IgD

Sigríður Karlsdóttir

Immunoglobulin Hlutverk í

ónæmisvörnum líkamans

5 isotypur Framl af B-frumum

ónæmiskerfisins Vessabundið

ónæmissvar

Hvað er IgD? Fyrst lýst árið 1965 Þung keðja af delta gerð 184 kDa Tjáð á yfirborði B fruma ásamt IgM Einnig í sermi

Lág serumgildi (< 30mg/L, ca 40IU)• Hækka frá fæðingu og í toppi um 10 ára aldur• Hærri gildi í kvk en kk

T 1/2 í sermi 3d

Og hvað gerir IgD?

Hlutverk IgD? Mótefni???

Lág serumgildi Mótefnavirkni gegn ákv antigenum verið skáð

(penicillin epitope, kúamjólkurprótein ofl) IgM knock-out mýs (IgM-/-) => IgD mótefnasvar Mótefni gegn IgD => engin áhrif á IgM ónæmissvar

Viðtaki á B frumum Á flestum B frumum ásamt IgM Stýring B frumu þroskunar

• ónæmisminni og þroskun ónæmiskerfis

Immunoglobulin D hækkun Sýkingar

Early - rubella, mislingar, e.coli ofl Chronic - tuberculosis, hepatitis, malaria

Ónæmisgallar HIV / AIDS, Hyper IgE - Job’s sx, Sarcoidosa

Autoimmune sjúkd RA, Lupus, Sjögren

Hodgkin’s sjúkd Multiple myeloma Meðganga HyperimmunoglobulinemiaD sx (HIDS)

HIDS Hyper Ig-D sx og

Periodic Fever (1984)• 170 tilfellum lýst í dag

• www.hids.net

Hita ”köst” Byrja oft < 12mán Hratt vaxandi hiti 4-6 dagar Einkennalaust tímabil í

4-6 vikur á milli

HIDS - önnur einkenni

QuickTime™ and aTIFF (Uncompressed) decompressor

are needed to see this picture.

Eitlastækkanir Höfuðverkur Kviðverkir og

niðurgangur Splenomegaly Útbrot Liðeinkenni Aphthous stomatitis

Patogenesa HIDS Classical type (2/3): Stökkbreyting í geni sem

tjáir mevalonate kinasa (MVK) Autosomal recessive

Mevalonic acid safnast upp í köstum - hægt að mæla í þvagi

Væg lækkun cholesteróls Ekki vitað hvernig tengist

sjúkdómsmynd Periodic Fever sx…..

Variant type (1/3): Óþekkt orsök…

Greining Oft trigger fyrir hitaköstin

Minor trauma, bólusetningar, aðgerðir, stress Oft án fyrirvara

Rannsóknir Leukocytosa, hækkun á CRP og sökki Mevalonic sýra í þvagi (>20mmol/mol krea) Hækkað IgD (>60mg/L, >100IU), og oft hækkað IgA

• Oft ekki fyrr en seint í sjúkd• Ekki tengsl við alvarleika einkenna

Litningarannsóknir

Ddx fyrir Periodic Fever Sýkingar

Falinn sýkingarfókus og endurteknar sýkingar Bólgusjúkdómar

Juvenile chronic rheumatoid arthritis Chron’s sjúkd Sarcoidosis

Neoplasia Lymphoma, pheochromocytoma, colon ca.

Vascular Endurtekið pulm embolism

Psychogenic

Ddx fyrir Periodic Fever

Ýmiss ættlæg heilkenni; Familial Mediterranean Fever (FMF) TNF-receptor associated periodic sx

(TRAPS) Familial cold autoinflammatory sx (FCAS) Muckle-Wells sx (MWS) Chronic infantile neurological cutaneious and

articular sx (CINCA)

Immunoglobulin D lækkun

Lækkað serum IgD Engin einkenni Virðast ekki útsettari fyrir sýkingum Greinist incidentally Oft í tengslum við aðra ónæmisgalla, ss

IgA skort

Takk fyrir mig