IMUNODEFICIÊNCIAS

NO CURSO NORMAL DE UMA INFECÇÃO

RESPOSTA IMUNE INATA

SINTOMAS

RESPOSTA IMUNE ADAPTATIVA

ISSO CONTUDONEM SEMPRE OCORRE

EXISTEM TRÊS (3) CIRCUNSTÂNCIASEM QUE HÁ FALHA NA DEFESA DO

HOSPEDEIRO CONTRA A INFECÇÃO

EVITAÇÃO OU SUBVERSÃO DARESPOSTA IMUNE NORMAL PELO PATÓGENO

DEFICIÊNCIAS HEREDITÁRIAS DE DEFESADEVIDO A DEFEITOS GENÉTICOS

SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA (AIDS)

MICRORGANISMO

RESPOSTA IMUNE NORMAL

MAS DESENVOLVERAM MECANISMOSESPECIALIZADOS PARA

RESISTIR AOS SEUS EFEITOS

VARIAÇÃO ANTIGÊNICA – 84 TIPOS CONHECIDOS DEStreptococcus pneumoniae

IMPORTÂNCIA DO ATIBIOGRAMA

TIPOS DE VARIAÇÃO ANTIGÊNICADERIVA ANTIGÊNICA

DESVIO ANTIGÊNICO

M. tuberculosis

IMPEDE A FUSÃO DO FAGOSSOMA COMO LISOSSOMAEVITA A AÇÃO

BACTERICIDA

A CAUSA MAIS COMUM DEIMUNODEFICIÊNCIA NO

MUNDO É A DESNUTRIÇÃO

NOS PAÍSES DESENVOLVIDOS PORÉM PREDOMINAM AS IMUNODEFICIÊNCIAS HEREDITÁRIAS

TIPO DE INFECÇÃO PARTE DO SISTEMAIMUNE DEFICIENTE

BACTÉRIAS PIOGÊNICAS

TIPOS DE IMUNODEFICIÊNCIAS

CONGÊNITAS OU PRIMÁRIAS

Se manifestamna infânciaDefeitos

genéticos

ADQUIRIDAS OU SECUNDÁRIAS

Desnutrição

IMUNODEFICIÊNCIASCONGÊNITAS

COMEÇARAM A SER DESCRITAS EM 1952 – Principalmente devido ao advento dos antibióticos;

DEFEITOS EM LT E LB – Mutações herdadas com alteraçõesem genes que codificam variados tipos de moléculas

A MAIORIA DOS DEFEITOSGENÉTICOS QUE CAUSAM

ESSAS DOENÇAS SÃO RECESSIVOS

Características das Imunodeficiênciasque acometem LB e LT

Defeitos no amadurecimentode linfócitos T e B

Imunodeficiência Combinada Severa (SCID)

Mutações no gene responsável pela produção da cadeia gama ( )(receptor para IL-2, IL-4, IL-7, IL-9 e IL-15);

Deficiência na síntese de enzimas que são importantes nos processos bioquímicos das células (adenosina desaminase – ADA

ou purina nucleosídeo fosforilase – PNP);

Mutações nos genes RAG1 e RAG2

Defeitos no amadurecimentode linfócitos B

Agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton)

Ausência de imunoglobulinas;

Defeito no amadurecimento de LB causado por mutação oudeleção do gene que codifica a enzima BTK (tirosina quinase);

Número de LT normal, porém pouco ativados;

Número de LB diminuídos

Defeitos no amadurecimentode linfócitos T

Síndrome de Di George

Má formação congênita (timo, glândulas paratireóides);

Desenvolvimento anormal dos grandes vasos apresentandodeformidades faciais;

Quantidade normal ou diminuída de anticorpos;

Defeitos na ImunidadeInata

DEFICIÊNCIA NA ADESÃO LEUCOCITÁRIA;

DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA;

DEFICIÊNCIA NA EXPRESSÃO DO RECEPTOR PARA O IFN-;

CD18 - neutropenia

O2- - sistema NADPH oxidase

Deleção nos genes de IL-12 ou dos receptores de IFN-

IMUNODEFICIÊNCIASADQUIRIDAS

SE DESENVOLVEM DEVIDO A ANORMALIDADESQUE NÃO SÃO DE ORIGEM GENÉTICA;

SÍNDROME DAIMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA

(AIDS)CARACTERÍSTICAS GERAIS:

Identificada em 1980;

2001: Haviam 40 milhões de indivíduos infectados no mundo(70% na África e 15% na Ásia);

Não existe medida profilática e tampouco cura

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS