IMAGERIE DE LA MALADIE DE SCHEUERMANN

R.Richard, F. Roffi, J. Ezra, M. Jarraya, D. Safa, S. Mokhtari, C. Lebreton, C. Vallée, C. Marty, R. CarlierC. Lebreton, C. Vallée, C. Marty, R. Carlier

Garches - France

Objectifs

• Connaître les critères diagnostiques de la maladie de Scheuermann sur les radiographies standards

• Connaître les signes typiques et atypiques de la maladie de Scheuermann en scanner et en IRMde Scheuermann en scanner et en IRM

• Connaître l’évolution de la maladie et les aspects évolutifs en imagerie

Définition

• Définition : Cyphose thoracique exagérée, juvénile et douloureuse avec cunéiformisation vertébrale, initialement décrite par HW Scheuermann en 1920

• Termes couramment utilisés pour dénommer la maladie • Termes couramment utilisés pour dénommer la maladie de Scheuermann apparentée : - dystrophie rachidienne de croissance- épiphysite de croissance- ostéochondrite vertébrale juvénile

Pathogénie

• Fréquent chez l’adolescent.Touche 1 à 10 % de la populationPrévalence sous estimée +++

Age moyen = 13 ansAge moyen = 13 ansFilles et garçons (1/1)

• Résultat de 2 facteurs pathogéniques :- Contrainte mécanique

- Fragilité intrinsèque de la plaque cartilagineuse

Contrainte mécanique

• Réponse tissulaire exagérée suite à des traumatismes répétés ou à une hyperpression chronique de la partie antérieure des plateaux vertébraux

• Aspects anatomo-pathologiques :- Altération du cartilage des plateaux vertébraux liée à une désorganisation des fibres de collagènes.- Diminution du rapport collagène-protéoglycanes- Défaut d’ossification endochondral

Fragilité intrinsèque de la plaque cartilagineuse

• Liée à des facteurs génétiques :• Liée à des facteurs génétiques :Autosomique dominant d’expression et de pénétrance variable

Circonstances de découverte

• Apparition d’une cyphose dorsale précoce et douloureuse chez le jeune sportif.Poor posture des anglo-saxonsSigne d’examen majeur : Cyphose dorsale entrainant une majoration compensatrice de la lordose lombaire.

• Scoliose présente dans 20 % des cas

• Rachialgies thoraciques moyennes

• Parfois asymptomatique

Forme vieillie de la maladie de Scheuermann

Découverte fortuite mais fréquente +++

Contexte d’homme ou de femme d’âge mûr consultant pour des dorso-lombalgies chroniques.

L’imagerie montre des séquelles de maladie de Scheuermann et une atteinte dégénérative

Signes cliniques

• Statique sagittale (flèches et bassin)

• Réductibilité de la cyphose

• Attitude gibbeuse• Attitude gibbeuse

• Etat de rétraction des muscles de la ceinture

• Stade de maturation sexuelle (Age osseux, Indice de Riesser)

• Etat cutané

• Examen neurologique et général

Radiographies

INDISPENSABLES !

Radiographies standard ‘‘FULL-SPINE’’ du rachis cervico-thoracique et du rachis cervico-thoracique et

lombaire DEBOUT, FACE ET PROFIL

Sur cassette grand format ou clichés numériques

NB : Pas de parallélisme anatomo-clinique (difficulté d’établir un risque évolutif au début de la prise en charge)

Définition classique selon les critères de Sorenson :

Cunéiformisation de plus de 5 °

Signes radiographiques

Cunéiformisation de plus de 5 °touchant au moins 3 vertèbres

adjacentes

(Sur un cliché de profil : Angle formé par le plateau vertébral supérieur de la vertèbre supérieure et par le plateau vertébral inférieur de la vertèbre inférieure)

Hors contexte infectieux, traumatique ou congénitale

Vertèbre cunéiforme

Cunéiformisation

Vertèbre cunéiforme

> 5 °

Cunéiformisation

Cunéiformisation de plus de 5 °touchant au moins 3 vertèbres

adjacentes

Angle de cyphose :Angle formé par le plateau vertébral supérieur de la

Angle de cyphose

vertèbre supérieure (ici T3) et par le plateau vertébral inférieur de la vertèbre

inférieure (ici T12)

