Hypertension arterielle pulmonaire du nouveau né

Elisabeth SabatierDESC Réanimation médicale

Nice –Juin 2004-

Spécificités néonatales de l’HTAP

•Physiopathogénie : persistance d’une hypertension arterielle pulmonaire

•Clinique: Hypoxemie refractaire sans défaillance cardiaque Présence de shunt droit gauche (FO et PCA)

•Spécificités thérapeutiquesRéponse NO inhaléECMO

En pratique :

•1,9 pour 1000 naissances

•fonction du terme•fonction de la qualité de la prévention anténatale•facteurs de risque clairement identifiésWalsh-Sukys.Pediatrics –2000

Physiopathogenie(1)

1- Anomalie quantitative des petites artères pulmonaires:malformation primitive pulmonaire-hernie diaphragmatique

2- Hypertrophie musculaire artèriolaire anormale anténatale

3- Arteres qualitativement et quantitativement normales dans un contexte de souffrance fœtale aigue perpartum Syndrome d’HTAPP du nouveau- né

Régulation de la vasomotricité pulmonaire

•Balance complexe d’agents vasodilatateurs/ vasoconstricteurs(NO-PG1…) / (ET-…)

• Signaux stimulants: hypoxie shear stress

• Cellules « intégratrices » : cellules endotheliales des vx pulmonaires• médiation indirecte

• Cellules effectrices: cellules musculaires lisses des vx pulmonaires

1-Aération 2-Oxygénation Pa02 3-Shear stress

Baisse des résistances pulmonairesAugmentation des R periph

Fermeture des shunts Dt- Gche

Circulation fœtale en parallèle

Circulation extrautérine en série

Physiologie de l’adaptation à la vie extra utérine

Sd d HTAPP du NN(1)

•Echec de l’adaptation du systeme cardiorespiratoire à la vie extra utérine•Persistance de la circulation fœtale en extra utérine

SFA avec HYPOXIE

•Persistance des résistances pulmonaires hautes

•Maintien de shunt extrapulmonaires droit- gauche HYPOXIE

Sd d’HTAPP du nouveau né (2)

1& 1-Nouveau-né à terme avec SFA

2-Prématuré avec mauvaise préparation anténatale

Diagnostic•Anamnèse•Sd d’hypoxie réfractaire•Différence de Pa O2 pré/ post ductale

•Echocardiographie: authentifie l’HTAP élimine une cardiopathie cyanogène évalue les shunts (PCA) évalue la fonction cardiaque

•Pas d’indication au cathéterisme

Options thérapeutiques•Thérapeutiques utilisées non évaluées:

hyperventilationalcalinisationvasodilatateurs IV

• Thérapeutiques évaluées:ECMONO inhalé

• Autres:OHF/ Surfactant

•Thérapeutiques préventives: corticothérapie anténatale ,…

Thérapeutiques évaluées (2)

•NO inhalé: vasodilatateur spécifiqueaméliore rapport ventilation/perfusionutilisation habituelle depuis 1994Etudes récentes:

doseindication /IO/ précoce/tardifeffets secondaires à long terme(effets antioxydant)mode de ventilation

Thérapeutiques évaluées (2):

ECMO: 3 centres en France Réservée au plus de 2 kg, plus de 34 SA Difficultés de transport

Résultats

NO inhalé:60% de répondeurspas de gain sur la mortalitépas de gain sur durée de ventilationgain sur la BDP? Sur les HIV 3 et 4?gain certain sur l’oxygénationpas d’évaluation sur le devenir neurologiquepas d’effets secondaires à long terme

Conclusion:

• Pathologie fonctionnelle•Primum movens: hypoxie•Deux tableaux cliniques spécifiques•Spécificité pédiatrique liée à la présence d’un CA •Pronostic indissociable de la pathologie initiale•NO inhalé est la thérapeutique de référence

BIBLIOGRAPHIE:1-Walsh MC . Clinics in perinatology; Persistent pulmonary Hypertension of the newborn.20012-NEJM; Nitric oxide in premature infants with the respiratory distress Syndrome.Nov 20033-Konduri G. A randomized trial of early versus standard inhaled nitric oxideTherapy in term and near term newborn infants with hypoxic respiratory failurePediatrics.Mars 20044-Abman SH. New developments in the pathogenesis and treatment of neonatalPulmonary hypertension. Pediatric Pulmonology5-Field D . Alternative strategies for the management of respiratory failure in the newborn-Semin Neonatol 20026-Goldman A. Inhaled nitric oxide therapy in neonates and children: reaching aEuropean consensus. Intensive Care Med 20047- Clark RH. Low dose nitric oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of the newborn. NEJM 2008-Storme L. 15 eme séminaire GUIGOZ- Groupe d’étude en néonatologie-19999- Les médicaments en réanimation néonatale. CR de la dixième journée de pharmaCologie clinique pédiatrique.Paris-Nov 1999.