M. Aldy Angri Fahad Ahmed

EtiologiHirschprung : kelainan kongenital berupa aganglionik kolon gangguan fungsi pasase kolon defekasi terganggu tinja mengumpul di kolon proksimal megacolon.Biasa disebut juga megacolon congenitalPenyebab obstruksi usus pada neonatusInsidens: > laki-lakiSering disertai Syndrom Down

EmbriologiNormal sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal atas kemudian kearah distal.Sel saraf pertama sampai esofagus gestasi minggu ke-5, sampai midgut minggu ke-7, dan mencapai kolon distal minggu ke-12Teori dasar defek embriologis:Kegagalan migrasi sel krista neuralTeori Imunologik dan hostile environment

PatologiBergantung Usia pasien saat ditemukan

PatologiZona Transisi zona perubahan dari segmen berganglion (dilatasi) segmen aganglion (menyempit)Sel ganglion pada segmen distal (-)Lap submukosa: sel ganglion Meissner (-)Lap intermuskular: Sel ganglion pleksus Auerbach (-)Serabut saraf bertambah dan berekstensi ke lapisan submukosa

PatofisiologiAganglionis dimulai dari anus ke proximal dengan jarak bervariasiGanglion Meissner dan Auerbach (-) fungsi usus tidak normal (peristaltik

Motilitas intestinal normal dikontrol oleh neuron intrinsik ganglionGanglion relaksasi dan kontraksi otot polosFungsi usus tetap adekuat tanpa kontrol ekstrinsik kolinergik (kontraksi) dan adrenergik (inhibisi)PH sel ganglion (-) > keadaan kontraksi pada usus

Innervasi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2-3 kali dibandingkan innervasi normal. Adrenergik mendominasi sistem kolinergik peningkatan tonus otot polos usus

kendali saraf intrinsik (-) peningkatan tonus tidak diimbangi ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fugsional

Panjang daerah aganglionik :Ultrashort: 1/3 bawah rektumShort: sampai rektosigmoidLong: mencapai colon descendenSub total: sampai colon transversumTotal: seluruh kolon Universal: seluruh kolon + hampir seluruh usus halus

Klasifikasi

ANAMNESAGejala:Trias Klasik:Mekonium tidak keluar dalam 24 jamMuntah hijauPerut menggembungpenyulit: enterokolitis, peritonitis, sepsis

AnamnesaNafsu makan (-)Gangguan pertumbuhanKonstipasiMuntah

Pemeriksaan FisikColok dubur : Ujung jari terjepit lumen rectum

Pemeriksaan PenunjangRadiologikElektromanometri memasukan balon kecil dengan kedalam berbeda-beda dalam rektum mengamati aktivitas kontraksi tiap bagianHistokimia: aktivitas kolinesterase meningkatBiopsi hisap rektum sel ganglion Meissner (-) & penebalan serabut saraf

Pemeriksaan RadiologisFoto Polos abdomen dan foto enema barium deteksi dini PH pada neonatus

DiagnosaSedini mungkinKhas perjalanan penyakit dan perut membuncitTerlambat enterokolitis, peritonitis, perforasi usus, sepsis

DDHambatan pasase usus letak rendah:1. stenosis anal2. mekonium plug syndrome3. atresia setinggi ileum / lbh rendah

Obst. Usus letak rendah1. prematuritas2. enterokolitis nekrotikans3. sepsis4. hipotiroidisme5. obstipasi psikogenik

TerapiTindakan bedah sementaraDekompresi pemasangan NGT dan pengosongan rectum dengan rectal tube dan irigasiColostomy tidak dilakukan jika dekompresi berhasil; dilakukan pada: nenonatus, anak, dewasa yg terlambat didiagnosis, enterokolitis berat, KU buruk

Bedah definitifProsedur SwensonProsedur DuhamelProsedur SoaveProsedur Rehbien

Prosedur Swenson

Prosedur Duhamel

Prosedur Soave

Prosedur Rehbein

KOMPLIKASIEnterokolitis distensi abdomen dgn diare (feces cair dgn mukus & bau busuk dgn / tanpa darah, warna coklat)Perforasi usus edem, bercak merah di umbilicus, punggung & sekitar genitaliaSepsis

KOMPLIKASI PASCA OPERASIKebocoran anastomosisStenosisGangguan fungsi spinchter pasca operasiEnterokolitis