Normale : < 40 °

Angle de cyphose

36°

Angle de cyphose

36°

56°

65°

Angle de cyphose

61°

Critères de Sorensen

Critères radiologiques :

1- Aspect feuilleté plateaux vertébraux

2 - Pincement discal

3 - Hernie intraspongieuse centrale

4 - Cunéformisation > 5°

5 - Hernie rétro-marginale antérieure

6 - Hernie pré-marginale postérieure

7 - Epiphyse libre, vertèbre limbique

LOCALISATIONS LESIONS ELEMENTAIRES

Irrégularité

Atteinte d’au moins 3 vertèbres contigües

Critères de Sorensen

Plateau vertébralDéfaut de fusion du listel marginal

Hernie intraspongieuse centrale

Hernies pré- et rétromarginales

Corps vertébralCunéiformisation antérieure

Elargissement antéropostérieur

Disque intervertébral Pincement

Classification de Blumenthal

• Forme Thoracique :

Présentation classique, type ILocalisée de T7 à T9

• Forme Thoraco-Lombaire :

Présentation atypique, type IILocalisée de T10 à T12

Forme thoraciqueType IType I

Hernie intraspongieuse centraleHomme de 72 ans.Découverte fortuite d’hernies intraspongieuses centrales séquellaires

Hernies intraspongieuses centrales multiplesLiseré périphérique visible sur la coupe axiale, témoignant du caractère ancien de la lésion

Atteinte multiples thoraciquesHomme de 35 ans présentant des dorsalgies inflammatoires mal systématisées

• Maladie de Scheuermann avec atteintes inflammatoires thoraciques multiples T1STIR T1

Atteinte multiples thoraciquesNoter la prise de contraste des lésions thoraciques

STIR T1 Gado

• Maladie de Scheuermann avec atteintes inflammatoires thoraciques multiples

Forme thoraco-lombaireType IIType II

Epiphyse libre, vertèbre limbiqueHomme de 27 ans présentant une sciatalgie. Découverte fortuite d’une épiphyse libre de L3

Epiphyse du listel postérieur libre

Aspect de vertèbre limbique

Noter, les hernies intraspongieuses centrales séquellaires

Hernie intraspongieuse en L1-L2 avec tassement vertébral en L1

Femme de 65 ans présentant des dorsalgies après une chute mécanique

STIR STIR

Tassement vertébral en L1 et hernie intraspongieuse inflammatoire en L2Intégrité de la corticale du corps vertébral éliminant un tassement de L2

Hernie intraspongieuse en L1-L2 avec tassement vertébral en L1

T1T1

Les douleurs ont été imputées à la hernie intraspongieuse inflammatoire en L2 et nonau tassement de L1

Hernie intraspongieuse en L1-L2 avec tassement vertébral en L1

Hernie intraspongieuse centrale

Hernie intraspongieuse en L3-L4Femme de 57 ans présentant des lombalgies nocturnes

STIR T1

Noter l’hypersignal inflammatoire T2 STIR de L3 et le caractère multiple des hernies mieux visible sur les séquences coronales

T2

Hernie intraspongieuse en L3-L4

La hernie est mieux visible sur la séquence axiale passant par le disque L3-L4

STIR

T2

Hypersignal inflammatoire de la vertèbre L3

Hernie intraspongieuse en L3-L4Femme de 75 ans présentant une lombalgie d’horaire inflammatoire

STIRSTIR T1T2

Hernie intraspongieuse en L3-L4

T2

STIR T1

Hernie intraspongieuse en L4-L5Femme de 75 ans présentant une lombalgie d’horaire inflammatoire

Fine plage inflammatoire en hypersignal T2 STIR en périphérie d’une hernie intraspongieuse en L4

STIR T1T2

T2

Hernie intraspongieuse en L4-L5Bilan à la recherche d’un canal lombaire étroit chez un homme de 55 ans. Découverte d’une hernie intraspongieuse inflammatoire en L4-L5, asymptomatique

Noter le rétrécissement ‘‘en boudin’’ des derniers étages lombaires

T2

STIRT1

T2

Hernie intraspongieuse en L4-L5

STIR

T2

Rétrecissement canalaire d’origine mixte.

