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IMMUNODEFICIENZE

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IMMUNODEFICIENZE

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Immunodeficienze primitive

• Difetto dei linfociti B

– Ipogammaglobulinemia congenita

(Bruton) X-linked

– Sindrome iper-IgM

– Deficit selettivo di Ig

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Immunodeficienze primitive

• Deficit dell’immunità cellulomediata

(cellule T)

– Sindrome di DiGeorge

– Candidiasi cronica mucocutanea

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Immunodeficienze primitive

• Deficit combinati delle cellule T e B

– Immunodeficienza severa combinata (SCID)

– Sindrome di Wiscott-Aldrich

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Deficit del complemento

• Maggiore sensibilità alle infezioni

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Immunodeficienze acquisite

Possono essere conseguenza di:

• Infezioni batteriche o virali (HIV)

• Neoplasie, leucemie

• Immunosoppressione iatrogena

– es. Trattamenti immunosoppressivi come

raggi gamma, farmaci citostatici,

corticosteroidi

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IPERSENSIBILITA’

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IPERSENSIBILITA’

Tutte le reazioni immunologiche che causano effetti

dannosi all’organismo

Tipo 1: ipersensibilità immediata o anafilassi

Tipo 2: ipersensibilità mediata da anticorpi citotossici

Tipo 3: ipersensibilità mediata da immunocomplessi

Tipo 4: ipersensibilità ritardata o cellulo-mediata

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Tipo 1: IPERSENSIBILITÀ IMMEDIATA O

ANAFILASSI

Alcuni individui, geneticamente predisposti, sviluppano

una risposta immunitaria dannosa, mediata da IgE, in

seguito all’esposizione ripetuta ad un Ag allergene

Allergeni: origine vegetale, animale, alimentare,

farmacologica

Sono Ag T – dipendenti poiché per la produzione di IgE è necessaria

la presenza dei Th2 che producendo Il – 4 inducono lo scambio

isotipico verso le IgE.

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sequenza di eventi:

1)prima esposizione allergene comparsa

IgE normalmente presenti nel siero in

concentrazioni bassissime

2)legame delle IgE mediante il frammento Fc

ai recettori su mastcellule e basofili

3)seconda esposizione allergene

interazione tra allergene e IgE legate alle cellule

(cross-legame) degranulazione (liberazione

sostanze farmacologicamente attive)

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principali mediatori coinvolti nell’ipersensibilità immediata

Mediatore

Effetti

Primari

istamina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

serotonina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

(ECF-A) fattore

chemiotattico eosinofili

Chemiotassi eosinofili

(NCF-A) fattore

chemiotattico neutrofili

Chemiotassi neutrofili

proteasi

Secrezione muco a livello

bronchiale, degradazione

membra- na basale vasi,

produzione prodotti scissione

complemento

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Secondari

Fattore attivante le piastrine

Aggregazione e

degranulazione piastrine,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

Leucotrieni (SRS-A

sostanze ad azione

ritardata)

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

prostaglandine

Vasodilatazione, contrazione

muscolatura liscia polmonare,

aggregazione piastrinica

bradichinina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

Citochine (IL-1 e TNF-a)

Anafilassi sistemica

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La predisposizione genetica a sviluppare una reazione di

ipersensibilità immediata è definita ATOPIA: alti livelli IgE

circolanti, alto numero eosinofili

Le principali atopie sono:

Asma allergica

Febbre da fieno (rinite allergica)

Orticaria

Eczema atopico

Anafilassi sistemica

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TIPO II: CITOTOSSICA ANTICORPO

– DIPENDENTE

• Osservata come risposta immune contro

farmaci (penicillina) legati a cellule (G.

R.) NEOANTIGENI

• IgG riconoscono il farmaco e iniziano

risposta

• Distruzione cellule

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Si presentano con 4 modalità:

1) TRASFUSIONE DI SANGUE

INCOMPATIBILE

2) INCOMPATIBILITA’ Rh

3) ANEMIA EMOLITICA DA FARMACI

4) MALATTIE AUTOIMMUNI

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REAZIONI DA TRASFUSIONE DI

SANGUE INCOMPATIBILE

ESORDIO IMMEDIATO

REAZIONE CONTRO ANTIGENI DI GRUPPI

SANGUIGNI AB0

LISI DEI G.R. INDOTTA DA ANTICORPI IgM

MEDIATA DAL COMPLEMENTO

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• Sensibilizzazione naturale porta a

produzione di Ab IgM contro Ag AB0 non

posseduti

• IgM non passano la placenta madre-

figlio con gruppo sanguigno diverso

• Reazione anche contro cellule trapiantate

(rigetto iperacuto)

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ESORDIO RITARDATO:

• NEI POLITRASFUSI COMPATIBILI PER AB0

MA INCOMPATIBILI PER ALTRI AG DEI GRUPPI

SANGUIGNI (2 – 6 GG DOPO)

• ANTICORPI DI TIPO IgG

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

o

ANEMIA EMOLITICA INDOTTA DA

FARMACI

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