FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

Kampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta 11510

Thirumurugan a/l Nyanasegram

102009334 C4

t hiru5000omega@hotmail.com

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

AbstrakAbstrak: Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa

gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran

trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap

trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Trombositopenia didefinisikan sebagai

jumlah trombosit kurang dari 100 000/mm3.Jumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan

akibat berkurangnya produksi atau meningkatkan penghancuran trombosit. Namun, umumnya

tidak ada manifestasi klinis hingga jumlahnya kurang dari 100 000/mm3 dan lebih lanjut

dipengaruhi oleh keadaan-keadaan lain yang mendasari atau yang menyertai, seperti leukemia

atau penyakit hati. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang memanjang akibat trauma

ringan terjadi pada kadar trombosit kurang dari 50 000/mm3. Petekie merupakan manifestasi

utama, dengan jumlah utama trombosit kurang dari 30 000/mm3. Terjadi perdarahan mukosa,

jaringan dalam, dan intracranial dengan jumlah trombosit kurang dari 20 000, dan memerlukan

tindakan segera untuk mencegah perdarahan dan kematian. 1

Kata kunci: idiopatik trombositopenia purpura, perdarahan ringan,

penyakit autoimun

PendahuluanPurpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa

gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh kerana adanya penghancuran

trombosit secara dini dalam system retikuloendotel akbat adanya autoantibodi terhadap trombosit

yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya trombositopenia pada PTI ini akan

mengakibatkan gangguan pada system hemostasis kerana trombosit bersama dengan system

vascular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis

normal. Manifestasi klinis PTI sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan,

sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh

karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan

konvensional dalam pengobatan PTI. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan

mengatasi penyakit yang mendasari PTI sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan

penanganan akibat perdarahan fatal, atau pun penanganan-penanganan pasien yang gagal atau

relaps. Pembahasan ini akan disajikan pegangan mengenai diagnosis klinis dan laboratorium,

epidemiologi, patofisiologi, menilai dan menentukan respons terhadap pengobatan dan penangan

kasus-kasus refrakter. Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan

sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama

dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya

terjadi pada orang dewasa). Diperkirakan insidensi PTI terjadi pada 100 kasus per 1 juta

penduduk per tahun, dan kira-kira setengahnya terjadi pada anak-anak. Idiopathic

Thromboscytopenic Purpura terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara premature sebagai

hasil dari deposisi autoantibodi atau kompleks imun dalam membrane system retikuloendotel

limpa dan umumnya di hati.2

Skenario

Nn.An, 29 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan pada daerah lengan kanan dan kirinya,

serta kaki kanan dan kirinya timbul bintik-bintik merah di sadari sejak 3 hari yang lalu. Pasien

juga mengatakan mengalami mimisan dan gusi berdarah beberapa kali. Pasien tidak mengalami

demam, mual, muntah, sakit pada bagian tubuh. Riwayat menstruasi baik lamanya maupun

darah yang keluar masih dalam batas wajar. Pasien tidak sedang konsumsi obat apapun saat ini.

Menurut pasien tidak ada keluarga yang memiliki penyakit serupa.

PF: ku: tampak sakit ringan, kesadaran: CM, TB: 170 cm. BB:72kg. TD: 110/80mm Hg, T:36.7

derajat Celcius, N: 90x/m, RR: 18x/m, mata: konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik,

hidung: cavum nasi lapang, secret-, darah-, polip-, dorsum nasi krepitus-, leher: KGB tidak

teraba membesar, thorak cor/pulmo: dalam batas normal, thorak cor/pulmo: dalam batas normal,

abdomen: dalam batas normal, Hepar/Lien tidak teraba membesar, ekstremitas superior: ptekiea

+/+, ekstremitas inferior: petikie +/+

Lab: Hb: 12g/dL, L:9000/uL, T:35 000/uL, Ht: 36%, PT dan aPTT: normal

Hipotesis

Nn.AN dengan keluhan perdarahan di ekstremitas, juga mengalami mimisan dan gusi berdarah,

tanpa penyebab yang jelas, di duga mengalami idiopatik trombositopenia purpura.

AnamnesisAnamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara, baik langsung kepada

pasien (autoanamnesis) maupun kepada orang tua atau sumber lain (alloanamnesis) misalnya ibu

bapa atau pengantar. Anamnesis merupakan bagian terpenting untuk menentukan diagnosisi dan

pemeriksaan klinis. Dengan anamnesis ini didapatkan data subjektif, pihak pasien diberi

kesempatan untuk mengingat kembali dan menceritakan secara rinci masalah kesehatan yang

dihidapi pasien termasuk keluhan utama, keluhan tambahan, tanda-tanda timbul, riwayat

terjadinya keluhan dan tanda sampai pasien datang berobat.

I. Identitas

Identitas pasien diperlukan untuk memastikan bahwa benar-benar pasien tersebut yang

dimaksudkan dan tidak keliru. Bermula dengan nama pasien, sebaiknya dicantumkan dengan

nama orang tua. Seterusnya umur, jenis kelamin, nama pasien, alamat, pekerjaan pasien,

agama dan suku.

II. Keluhan utama atau riwayat penyakit sekarang

Biasanya ditanyakan keluhan utama yaitu keluhan yang menyebabkan pasien datang

berobat. Riwayat perjalanan penyakit harus diketahui dengan jelas. Umumnya, mencakup

lamanya keluhan, bagaimana terjadinya keluhan; mendadak, perlahan-lahan, terus-menerus,

hilang timbul atau berhubungan dengan waktu. Selain itu, sifat keluhan; keluhan bersifat

menetap atau menjalar, berat ringannya keluhan dan perkembangannya dan riwayat penyakit

terdahulu. Riwayat keluarga boleh ditanyakan sama ada, ada atau tidak saudara sedarah yang

mengalami keluhan yang sama dan apakah upaya yang telah dilakukan dan bagaimana

hasilnya.

III. Riwayat penyakit terdahulu

Perlu juga ditanyakan riwayat kesehatan sebelum terjadi trauma, apabila terjadi

perdarahan di kulit sebelumnya ditanyakan apakah perdarahan itu terjadi sebelum atau

setelah kecelakaan tersebut, dan ditanyakan juga riwayat pembekuan darah atau penggunaan

antikoagulan sistemik seperti aspirin atau warfarin.

IV. Riwayat social

Pemeriksa boleh menanyakan pada pasien mengenai aktivitas sehariannya.

V. Riwayat keluarga

Untuk riwayat keluarga, biasanya boleh diambil data keluarga sama ada pernah tidak

menghidap trombositopenia, penyakit jantung, hipertensi malignant. Selain itu, boleh ditanya

corak reproduksi ibu dan lingkungan perumahan.3

Antara ananmesis yang perlu ditanyakan pada pasien ini adalah:

1. Matanya merah atau tidak

2. Scleranya ikterik atau tidak

3. Pernah mengalami hipertensi yang malignant

4. Hidungnya terjadi perdarahan atau tidak

5. Kelainan jantung bawaan atau didapat

6. Penyakit lain seperti sirosis hati

7. Konsumsi obat –obat yang memperpanjangkan perdarahan

PemeriksaanA) Pemeriksaan Fisik

1) Pemeriksaan tanda vital :

Suhu tubuh

Tekanan darah

Denyut nadi

Frekuensi nafas/RR

2) Pemeriksaan Hidung dan Mukosa

Pasien diperiksa hidung dan mukosanya untuk memeriksa terjadi perdarahn ekimosis atau tidak.

Salah satu ciri khas trombositopenia adalah perdarahan di gusi dan hidung.

3) Pemeriksaan Abdomen

Pasien diperiksa kondisi abdomennya khususnya hepar dan lien sama ada ia membesar atau

tidak. Pemeriksaan hepar dan lien harus dilaporkan konsistensinya, tajamnya, besarnya dan

permukaan. Pada kasus ini, jika keadaan parah, kita bias meraba pembesaran liennya iaitu

splenomegaly.

4) Pemeriksaan urogenital

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mendeteksi pasien mengalami menorrhea dan hematuria.

