PEDIATRIC SURGERY DEPARTEMENT OF SYIAH KUALA UNIVERSITYdr. ZAINOEL ABIDIN GENERAL HOSPITAL

BANDA ACEH

Laporan kasus

Rizki Novrildawati1407101030039

Izar Azwar1407101030040

PEMBIMBING :dr. Munthadar Sp.BA

HIRSCHSPRUNG'S DISEASE

Pendahuluan

Hisrschsprung ditandai dengan tidak sel gangalion myenteric dan submucosal plexuses

Hirschsprung marupakan penyakit yang sering menyebabkan obstruksi pada saluran penceranaan bawah

Angka kejadian hirschsprung 1/4000-7000 angka kelahiran dan insidensi lebih banyak pada bayi laki-laki

Identitas Pasien

3

Nama : By. SAUmur : 4 bulanJenis Kelamin : PerempuanNo. CM : 1-05-24-35Alamat : MontasikTgl. Masuk RS : 30-06-2015Tgl. Pemeriksaan : 7-07-2015

Prenatal : ibu ANC teratur di dokter kandungan. Riw sakit (-), konsumsi obat-obatan (-) dan riw oligohinramnion (+)

RPK: Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal yang sama

.

Keluhan utama: muntah

Ante natal : pasien tidak segera mengangis setalah lahir. Pasien pernah

dirawat di NICU. Riw mekonium

terlambat ibu pasien tidak mengetahinya

Pasien datang dengan keluhan sering muntah sejak umur pasien 1 bulan, namun beberapa mibggu ini frekuensi muntah meningkat dalam sehari hingga 5-6x. Muntah berwarna kuning dengan volume sekali muntah sekitar 100cc. Selain itu ibu pasien mengaku ketika lahir pasien sangat kuat mengisap ASI namun pada usia 3 bulan pasien mulai sedikt lemah dalam negisap ASI dan terjadi penurunan berat badan. Sebelumnya pasien memiliki berat 3500 gr dan sekarang 2700 gr. BAB pasien cair dan ibu pasien megaku BAB tidak lancar. Pada saat dilakuakan pemerikasaan pasien tampak lemas

Anamnesis

Vital sign

Mata : pucat (+/+)

Hidung : NCH (+)

Normocephali

Pem KCB (-)

Mulut : sianosis (-)

Serumen (-)

I : retraksi (+), sela iga melebarP : Sf ka= sfkiP : sonor=sonorA : Ves (+/+) Rh (+/+) wh (-/-)Cor : BJ I> BJ II reg bising (-)

I : Distensi, darm staifung darm contur.P : soepel, massa (-)P : timpaniA : perisktaltik (+)

Atas : pucat (+) gerakan tidak aktifBawah : Pucat (+) gerakan tidak aktif

Genetalia (+) Anus (+)

Pemeriksaan Fisik

Pada gambar tampak :Thoraks :Sela iga melebar Bentuk thorak yang melebar

Abdomen :Darm counturDistensi perut

Pemeriksaan Penunjang

Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3

Leukosit : 9,1 x 103/mm3

Trombosit : 139 x 103/mm3

Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL

Hb : 12,5 g/dlHt : 38%Eritrosit : 3,9 x 106/mm3

Leukosit : 9,1 x 103/mm3

Trombosit : 139 x 103/mm3

Hitung jenis : E/B/NS/L/M =2/1/66/18/13Troponin I : <0,10 ng/mLCK-MB : 18 U/LNa/K/Cl : 138/4,1/99 mmol/LGDS : 103 mg/dLUr/Cr : 47/1,25 mg/dL

Protein total : 6,5 g/dlAlbumin : 3,65 g/dlGlobulin : 2,85 g/dlLDH : 327 U/LKolesterol Total : 102 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 73 mg/dlTrigliserida : 112 mg/dlNatrium : 138 mmol/LKlorida : 97 mmol/LKalsium : 8,9 mg/dLMagnesium : 1,3 mg/dL

Protein total : 6,5 g/dlAlbumin : 3,65 g/dlGlobulin : 2,85 g/dlLDH : 327 U/LKolesterol Total : 102 mg/dlHDL : 14 mg/dlLDL : 73 mg/dlTrigliserida : 112 mg/dlNatrium : 138 mmol/LKlorida : 97 mmol/LKalsium : 8,9 mg/dLMagnesium : 1,3 mg/dL

Diagnosa

HIRSCHSPRUNG'S DISEASE Terapi :

1.O2 sungkup 1 l/I2.Diet ASI ad libitum3.ij. Ceftriaxone4.Ij. Gentamicin5.Tyrax 1x20 meg

Planing

1.Wash out /hari

Prognosis :Quo ad Vitam : Dubia ad bonamQuo ad Functionam: Dubia ad bonamQuo ad Sanactionam: Dubia ad bonam

patofisiologi• Pada hirschpurung tidaj terjadi

penurunan sel ganbglion dari neurologic tube yang seharusnya terjdi pada usia 12 mggu.

• plexusus myenteric and submucosal plexuses dapat membuat relaksasi yang adekuat pada usus pada fase relasasi feses akan didorong ke distal.

• jika absen sel plaxusus maka akan membuat usus hipertonik

Klasifikasi

• Hirschprung disesase (HD) klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid.

• Long segment HD (20%)

• Total colonic aganglionosis (3-12%)Beberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu:Total intestinal aganglionosis dan ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus).

Diagnosis

• Anamnesis– Adanya riwayat obstipasi

sejak lahir– Perut kembung– Riwayat bayi lahir aterm.– Meconium terlambat

(baru ada setelah >24 jam)

– Muntah hijau– Anak : konstipasi gagal

tumbuh

Pemeriksaan fisik – Abd : distensi, darm

staifung, darm counture

– RT : feses menyemprot

Pemeriksaan Penunjang

• X-ray– Air fluid level– Dilatasi usus– Udara usus tidak

mencapai ke distal

• Barium enema– melihat zona :

melebar, transisi dan menyempit

– Kurang sensitif untuk mendeteki lesi yang pendek

• Anorectal manomteri– tidak ada reflek

relaksasi setelah balon di kembangkan dalam rectum

– Diagnostic accuracy 85%

• Rectal biopsy: gold standard– Menilai mukosa dan

plexus ganglion – Biopsy taken at 2 cm,

3 cm, 5 cm above dentate line

– Diagnostik accurancy : 90 %

Penatalaksanaan

• Dekompresi : NG • Preparation:

– serial saline rectal washouts

– Digital rectal dilatations

– Last preop rectal washout with 1% neomycin

– V antibiotics for entire perioperative period

• Pembedahan “a.swenson.b.soave. c.Rehbein.d. Duhamel.e. Boley's.

TERIMAKASIH