Upload
adrian-cotovanu
View
225
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
1/27
Hiperparatiroidismul primar cauze si tratament
Dr. Adrian Cotovanu
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
2/27
Rapel anatomic
• Glandele paratiroide, de cele mai multe ori în număr de4, au o localizare variabilă, în spatele glandei tiroide, lanivelul fiecărui pol superior şi inferior al lobilor tiroidieni.Glandele supranumerare !"#!$% din popula&ia normalăprezintă $ glande paratiroide' la nivel cervical saumediastinal, pot determina dificultă&i clinice de localizarea sursei unei (ipersecre&ii de parat(ormon )*+'. ngeneral o glandă paratioroidă c-ntăreşte între / şi $/
mg, av-nd în medie dimensiuni de 011! mm.
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
3/27
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
4/27
Mecanismul de acţiune al PTH
• 2eceptorii de tip ! pentru )*+ şi peptidul înrudit )*+ related peptide # )*+rp',abunden&i la nivel renal şi osos, fac partedin superfamilia receptorilor cupla&i cuproteina G
• 2eceptorii de tip " cu afinitate strictăpentru )*+
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
5/27
• Principala functie a PTH= reglareanivelului plasmatic a Ca ionic
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
6/27
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
7/27
HPTH primar prevalenta
)revalenta
• !//./// cazuri diagnosticate anual 3
• de ori mai frecvent la femei
• !1$// de femei şi !1!$// barbati
• !% din populatia generala sub $$ ani• • " % din populat generala peste $$ ani
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
8/27
HPTH primar etiologie
poradic5
• Adenom sporadic 6/#6$ % iradiere cervicală, e7punere la litium'• Adenoame multiple5 4 %• +iperplazie )*+5 !/ #!$ %• Carcinoame5 sub ! %
8amilial
• 9zolat (ipre7presia genei )2AD! care codifică ciclina ! care ini&iază ciclulproliferării celulare'
• :;< ! muta&ia inactivan&ă a meninei tumor suppresor gene de pecromozomul !!=! t>o (it( (?pot(esis'
• :;< "A muta&ie activantă a genei 2;*5 C:*, +)*+, 8;@'
• +)*+#a> tumor B muta&ia genei +2)*" care codifică parafibromina• +iperparatiroidismul primar neonatal Bmuta&ie (omozigotă a genei CA+
calcium sensing receptor'• +ipercalcemia (ipocalciurică benignă B muta&ie (eterozigotă a genei CA+
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
9/27
Etiologie
•6/% adenom paratiroidian unic sau multiplu,
alcatuit din celule chieff '
•!"% (iperplazie :ultiple ;ndocrine
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
10/27
Cauzele HPTH primar
• Cea mai comuna în +)*+ sporadic5 adenomulparatiroidian unic rezultat la muta&iei clonale E%'.
Altele5
• +iperplazie glandelor paratiroide ".$%',• Carcinomul )*+ rar'
• Adenoame paratiroidiene multiple /.$%'.
• +iperparatirodismul primar asociat cu alte endocrinopatii5:;< !, :;< "A, +)*+ BF a> s?ndrome'
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
11/27
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
12/27
Simptomele HPTH primar
• emnele (ipercalcemiei 5• itiaza renala, nep(rocalcinoza• )oliurie, polidipsie• Complicatii osoase
B Clasic: osteitis fibrosa c?stica5 osteoporoză, tumori brune zonede osteoliză la nivelul oaselor lungi, fracturi patologice,osteomalacie, artrita
B gastrointestinale5 constipatie, gretutri, varsaturi, ulcer peptic,pancreatita.
B Complicaţii SNC5 letargie, astenie, depresie, tulburari dememorie, psi(oza, ata7ie, delir, coma , ata7ia, delirium,coma
• +ipertrofia ventriculului stang
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
13/27
Adenom PTH
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
14/27
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
15/27
9maginea adenomului )*+ cu *c si aspecte radiologice ale bolii
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
16/27
Fractură pe os patologic
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
17/27
“Tumoră brună” din iperparatiroidiaprimara
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
18/27
Aspectul craniului”sare !i piper” "upă tratament
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
19/27
#roziuni subperiostale inHPTH primar
Cist osos $n HPTH primară
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
20/27
Scingra%ie pratiroidiană cu Tc&&m Sestamibi
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
21/27
PA'AT(')("AA"#N)*
PA'AT(')("(AN
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
22/27
Carcinom medular multicentric in*#N (( A
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
23/27
Adenom PTH imagine CT
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
24/27
Investigatii
• Determinari biologice5 calcemie, fosfatemia, calciurie, fosfatazaalcalina, )*+
• 3ltrasonografia5 sensiblitate5 6" %, specificitate5 / %• cintigrafia *c ,
• C*5 sensibilitate5 $/#E$ %• );*1C*• :29• 8
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
25/27
Tratament
!. Abordul clasic cu anestezie generala şi controlul tuturor glandelorcand diagnosticul de localizare a leziunii este nesigur
". Abordul limitat sub forma c(irurgiei minim invazive5 cu controlul
intraglandular al radiactivită&ii după administrarea de *c :9H9
. Abordul limitat sub forma c(irugiei minim invazive cu controlulintraoperator al )*+
4. Abordul endoscopic nu are avantae fa&ă de c(irurgia miniminvazivă, cu e7cep&ia avantaului estetic dar impune anesteziegenerală
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
26/27
MedicamentosAport de +itamina " si calciu conform varstei deoarece deficitul de vitamina D creste
rezorbtia osoasa si riscul de fractura.Iitamina D 4// 93 penru femei sub $/ de ani şi 0// 93 pentru femei peste E/ deani, 4// iu pentru bărba&i peste 0$ de ani.
Calciu5 6// #!// mg pe zi.• ,is%os%onaii in(iba rezorbtia osoasăa determinata de osteoclaste alendronarul şi
resedronatul'
• Calcimimeticele -cinacalcet. cresc sensibilitatea receptorului sensibil la calciu depe celulele principale paratirodiene. 2educerea calciului seric şi a )*+ are loc maiales in formele medii si usoare ale bolii cu "/ %'. ;ste aprobat pentru tratamentul(iperpartirodiei secundare din boala renala cronica in stadii avansate
• 'alo/i%en 5 reduce calciul seric relativ pu&in pe perioada administrării• #strogenii au indica&ii limitate şi eficacitate modesta
• Ablatia percutana cu etanol pentru leziunile accesibile• "e e+itat5 diureticele tiazidice, litiul, riscul de des(idratare şi pieerdere de sodiu
prin diureza indusă de (ipercalcemie
8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar
27/27
Va multumesc!