Imagerie des atteintes fongiques du système nerveux .plusieurs semaines ou mois à constituer un

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  • Imagerie des atteintes fongiques

    du systme nerveux central

    S. Varnier, R. Duprs, F. Beuret, S. Planel, E. Schmitt, S. Bracard

    Service de Neuroradiologie CHRU Nancy

  • Introduction

    Problmatique

    Les infections fongiques du systme nerveux central sont des pathologies mergentes et graves, de plus en plus reconnues au cours des dernires dcennies, principalement en raison de l'expansion de la population immunodprime risque et des progrs des techniques de diagnostic

    Elles reprsentent un dfi diagnostique et thrapeutique Lorsque ces agents pathognes enfreignent le SNC, le succs du traitement devient modr et lvolution clinique peut tre

    mdiocre

    Objectifs

    Connatre les bases pidmiologiques des principales atteintes fongiques chez lhomme Connatre les diffrents types datteintes fongiques du systme nerveux central en imagerie : Cryptococcose, Aspergillose,

    Candidose, Histoplasmose, Blastomycose, Coccidioidomycose, Paracoccidioidomycose et Mucormycose

    Savoir reconnatre laspect caractristique de certains cas datteinte fongique Savoir voquer et orienter le diagnostic chez un sujet risque

  • Champignons levuriformes Champignons filamenteux Champignons dimorphiques

    Thalle unicellulaire Reproduction par bourgeonnement

    Thalle pluricellulaire (cloisonn ou non) Reproduction par formation de spores

    Forme filamenteuse (+spores) dans lenvironnement Forme levure dans lorganisme

    Cryptococcose Candidose

    Aspergillose Mucormycose

    Histoplasmose Coccidioidomycose Paracoccidioidomycose Blastomycose

    Caractristiques gnrales des atteintes fongiques Dfinition des myctes :

    Organismes eucaryotes (possdant un noyau pourvu dune membrane nuclaire, de chromosomes, dun nuclole et dun appareil mitochondrial), htrotrophes (nutrition par absorption, dpendante de la prsence de matires organiques produites par dautres organismes vivantes), gnralement arobies, immobiles, avec multiplication (dispersion) par spores partir dun thalle (organe vgtatif de reproduction)

    Modes de vie :

    Saprophyte : se nourrit de matire organique ou vgtales en dcomposition dans le milieu extrieur

    Commensal : se nourrit de matire organique sur un tre vivant sans entraner de troubles ou de spoliation chez son hte

    Parasite : vit aux dpens de lhte

    Types de micromyctes

  • Les atteintes fongiques du systme nerveux central sont rares et se rencontrent principalement chez le sujet immunodprim

    La dissmination se fait initialement par voie hmatogne ou par contigut partir dun foyer infectieux rhino-sinusien

    Initialement, latteinte infectieuse se manifeste par une encphalite pr-suppurative non visible radiologiquement, puis, rapidement, par la formation dabcs au contact des vaisseaux sanguins

    Dans les atteintes dissmines, les lsions de vascularite septique prdominent au niveau de la jonction cortex/substance blanche et au niveau de sites dartres perforantes

    Caractristiques gnrales des atteintes fongiques

    Squence de Diffusion Rehaussement aprs injection

    Diagnostics diffrentiels Caractristiques diffrentiels

    Mtastase Rehaussement annulaire pais; absence de restriction de la diffusion dans le centre ncrotique

    Ischmie Rehaussement gyriforme; territoire vasculaire

    Abcs bactrien Rehaussement annulaire pais; Restriction de la diffusion

    Toxoplasmose Rehaussement annulaire pais; habituellement, pas de restriction de la diffusion

    Lsion dmylinisante Rehaussement en anneau ouvert; habituellement pas de restriction de la diffusion

    Dilatation dun espace privasculaire Absence de rehaussement; distribution caractristique

    En raison dune immunodficience souvent importante, la rponse inflammatoire est souvent (mais pas systmatiquement) beaucoup plus faible, voir absente, que lors dinfection bactrienne

    Le rehaussement lsionnel se fait alors de faon beaucoup moins intense dans les lsions fongiques

    Abcs bactrien

    Abcs fungique MRI of CNS fungal infections : review of aspergillosis to histoplasmosis and everything in between. J.Starkey et al. Clin Neuroradiol, 2014

    Limportante viscosit et la cellularit du pus fongique conduisent la restriction de la diffusion, qui peut tre le signe le plus prcoce de linfection fungique, prcdent le rehaussement

    La restriction de la diffusion est frquemment htrogne, mais peut galement tre en anneau priphrique, ou punctiforme pour les lsions les plus petites, contrairement au abcs bactrien qui ont tendance a tre plus intense et homogne

    Cependant, la diffusion ne permet pas de distinguer de faon certaine les abcs fungiques ou bactriens, lencphalite prcoce avec dme ou latteinte plus tardive avec ncrose ou encore une infection focale par rapport une lsion ischmique dorigine embolique