Atteinte du listel antérieur de L1Jeune fille, gymnaste, de 12 ans présentant des dorsalgies d’horaire inflammatoire

STIR T1

L’IRM montre une atteinte inflammatoire du listel antérieur de L1

Atteinte du listel antérieur de L1

STIRT2

T2

Hernie rétromarginale antérieure de L1 mieux visible sur la séquence axiale T2

Forme vieillie de la maladie de Scheuermann

Déformation scoliotique sur une maladie de Scheuermann vieillie

Bilan de scoliose d’une femme de 67 ans

Déformation scoliotique sur maladie de Scheuermann

vieillie

14°

T1 T2

Déformation scoliotique sur une maladie de Scheuermann vieillie

T1T2

T2

Forme vieillie d’une atteinte thoracique

Sciatique L5 chez un homme de 36 ans révélant une atteinte thoracique de type 1 de la maladie de Scheuermann

Noter les hernies intra-spongieuses prémarginales postérieures thoraciques

STIR

T1

Forme vieillie associée à une sténose canalaire

Bilan de paresthésie des 4 membres chez un homme de 36 ans

Noter les sténoses canalaires étagées sur une maladie de Scheuermann vieillie

STIR

Forme vieillie associée à une sténose canalaire

Noter les sténoses canalaires étagées sur une maladie de Scheuermann vieillie

T2

Hernie discale en T5-T6 symptomatique

Découverte d’une paraplégie chez une femme de 42 ans sans antécédent traumatique.

Hernie discale thoracique en T5-T6 symptomatique avec retentissement médullaire

STIRT1 T2

Cavité syringomyélique

Hernie discale en T5-T6 symptomatique

L’IRM monte la hernie discale en T5-T6 et la cavité syringomyélique expliquée par l’ischémie médullaire sur compression de l’artère d’Adamkiewicz (non visible ici)

Hernie discale

Cavité syringomyélique

Cavité syringomyélique

T2

T2

STIR

Scheuermann vieilli et vertèbre limbique

Epiphyse du listel postérieur libre de L3Aspect de vertèbre

limbique

Traitement

• Kinésithérapie dans un but antalgique :- Troubles de la statique et raideur rachidienne

• Traitement orthopédique :• Traitement orthopédique :- Corset +++ intérêt : diminuer la douleur et stopper l’évolution de la déformation

• Traitement chirurgical :- Rendre le segment atteint mobilisable

Traitement

69 °42 °Sans corset Avec corset

67°

29 °

47 °

37 °

Sans corset Avec corset

CE QU’IL FAUT RETENIR

• Fréquent ++++• Critères diagnostiques radiologiques• Diagnostic précoce = traitement efficace• Formes multiples (scoliose, hernie discale,

greffe infectieuse)

Bibliographie

• Beaudreuil J., Marty C., Laredo JD., L’actualité rhumatologique, 2009: p.223-241• Lowe, T.G. and B.G. Line, Evidence based medicine: analysis of Scheuermann

kyphosis. Spine, 2007. 32(19 Suppl): p. S115-9.• Scheuermann, H.W., The classic: kyphosis dorsalis juvenilis. Clin Orthop Relat Res,

1977(128): p. 5-7.• Ali, R.M., D.W. Green, and T.C. Patel, Scheuermann's kyphosis. Curr Opin Pediatr,

1999. 11(1): p. 70-5.1999. 11(1): p. 70-5.• Bradford, D.S., Vertebral osteochondrosis (Scheuermann's kyphosis). Clin Orthop

Relat Res, 1981(158): p. 83-90.• Blumenthal, S.L., J. Roach, and J.A. Herring, Lumbar Scheuermann's. A clinical

series and classification. Spine, 1987. 12(9): p. 929-32.• Resnick, D. and G. Niwayama, Intravertebral disk herniations: cartilaginous

(Schmorl's) nodes. Radiology, 1978. 126(1): p. 57-65.• Wu, H.T., W.B. Morrison, and M.E. Schweitzer, Edematous Schmorl's nodes on

thoracolumbar MR imaging: characteristic patterns and changes over time. Skeletal Radiol, 2006. 35(4): p. 212-9.

• Scoles, P.V., et al., Vertebral alterations in Scheuermann's kyphosis. Spine, 1991. 16(5): p. 509-15.