Hirchsprung Disease (Filling)

7/23/2019 Hirchsprung Disease (Filling)

http://slidepdf.com/reader/full/hirchsprung-disease-filling 1/30

DEFINISI, PREVALENSI, DAN EPIDEMIOLOGI HIRSCHSPRUNG DISEASE

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan

tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus

Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena

terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke

lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik

usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi tetapi

selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa

gangguan pasase usus fungsional "#artono$99& 'onkalsrud$99().

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun $**+ namun

patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun $9* dimana

,obertson dan #ernohan menyatakan bah-a megakolon yang dijumpai pada kelainan ini

disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion "#artono

$99& 'onkalsrud $99().

Mutasi pada ,et proto!oncogene akhir!akhir ini telah dihubungkan dengan penyakit

Hirschsprung. en lain yang berhubungan dengan kelainan ini ialah /ndothelin! reseptor

endothelin! dan lial cell derived neurotrophic faktor "Abe et al 1000& #im et al 100+).oldstein "100+) menyatakan bah-a migrasi sel!sel krista neuralis yang kemudian mengadakan

proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan meningkatkan pembentukan sel saraf dan

sel glial pada sistem saraf intestinal. #egagalan proses ini selama fase embriogenesis akan

mengakibatkan gangguan motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung.

2nsidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam 3000 kelahiran hidup dan laki!laki 4 kali

lebih banyak dibanding perempuan " Holschneider dan 5re 1003 ).

6iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat

berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan ji-a pasien seperti terjadinya

enterokolitis perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. 6iagnosis kelainan

ini dapat ditegakkan dengan anamnesis pemeriksaan fisik pemeriksaan ,ontgen dengan enema

barium pemeriksaan histokimia pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi.

Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan



keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 14 jam yang kemudian diikuti

dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat

gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur feses akan

keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang "7eitelbaum 100& 8-enson $990).

Pada pemeriksaan enema arium didapatkan tanda!tanda khas penyakit ini yaitu adanya

gambaran one spastik one transisi serta one dilatasi. ambaran mukosa yang tidak teratur

menunjukkan adanya proses enterokolitis "Proctor 100& Pratap 100().

Pada penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut

saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pe-arnaan untuk asetilkolinesterase dengan

tehnik #arnovsky dan ,oots akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau

pada lapisan muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan

elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil kedalam rektum dan kolon dengan

kedalaman yang berbeda!beda dan akan didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang

tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi

anatomi dilakukan dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang

dilakukan dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. 6iagnosis penyakit ini dapat

ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion Auerbach serta

ditemukan penebalan serabut saraf "Holschneider dan 5re 1003).

#artono "1004) menyatakan bah-a bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema

barium ditemukan tanda khas penyakit Hirschsprung maka tidak seorang pasienpun yang tidak

menderita penyakit Hirschsprung

Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan

bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi!komplikasi yang

mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi

definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan elektrolit

asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi

usus serta mencegah terjadinya sepsis. 7indakan!tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan

adalah pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemasangan pipa rektum pemberian

antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi. "#artono

1004)



7indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara dan

tindakan bedah definitif. 7indakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen

dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.

7indakan ini dapat mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama

terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. ":anger 1003).

7indakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung antara lain prosedur

8-enson prosedur 6uhamel prosedur 8oave prosedur ,ehbein prosedur transanal dan bedah

laparoskopik. 8aat ini prosedur transanal satu tahap telah berkembang dan dikerjakan pada saat

penderita masih neonatus "Pratap et al. 100()

Permasalahan!permasalahan bedah definitif yang disebut diatas masih cukup banyak

antara lain masalah lama -aktu operasi tindakan kolostomi kebocoran anastomosis "3%)

striktura "$0%) obstruksi usus "3%) abses pelvis "3%) dan infeksi jaringan "$0%) ":ee 1001).

Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi

yaitu mencapai *0% sedang kematian pada kasus!kasus yang telah ditangani 0% disebabkan

oleh karena enterokolitis. ":ee 1001).

Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa prosedur operasi antara lain

prosedur 8-enson 13% prosedur 8oave 43% dan prosedur 6uhamel +1%. "8-enson $990).

8a-af et al "100() telah membandingkan hasil prosedur transanal pull!through dengan prosedur

transabdominal pull!through 10 pasien dilakukan transanal endorectal pull!through dan 1$

pasien dilakukan transabdominal pull!through. Hasil evaluasi 4$ pasien tersebut ternyata +

pasien harus dilakukan operasi kembali akibat terjadinya obstruksi intestinal pada pasien

enterokolitis pada 1 pasien dan puntiran kolon pada $ pasien. /nterokolitis terjadi pada $ kasus

"+$9%) pada prosedur transabdominal dan 9 kasus "43%) pada prosedur transanal. 6ari hasil

penelitian tersebut disimpulkan bah-a penurunan insidensi enterokolitis lebih baik pada

prosedur transanal.

:eeu-en et al "1001) membandingkan prosedur transperineal dan transabdominal untuk

operasi penyakit Hirschsprung dan enterokolitis yang terjadi 3% pada prosedur transabdominal

sedangkan pada prosedur transperineal 3+%.

6i ,umah 8akit 6r.8ardjito ;ogyakarta sejak tahun 1003 oleh ,ohadi telah ditemukan

tehnik operasi baru yaitu P8<,H6 Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung

Desease. 8edangkan prosedur yang lain meliputi= prosedur 6uhamel prosedur 8oave modifikasi



prosedur transanal dan prosedur miomektomi rektal. 8etiap tahun penderita Penyakit

Hirschsprung tercatat rata!rata 30 pasien ",ochadi 100().

7ehnik Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease dilakukan dengan irisan

intergluteal untuk mencapai derah rektum satu tahap tanpa kolostomi dan tanpa dilakukan

proses pull through atau tarik terobos endorektal ",ochadi 100().

