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Hyperthermie maligne (HM) et Anesthésie Pédiatrique
Epidémiologie récente de l’HMIdentifier les patients à risque d’HM = HMS
Elaborer la stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMSTraitement de la crise d’HM
Et après la crise ?
DIU Anesthésie Pédiatrique - 8 décembre 2015
Claire Larcher*, Nicolas Cottron*, Rose Fesseau*, Xavier Alacoque*, Sebastien Daydou #, Gilles Visnadi †, Olivier Fourcade*,
Vincent Minville*, Delphine Kern*
*Département d'Anesthésie et Réanimation, CHRU Toulouse Purpan, Hôpital des Enfants, EA 4564 MATN, IFR 150, Toulouse
# Ecole d’infirmier Anesthésiste de Toulouse† Service GBM, CHRU Toulouse Purpan, Toulouse
Anesth Analg 2011;113(5):1108-19
Kingler et al. Orphanet journal of rare deseases 2014;9:8
Epidémio – Mortalité - Morbidité
Mortalité 22%
Brady
N > 12 millions d’AGMale >> female (2.5 à 4.5)
1 / 100 000 anesthésies HM
Mortalité De 0.0082 à O.13 /100 000 AG1% de la mortalité anesthésique
Crise HM1970: 80 % décèsDe nos jours : 4 à 12 % décès
HMS1/2000 – 1/3000
Identification des familles à risqueLOGO EHRGEquipes françaises
Monitorage ETCO2 et Température ↗ Trigger Free anesthesia Dantrolène IV FDA 1979
Mortalité < 4% registres Danemark 1996
↘ de 16,9% à 6,5% en 5 ans
Femmes >> hommesUrgences >> régléRural >> urbainAdultes (14%) (âge) >> enfants (0,7%)↗ co morbidités
Mortalité = 11,7%
La probabilité de survie dépend de la précocité du diagnostic d’HM
Quoi de neuf / diagnostic des patients HMS
Biopsie musculaire et test de contraction à la caféine et halothane
Génétique
Gold standard reste le test de contraction
Mesure de la force de contraction du muscle exposé à des concentrations croissantes de caféine ou d’halothane
Différences entre protocole américain (CHCT) et européen (IVCT)
Sensibilité ≅ 97-99% (éviter les faux négatifs)Spécificité ≅ 80% (faux positifs)
Se et Sp établies sur des populations de patients non myopathes non dystrophiques
300 mutations identifiées 29 mutations causales50 à 70% des familles MHSnon causales ≅ 1% population générale
Gène RyR1
Avis spécialisé ++++
Mutation non exclusive !
EMHG BJA 1984MHAUS AA 1989
Gène CACNA1S récepteur DHPR
3 mutations causales
Hirshey Dirksen Anesth Analg 2011;113:1108-19
Clinical Grading Score
Quels patients sont à risque d’HM = HMS
La question des antécédents personnels et familiaux doit être posée
CLAIREMENT à la consultation d’anesthésie
Conf Expert SFAR 2013
Présentation de l’enfant lors de la consultation d’anesthésie
- Diagnostic neurologique posé en amont, AG pour autre chose
- AG / imagerie cérébrale ou biopsie musculaire / Hypotonie ou retard moteur
- AG / orthopédie / pied bot / luxation de hanche
Brislin Theroux Paed Anesth 2013
NB / PAC 1= Attention aux attitudes systématiques « trigger – free » = myopathie mitochondriales = Contre indication au propofol
NB / PAC 2= Pénétrance variable
- HMS et AG antérieure aux halogénés sans problèmes- Délais d’installation retardés avec desflurane et sévoflurane (délai = f(solubilité))- Formes fulminantes ou progressives pour tous les halogénés
Les dystrophies musculaires de Duchennede Becherd’Emery-Dreiffus
Lerman AA 2011
Gurmaney AA 2009
Hayes Paed Aneth 2008
HM-like Syndrome1- Arrêt cardiaque soudain hyperkaliémique
13 cas 10’ > induction => 20’ SSPIHalo (7) Iso (2) Sevo (1) Iso Sevo (3)[K+] 7 à 12 mMol/lRhabdomyolyse massive [CK] 50 000 à 600 00050% Hyperthermie, Hypercapnie
HM probable ou possible
2- ↗ progressive de température et fréquence cardiaque
9 cas T° max 38°2C pdt ou après halothaneRésolution spontanée ou après arrêt de l’halothaneφ Rhabdomyolyse GDS normaux
HM peu probable
3- Rhabdomyolyse post opératoire sans arrêt cardiaque
6 cas Halothane, Sevo, Enflurane[CK] 13 000 à 100 000
Rhabdomyolyse induite par l’anesthésie AIR
Quelque soit la physiopath AIR ou MH = > Target free Anesthesia
NB= Halogénés longtemps autorisés
Coup de chaleur, rhabdomyolyse d’effort ? Souris (Durham Cell 2008; 133:53-65)
Cas cliniques homme (Capachionne Anesthesio
2010;112:239-44)Oui Conf d’expert SFAR 2013
Antécédent personnel ou familial d’HTM Même en l’absence de diagnostic (biopsie ou génétique)
Les myopathies à Central Core (CDD) Les myopathies à Multi Mini Core
Nemaline Rod myopathies
Episodes de fièvre non expliquées sans diagnostic
Antécédents d’urines colorées noires
Syndrome malin des neuroleptiques? Non Br J Anaesth. 2000 Jul;85(1):129-35
MHS + MHS : « faible association » MHS -
King DenbouroughMyopathie à central coreMyopathie à multimini core ±mutation RYR1Myopathie Némaline rod avec mutation RYR1 ?
