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Imagerie des atteintes fongiques
du systme nerveux central
S. Varnier, R. Duprs, F. Beuret, S. Planel, E. Schmitt, S. Bracard
Service de Neuroradiologie CHRU Nancy
Introduction
Problmatique
Les infections fongiques du systme nerveux central sont des pathologies mergentes et graves, de plus en plus reconnues au cours des dernires dcennies, principalement en raison de l'expansion de la population immunodprime risque et des progrs des techniques de diagnostic
Elles reprsentent un dfi diagnostique et thrapeutique Lorsque ces agents pathognes enfreignent le SNC, le succs du traitement devient modr et lvolution clinique peut tre
mdiocre
Objectifs
Connatre les bases pidmiologiques des principales atteintes fongiques chez lhomme Connatre les diffrents types datteintes fongiques du systme nerveux central en imagerie : Cryptococcose, Aspergillose,
Candidose, Histoplasmose, Blastomycose, Coccidioidomycose, Paracoccidioidomycose et Mucormycose
Savoir reconnatre laspect caractristique de certains cas datteinte fongique Savoir voquer et orienter le diagnostic chez un sujet risque
Champignons levuriformes Champignons filamenteux Champignons dimorphiques
Thalle unicellulaire Reproduction par bourgeonnement
Thalle pluricellulaire (cloisonn ou non) Reproduction par formation de spores
Forme filamenteuse (+spores) dans lenvironnement Forme levure dans lorganisme
Cryptococcose Candidose
Aspergillose Mucormycose
Histoplasmose Coccidioidomycose Paracoccidioidomycose Blastomycose
Caractristiques gnrales des atteintes fongiques Dfinition des myctes :
Organismes eucaryotes (possdant un noyau pourvu dune membrane nuclaire, de chromosomes, dun nuclole et dun appareil mitochondrial), htrotrophes (nutrition par absorption, dpendante de la prsence de matires organiques produites par dautres organismes vivantes), gnralement arobies, immobiles, avec multiplication (dispersion) par spores partir dun thalle (organe vgtatif de reproduction)
Modes de vie :
Saprophyte : se nourrit de matire organique ou vgtales en dcomposition dans le milieu extrieur
Commensal : se nourrit de matire organique sur un tre vivant sans entraner de troubles ou de spoliation chez son hte
Parasite : vit aux dpens de lhte
Types de micromyctes
Les atteintes fongiques du systme nerveux central sont rares et se rencontrent principalement chez le sujet immunodprim
La dissmination se fait initialement par voie hmatogne ou par contigut partir dun foyer infectieux rhino-sinusien
Initialement, latteinte infectieuse se manifeste par une encphalite pr-suppurative non visible radiologiquement, puis, rapidement, par la formation dabcs au contact des vaisseaux sanguins
Dans les atteintes dissmines, les lsions de vascularite septique prdominent au niveau de la jonction cortex/substance blanche et au niveau de sites dartres perforantes
Caractristiques gnrales des atteintes fongiques
Squence de Diffusion Rehaussement aprs injection
Diagnostics diffrentiels Caractristiques diffrentiels
Mtastase Rehaussement annulaire pais; absence de restriction de la diffusion dans le centre ncrotique
Ischmie Rehaussement gyriforme; territoire vasculaire
Abcs bactrien Rehaussement annulaire pais; Restriction de la diffusion
Toxoplasmose Rehaussement annulaire pais; habituellement, pas de restriction de la diffusion
Lsion dmylinisante Rehaussement en anneau ouvert; habituellement pas de restriction de la diffusion
Dilatation dun espace privasculaire Absence de rehaussement; distribution caractristique
En raison dune immunodficience souvent importante, la rponse inflammatoire est souvent (mais pas systmatiquement) beaucoup plus faible, voir absente, que lors dinfection bactrienne
Le rehaussement lsionnel se fait alors de faon beaucoup moins intense dans les lsions fongiques
Abcs bactrien
Abcs fungique MRI of CNS fungal infections : review of aspergillosis to histoplasmosis and everything in between. J.Starkey et al. Clin Neuroradiol, 2014
Limportante viscosit et la cellularit du pus fongique conduisent la restriction de la diffusion, qui peut tre le signe le plus prcoce de linfection fungique, prcdent le rehaussement
La restriction de la diffusion est frquemment htrogne, mais peut galement tre en anneau priphrique, ou punctiforme pour les lsions les plus petites, contrairement au abcs bactrien qui ont tendance a tre plus intense et homogne
Cependant, la diffusion ne permet pas de distinguer de faon certaine les abcs fungiques ou bactriens, lencphalite prcoce avec dme ou latteinte plus tardive avec ncrose ou encore une infection focale par rapport une lsion ischmique dorigine embolique
