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HIPOSPADIAS
Dr. Pedro Rocha C. Cirujano Pediátrico
Servicio de Urología – Hospital Roberto del Río
I. DESCRIPCIÓN
La hipospadias es una anomalía congénita del desarrollo peneano que se caracteriza
clásicamente por:
• Meato urinario ubicado en la cara ventral del pene
• Incurvación o cuerda peniana, que provoca que el pene se curve hacia
ventral especialmente en erección
• Prepucio incompleto, abierto por ventral, también llamado prepucio hendido
o abierto
Se habla de “hipospadias frustra” en el caso de alteraciones parciales que incluyen
sólo uno o dos de los defectos. Esta denominación ha generado cierta confusión,
dificultando la interpretación de las cifras de prevalencia y relativizando los resultados de
los estudios en materia de investigación y de técnica quirúrgica.
Aunque se han postulado diversas causas, no se ha establecido una etiología precisa.
Actualmente, se considera que la hipospadias tiene un origen multifactorial, tanto a nivel
genético como ambiental. (1)
II. FRECUENCIA
La hipospadias tiene una prevalencia de 1 por 250-300 recién nacidos vivos. No se
dispone de cifras a nivel nacional. Estudios en Estados Unidos (desde 1993) muestran un
aumento de la frecuencia hasta 1 por cada 100 recién nacidos varones. (2)
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III. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Existen diferentes clasificaciones, y en la mayoría de ellas se utiliza como referencia
la posición del meato urinario. Desde la perspectiva del cirujano que ha de corregir el
defecto, la nomenclatura más simple es la de Barcat, que describe 3 tipos de hipospadias.
Hipospadias distal: meato en posición subcornal o más distal
Hipospadias medial: meato ubicado en el tercio medio del pene
Hipospadias proximal: meato ubicado en el tercio proximal del pene
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Para una descripción exacta de la anomalía en un paciente determinado es preciso
modificar, en mayor o menor grado, el esquema que se aplica, lo que termina por hacer
perder la esencia y finalidad propias de una clasificación.
En la práctica, cada paciente se clasifica en alguna de las tres alternativas, pero en el
diagnóstico se agregan las particularidades que ayudan a describir mejor el caso clínico.
El sistema de puntuación GSM constituye una forma simple y objetiva de calificar
la severidad de una hipospadias y establecer la correlación con el riesgo de complicaciones
post-operatorias. (2) Esta herramienta otorga un puntaje a las características predominantes
y medibles del pene:
• Aspecto del glande y su placa uretral (G)
• Aspecto del cuerpo peneano (S, de shaft)
• Posición del meato uretral (M)
Cada variable tiene un puntaje que puede ir de 1 a 4, y la sumatoria determina la
severidad de la hipospadias y, por ende, el riesgo de complicaciones.
IV. TRATAMIENTO
La correción exitosa de una hipospadias es un desafío para cualquier urólogo, pues
implica un alto nivel de destreza quirúrgica. En el proceso se ponen en juego técnicas que
provienen tanto de la cirugía general como de la cirugía plástica.
Aunque se han descrito más de 300 formas de operar una hipospadias, muchas
veces es necesario combinar ciertas técnicas para realizar una intervención a la medida de
cada paciente.
Además de la correción anatómica y funcional, cabe considerar los aspectos
psicológicos derivados de la intervención en una estructura anatómica de tanta importancia
en la vida de relación futura del niño. En este contexto, los plazos establecidos para la
intervención quirúrgica resultan determinantes para la salud y bienestar del paciente.
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La Sociedad Americana de Pediatría ha estimado que la edad óptima para la primera
cirugía de una hipospadias es entre los 6 y 12 meses. En 2013, Yildiz revisó una serie de
307 pacientes, encontrando que cuanto mayor es la edad del paciente al momento de la
cirugía mayor es la tasa de complicaciones, principalmente fístulas. Sobre los 18 meses de
edad, las complicaciones en general, y las fístulas en particular, serían mucho más
frecuentes. (4)
Respecto al impacto psicológico, desde los trabajos prospectivos de 1979 se sabe
que los niños operados de hipospadias experimentan una mezcla de temor, enojo y
frustración en mayor grado que aquellos niños operados de otras patologías. (5)
ADMINISTRACIÓN DE HORMONAS PREVIO A LA CIRUGÍA.