>osta et al "100+) menyatakan bah-a enterokolitis tetap merupakan penyebab utama

terjadinya mortalitas maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah

dilakukan operasi definitif. /nterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga

mortalitasnya mencapai 0% apabila tidak ditangani secara sempurna. #eadaan ini diakibatkan

oleh karena stasis usus yang memicu proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke

mukosa sehingga terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik.

INSIDENSI

2nsidens penyakit Hirschsprung adalah $ dalam 3000 kelahiran hidup. 6engan jumlah

penduduk 2ndonesia 100 juta dan tingkat kelahiran 3 permil maka diprediksikan setiap tahun

akan lahir $400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. #artono mencatat 10!40 pasien penyakit

Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke ,85P< >ipto Mangunkusomo ?akarta dengan

rasio laki!laki = perempuan adalah 4 = $. 2nsidensi ini dipengaruhi oleh group etnik untuk Afrika

dan Amerika adalah 1$ dalam $0.000 kelahiran >aucassian $3 dalam $0.000 kelahiran dan

Asia 1* dalam $0.000 kelahiran. "Holschneider dan 5re 1003& #artono$99)

Menurut catatan 8-enson *$$ % dari **0 kasus yang diteliti adalah laki!laki.

8edangkan ,ichardson dan ro-n menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini

"ditemukan 3( kasus dalam 14 keluarga). eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan

bersamaan dengan penyakit Hirschsprung namun hanya 1 kelainan yang memiliki angka yang

cukup signifikan yakni 6o-n 8yndrome "3!$0 %) dan kelainan urologi "%). Hanya saja dengan

adanya fekaloma maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureterhydronephrosis

dan gangguan vesica urinaria "mencapai $@ kasus) "8-enson dkk$990).

ETIOLOGI PENYAKIT HIRSCHSPRUNG



:aporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh

'rederick ,uysch pada tahun $+9$ akan tetapi baru pada tahun $**+ Harold Hirschsprung

pertama kali menerangkan bah-a penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi

pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai

dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus

mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan

oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada

minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.

Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang

bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis

berupa gangguan pasase usus fungsional "#artono$99& 'onkalsrud$99().

5ntuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman

yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. 8el!sel krista neuralis

berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian

embrio untuk membentuk bermacam!macam struktur termasuk sistim saraf perifer sel!sel

pigmen tulang kepala dan -ajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. 8el!sel yang

membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian

melakukan migrasi ke saluran pencernaan. 8ebagian kecil sel!sel ini berasal dari sakral krista

neuralis untuk ikut membentuk sel!sel saraf dan sel!

sel glial pada kolon. 8elama -aktu migrasi

disepanjang usus sel!sel krista neuralis akan

melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan

jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. 8el!sel

tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi

badan sel. #elompok!kelompok ini disebut ganglia

yang tersusun atas sel!sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel!sel glial.

anglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding

usus yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus

mienterikus Auerbach "'onkalsrud$99().

8ecara embriologis sel!sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran

gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima



kehamilan sel!sel saraf tersebut akan mencapai esofagus pada minggu ke tujuh mencapai mid!

gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama

menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa

Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi

sel!sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan

terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah

penyakit Hirschsprung. "'onkalsrud$99().

erdasar pada segmen kolon yang aganglionik

penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short

segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas

sigmoid "8!H8>, *0% kasus) dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi

sigmoid ":!H8>, 10% kasus). Ada

empat varian penyakit Hirschsprung yang

dilaporkan yaitu total kolon

aganglionosis total intestinal

aganglionosis ultra short dan suspended

H8>,. "Holschneider dan 5re 1003&

Amiel dan :yonnet 100$).

Puri "$99() menyatakan bah-a banyak keadaan yang secara klinis menyerupai penyakit

Hirschsprung akan tetapi didapatkan sel ganglion pada kolonnya. #eadaan tersebut adalah

2ntestinal neuronal displasia Hipoganglionosis 2mmature ganglia Pleksus argyrophyl yang

negatif Akhalasia sfingter interna dan kelainan otot polos. 5ntuk membedakannya diperlukan

pemeriksan!pemeriksaan histokimia immnohistokimia silver staining dan mikroskop elektron.

Pada tahun $994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung

yaitu ,/7 "receptor tyrosin kinase) dan /6<, "endothelin receptor ). ,/7 ditemukan pada

10% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 30% dari kasus tersebut bersifat familial sedang



/6<, dijumpai pada 3 sampai $0% dari semua kasus penyakit Hirschsprung. 2nteraksi antara

/6<! dan /6<, sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya

interaksi /6<! dan /6<, didalam memacu perkembangan normal sel!sel krista neuralis

telah dibuktikan dengan jelas. aik /6<! maupun /6<, keduanya ditemukan pada sel

mesenkim usus dan sel neuron usus dan ini memperkuat dugaan bah-a /6<! dan /6<,

dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk

proses migrasi normal "6uan 100).

enom lain yang berperan sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung adalah

lial cell line 6erived <eurothrophic 'actor "6<') <eurturin "<7<) /ndotelin >onverting

/nym $ 8B $0 dan 82P $ "Amiel dan :yonnet 100$)

<akatsuji et al "100() menyatakan bah-a terjadinya penyempitan pada one aganglionik

disebabkan oleh karena adanya hiperaktifitas saraf kolinergik defisiensi saraf inhibitor non

adrenergik dan adanya hipoaktifitas otot polos. erdasar pada pemeriksaan histologis dan

biokemis pada spesimen aganglionik ternyata ditemukan adanya proliferasi serabut saraf

kolinergik peningkatan aktifitas enim asetilkolinesterase dan kenaikan pengeluaran mediator

asetilkolin. #ecuali hal!hal tersebut diatas pada one aganglionik juga diketemukan penurunan

jumlah sel!sel penghasil nitric oCyde "<) dan peptidergik penurunan kadar kalsium akibat

kehilangan gen /6<, sehingga kolon akan ditempati oleh sel D sel prekusor yang

mengakibatkan degenerasi pada otot polosnya.

erdasar tipe ketinggian segmen yang aganglionik *0% adalah short segmen dan 10%

adalah long segmen. #elainan!kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah palatoskisis

polidaktili defek katub jantung malformasi kraniofasial dan sindrom hipoventilasi "#im et al

100+& ;ang et al 100().