5) Pemeriksaan Tourniquet Test for Capillary Fragility

Sebuah tes tourniquet (juga dikenal sebagai Test Rumpel-Leede kapiler-Kerapuhan atau

hanya uji kerapuhan kapiler) menentukan kapiler  kerapuhan. Ini adalah

klinis diagnostik metode untuk menentukan pasien berdarah kecenderungan. Ini menilai

kerapuhan dinding kapiler dan digunakan untuk

mengidentifikasi trombositopenia (dengan pengurangan platelet count). Tes ini

didefinisikan oleh WHO sebagai salah satu syarat yang diperlukan untuk

diagnosis demam berdarah . Sebuah manset tekanan darah diterapkan dan meningkat ke

titik antara sistolik dan diastolik tekanan darah selama lima menit. Tes ini positif jika ada

10 atau lebih petechiae per inci persegi.  Tes ini tidak memiliki spesifisitas tinggi. Faktor

campur dengan tes ini adalah perempuan yang pramenstruasi, postmenstrual dan tidak

mengambil hormon, atau mereka yang memiliki kulit yang rusak matahari, karena semua

akan mengalami peningkatan kerapuhan kapiler. Tes ini tetap merupakan bagian penting

dari penilaian seorang pasien yang mungkin memiliki demam berdarah dengue .

Fragilitas kapilari biasanya meningkat dalam (a) platelet disorders, contohnya,

autoimmune thrombocytopenic purpura and platelet dysfunction, and (b) vascular

disorders, such as scurvy and senile purpura.4

B) Pemeriksaan Penunjang

Hallmark untuk penyakit adalah thrombocytopenia, dengan hitungan platlet yang kurand dari 10

000/ mcL. Complete blood count yang lain seperti Hb dan Ht adalah normal kecuali untuk

anemia ringan yang bisa diperjelaskan oleh perdarahan dan hemolisis yang berkaitan.

Pemeriksaan sel darah perifer, didapati morfologi normal kecuali platelets mengalami sedikit

pembesaran ( megathrombocytes). Platelets yang besar ini adalah platelet muda dihasilkan oleh

karena respon tubuh terhadap peningkatan desktuksi platelet. Pemeriksaan sumsum tulang

didapati normal dengan peningkatan jumlah megakaryocytes atau bisa jumlahnya normal.5

DiagnosisWorking Diagnosis

Tabel 1 menunjukkan ringkasan data pasien dalam kasus tersebut

Pemeriksaan Observasi

Pemeriksaan Fisik Sakit ringan

Kesadaran Compos Mentis

Tekanan darah 110/80mm Hg

Suhu badan 36.7 derajat Celcius

Nadi 90x/m

Respiration Rate 18x/m

Pemeriksaan mata Konjungtiva tidak anemis; sclera tidak ikterik

Pemeriksaan hidung Cavum nasi lapang, secret-, darah-, polip-,

dorsum nasi krepitus-

Pemeriksaan leher KGB tidak teraba membesar

Pemeriksaan thorax/cor Dalam batas normal

Pemeriksaan abdomen Hepar dan lien tidak teraba membesar

Ektremitas superior Ptekie +/+

Ekstremitas inferior Ptekie +/+

Tabel 2 menunjukkan hasil pemeriksaan lab darah pasien

Pemeriksaan Lab Hasil Lab

Hb 12g/dL

L 9000/uL

T 35 000/uL

Ht 36%

PT Normal

aPTT Normal

Berdasarkan pemeriksaan di atas, Nn. An di duga mengalami penyakit idiopatik trombositopenia

purpura. Disebutkan idiopatik kerana pada anamnesis, beliau memberitahu dokter bahawa dia

tidak mengalami demam, mual muntah, sakit pada bagian tubuh, menstruasinya normal dan tidak

mengkonsumsi sebarang obat. Tidak ada causa yang jelas.

Manifestasi klinis

ITP akut

-lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, onset penyakit biasanya mendadak,

perdarahan berulang diawali dengan riwayat infeksi. Sering dijumpai eksantem pada anak-anak

(rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90%

dari kasus pediatrik ITP. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahan

intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada ITP dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun

dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit yang lebih fulminan.