Existe controversia acerca de la indicación de terapia hormonal, del tipo de
medicación, de la forma de aplicación y de la duración del tratamiento.
JMB Netto et al. revisaron las publicaciones de PubMed y de la base de datos
Cochrane, desde 1980 en adelante, identificando 14 artículos que cumplían con su criterio
de búsqueda: pacientes portadores de hipospadias sin patología hormonal asociada. La
revisión constata que la testosterona intramuscular y tópica es la más utilizada, pero
concluye que no está claro si la hormonoterapia como coadyudante en el tratamiento de la
hipospadias aporta algún beneficio. (6)
Evidentemente, resulta complejo el análisis de estos pacientes debido, entre otras
variables, a la heterogeneidad de los trabajos, al método de selección de pacientes, a las
hormonas y dosis utilizadas, al reducido número de pacientes en cada estudio, al tipo de
análisis y a la falta de ensayos randomizados.
No obstante, la evidencia disponible permite recomendar que, en caso de
administrar testosterona, es preferible la vía intramuscular para evitar la hiperpigmentación
e irritación local que puede presentarse tras la aplicación tópica. La dosis puede ser única
(25 mg al mes) o ajustada al peso (2 mg/kg/semana), durante 3 meses.
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Técnica quirúrgica.
Fundamentalmente, los objetivos de la corrección quirúrgica son:
• Pene recto
• Uretra de calibre normal, que se extienda hasta el glande distal
• Glande y meato lo más anatómico posible
Los principales grupos de técnicas para la reparación de la hipospadias son tres:
1. Uso de los tejidos propios del pene ventral para tubularizar y cubrir los
defectos.
La más popular por su facilidad y buenos resultados en hipospadias
media y distal es la de Snodgrass (7), una modificación de la antigua técnica
de Thiersch-Duplay, conocida en la literatura como tubularización de la
placa uretral incindida (TIP). Otras técnicas de este grupo son la de Mathieu
y Thiersch-Duplay, y la tipo MAGPI.
2. Reparación utilizando tejidos ventrales y dorsales combinados.
Técnica de colgajo en isla (onlay), tubularizados (Dukett, Koyanagi,
Hodgson), técnica de “yugo” (8), técnica de Koff.
3. Técnicas que sustituyen la uretra con otros tejidos no peneanos.
Entre los tejidos que suelen utilizarse se incluyen: mucosa oral, piel
de espesor total, mucosa vesical, uréter, mucosa lingual (Bracka, Memmelar,
Hendren, Mitchell).
Recientemente, un trabajo de Thiry et al. estudió los resultados en un grupo de 158
pacientes en que se empleó la mencionada técnica de Koff, constatando que un tercio de
ellos debieron ser re-operados. (9)
La técnica de Koff tiene como principal ventaja el uso de tejido ventral y dorsal del
pene; la piel y la placa uretral, que no se secciona, se movilizan ampliamente logrando un
tubo de longitud y calibre adecuado. En este reporte las complicaciones fueron semejantes a
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las habituales de la intervención tipo Snodgrass, presentando en su evolución menos
fístulas, pero más estenosis.
V. EVOLUCIÓN Y/O COMPLICACIONES
Actualmente y a causa de los diferentes criterios de clasificación, los resultados
quirúrgicos publicados tienen una gran dispersión, con enormes diferencias en las cifras.
Las complicaciones más comunes son: fístula uretro-cutánea, estenosis meatal,
dehiscencia de la sutura gandular y estenosis uretral.
Braga y Lorenzo revisaron la literatura sobre la técnica de Snograss empleada en
hipospadias distales desde enero de 1994 a Septiembre de 2007, reportando un promedio de
23% de complicaciones. (10)
Yildiz et al. en una revisión de casos propios, sobre 307 pacientes operados por el
mismo cirujano entre 2005 a 2011, dan cuenta de 11,4% de complicaciones. (4)
Evaluación de calidad de vida a largo plazo.
