Hydro Se Falus

  • View
    306

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

Hidrosefalus adalah peningkatan abnormal volume LCS dan biasanya terjadi peningkatan tekanan sebagai akibat tidak seimbangnya produksi dan atau absorbsi LCS.Frekuensi hidrosefalus kongenital bila dihitung dengan adanya spina bifida tercatat sejumlah 2-5 per 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus didapat tidak diketahui.Etiologi hidrosefalus kongenital hanya 2% yang merupakan X-linked resesif, selebihnya tidak diketahui. Etiologi hidrosefalus didapat antara lain obstruksi tumor, trauma, perdarahan intrakranial dan infeksi.Hidrosefalus dapat dibagi 3 jenis :1. Gangguan produksi : jarang, terjadi pada karsinoma plexus choroideus atau papilloma plexus choroideus2. Gangguan sirkulasi : akibat obstruksi dari jalur sirkulasi LCS. Dapat juga terjadi di ventrikel atau vili arachnoid. Dapat disebabkan oleh tumor, perdarahan intrakranial, kongenital, atau infeksi.3. Gangguan absorbsi : dapat terjadi pada sindrom vena cava superior dan trombosis sinus. Terdapat beberapa jenis hidrosefalus yang tidak dapat diklasifikasikan, yaitu hidrosefalus tekanan normal dan pseudotumor serebri.Manifestasi klinis dari hidrosefalus akut biasanya adalah nyeri kepala, gangguan gait, muntah, dan gangguan visual. Dilatasi dari ventrikel 3 dapat menyebabkan sindroma parinaud (upgaze palsy with a normal vertical doll response) or the setting sun sign (Parinaud syndrome with lid retraction and increased tonic downgaze). Kadang, dapat ditandai dengan defisit fokal seperti lumpuh N.VI. sering terdapat papiledem, meskipun kadang muncul belakangan. Pada bayi akan terlihat fontanela cembung, dilatasi vena kepala, dan peningkatan diameter kepala. Pada tahap lanjut akan terlihat gejala batang otak, koma, dan gangguan hemodinamik.Hidrosefalus tekanan normal memiliki trias yaitu gait apraxia, inkontinensia, dan dementia.Kebanyakan hidrosefalus simtomatik harus ditangani sebelum terjadi proses defisit neurologis atau defisit neurologis permanen. Ketika etiologi hidrosefalus diketahui, penatalaksanaan sementara dapat diberikan sebelum penyakit primer ditangani, misalnya melakukan ventrikulostomy hingga tumor fossa posterior diangkat atau lumbal punksi pada nenatus dengan perdarahan intraventrikel hingga darah diserap dan tercapai absorbsi normal pada LCS.Terdapat kasus yang tidak boleh diterapi yaitu :1. Ketika operasi tidak akan memberi hasil (misal anak dengan hidranencefali)2. Ventrikulomegali tanpa gejala3. Hidrosefalus tekanan normal4. Arrested hidrosefalus yaitu ventrikulomegali dengan status neurologi yang stabil, tetapi harus waspada karena pada anak dapat menunjukkan gejala yang sulit dinilai (misal slipping school performance)5. Hidrosefalus jinak pada bayi, neonatus, atau anak muda.CT scan kepala memperlihatkan derajat ventrikulomegali dan seringkali etiologi. Dengan kontras dapat memperlihatkan infeksi atau tumor penyebab obstruksi, juga membantu perencanaan operasi. Pada pseudotumor serebri, CT scan biasanya normal.MRI kepala dilakukan pada kebanyakan hidrosefalus kongenital. Anomali otak dapat ditemukan seperti agenesis corpus calosum, malformasi chiari, gangguan migrasi neural, dan malformasi vaskuler. Beberapa tumor hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini.USG kepala pada fetus dan neonatus baik untuk memantau ukuran ventrikel dan perdarahan intraventrikel pada neonatal ICU. Untuk kepentingan penatalaksanaan, perlu dulakukan pemeriksaan lain.Lumbal punksi daat digunakan untuk pengukuran tekanan intrakranial, tetapi hanya dilakukan setelah pemeriksaan radiologi lain menunjukkan gambaran obstruksi. Diagnosis volume LCS tinggi pada hidrosefalus tekanan normal dapat membantu pengambilan keputusan shunt. LCS datat menunjukkan jenis dan keparahan infeksi.Terapi konservatif diberikan untuk sementara. Pada kondisi transien seperti oklusi sinus, meningitis atau perdarahan intraventrikuler pada neonatus, terapi ini dapat efektif.1. Acetazolamide (25mg/kg/h dalam 3 dosis): pemantauan status respirasi dan elektrolit. Tidak dianjurkan sebelum 6 bulan.2. Furosemid (1mg/kg/h) pemantauan elektrolit dan cairan.3. Punksi lumbal: pada nenonatus untuk perdarahan intraventrikel. Terkadang, LP serial dapat mengatasi hidrosefalus.4. Menghilangkan penyakit primer penyebab hidrosefalus.Jenis operasi yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut :1. Ventrikulostomi2. Ventriculo peritoneal shunt3. Ventriculo atrial shunt4. Ventriculo pleural shunt5. Torkildsen shunt6. Lumboperitoneal shuntKomplikasi yang selanjutnya terjadi tergantung metode operasi dan penyakit primer. Komplikasi yang dapat terjadi adalah infeksi, subdural hematom, shunt failure, overdrainage, dan slit ventrikel sindrom.http://yayanakhyar.wordpress.com/2010/05/15/hidrosefalus-2/Modul Pribadi Koass Radiologi #Hidrosefalus dan Pelebaran ventrikel otak 22:12 FRANZ SINATRA YOGA No comments Kirimkan Ini lewat Email BlogThis! Berbagi ke Twitter Berbagi ke Facebook Ketika memasuki stase radiologi, kita akan sering menjumpai CT Scan kepala dengan pelebaran ventrikel. anda masih ingat apa itu ventrikel? kalau belum cek postingan saya yang lain: . Ketika menemui foto dengan pelebaran ventrikel, Pertanyaan bodoh yang harus kita katakan tentu saja, "kondisi apakah yang menyebabkan pelebaran ventrikel??". Postingan saya kali ini berangkat dari pertanyaan ini.

