Hipófisis 2010.3

Patología Hipotálamo – Hipofisaria

(III)F.J. Maravall

EndocrinologíaH. Universitari Arnau de Vilanova (Lleida)

2Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida

Patología hipofisaria

Hiperfunción

Patología Tumoral


Causas de aumento del tamaño hipofisario

- Hipofisitis linfocítica- Hipofisitis granulomatosa- Absceso- Silla turca vacía

Miscelánea

- De la bolsa de Rathke- Dermoide- Aracnoide

Quistes

- Pinealomas ectópicos- Sarcomas- Cordomas- Carcinoma hipofisario

- Primarios:

- Metastásicos

Tumores malignos

- Adenomas hipofisarios- Craneofaringiomas- Meningiomas

Tumores benignos

- Hiperplasia lactotropa embarazo- Hiperplasia tireotropa en Hipotiroidismo primario- Hiperplasia gonadotropa en Hipogonadismo primario

Fisiológicas


Tumores Hipofisarios

Tumores:● Adenomas

• 10 % tumores intracraneales

• Tamaño:– Macro ≥ 1 cm– Micro < 1 cm

● Craneofaringioma● Otros:

• Meningiomas• Gliomas del N óptico• Sarcomas esfenoidales• Metástasis...

Forma de presentación● Endocrinológicas

• Hiperfunción• ↓ líbido• Amenorrea, infertilidad

● Síntomas NRL:• Defectos visuales• Cefalea

● Incidental: 5 – 15 %• 10 % población• Macro: evaluación

completa• Micro:

– Determinar PRL– Seguimiento


CraneofaringiomaTumores benignosOrigen congénito● Remanente bolsa de Rathke

Sólidos o mixtosCalcificaciones: 80 %

Tipos:● Adamantimoma: Calcificación● Papilar escamoso

Edad de presentación● 50 % menores 20 años● 20 % edad intermedia● 30 % tardío (70 -80 años)

Síntomas:Velocidad de crecimiento variable● Retraso crecimiento (niños)● Cefalea: 50 %● Compre. quiasma: 40 – 70 %● Hipogonadismo: 90 %● Diabetes Insípida: 10 – 20 %


Craneofaringioma

Tratamiento:● Cirugía:

• Vía ?: individualizar

• Hipopituitarismo: tallo

– Diabetes insípida (> 65 %)

• Recurrencia● Radioterapia:

• Reduce las recidivas

• Niños

Localización: línea media:● Parte superior del tallo

hipofisario● Parte inferior● Intrahipofisarios (15 %)


Adenomas HipofisariosSuponen > 90 % de los tumores hipofisariosHistológicamente benignos● Malignidad anecdótica● Posibilidad de ser

localmente invasivosMayor incidencia: 40 – 50 añosIncidencia similar por sexos (excepto prolactinoma)Generalmente sólidos

– Quísticos(ocasionalmente)

– Calcificaciones (hemorragias previas)

Clasificación:● Funcionantes● No funcionantes

– No contienen gránulos secretores

– Producción hormonal, no secreción

– Hormonas biológicamente inactivas

» Bioquímicamente activas

» Hormonas incompletas: ej. Subunidad α


Hipofisitis Linfocitaria

Enfermedad autoinmunePresentación● Final embarazo o

puerperio● Mujeres fuera del

embarazo● Hombres

Se puede asociar a otras enfermedades autoinmunes

Clínica● Cefalea + masa hipófisis● Después: hipopituitarismo

Déficit hormonal● Cualquiera● Más frecuente: ACTH● Infundíbulohipofisitis:

Diabetes Insípida


Silla turca vacíaHerniación espacio subaracnoideo intraselarHipófisis residual posteroinferior

Secundaria: Silla turca agrandada● Yatrogenia (Cir, Rdt)

– Asocia defectos visuales● Sd. Sheehan● Necrosis de tumor preexistente

– Coexiste microadenoma

.