Una de las preocupaciones actuales del tratamiento de la hipospadias es garantizar
la calidad de vida sexual y un adecuado manejo de las repercusiones psicológicas que
pueda provocar. Tanto el procedimiento quirúrgico como su resultado cosmético y
funcional, pueden afectar la percepción de sí mismo y la vida sexual del paciente.
En un trabajo sobre calidad de vida en relación a problemas de salud, se aplicaron
test validados, para evaluación de la percepción genital y la funcionalidad sexual, a adultos
operados en la infancia por hipospadias, en comparación con un grupo control de adultos
operados por fimosis. (11) Los pacientes operados de hipospadias no presentan más
alteraciones que las que tienen los niños circuncidados.
Estos resultados contrastan con otros previos (Jones, Schonbucher) que muestran
una peor calidad de vida en pacientes operados por hipospadias. Los autores concluyen que
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la autopercepción genital y la sensación de bienestar en relación a su patología,
evolucionarían positivamente con la edad.
Por otro lado, al considerar que la mayoría de los casos pueden ser resueltos
adecuadamente en lo que respecta a la funcionalidad miccional y sexual, se ha puesto un
mayor énfasis en la apariencia o factor cosmético de los genitales.
En 2009, el grupo de estudios de hipospadias de Holanda desarrolló un score para
objetivar el aspecto del pene operado: HOPE (Hipospadias Objetive Penile Evaluation)
(12). El puntaje dependerá de la observación de 6 características del pene operado:
• Posición del meato • Forma del meato • Forma del glande • Aspecto de la piel • Torsión peneana • Curvatura en erección
La aplicación sistemática de este método de evaluación permitirá estandarizar los
estudios tanto en relación a la apariencia como en la validación de los resultados.
En síntesis, la cirugía de la hipospadias sigue siendo un reto fascinante para
cualquier urólogo. La cantidad de técnicas existentes, algunas casi en desuso, indica que
ninguna de ellas cumple con todas las necesidades. Muchas veces, es preciso adaptar y
combinar diferentes técnicas para un caso en particular.
Faltan herramientas que permitan comparar los resultados quirúrgicos y de calidad
de vida de los niños operados. El score HOPE y el sistema de puntuación GSM son dos
valiosas herramientas para conseguir este propósito, pues permiten acercarse al gold
standard: hablar el mismo idioma a la hora de evaluar el tratamiento quirúrgico.
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Bibliografía
1. Marrocco et al. Environmental, parental and gestational factors. J Pediatr Urol, 2015; 11(1)12-9.
2. Canning et al. Hypospadias trends in two US surveillance systems. J Urol, 1999 Jan; 161(1):366.
3. Merriman et al. The GSM hypospadias score. J Pediatr Urol, 2013; 9(6 PtA)707-12. 4. Yildiz et al. Age of patient is a risk factor. J Pediatr Urol, 2013; 9(6 PtA)900-3. 5. Lepore et al. Behaviour of children undergoing hypospadias repair. J Urol, 1979;
122:68. 6. JB Netto et al. Hormone therapy in hypospadias. J Pediatr Urol, 2013; 9(6PTB)
971-9. 7. Snodgrass W. Tubularized incised plate urethroplasty for distal hypospadias. J Urol,
1994; 151(2):464-465. 8. Snow, Cartwright. Yoke hypospadias repair. Journal of Pediatr Surgery, 1994 Apr;
29(4):557-60. 9. Thiry et al. Urethral advancement in hypospadias. J Pediatr Urol 2014; 10(3)451-4. 10. Braga, Lorenzo. Tubularized incised plate urethroplasty for distal hypospadias: a
literature review. Indian J Urol 2008; 24(2):219-25). 11. Ruppen–Greef. Health-related quality of life in men with corrected hypospadias: An
explorative study. J Pediatr Urol, 2013; 9(5)551-8. 12. F. van der Toorn et al. Introducing the HOPE, J Pediatr Urol, 2013; (9)1006-17.
