ICTERÍCIA NEONATAL

Acadêmico: Neilson Rônei LopesPediatria

Distúrbios do metabolismo da Bilirrubina

Maior Produção de Bilirrubina: - Hemólise.

- Eritropoiese Ineficaz: cels. Eritróides, medula óssea, talassemia,

anemia megalobástica.

- 70% do total BRI.

- Outros: hematomas, infartos teciduais.

Menor depuração hepática da bilirrubina:Menor captação hepática:

- Síndrome de Gilbert, Rifanpicina, Agentes Colecistograficos.

Conjugação deteriorada:

- Icterícia neonatal fisiológica.

Icterícia Neonatal Fisiológica. Hemoglobina Um grama de hemoglobina

produz 35 mg de BR

Heme oxigenase

BiliverdinaBiliverdina redutase Bilirrubina (BI) Albumina Fígado

Icterícia Neonatal Fisiológica. CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático

lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo

(BD)

Intestino

Icterícia Neonatal Fisiológica. CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático

lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo

(BD)

Intestino

E no feto?

Hemoglobina Heme oxigenase

BiliverdinaBiliverdina redutase

Bilirrubina (BI) Albumina

Fígado

Eliminado pela placenta.

No feto

CaptaçãoGlutation-N-trasferase Reticulo endoplasmático

lisoGlicuronil-trasnferase Mono ou diglicuronideo (BD) beta-

glicuronidase (desconjuga)

Intestino Ciclo entero-hepatico.

Icterícia Fisiológica

BRI

Captação e conjugação deficiente.

Aumento do ciclo entero-hepático.

Produção exagerada – Hemoglobina 16-18 g/dl (hemácia adulto 120 dias, RN 60-90 dias. Maior risco de hemólise e infecções)

Icterícia Neonatal Fisiológica. Hiperbilirrubinemina 97% Icterícia nos 60% RNs a termo 1ª semana 80% RNs prematuro. >5mg/dl de BR no sangue.

Normal

1) No RN de termo: BR nos primeiros 3 dias até 6-8 mg/dl, estando dentro dos limites fisiológicos se BR inferior a 12 mg/dl;

2) No RN PT: o valor máximo BR pode ser de 10-12 mg/dl no 5º dia, podendo atingir 15 mg/dl sem nenhuma anomalia no metabolismo.

Icterícia Fisiológica

BRI no soro do cordão umbilical : 1-3 mg/dl, no Segundo dia 5mg/dl.Pico de 5-6 mg/dl segundo ao quarto dia chegando a

12mg/dl.No 5-7 dia < 2mg/dl.Fatores de risco:- Mãe diabética- Raça oriental- Prematuridade- Altitude- Policitemia- Historia de icterícia nos irmãos.

Icterícia Patológica:

Associada a hepatoesplenomegalia, palidez Inicio < 24 hrs. Anemia hemolítica. Velocidade de acumulação > 5mg/dl/dia. Normal 2-3 mg/dl/dia. No RN prematuro >14-15mg/dl/dia. Icterícia persistente > 1 semana. Prematuro >10-14 dias. Se BR > 12mg/dl/dia anemia hemolítica. Outras alterações. Colestase – acolia fecal, coluria. BRD > 2mg/dl

Quadro Clinico:

Zonas de Kramer

Não fisiológic

o.

Exames complementares:

Bilirrubina total e frações Tipagem Sanguínea e Coombs direto. Coombs + = anticorpo ligado a hemácia do RN. Hematocrito e hemoglobina. Contagem de Reticulocitos. Na. Hemolítica Reticulocitose Hematocospia: - Policromasia reticulocitos, hemolítica - Esferócitos incompatibilidade ABO - Corpúsculo de Heinz.

Icterícia Precoce

Icterícias Patológicas

Icterícia associada à amamentação - Precoce 2º ou 3º dia de vida Baixo aporte calórico Exagero da fisiológica Menor freqüência de dejeções

Icterícia do leite materno – Tardia. DRI

1ª semana, com pico em 2 semanas Persistência por 2 semanas a 3 meses Máximas de 20-30 mg/dl. Suspensa amamentação: regressão em no máximo 48 hr. Fisiopatologia não esclarecida

Icterícia Persistente

Colestase Neonatal: BD 1-14º dia – anatomia, genética,

metabólicas. Atresia de Vias biliares extra -

hepáticas.

Infecciosa HIV, CMV, herpes, rubéola, parvovirus. ITU, sepse, sífilis e Toxoplasmose.

Icterícia Patológica

Por diminuição da captação, conjugação ou excreção.

Distúrbios endocrinológicos: Crigler-Najjar e Gilbert

Dubin – Johnson e Rotor

Hipotireoidismo congênito

Galactosemia

Tirosinose ou hipermetioninemia

Substancias que diminuem atividade da glucuronil – transferase

Hipoptuitarismo.

Encefalopatia Bilirrubínica.Kernicterus: BRI no SNC.( Hemólise maciça,Eritroblastose) RN - BR > 25mg/dl. RNPT - BR – 8mg% 2-5 dia nos RN a termo e no 7º dia nos pré-

termos. Fase 1: Hipotonia, Letargia, Má sucção, Choro

agudo durante algumas horas.Fase 2: Hipertonia musc. Extensora(opistótono),

Convulsão e Febre.Fase 3: Aparente melhora, Hipertonia diminui.

Kernicterus (do alemão kern ou núcleos + ikteros,

icterícia)

75% falecem, 80% tem seqüelas (retardo, surdez, espasmo involuntário)

Avaliação do RN: TC e RNM

Diagnóstico Diferencial: Hipoglicemia Hemorragia ventricular Sepse Asfixia

Tratamento

Corrigir hiperbilirrubinemia.

Fototerapia: BR lumirrubina – hidrossolúvel

excretado Luz pela urina

Luz branca ou azulSuperfície corporal exposta

Exsanguineotransfusão

- Remover BRI- compatibilidade com o sangue da

mãe- Corrigir anemia- Remover anticorpos circulantes.- Remove hemácias sensibilizadas.

Exsanguineotransfusão.

Indicações:

Primeiras 24 hrs: No sangue do cordão umbilical: Coombs direto

positivo e BI maior que 4,5 mg/dl ou hemoglobina < 11mg/dl.

BI elevada após fototerapia.

Após 24 hrs: BI > 1 mg/dl/hora Torpor, ausência de flexão de moro.

Tratamento

Alimentação precoce e administração de glicose induz peristalse e secreção de BD.

Albumina: Maior ligação com BR

reduzindo nível tóxico. 1g/Kg de uma solução de

25% 2 hras antes da exsanguineotrasfusão.

Bibliografia:

Harrison: 17ª ed. Vol II pag. 1928. Conceição Quintas , Albina Silva,

Ictericia Neonatal Guidelines 2004 AAP.

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