HIPERTENSION JUVENIL RIÑON Curación post-operatoria Dr. J

Sesión del 9 de febrero de 1962

HIPERTENSION JUVENILCON DOBLE RIÑON BILATERAL

Curación post-operatoria

Dr. J. MARTÍNEZ MORA

Cirujano del Patronato de Camitas Blancas del Instituto Policlínico(Directos: Dr. E. Roviralta)

Jefe del Servicio de Cirugía del Hospital de Niños Pobres

Barcelona

La impaciencia por publicar inmediatamente observaciones ex-cepcionales es corriente en la literatura médica. Es comprensible quelos autores quieran mostrar a sus colegas aquellos casos, sobre todosi los resultados han sido satisfactorios.

Tratándose de hipertensiones nefrógenas, las observaciones «cura-das quirúrgicamente» abundan. Pero si estas publicaciones se sometena una crítica objetiva en la que se exija : a) una hipertensión preope-ratoria constante y con un prolongado período de tiempo; b) que latensión arterial post-quirúrgica se normalice totalmente y sin coadyu-var los fármacos hipotensores ; y c) que el período de comprobaciónpost-operatorio sea por lo menos de un ario, según HOMER W. SMITH 1,y de más de dos arios según BRAASCH 2 , SENSEBACH 3 , etc., las curacio-nes quedan ostensiblemente reducidas,

Sirva como ejemplo la revisión efectuada por HOMER W. SMITH,GOLDING y CHASIS quienes revisaron 35 publicaciones sobre «nefrec-tomía por hipertensión», con un 49 por ciento de curaciones, las cua-les, después de aplicar las tres condiciones antedichas, quedaron redu-cidas a un 9 por ciento de curaciones reales.

La hipertensión arterial esencial es excepcional en la infancia. Enesta edad una hipertensión será secundaria a una coartación aórtica,a un síndrome de Cushing, a un hipertiroidismo, a un feocromocitoma,o a una periarteritis nudosa, pero sobre todo debemos sospechar unaafección renal.

Cuatro son las enfermedades renales que pueden provocar una hi-

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pertensión arterial crónica : la glomerulonefritis crónica, las obstruccio-nes parciales de la arteria renal, ciertos disembriomas, y las nefritisintersticiales secundarias o no a una malformación urinaria.

Son relativamente escasas las observaciones de hipertensión arte-rial por afección renal unilateral en la literatura pediátrica. HARNAESV SEIP 5 , en una revisión hasta el ario 1960, encuentran un total de60 casos, a los que hay que añadir 3 más de dichos autores. CHAPTAL,JEAN, PAGES y BONNET 6 publicaron en el ario 1961 otros 6 casos, delos que fallecieron cinco, con sólo una curación siete arios después dela nefrectomia. MONTAGNANI publicó otra observación curada por he-minefrectomía. Sumamos pues un total de 70, aunque es probable queexistan algunas pocas más.

OBSERVACIÓN. B. L., niña de 12 años de edad, y que acudió a nuestraconsulta privada el 9-V11-1959, remitida por el pediatra Dr. ENRIQUE TORRENTFERRER.

En los antecedentes existía un hermano del padre que falleció a los 6 añosde edad, de una afección renal. La enferma nació con una «fisura palatina» dela que fue operada a los 14 meses. A los 20 meses presentó temperaturas muyelevadas de uno o dos días de duración, que desencadenaron convulsiones, sinpoderse explicar la causa de aquella hipertermia; al principio la fiebre incidíacada dos o tres meses, más tarde aumentó su frecuencia hasta presentarse cadados o tres días. Así hasta los 4 años, en que espontáneamente cedieron los epi-sodios febriles. El 20-XI-1957 fue operada de apendicitis. En 1958, infiltradopulmonar firnico, observando el tisiólogo que la visitaba una hipertensión arterialde 18 cm. de mercurio. Frecuentemente aquejaba cefalalgias intensas. Tres se-manas antes de visitarla nosotros por primera vez, tuvo un dolor abdominal gene-ralizado, que poco después se localizó en el hipocondrio y fosa lumbar izquierda.Pocas horas más tarde, vómitos, fiebre alta y polaquiuria. Este cuadro persistiódurante cuatro días, remitiendo el dolor, si bien que46 con hipertermia de unasemana de duración. Fue entonces visitada por el Dr. ENRIQUE TORRENT, quienen el curso de la exploración halló una hipertensión arterial de 17 mm. sist6lica, loque ya le hizo sospechar una afección renal. Practicó primero el test de la Regitinapara descartar la posibilidad de un feocromocitoma que resultó negativo. A con-tinuación prescribió una pielografía descendente y con ella nos remitió la en-ferma. La pielografía que aportaba era de mala calidad, aunque se adivinabauna falta de eliminación en el riñón izquierdo.