>herian et al "100*) menyatakan bah-a (0% penyakit Hirschsprung adalah tanpa disertai

kelainan ba-aan yang lain dan melaporkan terjadinya kelainan penyerta ardet!iedl sindrom

pada saudara kandung keluarga Arab. ardet!iedl sindrom merupakan kelainan pleiotropic

autosomal recessive dengan tanda!tanda obesitas polidaktili hipogenitalisme kelainan ginjal

retardasi mental dan gangguan tumbuh kembang. /kema et al "100+) menyatakan bah-a

>ytomegalovirus kongenital merupakan infeksi intra uterin yang paling kerap dijumpai pada

manusia. Prevalensi kelainan ini adalah 01% sampai 11% dan merupakan bagian dari virus

herpes. Eirus ini ditularkan secara kontak langsung antar manusia. Penderita >ME dapat



mengekskresi >ME le-at urin saliva sekresi cerviks atau air susu. 8el usus yang telah terinfeksi

>ME dihubungkan dengan terjadinya enterokolitis nekrotikans pada neonatus yang dapat

menyebabkan terjadinya striktur kolon dengan manifestasi klinis mirip dengan penyakit

Hirschsprung.

'lageole et al "$99+) melaporkan penderita dengan trisomi 1$ pada penderita penyakit

Hirschsprung yang disertai atresia ani dan menyarankan bah-a adanya penyakit Hirschsprung

harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan trisomi 1$ yang disertai konstipasi.

ANATOMI

#analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm sedangkan

rektum berasal dari endoderm. 6engan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini

maka sistim vaskularisasi persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. ,ektum dilapisi

mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. atas rektum dan kanalis

analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. #analis analis dan kulit luar disekitarnya

kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri sedang mukosa

rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. 6arah vena diatas

garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan

kesistem kava melaui vena iliaka. "uyton $9*+). 5ntuk gambar!gambar penunjang penjelasan

anatomi ini kami menyertakannya di halaman terakhir dari makalah ini.

$. #A<A:28 A<A:28

Makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis valvula analis sinus analis papila

analis ona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. #olumna analis merupakan lipatan vertikal

dari selaput mukosa sedang valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit

pada ujung ba-ah kolumna analis yang terdapat disepanjang linea pektinata dan garis ini

merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. 8inus analis terdiri dari lekukan!lekukan kecil

tepat diatas valvula analis dan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. "8hafik

1000)



8ecara mikroskopis kanalis analis terdiri atas tiga macam epitel dimana diatas linea pektinea

strukturnya menyerupai kolon antara linea pektinea dan garis Hilton dilapisi epitel transitional

berlapis dan diba-ah garis Hilton epitel pipih berlapis "uyton $9*+).

'u dan Fhang "$99() menemukan adventitia rectalis , lapisan jaringan fibrous yang terluar

pada dinding rektum yang berfungsi membatasi gerakan ekspansi dinding rektum. Pemotongan

jaringan ini akan mengakibatkan pengurangan pengkerutan rektum sehingga retum dapat ditarik

lebih panjang dan lebih elastis.

$. 8287/MA M58#5:A,/

Pada individu normal struktur otot seran lintang yang berfungsi pada kontrol feses

membentuk bangunan seperti cerobong. Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan

muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling ba-ah dari cerobong. tot!otot lain yang

membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus ileococcygeus

pubococcysigeus puborektalis dan muskulus sfingter ani internus. 8fingter terdiri atas otot polos

dan otot lurik yang membentuk saluran anal. tot polos sfingter interna adalah intrinsik pada

dinding usus yang menempati 1@ bagian distal saluran anal sebagian besar terletak distal dari

garis pektinea otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh

muskulus longitudinal di bagian luarnya "8hafik 1000).

8fingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai

orifisium anal. tot ini berupa kumpulan otot!otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior

dan posterior anus. angunan otot yang terletak antara muskulus levator dan muskulus sfingter

ani eksternus membentuk serabut!serabut otot vertikal disebut Gmuscle compleC.8timulasi pada

muskulus levator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan sedangkan

stimulasi pada Gmuscle compleC akan mengangkat anus keatas. 8timulasi pada serabut otot

parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan

anus akan tertutup. tot!otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis

dibentuk oleh otot!otot levator ani pubococcygeus ileococcygeus ischiococcygeus dan

puborectalis "8hafik 1000).

1. EA8#5:A,28A82.



Easkularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum berasal dari arteria mesenterika

inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari

arteri hemorrhoidalis superior media dan inferior. Arteria hemorrhoidalis superior merupakan

akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke

linea pektinea. Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang

pada -anita berupa arteria uterina. Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria

pudenda interna "8hafik 1000) .

Eena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. Eena hemorrhoidalis superior

berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus berjalan ke kranial kedalam vena mesenterika

inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Eena hemorrhoidalis media dan inferior

mengalirkan darah ke vena pudenda interna ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena

kava inferior. Anastomosis vena hemorrhoidalis superior media dan inferior disebut

portosistemic shunt "8hafik 1000).

$. P/,8A,A'A<.

1. 8istem 8yaraf 2ntestinal.

8istem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel!sel saraf pada saluran pencernaan yang

fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. 8istem ini mengatur gerakan usus sekresieksokrin sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses

immunitas dan inflamasi. 8istem saraf intestinal mula!mula diperkirakan sebagai bagian otonom

dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis

postganglion. Akan tetapi pada penelitianDpenelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bah-a

usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri kontraksi peristaltik diatur oleh reflek!reflek

yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan aCon

parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung "oyal dan Hirano $99+).

Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimia-i sistem saraf intestinal

ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai $00 milyar

mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. agian sistem saraf pusat yang berhubungan

dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. 8istem saraf intestinal



bersama jaringan!jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan

mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan "oyal dan Hirano $99+).

Pada sistem saraf intestinal sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang

dihubungkan dengan bundel!bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus

mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus

submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis

mukosa. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan

otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada

pengaturan fungsi sekresi "oyal dan Hirano $99+).

<ervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi 8akralis 1 4. Persarafan

preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum

dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ!organ intra pelvis.

6idalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan

simpatis berasal dari ganglion lumbal 1 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada

kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri

kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada

kedua sisi "8hafik 1000).

Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui

ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna.

8erabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis

sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. 8istem saraf parasimpatis juga merupakan

persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum "8hafik 1000).

2nervasi somatik pada otot!otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator

musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radiC anterior nervus

sakralis dan 4. <ervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 1 dan 4 juga memberikan

persarafan pada otot!otot tersebut. agian ba-ah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis

dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang

perineal nervus sakralis 4 hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus "8hafik

1000).

2nervasi sensoris kanalis anal termasuk daerah $ cm diatas linea pectinea dan keba-ah

sampai kulit anus merupakan daerah!daerah yang sangat sensitif. 7erdapat akhiran!akhiran saraf



yang mampu mendeteksi rasa nyeri "intra epitelial) sensasi sentuhan "MeissnerIs corpuscle)

sensasi dingin "#rauseIs end!bulb) sensasi tekanan atau regangan "Pacini dan olgi!Maoni)

dan sensasi gesekan "genital corpuscles). agian atas kanalis anal rektum tidak sensitif terhadap

rangsangan!rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang

diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak

pada otot seranlintang disekitar rektum "8hafik 1000).

,ektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis. 8araf D saraf pleksus

pelvikus memberikan cabang ke viscera genitourinarius yang terletak disebelah depan rektum

dan didepan fascia 6enonvilliers "6avies $99().

. 2nervasi traktus gastrointestinal.

Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf dengan fungsi tersendiri yang disebut

sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke sistem saraf

pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. 8istem saraf intestinal dapat

mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung le-at sel

perantara yang berujud sel endokrin sel interstisial >ajal dan sel sistem immun seperti sel mast.

erakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial

>ajal yang bertindak sebagai sel!sel pacemaker. :okasi sel!sel >ajal terdapat pada lapisan

mienterikus maupun muskularis yang berfungsi untuk motilitas usus perkembangan traktus

gastrointestinal serta memba-a 7yrosine #inase ,eceptor. Pada one aganglionik tidak

diketemukan sel >ajal sedang pada daerah one transisi sel!sel ini sangat terbatas dan pada one

ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal "7am et al 100).

8el bodi saraf saraf vagal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada ganglia nodosa

dan ganglia radik dorsalis yang memba-a bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat

"oyal dan Hirano $99+).

#amimura et al "$99()& ealer et al "$994) menyatakan bah-a nitric oCide "<) merupakan

transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung ternyata terdapat

kekurangan inervasi saraf nonadrenergik noncholinergik pada one aganglioniknya.

PATOFISIOLOGI

1. Motilitas



erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan

relaksasi pada distal bolus. erakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah

kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. 8irkuit reflek peristaltik terdiri atas terjadinya

distensi usus dan depolarisasi sel >ajal pada otot polos yang le-at saraf kolinergik akan memicu

interneuron pada pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik

nonkolinergik. Mediator!mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah A7P E2P

dan <. <itrogen Cyde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk

relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan < akan menyebabkan kegagalan gerakan

relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. 8ehingga dapat ditarik kesimpulan bah-a

terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak

adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi < menjadi berkurang atau

tidak ada. <amun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada

gerakan!gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit

Hirschsprung kadang!kadang terlambat "oyal dan Hirano $99+).

2. Koti!si

#ontinensi merupakan kemampuan untuk menahan feses dan hal ini tergantung pada

konsistensi feses tekanan dalam lumen anus tekanan rektum dan sudut anorektal. #ontinensi

diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga aliran secara anatomi dan fisiologi

jalannya feses ke rektum dan anus "8charli $9*().

Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator

ani bagian puborektal anterior dan superior. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktivitas

motorik anus rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresivitas pelepasan feses terhambat.

#ontraksi sfingter ani eksternus diaktivasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat

meningkat selama $!1 menit. Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu

sfingter ani mekanisme valf reservoar rektum dan faktor sensoris "Miller dan artolo $99$).

8fingter interna dipengaruhi oleh 4 mekanisme persarafan = $. Alfa adrenergik sebagai

eksitator stimuli berjalan pada nervus Hipogastrikus yang berfungsi mempertahankan tonus

sfingter intena 1. eta adrenergik sebagai reseptor inhibisi yang berfungsi untuk relaksasi .



8araf kolinergik dan 4. 8araf nonadrenegik non kolinergik untuk relaksasi sfingter interna

dengan mediator < E2P dan Peptidergik lain "8charli $9*().

anerjee dan Jilkin "$99) menyatakan bah-a sfingter ani interna merupakan bagian

terpenting pada proses kontinensi dan *0% tekanan dalam anal kanal berasal dari organ tersebut.

8fingter ani internus berada dalam kontrol syaraf otonom yang distimulasi oleh saraf simpatis

dan dihambat oleh saraf parasimpatis melalui pleksus sakralis dan pelvis. 6alam keadaan

istirahat tekanan pada daerah sfingter ani internus lebih besar dibanding tekanan pada bagian atas

anal kanal sehingga akan dapat mengatur kontinensi dan flatus. 7ekanan pada saat istirahat ini

hanya 10% dilakukan oleh aktivitas sfingter eksternus yang terdiri atas serabut otot seran lintang

yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus.

