamik bila RAP < 10 mmHg, angka harapan hidup 50 bulan bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20mmHg harapan hidupnya kurang dari 3 bulan.23

KAJIAN ISLAM

Islam memiliki perbedaan yang nyata dengan agama-agama lain di muka bumi ini. Islam sebagai agama yang sempurna tidak hanya mengatur hubungan manusia dengan Sang Khalik-nya dan alam syurga, namun Islam memiliki aturan dan tuntunan yang bersifat komprehensif1, harmonis, jelas dan logis. Salah satu kelebihan Islam yang akan dibahas dalam tulisan ini adalah perihal perspektif Islam dalam mengajarkan kesehatan bagi individu maupun masyarakat.

Kesehatan merupakan salah satu hak bagi tubuh manusia'' demikian sabda Nabi Muhammad SAW. Karena kesehatan merupakan hak asasi manusia, sesuatu yang sesuai dengan fitrah manusia, maka Islam menegaskan perlunya istiqomah memantapkan dirinya dengan menegakkan agama Islam. Satu-satunya jalan dengan melaksanakan perintah perintah-Nya dan meninggalkan larangan-Nya. Allah berfirman:

''Hai manusia, sesungguhnya telah datang kepadamu pelajaran dari Tuhanmu dan penyembuh-penyembuh bagi penyakit-penyakit (yang berada) dalam dada dan petunjuk dan rahmat bagi orang-orangnya yang beriman'' (QS:Yunus 57).Sehat menurut batasan World Health Organization (WHO) adalah keadaan sejahtera dari badan, jiwa, dan sosial yang memungkinkan setiap orang hidup produktif secara sosial dan ekonomis. Tujuan Islam mengajarkan hidup yang bersih dan sehat adalah menciptakan individu dan masyarakat yang sehat jasmani, rokhani, dan sosial sehingga umat manusia mampu menjadi umat yang pilihanKESIMPULAN

Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg saat beristirahat dan lebih dari 30 mmHg saat beraktivitas. Tekanan yang normal dari arteri pulmonalis adalah berkisar antara 5-10 mmHg. Hipertensi pulmonal digolongkan menjadi dua yaitu HP primer dan sekunder. Beberapa penyakit yang tergolong HP primer seperti pulmonary arteriopathy, pulmonary veno-occusive disease, pulmonary capillary hemangiomatosis dan alveolar capillary dysplasia.10 Sedangkan penyebab dari HP sekunder adalah penyakit jantung bawaan (PJB), kor pulmonale ataupun kelainan rongga dada seperti kifoskoliasis.Pemeriksaan Angiografi merupana gold standard untuk diagnosis hipertensi pumonal, membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik hipertensi pulmonal.DAFTAR PUSTAKA

1. Hartawan I Nyoman, Winaya Agung, Hipertensi Pulmonal dalam Majalah Kedokteran Indonesia, Volum: 58, Nomor: 38, Maret 2008.

2. Priyatno A. Hipertensi pulmonal pada penyakit jantung bawaan. Dalam: Putra ST, Roebiono PS, Rahayuningsih SE, Wulandari DA, penyunting. Towards competencebased practice in pediatric cardiology. Kongres Nasional I Perhimpunan Kardiologi Anak Indonesia dan Pertemuan Ilmiah Tahunan IV Kardiologi Anak; 2007 Sept 7-9; Bandung, Indonesia. Perhimpunan Kardiologi Anak Indonesia, 2007.h.78-89.

3. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, dkk (ed). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, EdisiV, Jakarta: Interna Publishing

4. www.news-medical.net

5. Wilson, Loraine M. Tumor Ganas Paru-Paru dalam Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Ed.4 Jakarta : EGC, 1995. Hal: 100-106. Alsagaff H, Mukty A (ed). Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Paru, Cetakan ke 6, Surabaya: Airlangga University Press.

7. Physiotherapy-care.blogspot.com

8. www.phschool.com9. Medicina-islamica-lg.blogspot.com

10. www.radrounds.com11. Sherwood L, Fisiologi Manusia, Edisi 6, Jakarta: EGC.

12. Picshype.com

13. http://blogs.unpad.ac.id/14. Price, Sylvia. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta : EGC.

15. Tabrani Rab, Ilmu Penyakit Paru, Cetakan Pertama, Jakarta: Trans Info Media.

16. Oudiz RJ. Pulmonary Hypertension. Available at : www.emedicine.com/med/topic1962.htm.17. Sharma S. Pulmonary hypertension, secondary. Available at: www.emedicine.com/med/topic2469.htm.18. Nasrul, A. Hipertensi Pulmonal Primer. Padang: RS dr.M Djamil Padang

19. Kumar R, Dasar-Dasar Patofisiologi Penyakit, Pamulang: Binarupa Aksara.

20. www.revespcardiol.org21. Radiology Tutorial.com22. www.medscape.com23. www.ncbi.nlm.nih.gov 24. http://nuzulul-fkp09.web.unair.ac.id/25. http://alliedhealth.pah.tv/

26. Ekayuda Iwan. Radiologi Diagnostik, Edisi 2, Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

27. Radiopaedia.org

15