ITP kronik

Onset ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang,

infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif.

Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin

intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tidak lengkap.

Gambar 1. Petekie dan purpura pada pasien lelaki dengan ITP6

Manifestasi perdarahan ITP berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada umumnya berat dan

frekwensi perdarahan berkolerasi dengan jumlah trombosit.6

Tabel 3 menunjukkan hubungan antara jumlah trombosit dan gejala yang timbul pada ITP6

Jumlah trombosit Gejala

AT > 50.000/mL Asimtomatik

AT 30.000-50.000/mL Luka memar/hematom

AT 10.000-30.000/mL Perdarahan spontan, menoragi dan

perdarahan memanjang bila ada luka

AT < 10.000/mL Perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan

gastrointestinal dan genitouria), resiko

perdarahan sistem saraf pusat.

Differential Diagnosis

Tabel 4 menunjukkan diagnosis banding terhadapa kasus ITP7

Diagnosis Differentiating

Signs/Symptoms

Differentiating tests

Disseminated Intravascular

Coagulation (DIC)

DIC adalah kelainan koagulasi

yang didapati dalam setting

kondisi penyakit lain seperti

sepsis, trauma, malignancy,

pregnancy, and amniotic fluid

embolism. Seringkali pasien

tampak sakit dengan

perdarahan yang signifikan

oleh karena defek koagulasi.

CBC menunjukkan gambaran

microangiopathic dengan

anemia, thrombocytopenia,

fragmented red

cells(schistocytes) dalam

blood smear.

Prolonged prothrombin time

dan activated partial

thromboplastin time.

Elevated D-dimer.

Drug-induced

Thrombocytopenia

-Riwayat pengambilan obat

dan herbal dari pasien harus

diambil untuk

mengidentifikasi obat yang

Diagnosis adalah clinical.

berpotensi menyebabkan

penyakit ini.

- Contoh obat adalah kuinidin,

quinine, rifampin dan baktrim.

Herbal remedies seperti air

tonik(contains quinine) and

tahini (a component of

hummus)

-Thrombocytopenia akan

resolusi jika obat dihentikan.

Antiphospholipid Syndrome -Vascular thrombosis

-Pregnancy morbidity

-Kehadiran antiphospholipid

antibodies dalam darah.

Etiologi

Penyebab dari ITP tidak diketahu secara pasti, mekanisme yang terjadi melalui pembentukan

antibody yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati. Penyakit ini diduga

melibatkan antibody yang menyerang trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibody

adalah respons tubuh yang sehat terhadapa bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi

untuk penderita ITP, antibodinya bahkan memyerang keeping darah tubuhnya sendiri.

ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau

obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi panas), diseminata (KID) autoimun. Berdasarkan

etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan awitan

penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya

terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa).

Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman

keras, quinidine, sulfonamides juga boleh menyebabkan trombositopenia. Biasanya tanda-tanda

penyakit dan faktor-faktor yang berkaitan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut:

purpura, pendarahan haid daraj yang banyak dan tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung,

pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau

lebam.8

Epidemiologi

Insiden PTI pada anak antara 4.0-5.3 per 100 000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak

usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%.

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik

pada beberapa kasus meyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak

diperkirakan 0.46 per 100 000 anak per tahun.

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5.8-6.6 per

100 000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Idiopatik

(PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45

tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada

PTI kronik adalah 2-3:1

Pasien PTI refrakter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid

dosis standard dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit di

bawah normal atau ada perdarahan. Pasien PTI refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari

jumlah pasien PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan

morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.9

Patofisiologi

Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berkaitan dengan trombosit

autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir

melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasi

membrane trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan

mendemostrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien PTI berikatan dengan

trombosit normal.

Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient

trombositopeni pada neonates yang lahir dari ibu yang menderita PTI, dan perkiraan ini

didukung oleh kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfuse

plasma kaya IgG, dari seorang pasien PTI. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG

akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor

FcG yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi

mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain,

produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti

autoantibodi oleh makrofag di dalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan

pembentukan megakariosit (megakaryocytopoiesis), kadar trombopoetin tidak meningkat,

meningkat adanya masa megakariosit normal.

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibody PTI untuk

berikatan dengan trombosit yang secara genetic kekurangan kompleks glikoprotein IIb/IIIa.

Kemudian berhasil diidentifikasikan antibody yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX, Ia/IIa, IV

dan V dan determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibody yang bereaksi terhadap

berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan

dipicu oleh antibody, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat

produksi antibody yang cukup untuk menimbulkan trombositopeni.

Secara alamiah, antibody terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa memperlihatkan restriksi

penggunaan rantai ringan, sedangkan antibody yang berasal dari display phage menunjukkan

penggunaan gen VH. Pelacakan pada daerah yang berikatan dengan antigen dari antibodi-antibodi

ini menunjukkan bahwa antibody tersebut berasal dari klon sel B yang mengalami seleksi

afinitas yang diperantarai antigen dan melalui mutasi somatic. Pasien PTI dewasa sering

menunjukkan peningkatan jumlah HLA-DR + T cells, peningkatan jumlah reseptor interleukin 2

dan peningkatan profil sitokin yang menunjukkan aktivasi precursor sel T helper dan sel T helper

tipe 1. Pada pasien-pasien ini, sel T akan merangsang sintesis anibodi setelah terpapar fragmen

glikoprotein IIb/IIIa tetapi bukan karena terpapar oleh protein alami. Penurunan epitope kriptip

ini secara in vivo dan alas an aktivasi sel T yang bertahan lama tidak diketahui dengan pasti.

Dari gambar 1 dapat memperjelas bahwa, faktor yang memicu produksi autoantibodi tidak

diketahui. Kebanyakan pasien mempunyai antibody terhadap glikoprotein pada permukaan

trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa

dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibody yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum

terbentuk pada tahap ini (1). Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel

penyaji antigen ( makrofag atau sel dendritic) melalui reseptor FcG kemudian mengalami proses

internalisasi dan degradasi (2). Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb/IIIa,

tetapi juga memproduksi epitope kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain (3). Sel penyaji

yang teraktivasi (4) mengekspresikan peptide baru pada permukaan sel dengan bantuan

kostimulasi (yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD40) dan sitokin yang

berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4-positif T cell clone (T-cell clone-1) dan

spesifitas tambahan (T-cell clone-2) (5). Reseptor sel immunoglobulin sel B yang mengenali

antigen trombosit (B-cell clone-2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis

antiglikoprotein 1b/IX antibody dan juga meningkatkan produksi anti-glikoprotein IIb/IIIa

antibody oleh B-cell clone 1.10

Gambar 2 menunjukkan patofisiologi PTI10

PenatalaksanaanNon medika mentosa

- Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama

trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit.

Medika mentosa

Terapi Awal PTI (Standar)

Prednison. Terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednisone dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari

selama 2 minggu. Respons terapi prednisone terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi

dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian

dilakukan tapering.Tabel 4 menunjukkan kriteria respons pengobatan dengan kortikosteroid11

Respons awal Peningkatan AT ≥ 30.000/µL, AT ≥

50.000/µL setelah 10 hari terapi awal,

terhentinya perdarahan

Tidak berespon Peningkatan AT ≤ 30.000/µL, AT ≤

50.000/µL setelah terapi 10 hari

Respon menetap AT menetap > 50.000/µL setelah 6 bulan

follow up

Pasien yang simtomatik persisten dan trombositopenia berat (AT < 10.000/µL) setelah mendapat

terapi prednisone perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.

Imunoglobulin intravena.

IgIV diberikan dengan dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut apabila terdapat

perdarahan internal, saat AT < 5.000/µL walaupun setelah pemberian kortikosteroid, atau adanya

purpura yang progresif. Gagal ginjal dan insufisiensi paru dapat terjadi serta syok anafilaktik

pada penderita yang mempunyai defisiensi IgA kongenital.