La enferma tenía buen color de piel y mucosas. La exploración abdominaly de fosas lumbares no tradujo nada anormal. La tensión arterial sistólica erade 17 mm. y la diast6lica de 10 mm. de mercurio. Pulso: 80 por minuto.

Análisis de orina : albúmina, negativa; en el sedimento, algún leucocito enalgún campo; no se observaron hematíes, ni cilindros, ni gérmenes.

Hematíes en sangre: 4.200.000. Hemoglobina, 84 por ciento. Valor globu-lar, 1; urea, 0'40 g. por mil.

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Repetimos la urografía endovenosa (figs. 1 y 2), seleccionadas de toda laserie, a los 20 y a los 30 minutos, en las que podemos observar un doble riñónderecho con doble pelvis y uréter, y ausencia total de contraste en el riñón iz-quierdo. Una pielografía ascendente demostró asimismo doble uréter y pelvisderechos y un esbozo pélvico izquierdo (fig. 3, radiólogo Dr. CARREÑO PIERA).

Figs. 1 y 2. — Urografía endovenosa; radiografías Dr. CARREÑO, seleccionadas -de toda la serie, practicadas a los 20 y 30 minutos; se observa doble pelvisy uréter derechos (riñón doble) y ausencia total de eliminación del contraste

en el riñón izquierdo.

En resumen, estos hallazgos radiográficos demostraron un doble riñón dere-cho y la falta de eliminación en el otro lado nos hizo sospechar una aplasia ohipoplasia renal izquierda. Si a ello unimos las crisis febriles antiguas y las últi-mas, hacía tres semanas, se podía deducir con visos de verosimilitud que sobreuna malformación renal hubiese asentado una nefritis intersticial por pielonefritisrepetidas, conducentes a una atrofia renal parcial con hipertensión arterial. Unacistoscopia practicada con el Dr. J. M. BARTRINA mostró un solo meato en cadalado con emisión exclusiva por el derecho. Nos hallábamos pues ante un riñónizquierdo no funcionante, como ya se dedujo de la urografía descendente.

Fondo de ojo practicado por el Dr. SOLER SALA: Vasoespasmo más ar-teriolar que capilar, con arteriolosclerosis mínima; venas algo dilatadas; papilade bordes normales con coloración un tanto pálida; no se observan microhemo-rragias ni exudados ni edema de polo posterior. En conjunto, escasa afectación,como ocurre de ordinario en la hipertensión juvenil.

Tanto nosotros como el Dr. ALSINA BOFILL, a quien solicitaron una consulta


/a familia, estuvimos de completo acuerdo en la presunción diagnóstica y en laindicación de una lumbotomía exploradora.

Fig. 3. — Una pielograf fa ascendente demostróasimismo un doble uréter y pelvis derechos y sólo

un esbozo pélvico izquierdo.