Primaria:● 24 % autopsias● Etiología:

– Niños con panhipopitiutarismo

– Ac células ACTH/GH– Niños con déficit de GH

● Clínica: Cefalea

• Asintomáticos– Mujeres obesas– HTA– HTC (pseudotumor

cerebri)– Rinorrea de LCR

● Funcionalismo hormonal:– Normal– Déficits variables

» ↑ PRL, ↓ TSH, etc


Tumores Hipofisarios: Clínica

Síntomas neuroanatómicos:

Síntomas endocrinológicos:●Hipofunción●Hiperfunción


Tumores Hipofisarios: ClínicaNeuroanatómicos:● Superior

• Compresión diafragma selar: Cefalea

• Vía óptica– Hemianopsia bitemporal

• Compresión hipotálamo• 3er ventrículo: Hidrocefalia

● Lateral• Seno cavernoso:

– Nervios III, IV, VI: oftalmoplejia, diplopia

● Inferior• Clivus, seno esfenoidal

– Rinorrea LCR● Apoplejía hipofisaria:

• Rápida expansión• Posible:

– Cura espontánea– Silla turca vacía


Tumores Hipofisarios: Clínica

● Hiperfunción:• PRL• GH• ACTH• TSH

● Combinación

Endocrinológicos:● Hipofunción:

• Compresión/Destrucción– Gonadal– Hipotiroidismo– Hipocortisolismo– GH (niños)– Diabetes Insípida

» CFG» Grandes adenomas» Metástasis

• Inhibición hormonal– PRL– Gonadotropinomas


Tumores Hipofisarios: DiagnósticoEvaluación hormonal

Valoración radiológica:● Rx lateral de cráneo● TAC● RMI

– Gadolino– Grados Knops


Clasificación de KnospGrado 0: el tumor no invade el seno cavernoso. estructuras anatómicas intracavernosas preservadas. El tumor no sobrepasa la línea tangencial que une la pared medial de la arteria carótida interna supracavernosa con la carótida interna intracavernosa.

Grado 1: el tumor sobrepasa la tangente medial (definida como la tangente que une los dos bordes mediales de la carótida supra e intracavernosa) pero no sobrepasa la línea tangencial que une los dos centros de la carótida supra e intracavernosa. Los compartimientos venosos superior e inferior pueden estar obstruidos.

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Grado 2: el tumor se extiende por fuera de la línea intercarotídea, sin sobrepasar la tangente lateral de la carótida intra-supracavernosa

Grado 3: el tumor se extiende lateralmente a la línea tangencial lateral que une la porción carotídea supracavernosa con la intracavernosa. Los compartimientos venosos medial, superior e inferior suelen estar parcial o completamente obstruidos.

Grado 4: se caracteriza porque la carótida está totalmente englobada por el tumor, estando todos los compartimientos venosos obliterados

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Tumores Hipofisarios: Diagnóstico

Estudios neuroftalmológicos:● Campimetría:

– Automatizado– Útil en diagnóstico y

seguimiento

● Potenciales evocados visuales

– Detección precoz de lesiones quiasma

● Tomografía de coherencia óptica (OCT)


Tumores Hipofisarios: TratamientoMédico:● Según tipo de tumor

Cirugía:● Acceso:

• Transesfenoidal– De elección– Endoscopia transnasal

• Transfrontal– Tumores paraselares– CFG ?– Macroadenomas con gran zona extraselar

● Corticoides dosis estrésRadioterapia:● Restos tumorales● Hipopituitarismo a largo plazo (25 %)


Cirugía trasesfenoidal



Cirugía trasesfenoidal: complicaciones

Poco frecuentes (< 5 %)Inverso a la experiencia del cirujanoCirugía previa

Empeoramiento de la visiónHemorragia● Lesión carótida● Tumor residual

Lesión SNCRinorrea LCRMeningitisHipopituitarismo● Corticoides sustitutivos● Reevaluar a los 2 meses