Dystrophie Duchenne
Dystrophie Becker
Sd de Noonan (1cas)Ostéogenèse imparfaite (1 cas 1984)Arthrogrypose (2 cas)
Déficit carnitine palmityl transférase II
(2cas)
Déficit en Myoadenylate deaminase (0cas 10 CHCT+)Maladie de Brody (0 cas 3 CHCT+)
HyperCKémie asymptomatique (0 cas, 29 CHCT+)Paralysie périodique hypokaliémique (0 cas risque théorique)Maladie de Mac Ardle (déficit en myophosphorylase) (0 cas 8 CHCT+)
MYOTONIES
- congénitale- paramyotonie congénitale- aggravée par le potassium- fluctuante- permanens- acetazolamide sensible- paralysie périodique
hyperkaliémique- dystrophie type I (Steinert)- Dystrophie myotonique de type II
Myopathie Némaline rod sans mutation RYR1SLASEPMyasthénie
Anesth Analg 2009;109:1001-3
Flick Paediatr Anaesth 2007
AG/ Bilan de maladie neuromusculaire: risque d'HM de 1,09%
CAT / cas limites
1- revue biblio2- avis spécialisé : sur site: neurologue, généticien, métabolique
on line: MHAUS, centres de référence européens et français3- Informations patient et famille / balance bénéfice risque/ alternatives
Induction sevo courte durée
Si VVP et/ou airway difficile
Switch IV Pas de switch si risque accepté / ensemble des intervenants
Trigger Free anesthesiaφ halogénés, φ succinyl choline
4- pas de cas cliniques avérés d’HM si pas d’exposition aux halogénéssi exposition brève < 15 min (Sevo, Desfl)
Entretien
Davis Anesth Analg 2009
Benca Anesth Analg 2009
Rareté des déficits enzymatiques et hétérogénéïté génétique => risque absolu ne sera JAMAIS défini
Pas de succinyl choline
Stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS
Dantrolène préventif? Non = efficacité ? Effets secondaires dépression respiratoire +
Sd rare et grave => simulation pour CATboite HM avec TOUT dantrolène, tubes et bons, fiche réflexe
Préparer le respirateur Respirateur de réanimation
Respirateur dédié jamais exposée aux agents halogénés
Respirateur rincés des agents halogénés
Dantrolène disponible? OUI
Ambulatoire possible? OUIProgrammation en 1er ? OUI
Conf Expert SFAR 2013
Purge Filtres charbons actif Conf Expert SFAR 2013
Kim Anesthesio 2011
Cottron Anesth Analg 2014
Préparation des respirateurs
Retirer le vaporisateur Purger à DGF de 10l/min d'O2 pendant 5 à 15 minutes
Changement du circuit patientChangement du circuit accessoire
Changer le ballon réservoirChanger le bac à chaux sodée
Changer le soufflet du ventilateur
Anciennes recommandations
MHAUS (Malignant Hyperthermia Association of the United states)
Beebe Anesthesio 1988, Mac Grau CJA 1989, Ritchie BJA 1988
Seuil de déclenchement?
