IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA: QUANDO SUSPEITAR?

Caroline Walker de Medeiros do NascimentoOrientadora: Dra. Márcia Salazar

Secretaria Estadual de Saúde do Distrito FederalHospital Regional da Asa Sul

Residência Médica de Alergia e Imunologia Pediátrica

www.paulomargotto.com.br 29/10/2008

INTRODUÇÃO

DEFESA IMUNOLÓGICAPAREDE DE VASO

CD

SISTEMA IMUNOLÓGICO

SISTEMA IMUNOLÓGICO

IMUNIDADE INATA X ADAPTATIVA

IMUNIDADE HUMORAL E CELULAR

OBJETIVOS

Abordar a importância do pediatra geral em reconhecer os sinais de alerta que sugerem imunodeficiência primária

MATERIAIS E MÉTODOS

Revisão da literatura por meio de pesquisas em base de dados de informações de saúde:

• Medline• Lilacs• Artigos de revistas médicas• Jornais médicos• Livros de Alergia e Imunologia

REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

Infecções de repetição ou por germes de baixa virulência

Evolução prolongada Resposta inadequada à antibioticoterapia

habitualmente utilizada Riscos de complicações e hospitalizações Reações adversas graves após vacinas de

patógenos vivos

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

LACTENTES: • imaturidade imunológica• creches • irmãos em idade escolar• infecções de repetição

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

TRATO RESPIRATÓRIO: • mais frequentes • complicações• Bronquiectasia

TGI: diarréia, má absorção e vômitos, retardo de crescimento, baixo ganho ponderal, RGE

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

ANAMNESE:• PN• CD• coto umbilical• reações vacinais • uso prévio de medicamentos / infecções

virais

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

• consangüinidade• óbitos precoces• neoplasias / auto-imunidade • aborto espontâneo • doença de base• infecção pelo VIH • transfusão sanguínea nos pais ou na criança

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

Exame físico: • Caracteres fenotípicos (pele / fâneros

micoses, abscessos, petéquias, rash crônico)• Anormalidades da face, esqueleto, coração• Orofaringe• Alergias

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

QUANDO SUSPEITAR DE IDP

10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP

• Duas ou mais pneumonias no último ano• Quatro ou mais novas otites no último ano• Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses • Abscessos de repetição ou ectima• Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite,

osteoartrite, septicemia)• Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica• Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune• Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria• Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à

Imunodeficiência• História familiar de imunodeficiência

Adaptado da Fundação Jeffrey Modell

CLASSIFICAÇÃO DAS IDP

CARACTERÍSTICAS DAS IDP

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

Exames iniciais:• Hemograma completo• Dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG,

IgE)• Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia

(PPD)

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

HC: • Defeitos de adesão leucocitária: leucocitoses

persistentes• Lactentes: 1000 a 1500 linfócitos/mm3

linfopenia• Plaquetopenia: síndrome de Wiskott-Aldrich

(microplaquetas) • Esfregaço de sangue: grânulos intracelulares

na síndrome de Chédiak-Higashi.

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

Hemocultura / sorologia VIH

Dosagem de Ig séricas (IgG, IgA, IgM, IgE):• suspeita de deficiência de Ac• S e E adequadas• níveis séricos diminuídos na SCID • níveis séricos diminuídos e atividade

funcional comprometida

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia:

• PPD, candidina, difteria e tétano contato prévio

• Crianças: possibilidade de não ter contato prévio BCG PPD

• Se teste for positivo: praticamente afastadas as suspeitas de deficiências graves de células T

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

ID por alteração de fagócitos:• Avaliação quantitativa e qualitativa de

neutrófilos• Teste do NBT

Deficiência do sistema complemento:• Complemento Hemolítico Total (CH50)

CONCLUSÃO

IDP: • defeitos congênitos nos linfócitos, células

fagocitárias e outros mediadores da imunidade adquirida e inata

• aumento na susceptibilidade às infecções• Pediatra: observar os sinais de alerta,

encaminhar aos serviços de Imunologia investigação diagnóstica e a adoção de medidas terapêuticas específicas (melhor prognóstico / qualidade de vida)

PERSPECTIVAS

Conta-se hoje com uma tecnologia genética e molecular que permitirá, no futuro, identificar todas as possíveis alterações imunológicas e, assim, desvendar os “segredos” do funcionamento do sistema imunológico.

OBRIGADA!

“Quando você sentir dor ao olhar para trás e sentir medo ao olhar para frente, olhe para os lados e veja que há um amigo para te dar as mãos e te passar segurança para você seguir seu caminho...”