I.KOBBI, CH. DABBECHE, S.HADDAR,H. LOUIZI, MA. KAMMOUN, K. AYADI*, KH.BEN MAHFOUDH, J. MNIF

INTRODUCTION :

L’osteochondrite primitive de la hanche ou maladie de Legg-Perthes-Calvé est une maladie très particulière de l’enfant qui correspond à une nécrose ischémique idiopathique du noyau d’ossification de la tête fémorale. Cette nécrose du noyau peut conduire progressivement à une déformation de la tête fémorale voire même à une luxation dans les cas extrêmes .

OBJECTIFS :

Le but de ce travail est de préciser l’apport de l’imagerie en particulier la radiographie standard et l’IRM dans le diagnostic positif et la prise en charge de l’osteochondrite primitive de la hanche .

MATERIELS ET METHODES :

Etude rétrospective de 11 cas . Age : 5 à 13 ans avec un âge moyen de

9 ans . 9 garçons et 2 filles . Motif de consultation : * Douleur localisée à la hanche (n=8) ou projetée à la

cuisse ou au genou homolatéral (n=3) .

* boiterie (n=9) * limitation de la mobilité articulaire (n=8) . * Amyotrophie quadricipitale (n=3) .

MATERIELS ET METHODES :

Tous les patients ont été exploré par radiographies standard .

Une IRM a été réalisée chez 4 patients .

Les radiographies du bassin ont objectivé :

*un noyau d’ossification fémoral de petite taille(n=8). *une osteocondensation du noyau d’ossification fémoral (n=11) .

*une dissection sous chondrale antérolatérale de la tête fémorale (n=5).

*une atteinte du cartilage de croissance : élargissement, horizontalisation et irrégularités de ses bords (n=7) .

*des kystes de la métaphyse fémorale (n=4) .

*un aspect court et élargi du col fémoral (n=3).

*un aplatissement de la partie latérale de la tête fémorale (n=8) .

RESULTATS :

RESULTATS :

L’IRM a objectivée : *Aspect aplati en hypo signal T1 et T2 de

l’épiphyse fémorale supérieure (n=4).

*Dissection sous chondrale ( n= 2) .

*Epanchement intra articulaire (n=2) .

*Aspect irrégulier du cartilage de conjugaison (n=2) .

*Formation kystique épiphyso-métaphysaire (n=2) .

OBSERVATION N°1 : Patient de 9 ans qui consulte pour douleur et boiterie des deux hanches plus accentués à droite .

Radiographies de la hanche droite de face( A,B,C,D,E ) montrant des stades évolutifs différents sur une période de 3 ans : fragmentation de la tête fémorale, irrégularité du cartilage de croissance, lacunes radio transparentes arrondies de la métaphyse fémorale (A,B,C) . Début de reconstruction osseuse 2 ans plus tard (D). Stade de séquelle : coxa plana et col fémoral court et large ( E) .

A B C D E

OBSERVATION N°1 :

Radiographies de la hanche gauche de face (A,B,C,D,E) montrant des stades évolutifs différents sur une même période : (A):un méplat épiphysaire avec une fine hétérogénéité sous chondrale .(B):osteocondensation du noyau d’ossification qui est de petite taille .(C)et (D) : stade de fragmentation de la tête fémorale .(E) : stade de séquelle : coxa magna avec un col fémoral court et large .

A B C D E

OBSEVATION N°2 : Patiente âgée de 8 ans, sans antécédents particuliers , admise pour douleur et limitation de la mobilité articulaire de la hanche gauche .

Radiographie du bassin de face (A) : aplatissement de la tête fémorale gauche avec image de dissection sous chondrale .

A

OBSERVATION N°2 : IRM de la hanche avec des coupes coronales T1(A), T2 FATSAT(B) et sagittale T1 FATSAT Gado (C) .

Aspect discrètement aplati en hypo signal T1 et T2 de l’épiphyse fémorale supérieure gauche qui est le siège d’une dissection sous chondrale sur son versant antérolatéral (hyper signal T2 linéaire) .Epanchement intra articulaire minime .Aspect irrégulier du cartilage de conjugaison qui estle siège de formation kystique épiphyso-métaphysaire de petite taille .

A B

C

OBSERVATION N° 3 : Enfant de 9 ans présentant des douleurs de la hanche gauche, limitation de la mobilité articulaire et boiterie .

Radiographie standard (Face) : hanche droite (A) , hanche gauche (B)

A B

La tête fémorale droite d’aspect normal .

Aplatissement de la tête fémorale gauche avec condensation de celle-ci .

OBSERVATION N°3 :IRM de la hanche avec des coupes coronales T2 (A) et T1 FATSAT Gado (B) .

A B

La tête fémorale gauche est aplatie, siège d’une plage de 2 cm environ en hypo signal franc en T1 et T2 témoignant d’une nécrose subaigüe .Présence d’une petite lésion de la tête fémorale droite de 1 cm en hypo signal T1,T2 avec conservation de la sphéricité de celle-ci .Epanchement intra articulaire gauche minime .

OBSERVATION N°4 : patiente de 12 ans, consulte pour douleur et limitation de la mobilité de la hanche droite .

Radiographie du bassin (Face) : perte de la sphéricité de la tête fémorale droite avec une densité hétérogène épiphyso-métaphysaire .

OBSERVATION N°4 : IRM coupes coronales T2 (A) et T1 FATSAT Gado (B) .

A B

Aspect discrètement aplati de la tête fémorale droite avec anomalie de signal en plage épiphyso-métaphysaire en hypo signal T1 et T2 ne se rehaussant pas après injection de Gado .Aspect irrégulier distordu du cartilage de conjugaison .