Pas de crise d'HM pour des cochons susceptibles exposés à 5 ppm
d'halotane
Maccani anesth analg 1996
Taux en salle = 1 à 5 ppm
Pas de crise pour le personnel des blocs opératoires
Prinzhausen CJA 2006
Seuil de 5 ppm semble sans risque
Travaux expérimentaux: objectif 5 ppm ou 10 ppm
Données anciennes: Kion vs ExcelPetroz Anesthesiology 2002
= 10 l/min
Effet rebond
Petroz anesthesiology 2002
= 5 l/min
Primus vs ExcelPrinzhausen CJA 2006
Rester en circuit ouvert
Excel
Réduire les temps de purge?
Autoclave
Primus Crawford Anesthesio 2007
EFFET REBOND
Gunter Anesth analg 2008
Filtre à charbon activé
↑ DGF
si ↘ DGF => effet rebond
? Si ↘ ventilation minute (ventilation pédiatrique)
Quid des nouveaux respirateurs ?
Les respirateurs « modernes »:
� Circuits plus complexes et compartimentés
� Composants synthétiques absorbent les halogénés:
− Coefficient de partage
− halotane > isoflurane > sévoflurane
− Concentration dans le circuit
− Temps d'exposition
− Surface exposée
Ventilation of the HMS patient in 2011
Use a dedicated « vapor free machine » ICU or anesthesia ventilator
Use a cleaned anesthesia machine
Disconnect the vaporizer
Change the breathing circuit
Change the carbon dioxide absorbent
Washout
« Newer anesthesia “workstations” may requireup to 60 minutes for purging residual gases;consult manufacture information and informationon the MHAUS website» …sept 2011
MHAUS
Prinzhausen -Primus®- CJA 2006Gunter –Fabius®- Anesth Analgesia 2008
«
…»
Washout delay before HMS adult ‘s ventilation ?
Washout delay before HMS children’s ventilation?
Anesth Analg. 2014 Jul;119(1):67-75.
Washout delay before HMS adult ventilation ?
Can FGF be decreased to 10 l/min during ventilation ?
FGF max for HMS adult’s ventilation
After initial washout, ↘ FGF from max to 10 l/min ???
Washout delay before HMS children’s ventilation?
Can minute ventilation be decreased after « adult washout » ?
After initial washout, ready for MHS infant’s ventilation ???
Workstations Washout delay
[sevo]<5ppm
FGF max
MV = 600x15
Can we decrease FGF ↘
10L/min, MV = 600x15.
OK for MHS infants when
MV ↘ 50ml x 30, FGF max
Or additional washout
needed?
ACF study = 8 tests /worstation
[sevo] < 5ppm or [desfl] < 5ppm
with adult or pediatric ventilation
during 4 hours
Perseus 14 [15–16] min 21 [15–26] min 7 [6–11] min
(FGF = 10 l/min)
Ok
Philips 15 min [15-15] 4 min [0-5] 31 min [0-33]
(FGF = 3,5 l/min)
Ok*
Flow i 48 [48–51] min No rebound 143 [130–144] min
(FGF1,5 l/min)
Ok
Primus 42 [42–45] min 16 [15–20] min 68 [55–73] min
(FGF = 18 l/min)
Ok*
Avance 37 [35–42] min 61 [33–72] min 98 [87–98] min
(FGF = 15 l/min)
Aysis =
Zeus 34 [29–36] min 87 [85–99] min 2 min
(FGF = 18 l/min)
Not studied
Mindray A7 58 min [52-59] 58 min [38-66] 166 [161-192]
(FGF4,5 l/min)
Ok
Felix 144 [137–148] min 17 [15–22] min No rebound
(FGF = 12 l/min)
Not studied
Leon 112 [110–112] min No rebound 306 min
(FGF = 12 l/min)
Leon + Ok except 2 measurements
> 5ppm when controlled ventilation
was changed for man/
tests)
Les FCA oui mais ?
Les nouveaux respirateurs?
Ventilation pédiatrique ?
↘ DGF
Ventilation manuelle/spont?