'aktor lain yang mengatur fungsi kontinensi adalah muskulus puborektalis dan sudut

anorektal dimana perlukaan pada otot ini pasti akan terjadi inkontinensia yang tidak dapat

dihindari. Muskulus puborektalis merupakan otot seran lintang yang persarafannya berasal dari

cabang somatik nervus pudendus 8akral 1 dan 4 yang berfungsi mempertahankan sudut

anorektal dalam keadaan normal yang berkisar antara +0 derajat sampai $03 derajat. "anerjee

dan Jilkin $99).

6asar pathofisiologi terjadinya penyakit Hirschsprung adalah gangguan propagasi

gelombang propulsi usus serta gangguan atau tiadanya relaksasi sfingter ani interna

"Holschneider dan 5re 1003).

". D!#!$asi

6alam keadaan istirahat lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang

terletak disebelah kranial linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna

yang terletak setinggi dan diba-ah katub anal. 'eses dan material!material sisa yang telah berada

di rektum akan menyebabkan kenaikan tekanan didalam rongga rektum sehingga akan memacu

reseptor regangan dan mulailah reflek defekasi. ,eflek defekasi akan menyebabkan relaksasi

sfingter interna kontraksi pada sigmoid dan rektum. 6istensi rektum ini akan disertai kemauan

sadar untuk melakukan buang air besar dan apabila otot sfingter eksterna juga mengalami

relaksasi maka defekasi akan terjadi. ilamana keadaan lingkungan tidak memungkinkan untuk

defekasi maka sfingter eksterna akan kontraksi sehingga defekasi akan dapat dicegah. Penundaan



defekasi akan menyebabkan rektum secara bertahap melakukan gerakan relaksasi dan kemauan

untuk defekasi akan menurun sampai gerakan Gmass movement berikutnya yang akan

mendorong lebih banyak feses. 8elama periode non aktivitas keadaan sfingter interna dan

eksterna tetap berada pada posisi kontraksi untuk menjaga kontinensi. "8charli $9*()

Proses defekasi dibantu oleh gerakan mengejan yang melibatkan kontraksi otot dinding

perut dan ekspirasi kuat dalam posisi glotis tertutup yang akan menyebabkan tekanan

intraabdominal meningkat. 8fingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara

aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. 8erabut otot ini yang terdiri atas otot sirkuler

dan longitudinal membantu peristaltik diseluruh saluran anal sampai ke orifisium. agian

longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum

involunter secara aktif menimbulkan ektropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses

"8charli $9*().

DIAGNOSIS

1. Ga%&a'a Kliis

ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis

mulai terlihat =

"i). Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran

mekonium yang terlambat muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang

terlambat "lebih dari 14 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. 8-enson "$9()

mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 30$ kasus sedangkan #artono mencatat angka

93% untuk -aktu 14 jam dan (14% untuk -aktu 4* jam setelah lahir. Muntah hijau dan

distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.

8edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit

Hirschsprung ini yang dapat menyerang pada usia kapan saja namun paling tinggi saat usia 1!4

minggu meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. ejalanya berupa diarrhea distensi

abdomen feces berbau busuk dan disertai demam. 8-enson mencatat hampir $@ kasus

Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski

telah dilakukan kolostomi "#artono$99& 'onkalsrud et al$99(& 8-enson et al$990).



"ii). Anak. Pada anak yang lebih besar gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gii buruk (failure to thrive). 6apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding

abdomen. ?ika dilakukan pemeriksaan colok dubur maka feces biasanya keluar menyemprot

konsistensi semi!liKuid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur

sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. "#artono$99& 'onkalsrud et

al$99(& 8-enson et al$990).

2. P!%!'i$saa Ra(iolo)i

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.

Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah meski pada bayi

sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard

dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana akan dijumpai tanda

khas=

$. 7ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

1. 7erdapat daerah transisi terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi&

. 7erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

"#artono$99).

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda!tanda khas penyakit Hirschsprung

maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium yakni foto setelah 14!4* jam barium

dibiarkan membaur dengan feces. ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur

dengan feces kearah proksimal kolon. 8edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung

namun disertai dengan obstipasi kronis maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan

sigmoid "#artono$99 'onkalsrud dkk$99(& 8-enson dkk$990).

". P!%!'i$saa *atolo)i aato%i

6iagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion

pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub!mukosa (Meissner). 6isamping itu akan



terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf "parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan

semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase suatu

enim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis dibandingkan dengan

pengecatan konvensional dengan haemato!lin eosin. 6isamping

memakai asetilkolinesterase" juga digunakan pe-arnaan protein S#$%0 metode peroksidase!

antiperoksidase dan pe-arnaan enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan

ahli patologi anatomi yang berpengalaman sebab beberapa keadaan dapat memberikan

interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan "#artono 1004).

iasanya biopsi hisap dilakukan pada tempat = 1 dan 3 cm proksimal dari anal verge.

Apabila hasil biopsi hisap meragukan barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai

pleksus Auerbach. 6alam laporannya Polley "$9*+) melakukan 09 kasus biopsi hisap rektum

tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi "#artono$99& 8-enson dkk$990& 8-enson1001).

+. Mao%!t'i ao'!$tal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi

fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. 6alam prakteknya

manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis radiologis dan histologis

meragukan. Pada dasarnya alat ini memiliki 1 komponen dasar = transduser yang sensitif

terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro serta sisitem pencatat

seperti poligraph atau komputer "8hafik 1000& JeCner 1000& <eto et al 1000).

eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah =

$. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi&

1. 7idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik&

. Sampling refle tidak berkembang. 7idak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah

distensi rektum akibat desakan feces. 7idak dijumpai relaksasi spontan "#artono $99).