OBSERVATION N°5 : Patient âgé de 13 ans, douleur , boiterie de la hanche gauche évoluant depuis quelques semaines et limitation de la mobilité articulaire .

Radiographie standard de face : aplatissement de la tête fémorale gauche

OBSERVATION N°5 : IRM coupes coronales T1(A), T2 FATSAT(B) et sagittales T1(C),T2FATSAT(D) .

Anomalie de signal en plage de l’os sous chondrale de la tête fémorale gauche, en hypo signal T1,hyper signal T2, non rehaussée après injection de Gadolinium .Il s’y associe un liseré de démarcation en hypo signal T1 et T2 . Cette anomalie de signal s’étend à la métaphyse .Aspect irrégulier affaissé de la tête fémorale qui parait toutefois en place .

A

B

C

D

OBSERVATION N°6 : Enfant âgé de 8 ans qui présente une douleur de la hanche droite étendue à la cuisse et boiterie sans syndrome inflammatoire biologique .

Radiographie standard du bassin : aspect aplati de la tête fémorale droite avec fragmentation de celle-ci , excentration latérale d’un fragment et irrégularité du cartilage de conjugaison .

OBSERVATION N°6:CAS N°6 : l’évolution après traitement : stade de séquelle : coxa plana .

DISCUSSION :

La maladie de Legg-Perthes-Calvé correspond à la longue période de reconstruction consécutive à la nécrose ischémique idiopathique du noyau fémoral proximal en croissance .

Cette maladie atteint préférentiellement le sexe masculin (3,4 fois plus de garçon) avec un âge moyen de découverte autour de 6,5 ans .

Dans 90% des cas, il s’agit d’une forme unilatérale .

DISCUSSION :

Le signe clinique le plus fréquent est la boiterie douloureuse ,isolée ou récidivante avec limitation de la mobilité de la hanche en abduction et lors des rotations surtout interne.

Les radiographies standard sont indispensables avec deux incidences obligatoires, la face et le profil de Lauenstein, au début , elles sont normales .En cas de présence de la symptomatologie clinique, ces radiographies devront être répétées .

DISCUSSION :

On définit 4 stades radiologiques : Stade débutant à radiographie normale . Stade de condensation du noyau

d’ossification. Stade de fragmentation du noyau

d’ossification. Stade de réparation et de séquelles .

DISCUSSION :

La restauration de la sphéricité de la tête fémorale est variable allant de la sphéricité parfaite jusqu’aux déformations importantes :

* de la tête( coxa plana, coxa magna ) .

* de l’acétabulum .

* du col qui est court et large entrainant une inégalité de longueur des membres inférieurs, conséquence des remaniements au niveau du cartilage de conjugaison .

DISCUSSION :

L’ IRM permet de préciser l’atteinte de la hanche de façon plus précise que la radiographie conventionnelle en visualisant le cartilage épiphysaire mais également le labrum.

Le protocole généralement utilisé comprend des coupes coronales en acquisition en T2 STIR puis en T1 et des coupes sagittales en T2 STIR et/ou en T1 avec ou sans injection de Gadolinium .

DISCUSSION :

L’étude des images de l’IRM doit permettre de préciser 4 paramètres :

L’étendue de la nécrose épiphysaire ( plus ou moins de 50%)

L’importance de l’excentration latérale . L’implication du cartilage de conjugaison . L’importance de l’atteinte métaphysaire .

DISCUSSION :

En T2, l’inflammation apparait en hyper signal ainsi que l’épanchement liquidien, la nécrose en hyper ou hypo signal .

En T1, la nécrose se visualise en hypo signal . la bande cartilagineuse en cas d’anomalie est

élargie ou déformé avec des ondulations en forme de « W» ou de « M » .

Certains auteurs préconisent l’IRM pour guider le choix thérapeutique et recommandent ainsi l’absence de traitement lorsque la nécrose est inférieure à 50% de la tête fémorale, le cartilage

de croissance non affecté et l’excentration de la tête fémorale absente .

DISCUSSION :

Au maximum, peuvent se voir une image kystique épiphyso-métaphysaire pontant le cartilage ou une fusion épiphyso-métaphysaire signant l’épiphysiodèse . Les signes métaphysaires correspondent à des images kystiques en hyper signal en T2.

L’IRM avec injection de Gado est au moins aussi efficace et précoce que la scintigraphie pour apporter le diagnostic avant l’apparition des signes radiologiques. Elle doit donc être préférée à la scintigraphie sauf si une sédation ou anesthésie est nécessaire à sa réalisation chez le petit enfant.

EVOLUTION :

La maladie de Legg-Perthes-Calvé d’évolution longue, a une évolution naturelle difficile à préciser .

Le degré de reconstruction du noyau fémoral et la forme définitive de la tête fémorale dépendent de l’étendue de la nécrose, de sa topographie et de l’importance des contraintes mécaniques exercés sur la tête fémorale .

La restitution ad integrum est possible en cas de traitement précoce et adapté.

EVOLUTION :

Les complications potentielles de la maladie de Legg-Perthes-Calvé sont :

*Une coxarthrose.

*Une chondrolyse aigue.

*Une récurrence après guérison.

*Une osteochondrite dissécante .

CONCLUSION :

L’imagerie et en particulier les radiographies standard joue un rôle primordial dans le diagnostic positif et dans le choix des modalités thérapeutiques .

L’IRM peut être indiquée pour guider le choix thérapeutique .