El 18-Y114959, practicamos la lumbotomía izquierda. Encontramos un dobleriñón hipoplásico con dos pelvis y dos uréteres. El pedículo vascular renal nopresentaba ninguna anomalía, dividiéndose en dos arcos principales; uno parala formación renal superior y otro para la inferior. Practicamos una nefrectomíatotal y exéresis de parte de los uréteres. La formación renal pesó 18 g., parecíaúnica en su superficie ; sus medidas, 5'5 x 4'5 x 2 cm. (figs. 4 y 5). Abierto porsu mitad se observa que el tejido renal de la formación superior es blancuzcov no existe diferenciación macrosc6pica entre cortical y medular. La inferior co-rresponde a los dos tercios de la totalidad, y es de color más rosado, también'sin diferenciación entre córtex y medular.

Histología y microfotografías del Dr. E. CAÑADAS: Formación superior : Zonade cortical con algún glomérulo y escaso parénquima, y gran infiltración de lin-focitos y algunas células plasmaticas (fig. 6). Formación inferior : Tubos pálidosy dilatados con gran infiltración linfocitaria (fig. 7). Uréter : Infiltración inflama-

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toria de células redondas, linfocitos y células plasmáticas, sobre todo en la sub-mucosa (fig. 8). El diagnóstico anatomopatológico es de «nefritis intersticial».

A las 48 horas la tensión arterial había descendido a 12-7 mm. y en díassucesivos a 11-6 mm, El curso post-operatorio fue normal, siendo dada de altaa los siete días de la 'intervención. Ha sido revisada en varias ocasiones, la últi-ma el 6-11-1962, conservándose las presiones normales, entre 13 y .12 mm. demáxima y 6 a 7 mm. de mínima. Peso: 56 kg. Talla: 1'51 m.

Fig. 4. — Riñón doble extirpado, Fig. 5. — Riñón doble, abierto porhipophisico, con doble sistema pido- su mitad sin diferenciación macros-ureteral, que parece único en su su- c6pica entre cortical y medular. La

perficie. Peso : 18 g. formación superior, la más blancuz-ca, es sólo un tercio del total,

Análisis de orina: albúmina negativa; sedimento, normal; densidad, 1.016.Ionograma de orina: Ph, 7; Cl, 89 mEq/1; Sa, 126 mEq/1; K, 35 mEq/1.Urea en sangre a las seis horas de una ingesta de proteínas, 0'57 g./1. Urea

en sangre en ayunas, 0'24 g./1. Urea en orina, en ayunas, 10'5 g./1.De todos estos datos se deduce una absoluta normalidad; es decir, no existe

insuficiencia renal.Pielografía descendente (Dr. DOMÉNECH CLAR6s): Radiografía simple, si-

lueta derecha renal, normal; radiografía a los quince minutos, con compresión,doble sistema pielouretral; el superior con un único grupo calicilar, el inferior contres grupos, ambos ligeramente ectásicos (fig. 9); radiografía a los veinticinco mi-


nutos, después de retirada la compresión: ha disminuido en gran parte la esta-sis (fig. 10).

Fig. 6. — Microfotografíae histología, Dr. E. CAÑA-DAS : Zona de cortical conalgún glomérulo y escasoparénquima. Gran infiltra-ción de linfocitos y algu-nas células plasmAticas.

Nefritis intersticial.

Fig. 7. — Ttibulos pálidosy dilatados con gran in-filtración linfocitaria infla-

matoria.

Fig. 8. — Uréter : Infil-tración linfocitaria y decélulas plasrnáticas, espe-cialmente en la submu-

cosa.

Un sondaje después • de una micción- espontánea, demuestra que no existeninguna retención vesical. Examen de fodo de ojo (Dr. SOLER SALA) : ha des-aparecido el vasoespasmo de la anterior observación preoperatoria; arterias yvenas normales, capilares algo ondulados; papila y máchla normales. En conjunto,.fondo de ojo muy mejorado, con relación al anterior examen.

EPICRÍTICA. — Nuestra observación creemos que es inédita en laliteratura pediátrica, ya que en una amplia revisión no hemos halladoningún caso similar. Recordemos que se trata de una malformaciónrenal bilateral, caracterizada por doble riñón bilateral con hipoplasiade los izquierdos, con hipertensión . arterial por nefritis de stos, curadapor nefrectomia izquierda.