DIAGNOSIS ANDING

6iagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik atresia

ileum atresia rekti malrotasi duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. Puri



"$99() menyatakan banyak kelainan!kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan

tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel!sel ganglion. #elainan!

kelainan tersebut antara lain 2ntestinal neuronal dysplasia Hypoganglionosis 2mmature ganglia

Absence of argyrophyl pleCus 2nternal sphincter achalasia dan kelainan!kelainan otot polos

"Puri $99().

TATALAKSANA HIRSCHSPRUNG DISEASE

Pada prinsipnya sampai saat ini penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai

dengan pembedahan. 7indakan!tindakan medis dapat dilakukan tetapi hanya untuk sementara

dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau

pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk

pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. >airan infus

dapat diberikan untuk menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan

cairan elektrolit dan asam basa tubuh "#artono 100).

Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan

pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. 7ahap pertama

dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan

ini dilakukan kolostomi sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki

kondisi pasien.7ahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang

segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik

dengan dengan bagian ba-ah rektum. "#artono 1004).

6ikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur 8-enson prosedur 6uhamel prosedur

8oave prosedur ,ehbein dengan cara reseksi anterior prosedur :aparoskopic Pull!7hrough

prosedur 7ransanal /ndorectal Pull!7hrough dan prosedur miomektomi anorektal. ":ee 1001&

7eitelbaum 100).

P!'sia*a o*!'asi.

8etelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan maka sejumlah tindakan preoperasi

harus dikerjakan terlebih dahulu. Apabila penderita dalam keadaan dehidrasi atau sepsis maka

harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian cairan intra vena antibiotik dan



pemasangan pipa lambung. Apabila sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis

maka resusitasi cairan dilakukan secara agresif peberian antibiotika broad spektrum secara ketat

kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus " :anger 1003 ).

7eitelbaum "100) melakukan serial pencucian rektum dengan memberikan $0 ml@kg

pada setiap kali pencucian dengan menggunakan pipa rektum ukuran $*!10. Pada penderita

kemudian diberikan antibiotik intavena.

1. P'os!(-' S!so

Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan

metode Gpull!through. 7ehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh 8-enson dan ill pada tahun

$94*. 8egmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 1!4 cm dari garis

mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur

ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.

5ntuk mengatasi hal ini 8-enson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini

disebut prosedur 8-enson 2 ":ee 100& #artono 1004& 7eitelbaum 100 ).

Pada $9+4 8-enson memperkenalkan prosedur 8-enson 22 dimana setelah dilakukan

pemotongan segmen kolon yang aganglionik puntung rektum ditinggalkan 1 cm di bagian

anterior dan 03 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial

langsung. 7ernyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak

mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur 8-enson 22

kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur 8-enson 2 ":ee 100& #artono

1004& 7eitelbaum 100 ).

2. P'os!(-' D-/a%!l.

Prosedur ini diperkenalkan pada tahun $93+ sebagai modifikasi prosedur 8-enson oleh

karena pada metode 8-enson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan

pada viscera daerah pelvis. 6uhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan

tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian

posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi dipasang kateter sehingga vesika

urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. 2risan kulit

abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong



diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. #olon proksimal dimobilisir sehingga panjang

kolon akan mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon

proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. 8etelah segmen kolon yang

aganglionik direseksi puntung rektum dipotong sekitar 1! cm diatas dasar refleksi peritonium

dan ditutup dengan jahitan dua lapis. ,ongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan

dinding belakang rektum dibebaskan. "Holschneider 1003& :anger 1003).

Pada dinding belakang rektum 03 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah

lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal

keluar mele-ati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan

anastomosis Gend to side setinggi sfingter ani internus. Anastomosis dilakukan dengan

pemasangan 1 buah klem #ocher dimana dalam jangka -aktu +!* hari anastomosis telah terjadi.

8tenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna "Holschneider 1003&

:anger 1003).

". P'os!(-' ENDORECTAL PULL THROUGH 0 SOAVE .

Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang

mula!mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus

dilakukan adalah irigasi rektum dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. " #artono

1004 )

7ahun $9+0 8oave melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan

mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 0 derajat irisan kulit

abdomen pararektal kiri mele-ati lubang kolostomi dan dipasang kateter " #artono 1004 )

6inding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan

preparasi kolon kiri. #olon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum.

6ibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari

muskularis kearah distal. :apisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga $!1 cm diatas

linea dentata. :e-at anus dibuat insisi melingkar $ cm diatas linea dentata. #olon yang

berganglion kemudian ditarik kedistal mele-ati cerobong endorektal. 8isa kolon yang

diprolapskan le-at anus dipotong setelah 1$ hari. " #artono 1004 ).

+. P'os!(-' ol!.



Prosedur oley sangat mirip dengan prosedur 8oave akan tetapi anastomosis dilakukan

secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu " #artono 1004 ).

3 . P'os!(-' R!/&!i.

8etelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis

Gend to end antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum yang dikerjakan intraabdominal

ekstraperitoneal. 7ehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik

masih panjang ",ehbein $9++& Holschneider dan 5re 1003).

4. P'os!(-' %io%!$to%i ao'!$tal.

Pada pasien!pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek pengangkatan

satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini

disebut miomektomi anorektal dimana dengan lebar $ cm satu strip dinding rektum

ekstramukosa diangkat mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion

" 7eitelbaum at al 100 ).

5. P'os!(-' T'asaal E(o'!6tal P-ll7T/'o-)/.

7ehnik ini dilakukan dengan pendekatan le-at anus. 8etelah dilakukan dilatasi anus dan

pembersihan rongga anorektal dengan povidon!iodine mukosa rektum diinsisi melingkar $

sampai $3 cm diatas linea dentata. 6engan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi

diperluas hingga + sampai ( cm kearah proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis

ditarik ke distal sampai mele-ati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa

"7ore 1000 ).

#euntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat -aktu

operasi lebih singkat perdarahan minimal feeding dapat diberikan lebih a-al biaya lebih

rendah skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis

konsipasi dan striktur anastomosis.

8. Post!'io' Sa)ital N!-'!$to%i R!*ai' #o' Hi's6/s*'-) Dis!as!

7eknik ini diperkenalkan oleh ,ochadi 1003. ,incian teknik operasi adalah sebagai

berikut=



P!sia*a *'!o*!'asi 9

Pemeriksaan fisik yang teliti penilaian keadaan umum penderita adanya kelainan

ba-aan yang lain pemeriksaan laboratorium rutin albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi

secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. ila

ada dehidrasi sepsis gangguan eletrolit enterokolitis anemia atau gangguan asam basa tubuh

semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan

pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat $0 ml@kg berat badan. 2nformed consent

dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi perkiraan lama operasi lama pera-atan

komplikasi!komplikasicara!cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinan!

kemungkinan terburuk yang mungkin terjadi ",ochadi 100().

:alaa o*!'asi 9

8etelah dilakukan pembiusan kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. 6ipasang infus pada

tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. 7ehnik ini dilakukan

dengan posisi pasien tertelungkup ,ochadi 100().

8etelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup

doek steril. 2risan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisan!

lapisan otot yang menyusun &muscle comple' secara tumpul dan tajam sehingga terlihat

dinding rektum. :apisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa

menyembul dari irisan operasi. 2dentifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara

memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Panjang irisan adalah $ cm proksimal linea

dentata sampai one transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum.

Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul muskularis

dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar!

benar telah terpisah dari mukosa. 8trip muskularis dinding rektum dengan lebar 03 cm

dilepaskan dari mukosa sepanjang one spastik sampai one transisi. Material ini dikirim ke

bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pe-arnaan hematoksilin!eosin guna identifikasi sel

ganglion Auerbach dan Meissner ",ochadi 100().

:apisan!lapisan otot muscle compleC ditutup kembali seperti semula dengan benang

Eicryl @0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat!gut 1@0 dan lapisan kulit dijahit intra



kutan dengan benang Eicryl @0. 6ipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada

irisan operasi ",ochadi 100().

7ehnik Posterior 8agittal ,epair for HirschsprungIs 6isease ini dilakukan satu tahap

tanpa kolostomi dan tanpa pull Dthrough ",ochadi 100().

P!'aata *as6a o*!'asi 9

Penderita dira-at langsung dibangsal pera-atan kecuali apabila ada indikasi dira-at

terlebih dahulu di 2ntensive >are 5nit "2>5) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. Pipa

lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada

hari kedua pera-atan. Antibiotik diberikan sampai 1 hari pasca operasi. Penga-asan yang teliti

pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema

atau selulitis. 5ntuk mencegah ekskoriasis diberikan salf inc dan tiap hari kasa betadin diganti

untuk menutup irisan operasi. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada

hari ke empat pasca operasi. 6ilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan

menggunakan busi hegar nomer enam mula!mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian

dilanjutkan dirumah. 7indakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur. Apabila terjadi

enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum pemberian antibiotik dan suspensi

kaolin!pektin ",ochadi 100().

Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan

pertimbangan bah-a secara topografi rektum berada pada rongga pelvis sehingga tindakan

bedah secara P8<,H6 akan dapat langsung menuju target operasi sedangkan pada tehnik /,P7

target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut membuka

peritonium posterior memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior memotong arteri dan

vena sigmoidea dan bahkan kadang!kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra.

#ecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi P8,H6 akan memberikan lapangan

pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum

adalah le-at bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan

",ochadi 100().

KOMPLIKASI



Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah komplikasi pasca bedah.

#ebocoran anastomosis stenosis gangguan fungsi sfingter ani enterokolitis serta mortalitas

masih merupakan permasalahan yang serius. #omplikasi yang timbul dalam 4 minggu pertama

merupakan komplikasi dini pasca bedah. Prosedur bedah manapun yang dipilih mempunyai

kecenderungan untuk menimbulkan komplikasi. 5sia pada saat pembedahan keadaan umum

prabedah prosedur bedah yang digunakan ketrampilan dan pengalaman ahli bedah antibiotika

yang dipakai serta pera-atan pasca bedah sangat berpengaruh untuk terjadinya komplikasi.

:ebih muda usia pasien serta keadaan umum praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih

sering mengalami komplikasi ",ehbein $9++& :anger 1003).

Prosedur Dprosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma pada persarafan traktus

genitourinarius dan otot!otot dasar panggul yang akan mengakibatkan masalah pada traktus

urinarius bagian ba-ah. 2nkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur ,ehbein

34% prosedur 8-enson $04% prosedur 8oave $3% dan prosedur 6uhamel $4%.

P!'aata Pas6a O*!'asi

Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal sedangkan

kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi. Antibiotik dapat diberikan sampai 1 hari pasca

operasi. Perhatian khusus ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis

yang dapat merupakan tanda a-al dari kebocoran anastomosis "7eitelbaum et al 100).

6ilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi. Pada penderita neonatus dilatasi

anorektal dapat dilakukan dengan insersi Hegar dilator nomer +!( yang dilakukan dengan hati!

hati untuk mencegah terjadinya striktur anastomosis. 2rigasi anorektal dapat dilakukan tiga bulan

setelah operasi untuk mencegah enterokolitis "7eitelbaum et al 100).

eberapa pasien mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi akan

tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang frek-en dan berair

sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum. Pada kasus yang demikian loperamid dapat

diberikan untuk menurunkan frek-ensi buang air besar. 5ntuk agar feses menjadi padat dapat

diberikan kaolin!pectin "Holschneider dan 5re 1003).