Splenektomi. Tujuan splenektomi adalah menghilangkan tempat antibodi yang merusak

trombosit dan menghilangkan produksi antibodi antitrombin. Splenektomi dilakukan apabila

terjadi kegagalan respon kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus dengan

indikasi yaitu :

1.Bila AT < 50.000/µL setelah 4 minggu setelah terapi.

2.AT tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu terapi(karena problem efek samping).

3. AT normal tetapi menurun bila dosis dikurangi (tapering off).

Respons post splenektomi

Tabel 5 menunjukkan Respons post splenektomi11

Tak ada respons – gagal mempertahankan AT ≥ 50.000/µL beberapa waktu setelah

splenektomi

Relaps – AT turun < 50.000/µL

Terapi PTI Kronik Refrakter

Pasien kronik refrakter (± 25%-30% pada PTI) didefinisikan sebagai kegagalan terapi

kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT

yang rendah atau terjadi perdarahan klinis. Kelompok ini memiliki respon terapi yang rendah,

morbiditas yang signifikan terhadap penyakit ini dan terpainya serta memiliki mortalitas sekitar

16%.

Kriteria PTI refrakter kronik

a.PTI menetap lebih dari 3 bulan

b.Penderita gagal berespon dengan splenektomi

c. AT < 30.000/µL

Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua

Tabel 6 menunjukkan Pendekatan terapi konvensional lini kedua11

Steroid dosis tinggi Dapat digunakan deksametason dengan dosis 40 mg/hari diulang

tiap 28 hari untuk 6 siklus. Respon yang baik akan meningkatkan

AT > 100.000/µL.

Metilprednisolon Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada pasien yang

resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional.

Metilprednisolon diberikan secara intravena dengan dosis 30

mg/hari. Dosis diturunkan tiap 3 hari sampai dosis 1 mg/hari.

IgIV dosis tinggi Immunoglobulin diberikan secara intravena dengan dosis 1

mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut.

Anti-D intravena Dosis anti-D yaitu 50-75 µg/kg/hari dan diberikan secara

intravena. Mekanisme kerjanya yaitu bersaing dengan

autoantibodi dengan cara memblokade Fc reseptor.

Alkaloid vinka Jarang digunakan. Misalnya pemberian vinblastin dengan dosis

5-10 mg atau Vinkristin dosis 1-2 mg secara intravena setiap

minggu selama 4-6 minggu.

Danazol Danazol memiliki respon yang lambat dan diberikan dengan

dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan. Apabila

respon baik, pemberian diteruskan hingga dosis maksimal selama

1 tahun dan diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan.

Imunosupresif dan kemoterapi

kombinasi

Imunosupresif diberikan pada pasien yang gagal merespon terapi

lainnya. Siklofosfamid 50-100 mg p.o atau 200 mg i.v per bulan

atau azathioprin 50-100 mg p.o dapat digunakan sebagi terapi

tunggal selama 3 bulan. Untuk terapi kombinasi dapat

menggunakan siklofosfamid, vinkristin, dan prednisolon.

Dapsone Dapsone dengan dosis 75 mg p.o per hari. Respon terjadi dalam

2 bulan. Harus diperiksa G6PD (G6PD yang rendah mempunyai

risiko hemolisis yang serius)

Pendekatan Penderita yang Gagal Terapi Standard an Terapi Lini Kedua

Terapi terbatas, meliputi :

i). Interferon-a

ii) anti-CD20

iii) Campath-1H

iv) mycophenolate mofetil

v) protein A columns11

KomplikasiPerdarahan intrakranial – merupakan risiko terbesar yang berhubungan dengan ITP dan dapat

berakibat fatal. Pendarahan besar jarang terjadi dengan ITP, namun.

Komplikasi lebih sering disebabkan sebagai akibat dari perawatan - kortikosteroid dan operasi -

digunakan untuk ITP kronis atau berat. Bahkan, banyak terapi menimbulkan potensi risiko lebih

serius daripada ITP itu sendiri.