10’
Man/Spont
Vent - FCA
10 ‘10 ‘10 ‘
Man/Spont
VCV
10 ‘ 2 h
Man/Spont
Ventilation + ACF
4 h
Activated Charcoal Filters
Priming 3% sévo ou 8% Desfl
VCV
Insertion Removal
Worstation preparation
Vaporizer removedFlush 90 s MV 600 X 15 DGF 10 L/min
Ventilator put on stand byInsertion of 2 ACF
Consumables exchangePhotoacoustic Field Gas-Monitor–INNOVA 1412
(Lumasense®) connexionLeak and compliance tests
Test lung reconnected
VCV
MV
FGF
600ml*15
3l/min
600ml*15 / 50ml * 30
10l/min (or max recommended/ped)
600ml*15 / 50ml * 30
id ↘ 3 3
1 5 10 15 20 25 30 250 255 260 265 270 275 280Time (minutes)
Stop
ACF
//
FGF
Decrease
Man/spont
-
5,00
10,00
15,00
20,00
25,00
30,00
35,00
40,00
45,00
50,00
55,00
60,00
65,00
70,00
75,00
80,00C
on
cen
tra
tio
n (
pp
m)
ACF, Adult, Desflurane
Aysis
Flowi
Léon+
Minray
Perseus
Philips
Primus
Stop
ACF
//
FGF
DecreaseMan/spont
1 5 10 15 20 25 30 250 255 260 265 270 275 280Time (minutes)
-
5,00
10,00
15,00
20,00
25,00
30,00
35,00
40,00
45,00
50,00
55,00
60,00
65,00
70,00
75,00
80,00C
on
cen
tra
tio
n p
pm
)
ACF, Adult, Sevoflurane
Aysis
Flowi
Leon+
Mindray
Perseus
Philips
Primus
1 5 10 15 20 25 30 250 255 260 265 270 275 280 Time (min)
Stop
ACF
//
FGF
DecreaseMan/spont
-
5,00
10,00
15,00
20,00
25,00
30,00
35,00
40,00
45,00
50,00
55,00
60,00
65,00
70,00
75,00
80,00C
on
cen
tra
tio
n (
pp
m)
ACF, Pediatric, Desflurane
Aysis
Flowi
Leon+
Minray
Perseus
Philips
Primus
1 5 10 15 20 25 30 250 255 260 265 270 275 280 Time (min)
Stop
ACF
//
FGF
Decrease
Man/spont
-
5,00
10,00
15,00
20,00
25,00
30,00
35,00
40,00
45,00
50,00
55,00
60,00
65,00
70,00
75,00
80,00C
on
cen
tra
tio
n (
pp
m)
ACF, Pediatric, Sevoflurane
Aysis
Flowi
Leon+
Mindray
Perseus
Philips
Primus
+ changer chaux sodée
Etapes Réglages Primus Avance
Premier rinçage
DGF max 18l/min 15l/min
Ventilationminute
600 *15
Durée 1h
Rinçage man/spont
Man/spont Non 10 min
Second rinçage
DGF max 18 l/min 15l/min
Ventilationminute
Patient
Durée 1h30 2h
circuit Pédia 6€/ adulte 5.38€chaux sodée : AVANCE 9.48€ / PRIMUS 14.24€Tubulure 0.96€Filtre machine x 2 : purge 2.86€Raccord RESPI : 1.26€Tubulure capno 2.14€Piege à eau ; PRIMUS 26.59€ : Avance 19.2€Filtre Particule Pedia 1.32€/ Adulte 0.77€
AVANCE Pediatric 86.38€AVANCE ADULTE 84.11€PRIMUS PEDIATRIC 110.74 €PRIMUS ADULTE 108.4 €
+ le temps IADE+ l’oxygène médical
= 960 euros = 8 paires 120 euros / patient50 patients HMS/an / pédiatrie + 10 /an / adultes7200 euros / an
Sécurité = changements de machines, de versions logicielles (ex flow-i)Résiste aux 3 conditions / effet rebondÉconomise du temps IADEEconomise les délais de rinçage des respirateursN’économise pas le changement de consommables
Coût
Pourquoi ?
Qui paie?
