Il paziente adulto con ventricolo unico palliato

G. Agnoletti gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Città della Salute, Torino Riunione GUCH

•  RJ, DN : 24-5-93 (17,5 aa) •  Diagnosi: cTGA, ampio DIV inlet, ipoplasia

VD, straddling VAV sx, assenza di protezione polmonare

•  BAP ad 1 mese •  DCPP + sezione AP a 6 mesi •  Il 13-7-00 (7 aa) cateterismo: bei rami

polmonari, PAPm 16-17 mmHg, sat O2 75% •  TCPC (Goretex 18 mm + finestra 5 mm) il

25-9-00

Postoperatorio:

Pressioni elevate nella DCPT, versamento pleurico

prolungato e recidivante, aritmie..

Talcaggio pleurico

2000 • Il 17-11-00 : take down Fontan + atrioseptectomia + shunt (goretex 4 mm) tra arteria e vena anonima • Saturazione in postoperatorio 85-90%

2002 Cateterismo il 11-12-02: PAPm 15 mmHg Sat O2 90%

2005 • Ottobre 2005 emoftoe recidivante • Il 25-10-05 embolizzazione di collaterali al polmone dx •  Il 26-10-05 CCE per flutter • Terapia: cordarone + ASA

• Progressiva affaticabilità • Progressivo > Ht, Hb, GR • Progressivo calo Sat O2 (75% nel 2009)

TRE STRATI DI SMALTO SULLE UNGHIE

cateterismo cardiaco il 5-8-09:

• Accesso VF, AF, VGI

• PAPm: 18 • P atriale: 21-9-13 • Telediastolica ventricolare: 15 • PA: 86/50/67 • RVP/RVS: <0.1

Rami polmonari Nakata 160

Aortografia

Succlavia dx

Il torace

  Terapia medica?   BT shunt?   FAV ascellare?   Trapianto cardiaco?

Questioni aperte

• Discreto benessere nonostante il calo della saturazione

• Non recidive aritmiche in cordarone