  • Caractristiques gnrales des atteintes fongiques

    Abcs pyognes

    Abcs fongique

    Abcs fongique Comparative evaluation of fungal, tubercular and pyogenic brain abscesses with conventionnal and diffusion MR imaging and proton MR spectroscopy. G.Luthra et al. Am J Neuroradiol 28:1332-38

    Projections intra-cavitaires depuis la paroi vers le centre de la lsion en faveur de matriel fungique (myclium) en hyposignal T2 et hypersignal diffusion avec restriction dADC, sans prise de contraste aprs injection

    http://anatpat.unicamp.br/bineuaspergilose1c.html

  • Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie

    Cryptococcus neoformans : levure opportuniste, saprophyte du milieu extrieur

    Levures ovales, ou plus souvent arrondies de 3 8 m de diamtre, entoures dune paisse capsule mucopolysaccharidique caractristique donnant un halo caractristique aprs coloration lencre de Chine

    Absence de myclium ou de pseudomyclium

    Deux varits principales : Cryptococcus neoformans var. neoformans et cryptococcus neoformans var. gattii

    Paroi cellulaire

    Capsule mucopolysaccharidique

    ME

    HE

    Encre de Chine http://anatpat.unicamp.br/nptcripto1a.html

    Levuriforme Filamenteux - Dimorphique

    Cryptococcosis. Eileen K. Maziarz et al. Infect Dis Clin N Am 30 (2016) 179206 Cryptococcus: from environmental saprophyte to global pathogen. Robin C. May et al. Nat Rev Microbiol. 2016 February ; 14(2): 106117 Unusual Presentation of Central Nervous System Cryptococcal Infection in an Immunocompetent Patient. Gaurav Saigal et al. Am J Neuroradiol 26:25222526

  • Mycose cosmopolite, prsent dans le sol C. neoformans se trouve dans le monde entier en association avec les

    excrments de certains oiseaux tels que les pigeons et les charognards

    C. gattii est gnralement associ aux eucalyptus des climats tropicaux et subtropicaux. Rcemment apparu dans de nouvelles niches gographiques (Colombie-Britannique et Pacifique Nord-Ouest tats-Unis) et associ des arbres temprs, comme les sapins et les chnes

    Facteurs favorisants :

    Dficits de limmunit cellulaire, en particulier linfection par le VIH volue (CD4 < 100/mm= (80% des patients)(5 10% des personnes infectes par le VIH dvelopperont une mningite cryptocoque, qui rvlera linfection dans 40% des cas)

    Maladie de Hodgkin Chimiothrapies base danalogue de purine Corticothrapie prolonge Autres : sarcodose, cirrhoses, greffes dorganes

    Trs frquente dans les pays en voie de dveloppement

    confronts lpidmie dinfection par le VIH (Afrique, Asie du Sud-Est)

    1re cause de mningite dorigine fongique dans le monde https://www.cdc.gov/fungal/diseases/cryptococcosis-neoformans/statistics.html

    Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie

    Levuriforme Filamenteux - Dimorphique

  • Pntration dans lorganisme par voie pulmonaire par inhalation

    Une porte dentre cutane traumatique est possible, responsable de cryptococcoses cutanes primitives, y compris chez des sujets immunocomptents

    En dehors dun hte, les spores sont dshydrates. La capsule est compose de muccopolysaccharides de haut poids molculaires qui, quand elles sont rhydrates au sein dun hte, spaississent et donne son aspect caractristique

    La levure a un tropisme pour le systme nerveux central

    Atteinte neuromninge dbut volontiers insidieux, progressif, pouvant mettre plusieurs semaines ou mois constituer un tableau clinique avec cphales, modification de lhumeur ou du caractre, paralysie dun nerf crnien, puis syndrome mning plus franc avec hypertension intracrnienne

    PL : liquide clair formule mixte ou lymphocytaire avec hyperprotinorachie hypoglycorachie; cellularit volontiers normale; prsence de levures encapsules

    Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie

    Levuriforme Filamenteux - Dimorphique

  • 1- Leptomningite Rehaussement leptomning, ventuellement daspect nodulaire

    Distension de lespace sous-arachnodien par les levures, induisant une raction

    inflammatoire chronique

    De lespace mning, ils pntrent dans les espaces pri-vasculaires de Virchow-Robin et entrent dans le parenchyme o ils forment de nouveaux foyers

    Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie

    http://anatpat.unicamp.br/nptcripto3.html

    Cortex

    Pie-mre

    Arachnode

    Artre leptomninge

    ESA rempli de cryptocoques

    Leptomningite chronique

    Cryptococcome

    EPVR distendu par les cellules inflammatoires

    Levuriforme Filamenteux - Dimorphique

  • 2- Cryptococcomes : Nodule intra-parenchymateux htrogne de taille variable en hyposignal T1,

    hypersignal central et hyposignal priphrique en T2, rehausseme