Hartman et al "100+) meneliti masalah fisik dan psikososial penderita penyakit

Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan menyarankan pengamatan pada inkontinensi



feses inkontinensi urin konstipasi dan disfungsi seC. Pera-atan pasca operasi yang disarankan

adalah dilatasi anus pemberian laCatif enema diet dan toilet. Pera-atan medis harus dilakukan

bersama pera-atan paramedis yaitu fisioterapi pengobatan psikososial dan konsultasi diet.

Ko%*li$asi !(a/ Pas6a O*!'asi

#omplikasi bedah pasca operasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan infeksi

perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. Pada penderita yang dilakukan kolostomi

dapat terjadi komplikasi retraksi stoma striktur prolaps dan ekskoriasis kulit. #omplikasi

kebocoran usus striktur dan retraksi setelah tindakan anastomosis dapat dicegah dengan cara

pengamatan yang teliti pada keadaan vaskularisasi kolon yang akan dilakukan pull!through serta

menjaga agar anastomosis usus tidak dalam keadaan teregang. #omplikasi!komplikasi lain dapat

muncul terlambat antara lain obstruksi inkontinensi serta enterokolitis yang dapat terjadi pada

30% kasus ":anger 1003).

#omplikasi yang terjadi pasca operasi definitif dapat dibagi menjadi komplikasi a-al dan

komplikasi terlambat. 6isebut komplikasi a-al apabila terjadi dalam 4 minggu pertama pasca

operasi dan apabila terjadi setelah -aktu tersebut disebut sebagai komplikasi terlambat.

#omplikasi a-al dapat terjadi akibat kesalahan prosedur operasi atau disebabkan oleh karena

infeksi. Penelitian internasional dari $+ pusat bedah anak menunjukkan kejadian kebocoran

anastomosis "(%) striktur anastomosis "$3%) infeksi jaringan "$$%) retraksi kolon pada

metode 8-enson"%) dan retraksi kolon dengan tehnik 8oave "(%). #ompikasi terlambat yang

terjadi setelah operasi definitif meliputi konstipasi kronis enterokolitis dan enkopresis.

#onstipasi kronis dapat terjadi akibat akhalasia sfingter ani reseksi inkomplit striktur dan

fekaloma. #onstipasi menetap dilaporkan terjadi pada prosedur 8-enson "+%) prosedur

6uhamel "$0%) dan setelah prosedur ,ehbein "(%) "/lhalaby et al $993).

2nkontinensi feses "soiling enkopresis) adalah ketidak mampuan untuk menahan isi

rektum dapat terjadi pada prosedur 8-enson "$1%) 6uhamel "(%) dan 8oave "%)

"Holschneider 1003).

8urana et al "$994) melakukan evaluasi faktor!faktor risiko terjadinya enterokolitis pada

$3 penderita penyakit Hirschsprung dan mendapatkan 4$ "0%) mengalami enterokolitis.

2nsidens enterokolitis terjadi pada 1(+% pasien dengan tipe segmen pendek dan (*% pada



segmen panjang. 'aktor!faktor risiko tersebut adalah umur jenis kelamin panjang segmen yang

aganglionik kelainan penyerta dan prosedur operasi.

Ko%*li$asi Et!'o$olitis

/nterokolitis telah dilaporkan sampai 3*% kasus pada penderita penyakit Hirschsprung

yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. Perubahan!

perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin kenaikan aktivitas prostaglandin /$

infeksi >lostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis

"Holschneider dan 5re 1003).

Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan terjadinya megakolon

toksik yang ditandai dengan demam muntah hijau diare hebat distensi abdomen dehidrasi dan

syok. 7erjadinya ulserasi da nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen aganglionik akan

menyebakan terjadinya sepsis pnematosis dan perforasi usus "Holschneider dan 5re 1003).

/nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit

Hirschsprung ini yang dapat menyerang pada usia kapan saja namun paling tinggi saat usia 1!4

minggu meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. ejalanya berupa diarrhea distensi

abdomen feces berbau busuk dan disertai demam. 8-enson mencatat hampir $@ kasus

Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis bahkan dapat pula terjadi meski

telah dilakukan kolostomi "#artono$99& 'onkalsrud dkk$99(& 8-enson dkk$990)

#ejadian enteokolitis berdasar prosedur operasi yang dipergunakan 8-enson $+9%

oley!8oave $4*% 6uhamel $34% dan :ester Martin 10%. ambaran klinis distensi abdomen

19 diare * darah pada feses 1 muntah $ panas 11 dan takikardi $1. 8torey " $994 ) meneliti

penyebab terjadinya enterokolitis pada penderita penyakit Hirschsprung dan menyimpulkan

bah-a penyebab enterokolitis adalah multi faktoral yaitu hipersensitif pada antigen bakteri

dilatasi kolon proksimal yang mengakibatkan iskemia kelainan mukosubstan kolon kenaikan

aktifitas prostaglandin /$ kelainan immunologis dan infeksi bakteri patogen clostridium

difficile rotavirus psudomonas "8torey $994).

Mattar et al "100) menyatakan bah-a ekspresi protein M5>!1 mengalami penurunan

pada penderita penyakit Hirschsprung dan tidak terdeteksi pada penderita yang mengalami

enterokolitis. 6isarankan untuk memeriksa ekspresi protein M5>!1 dari material feses penderita



untuk memprediksi enterokolitis yang dapat terjadi sebelum selama dan sesudah dilakukan

tindakan operasi.

ambar Penunjang Anatomi

Potongan Melintang kolon



Potongan Memanjang #olon

Persyarafan

AppendiC Eeriformis



,ektum dan Anus

Potongan Melintang ,ektum

>analis Analis



6aftar Pustaka

8obotta ?ilid 1 />

Atlas Histologi 6i'iore />

uku Ajar edah Anak 8AP Publish

uku Ajar astroenerologi 2nterna Publishing

'isiologi Manusia 8her-ood />

Luick ,evie- Histologi dan iologi inarupa Aksara

:angman /mbriologi #edokteran />

Documents

Hirchsprung Disease (Filling)