Osteoporosis, katarak, kehilangan massa otot, peningkatan risiko infeksi, peningkatan kadar gula

darah yang disebabkan oleh intoleransi glukosa, diabetes – efek samping penggunaan jangka

panjang kortikosteroid

Lebih rentan terhadap infeksi – splenektomi biasanya dilakukan jika terapi kortikosteroid

tidak memberi respons yang baik. Dapat menyebabkan pasien secara permanen lebih rentan

terhadap infeksi, meskipun risiko infeksi yang luar biasa pada orang yang sehat yang telah

melakukan splenektomi adalah rendah.

Perdarahan berat saat melahirkan – pada pasien wanita hamil dengan jumlah trombosit yang

sangat rendah. Wanita hamil dengan ITP ringan biasanya memiliki kehamilan dan proses

kelahiran yang normal, meskipun antibodi terhadap trombosit dapat melewati plasenta dan

mempengaruhi jumlah trombosit bayi. Dalam beberapa kasus, bayi dapat lahir dengan jumlah

trombosit yang rendah. Jika ini terjadi, dokter akan memantau bayi selama beberapa hari, karena

jumlah trombosit bayi mungkin mengalami penurunan sebelum kembali meningkat. Terdapat

kemungkinan bahwa jumlah trombosit bayi akan membaik tanpa pengobatan, tetapi jika jumlah

trombosit pada bayi sangat rendah, pengobatan dapat membantu mempercepat proses

pemulihan.12

PencegahanITP tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti

aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi jumlah platelet dan meningkatkan risiko

perdarahan. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau perdarahan. Pasien harus

mendapat terapi yang benar sekiranya terkena sebarang infeksi seperti demam. Hal ini penting

bagi pasien dewasa dan anak dengan ITP yang sudah melakukan splenektomi. Mengusahakan

defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang mudah dicerna.13

PrognosisBaik. Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa hanya

sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan. Lebih dari 80% pasien anak dengan ITP yang

tidak mendapat pengobatan dapat pulih spontan dengan jumlah trombosit normal dalam 2-8

minggu. Penyebab kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang

berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun sampai 47,8% untuk usia lebih dari

60 tahun.14

KesimpulanHipotesis diterima.

Daftar pustaka

1. Isselbacher et al. Gangguan pembekuan. Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam

2008;4:2000

2. Ibnu Purwanto. Definisi purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam 2008; 5: 669

3. Stephen J.McPhee dan Maxine A. Papadakis. Clinical Findings in ITP. Current Medical

Diagnosis and Treatment 2008;5:456

4. Lynn S. Bickley, Buku Ajar Pemeriksaan Fisik dan Riwayat Kesehatan Bates, edisi 8,

Penerbit Buku Kedokteran ECG, 2003;500

5. Medscape. Workup for Idiopathic Thrombocytopenia Purpura.14 April 2012. Diunduh

dari http://emedicine.medscape.com/article/779545-workup. 14 April 2012

6. Konkle BA. Algorithm for thrombocytopenic evaluation. Harrison’s Principles of

Internal Medicine 2008;17: 855

7. Hillman RS, Ault KA, Rinder HM. Differential diagnosis of thrombocytopenia.

Hematology in Clinical Practice 2005;4:341

8. Purwanto I. Etiologi Purpura trombositopenia imun. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam

2009;5:1165-73

9. Cines DB, Blanchette VS. Epidemiology of Idiopathic thrombocytopenic purpura. N Eng

J Med 2002;346:995-1007

10. Levine SP. Thrombocytopenia caused by immunologic platelet destruction. Wintrobe’s

Clinical Hematology 2004;10:1533-44

11. Ibnu Purwanto. Terapi purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam 2008; 5: 672

12. Mayoclinic. Complications of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Edisi 30 Oktober

2010. Diunduh dari http://www.mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-

purpura/DS00844/DSECTION=complications. 14 April 2012.

13. Medscape. Patient Education. Edisi 12th April 2012. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/779545-followup#a2651. 14 th April 2012.

14. Medscape. Prognosis ITP. Edisi 12th April 2012. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/779545-followup#a2650. 14th April 2012.