En esta enferma cabe destacar : 1. 0, el conjunto de asociaciones.malformativas : fisura palatina y malformación renal bilateral; 2.°, enla anamnesis encontramos que a los 20 meses de edad inició episodiosfebriles que duraron hasta los 4 años de edad y cuya etiología no pudo.averiguarse; 3.°, la hipertensión se puso de manifiesto con ocasión deuna exploración rutinaria por un fisiólogo, ya que subjetivamente sólo


presentaba cefaleas intensas y frecuentes ; y 4 •", la última crisis de dolorabdominal, fiebre y polaquiuria, que coexistiendo con la hipertensióndio la pista definitiva al Dr. TORRENT, de su etiología renal.

Fig. 9. — Urografía endovenosa. Radiografías Dr. DOIVIÉNECH. Con com-presión a los 15 minutos. Doble sistema pielo-ureteral, ambos ligeramenteectasicos (practicada a los 2 arios y medio de la anterior y de la nefrec-

tomía izquierda).

Sobre 'el primer punto, asociación de la fisura palatina con la mal-formación renal, sólo podemos evidenciar el hecho ya conocido de quetoda malformación puede ir unida a otras. No nos atrevemos a . invocaruna noxa que actuara simulüneamente en el mismo período embrio-nario, sobre los procesos palatinos y el tejido nefrógeno, puesto quelos primeros quedan soldados con el septum a fines de la novena se-mana y aun más tarde el paladar blando, y el riñón definitivo redu-plicado queda formado de la séptima a la octava semana, iniciándoseya a la cuarta, según TAURE 8 y KELLY y BURNHAM 9.

Sobre el segundo, como afirman CHAPTAL y colaboradores 6 , citan-do a LONGCOPE, SAPHIR, etc., la hipertensión rara vez sucede a una pie-lonefritis aguda; en general su evolución es subaguda o crónica y pro-sigue por «poussées» repetidas. Ello explica la latencia clínica, hastaque llega a un estado anatómico avanzado, como ha ocurrido en nues-


tro caso. De todas maneras queda un tanto confuso el mutismo clínicodurante ocho años, de los 4 a los 12, aunque es posible que las pido-nefritis tuvieran una manifestación subchnica que las hiciese pasar des-apercibidas. Por otra parte, para que exista una hipertensión las lesio-nes nefríticas deben ser difusas, pero no totales ni muy importantes,ya que cuando hay una atrofia renal muy intensa, como en las uropa-tías obstructivas, no se produce una hipertensión. Sin embargo, y cae-mos en el tercer punto, la hipertensión se descubrió casualmente, auncuando la niña manifestaba ya síntomas denunciantes de aquella (ce-faleas intensas), a los que no se concedió la debida atención.

Fig. 10. — Radiografía a los 25 minutos de la •

urografia endovenosa y retirada la compresión.Se observa el doble sistema pieloureteral y 'a

disminución de la estasis.

Y cuarto, la última crisis más rica en síntomas fue tal vez la quedesfuncionalizó al riñón doble izqpierdo, de una manera definitiva, comomostró la ausencia de eliminación de contraste en el urograma endo-venoso. Sobre ello opinamos en contra de CHAPTAL y colaboradores ,


quienes afirman que las perturbaciones en la orina son constantes, re-firiéndose a la albuminuria, piuria, hematuria, etc., ya que los análisisde orina de nuestra enferma tradujeron una normalidad absoluta. Estaaparente anomalía queda explicada al considerar que el riñón afectohabía quedado no funcionante y por ende mal podía eliminar una orinapatológica un riñón no excretante. Por consiguiente, el análisis deorina correspondía exclusivamente al doble riñón derecho, con fun-cionalismo normal.