Le Pôle d’anesthésie Réanimation
Workstation Maximal FGF
with MV=
50ml*30
8 tests /worstation
[sevo] < 5ppm or [desfl] <
5ppm with adult or pediatric
ventilation during 4 hours
10l/min or max FGF FGF = 3 l/min Man/spont
Perseus 10 l/min Ok < 1ppm �5ppm 15 to 60 ppm
(desfl)
Philips 3,5 l/min Ok* < 1ppm < 1ppm < 2ppm
Flow i 1,5 l/min Ok < 5ppm < 5ppm < 5ppm
Primus 18 l/min Ok* < 2ppm < 5ppm < 5ppm
Avance 15 l/min Aysis = Ok < 2ppm < 5ppm 20 to 40 ppm
(desfl)
Zeus 10 l/min Not studied
Mindray A7 4,5 l/min Ok * 6 ppm 7 to 15 ppm 6 to 100 ppm
Felix 12 l/min Not studied
Leon 12 l/min Leon + Ok except** >> 5 ppm >> 5 ppm >> 5 ppm
** except 2 measurements > 5ppm when controlled ventilation was changed for man/spont (2 / 8 tests)
ACF removalACF +
Traitement de la crise d’HTM: les basiques
http://medical.mhaus.org/PubData/PDFs/treatmentposter.pdf consulté le 1812 2011
Recommandations SFAR site consulté le 17/12/2011
EMHG
Déposer les cuves
Cas particulier = arrêt cardiaque soudain de l’enfant de moins de 10 ans, sans hypoxie
Cas particulier = spasme massétérien après succinyl choline
Traiter comme une HM
Signes associés + Signes associés -
Trigger free anesthesiaHypervigilance
CPK et myoglobinémie et myoglobinurie 36hSoins intensifs min 12h
Questions et nouveautés dans la prise en charge de la crise d’HM
Faut il changer de respirateur ? Non perte de temps, retarde prise en chargePurge du circuit oui, rapide, flushDéposer les cuves d’halogénés
Quelle ventilation ?Circuit ouvert, DGF > 10l/min ... MaxVM = 2 à 3 x VM patient (freq)O2 purInsérer 2 FCA
Quels bilans?
Aide au diagnostic et au traitement initial
Gazo art ou vx, kaliémie, myoglobinurie
Aide rétrospective Enzymes musculaires (CK, aldolase, LDH,transaminase)Myoglobinémie, myoglobinurieHémostase
Normal /ref
Quels solutés de remplissage? Pas de lactates, pas de potassium
Traitement de la crise d’HTM: les nouveautés
Hyperventilate with 100% oxygen at flows of 10L/min to flush volatile anesthetics and lower ETCO2. If available, insert activated charcoal filters (Vapor-Clean, Dynasthetics, Salt Lake City, UT) into the inspiratory and expiratory limbs of the breathing circuit. The Vapor-Clean filter may become saturated after one hour; therefore, a replacement set of filters should be substituted after each hour of use.
FCA/1h
RYANODEX®1 Other treatment protocols9,10
1 to 3 vials 12.5 to 36 vials
5 mL to 15 mL of sterile water 750 mL to 2160 mL of sterile water
Less than 1 minute for reconstitution and administration
>15 minutes11
1 staff member2 1 to 3 staff members2
250 mg dantrolene sodium per vial 20 mg dantrolene sodium per vial
50 mg/mL reconstituted formulation concentration
0.33 mg/mL reconstituted formulation concentration
Est-ce que le risque d’HM a fait changer nos pratiques?
Kit HM dans les bloc opératoires (dantrium, fiche reflexe CAT, tubes+bons bilans)
Disparition de l’halothane pour d’autres raisons
Diminution du recours à la succinyl choline en cas d’estomac plein risque allergique? Ou risque d’HM? Erenfeld Anesth Analg 2011 enquete amériacaine sur modified RSII
Diminution du recours à la succinyl choline chez les enfants avec halothane, usage normal maintenant
Monitorage systématique de l’EtCO2 et de la température
Malignant Hyperthermia deaths related to Inadequate temperaturemonitoring . Cohorte 2007 – 2012. Laragh. Anesth Anal 2014
Température Non monitorée Température
cutanée
Température
centrale
Mortalité 30% 21% 2%
↗ mortalité de 1,4% à 9,5%
23% après la chirurgie (SSPI ou USC)
+ FCA
50% des HM ont eu des AG précédentes sans HM
The observed MH morbidity rate is 35% and includes coma, cardiac dysfunction,pulmonary edema, renal dysfunction, disseminated intravascular coagulation, andhepatic dysfunction.The importance of rapid therapeutic intervention is emphasized by the finding thatthe likelihood of MH complications triples for every 2°C increase in maximaltemperature and doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration.Clinical research demonstrating that the likelihood of significant MH complicationsdoubles for every 30-minute delay in dantrolene administration (Anesth Analg2010;110:498–507).
20 à 30 % de récurrence en réa post op
Quelques chiffres à méditer