Trastorno ADH● DI vs SIADH● Transitorio: 4 – 5 días● Permanente


Tumores asociados a hipersecreción

Más 70 %: hipersecreción ≥ 1 hormona● A veces asintomático

Secreción hormonal (por frecuencia):● PRL

• Asociado:– GH– TSH– ACTH

● GH: 30 %● ACTH● TSH● FSH/LH (infradiagnosticado)

MEN 1: acromegalia, prolactinomas, Cushing


Prolactinoma: clínica

Tumor productor de PRL● Microadenomas (< 1 cm)

– < 5 % progresan● Macroadenomas

Adenoma hipofisario más frecuente (30 – 40 %) Más frecuente en mujeres● Edad 20 – 40 años

Más grandes en hombres● Retraso diagnóstico● Posibles alteraciones

visuales↑ PRL → ↓ GnRHEFICIENCIA

Mujeres premenopausia:● Galactorrea 50 – 90 %● A/oligomenorrea 60 – 90 %

– Hipoestrogenemia● Infertilidad● Osteopenia● Hirsutismo moderado

– ↑ SDHA– ↓ TBG → ↑ Testo libre

Hombres:● Impotencia, ↓ líbido● ↓ testosterona● Oligospermia● Ginecomastia, galactorrea

Síndrome de Amenorrea - Galactorrea


Hiperprolactinemia: diagnóstico

Analítica hormonal:● PRL basal● Palomita y reposo 30’

• Hormona de estrés• Niveles muy

variables– > 200 ng/mL:

tumoral– 20 – 200 ng/mL:

cualquier causa

Estudios dinámicos:● Estímulo con TRH

• No es útilNo existe ningún test que diferencie la etiología


Hiperprolactinemia: diagnóstico

Idiopático: suspensión ACO, prolongado tras puerperio, etcMacroprolactina

Miscelánea:- Hipotiroidismo- IRC- Cirrosis- SOP- Hipofisitis autoinmune o granulomatosa- Patología pared torácica- Lesiones medulares- Silla turca vacía

Patología de SNC:- Sarcoidosis, histiocitosis- TCE: sección del tallo- Neoplasias: tumores hipotalámo-hipofisarios o paraselares- Estrés

Fármacos:- Inhibidores de la síntesis de monoaminas: α metildopa- Reserpina- Antagonistas dopaminérgicos: fenotiacinas, butirofenonas- Antagonistas adrenérgicos: medroxalol- Antidepresivos tricíclicos- Estrógenos (ACO)- Narcóticos: morfina, heroína

Prolactinomas

Diagnóstico diferencial de la hiperprolactinemia


Prolactinoma: diagnóstico

RMI: gadolinio● Microadenomas:

• Signos directos• Signos indirectos


Prolactinoma: diagnóstico

RMI: gadolinio● Macroadenomas:

• Afectación de estructuras vecinas


Prolactinoma: tratamientoMacroadenomas:● Elección: Fármacos

• Rápida respuesta• Apoplejía hipofisaria• Durante la gestación

● Cirugía: • No respuesta a F• Previo a un embarazo

● Radioterapia: resíduos• Efecto muy lento

Microadenomas:● Elección: Fármacos

• Prolongado• Recurrencia 15 – 20 %

● Cirugía: no respuesta a F● No tratar ?

• Gestación● Testosterona o Estrógenos ±

Progestágenos:• Intolerancia agonistas

dopaminérgicos– No deseo gestación

• HiperPRL por fármacos(ej. Antipsicóticos)

6 meses

Hiperestrogenemia: hiperplasia cél. lactotropas


Prolactinoma: tratamientoFármacos: Agonistas Dopaminérgicos(D2)● Cabergolina: Dostinex®

0’5 mg– ½ comp 2 veces/sem– Enf.valvular (dosis↑)

● Quinagolida: Norprolac®25, 50, 75 mcg

– Diario● Bromocriptina: Parlodel®

2’5, 5 mg– Diario/8 h– HipoTA ortostática– Náuseas, vómitos– De elección: deseo

gestación

Discontinuación ?

RápidoEfectivo

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