Es un hecho conocido que todo sector urinario malformadocampo abonado para las infecciones repetidas, pielonefritis ascendentesque en ocasiones abocarían a una nefritis intersticial y a una hiperten-sión arterial. No es fácil la explicación de esta tendencia infectiva, enel caso concreto de duplicaciones reno-ureterales. Se ha invocado elantiperistaltismo de uno de los uréteres y también la estasis urinariaque provocaría la compresión de uno de ellos al cruzar sobre el otro.En nuestra enferma, en que los uréteres se unían en Y en el tercioinferior y en la que indudablemente la formación renal superior sehallaba más esclerosada que la inferior, tal vez la patogenia infectivatuvo lugar en la unión ureteral ; al chocar ambas orinas pudieran haberdado lugar a estas ondas antiperistalticas y subsiguiente infección as-cendente, primero en uno y después se propagara al otro.

El problema de si primero existe la hipoplasia renal y después laesclerosis, a consecuencia de la nefritis intersticial, está sin resolver.En nuestra observación, y dado el exiguo tamaño de la doble formaciónrenal y su escaso peso, deducimos que probablemente se trataba deuna hipoplasia congénita acentuada por la nefritis, aunque no nosatreveríamos a afirmarlo de una manera categórica.

La pauta exploratoria que seguimos, creemos fue acertada : estu-dios de orina, pielografía descendente y ascendente, fondo de ojo, etc.Prescindimos de la biopsia y de la angiografía renal, porque ante unriñón excluido sólo existía un camino para curar la hipertensión.: lanefrectomía. Desde que BUTLER en 1937 curó por vez primera unahipertensión en un niño de 7 años afecto de litiasis y pielonefritis uni-lateral, se han extirpado muchos riñones, y no siempre con curaciónde la hipertensión. Ello es debido, como afirma SMITH 1 , a que paraobtener éxito son necesarias dos condiciones : que el riñón del otrolado no esté enfermo y que el riñón afecto esté totalmente desfuncio-nalizado. Si no es así no se practicará la nefreetomía.

Para llegar a una buena selección de los casos, deben seguirse ne-cesariamente unas etapas : a) La anamnesis en primer lugar, con fiebrerecidivante de etiología ignorada, las cefaleas y la hipertensión arterial.b) El urograma endovenoso, sin que un resultado normal excluya unahipertensión nefrógena, según dice MAC DONALD ". c) Los tests de

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clearance, recogiendo las orinas de cada riñón por separado. Entreaquéllos parece de interés el test de HOWARD, cuyos resultados fuerondados a conocer recientemente por CONNOR v colaboradores " (consisteen medir el volumen de orina excretado por cada riñón y la concen-tración de sodio, observándose una evidente disminución de aquéllosen el riñón afecto, adquiriendo valor para el éxito de la nefrectomíacuando la reducción del volumen de orina es de un 50 por ciento y elde sodio de un 15 por ciento). d) La angiografía renal para observar laarteria renal y sus posibles anomalías. e) Por último, la biopsia del riñónafecto y del otro para investigar sus lesiones si conviene.

En la infancia la nefrectomía por hipertensión tiene mejor pro-nóstico que en la edad adulta, como demuestran las casuisticas de di-ferentes autores, WELCH 11 , ISAACSON SABIN 15 , etc., siempre que losenfermos hayan sido bien estudiados y seleccionados.

Recomendaremos de paso los amplios horizontes que se nos hanabierto con la cirugía renal conservadora. Y dentro de ésta, la nefree-tomía parcial, la reanastómosis de la arteria renal, la revascularización,etcétera, gozan ya de gran predicamento y éxitos notables.

Sobre la etiopatogenia de la hipertensión nefrógena existen dudasde que todo se reduzca a la ecuación isquernia-renina-hipertensina, se-gún los experimentos de GOLDBLATT 6 . Desgraciadamente la «renina»no ha podido ser demostrada. GROLLMAN, MUMHEAD y VANATTA 17 hanllegado a la conclusión de que la hipertensión es más compleja de loque parece, desde Q ue observaron que la extirpación de ambos riño-nes en perros, a los que hacían vivir por perfusión peritoneal, provo-caba hipertensión arterial sostenida.

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