Apa itu hidrosefalus?Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan:1. produksi cairan serebrospinal yang berlebihan.2. obstruksi jalur cairan cerebrospinal3. gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Apa saja klasifikasi hidrosefalus?Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:I. Anatomis A. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikansHidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital. B. Hidrosefalus tipe komunikansHidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.

II. Etiologinya A. Tipe obstruktif Kongenital 1.1 Stenosis akuaduktus serebri 1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka) 1.3 Malformasi Arnold-Chiari 1.4 Aneurisma vena Galeni Didapat 2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) 2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial 2.3 Hematoma intraventrikular 2.4 Tumor : - Ventrikel - Regio vinialis - Fossa posterior 2.5 Abses/granuloma 2.6 Kista arakhnoid B. Tipe komunikans Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: 1.1 Infeksi - Mikobakterium TBC - Kuman piogenik - Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis. 1.2 Perdarahan subarakhnoid: - Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol - Venus - Trauma - Post operatif 1.3 Meningitis karsinomatosa Peningkatan viskositas CSS, seperti:Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain- Barre. Produksi CSS yang berlebihan: Papiloma pleksus khoroideus.

Referensi tambahan (+): Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu Stenosis Akuaduktus Serebri, Malformasi Dandy Walker, dan Malformasi Arnold Chiari (Tipe II).

Bagaimana patofisiologi hidrosefalus?Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:1. Disgenesis serebri46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihanIni merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSSSebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.4. Absorpsi CSS berkurangKerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:- Post meningitis- Post perdarahan subarakhnoid- Kadar protein CSS yang sangat tinggi5. Akibat atrofi serebriBila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

biasanya regio mana saja yang sering terjadi obstruksi aliran CSS? 1. Foramen Interventrikularis MonroeApabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)Sumbatan pada