Caractristiques gnrales des atteintes fongiques
Abcs pyognes
Abcs fongique
Abcs fongique Comparative evaluation of fungal, tubercular and pyogenic brain abscesses with conventionnal and diffusion MR imaging and proton MR spectroscopy. G.Luthra et al. Am J Neuroradiol 28:1332-38
Projections intra-cavitaires depuis la paroi vers le centre de la lsion en faveur de matriel fungique (myclium) en hyposignal T2 et hypersignal diffusion avec restriction dADC, sans prise de contraste aprs injection
http://anatpat.unicamp.br/bineuaspergilose1c.html
Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie
Cryptococcus neoformans : levure opportuniste, saprophyte du milieu extrieur
Levures ovales, ou plus souvent arrondies de 3 8 m de diamtre, entoures dune paisse capsule mucopolysaccharidique caractristique donnant un halo caractristique aprs coloration lencre de Chine
Absence de myclium ou de pseudomyclium
Deux varits principales : Cryptococcus neoformans var. neoformans et cryptococcus neoformans var. gattii
Paroi cellulaire
Capsule mucopolysaccharidique
ME
HE
Encre de Chine http://anatpat.unicamp.br/nptcripto1a.html
Levuriforme Filamenteux - Dimorphique
Cryptococcosis. Eileen K. Maziarz et al. Infect Dis Clin N Am 30 (2016) 179206 Cryptococcus: from environmental saprophyte to global pathogen. Robin C. May et al. Nat Rev Microbiol. 2016 February ; 14(2): 106117 Unusual Presentation of Central Nervous System Cryptococcal Infection in an Immunocompetent Patient. Gaurav Saigal et al. Am J Neuroradiol 26:25222526
Mycose cosmopolite, prsent dans le sol C. neoformans se trouve dans le monde entier en association avec les
excrments de certains oiseaux tels que les pigeons et les charognards
C. gattii est gnralement associ aux eucalyptus des climats tropicaux et subtropicaux. Rcemment apparu dans de nouvelles niches gographiques (Colombie-Britannique et Pacifique Nord-Ouest tats-Unis) et associ des arbres temprs, comme les sapins et les chnes
Facteurs favorisants :
Dficits de limmunit cellulaire, en particulier linfection par le VIH volue (CD4 < 100/mm= (80% des patients)(5 10% des personnes infectes par le VIH dvelopperont une mningite cryptocoque, qui rvlera linfection dans 40% des cas)
Maladie de Hodgkin Chimiothrapies base danalogue de purine Corticothrapie prolonge Autres : sarcodose, cirrhoses, greffes dorganes
Trs frquente dans les pays en voie de dveloppement
confronts lpidmie dinfection par le VIH (Afrique, Asie du Sud-Est)
1re cause de mningite dorigine fongique dans le monde https://www.cdc.gov/fungal/diseases/cryptococcosis-neoformans/statistics.html
Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie
Levuriforme Filamenteux - Dimorphique
Pntration dans lorganisme par voie pulmonaire par inhalation
Une porte dentre cutane traumatique est possible, responsable de cryptococcoses cutanes primitives, y compris chez des sujets immunocomptents
En dehors dun hte, les spores sont dshydrates. La capsule est compose de muccopolysaccharides de haut poids molculaires qui, quand elles sont rhydrates au sein dun hte, spaississent et donne son aspect caractristique
La levure a un tropisme pour le systme nerveux central
Atteinte neuromninge dbut volontiers insidieux, progressif, pouvant mettre plusieurs semaines ou mois constituer un tableau clinique avec cphales, modification de lhumeur ou du caractre, paralysie dun nerf crnien, puis syndrome mning plus franc avec hypertension intracrnienne
PL : liquide clair formule mixte ou lymphocytaire avec hyperprotinorachie hypoglycorachie; cellularit volontiers normale; prsence de levures encapsules
Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie
Levuriforme Filamenteux - Dimorphique
1- Leptomningite Rehaussement leptomning, ventuellement daspect nodulaire
Distension de lespace sous-arachnodien par les levures, induisant une raction
inflammatoire chronique
De lespace mning, ils pntrent dans les espaces pri-vasculaires de Virchow-Robin et entrent dans le parenchyme o ils forment de nouveaux foyers
Cryptococcose Agent pathogne Epidmiologie Physiopathologie - Imagerie
http://anatpat.unicamp.br/nptcripto3.html
Cortex
Pie-mre
Arachnode
Artre leptomninge
ESA rempli de cryptocoques
Leptomningite chronique
Cryptococcome
EPVR distendu par les cellules inflammatoires
Levuriforme Filamenteux - Dimorphique
2- Cryptococcomes : Nodule intra-parenchymateux htrogne de taille variable en hyposignal T1,
hypersignal central et hyposignal priphrique en T2, rehausseme