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Parte 1

Malattie del sistema circolatorioA cura di Filippo Crea

Capitolo 1 - Semeiotica cardiovascolare ............. 3L. Biasucci, M. Obbiassi, T. Sanna

SEMEIOTICA FISICA .................................................... 3 Sintomi ..................................................................... 3 Segni ........................................................................... 4DIAGNOSTICA STRUMENTALE ................................. 10 Elettrocardiografia .................................................... 10Radiografia del torace ......................... .................... 21 Ecocardiografia ....................................................... 22 Scintigrafia cardiaca ................................................ 25 Risonanza magnetica cardiaca e tomografia

assiale computerizzata multistrato ......................... 27 Tecniche diagnostiche invasive .............................. 28

Capitolo 2 - Ipertensione arteriosa..................... 31(a cura di C. Rugarli)M.C. Barbieri, G. Bianchi, P. Manunta, M.T. Sciarrone Alibrandi

IPERTENSIONE ARTERIOSA ESSENZIALE .................. 39 Vauai ii aivaa gba ..... 44IPERTENSIONI SECONDARIE .................................... 49Ipertensione a origine renale ................................... .. 49 Mi i Gba i ii ima 49 Ipertensione nefrovascolare ................................... 50Ipertensioni endocrine ............................................... 54 Feocromocitoma ..................................................... 56 Iperaldosteronismo primitivo ................................ 59 Iaim iiai ............................... 62 Sindrome di Cushing .............................................. 63 Sindromi adrenogenitali ......................................... 63 Acromegalia ............................................................ 64Altre forme di ipertensione arteriosa secondaria ....... 64 Ipertensione neurogena .......................................... 64

Coartazione aortica ................................................ 64 Pre-eclampsia .......................................................... 64 Policitemia .............................................................. 65Ipertensione da farmaci

e da sostanze stupefacenti ...................................... 65UrGenze ed eMerGenze IpertensIVe ................ 66

Capitolo 3 - Ipotensione arteriosa ...................... 73(a cura di C. Rugarli)S. Colombo, C. Leggieri, P. Manunta,M.T. Sciarrone Alibrandi, G. TorriSINCOPE .................................................................... 74SHOCK ....................................................................... 76

Capitolo 4 - Aterosclerosi ..................................... 89L.M. Biasucci, G. Liuzzo, F. Crea

Indice

Capitolo 5 - Cardiopatia ischemica................... 103G.A. Lanza, F. CreaMANIFESTAZIONI CLINICHEDELLA CARDIOPATIA ISCHEMICA ......................... 114Agia ia abi .............................................. 114Angina microvascolare ............................................. 125Angina variante ........................................................ 127

Cardiomiopatia dilatativa postischemica ................ 129Sindromi coronariche acute senzasopraslivellamento persistente del tratto ST ............. 130Infarto miocardico acutocon sopraslivellamento del tratto ST ....................... 134

Capitolo 6 - Malattie valvolari ........................... 151G.A. Lanza, A. Lombardo, R. Satolli, C. SchweigerSTENOSI MITRALICA ............................................... 151INSUFFICIENZA MITRALICA ................................... 157prolAsso dellA VAlVolA MItrAle .................. 161STENOSI AORTICA ... ............................................... 163INSUFFICIENZA AORTICA ...................................... 168STENOSI TRICUSPIDALE ................................ ......... 172INSUFFICIENZA TRICUSPIDALE .. ........................... 173

VAlVUlopAtIe polMonArI ................................. 175

Capitolo 7 - Cardiomiopatie e miocarditi ........ 177F. Marzo, M. PieroniCARDIOMIOPATIE ................................................... 177Cardiomiopatia ipertrofica ....................................... 177Cardiomiopatia dilatativa ........................................ 180Cardiomiopatia restrittiva ........................................ 181Cardiomiopatia aritmogenadel ventricolo destro ................................................ 182Cardiomiopatie non classificate .............................. 183MIOCARDITI ............................................................ 183

Capitolo 8 - Endocarditi ...................................... 187R. Cauda, M. Tumbarello

Capitolo 9 - Malattie del pericardioe tumori del cuore ................................................ 197L. Galiuto, G. NiccoliPERICARDITI ............................................................ 198 piai aua ................................................... 200 piai ia uaiva .............................. 203 tamam aia ...................................... 205 piai ia iiva ............................... 207TUMORI DEL CUORE ..................................... ......... 209 tumi imiivi bigi ...................................... 211 Ai umi imiivi bigi .............................. 212 tumi imiivi maigi ..................................... 212 tumi ai .................................................. 212

VOLUME 1

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XVI INDICEINDICEXVI

Capitolo 10 - Cardiopatie congenitedelladulto .............................................................. 215A.B. Delogu, G. De RosaCARDIOPATIE CON SHUNTSINISTRO-DESTRO ................................................... 216Difetti del setto interatriale ...................................... 216 Difetto interatriale tipo ostium secundum .......... 217 Difetto interatriale tipo ostium primum .............. 218Difetti del setto interventricolare ............................ 219Perviet del dotto arterioso di Botallo ..................... 220pAtoloGIe VAlVolArI e VAscolArI .................. 222 Stenosi aortica ...................................................... 222 Stenosi polmonare ................................................ 223 Coartazione aortica .............................................. 225CARDIOPATIE CONGENITE CIANOTIZZANTI:TETRALOGIA DI FALLOT ........................................ 226caiai gi vai: amaia i ebi ....... 227

Capitolo 11 - Aritmie............................................ 231G. Pelargonio, A. Dello Russo, G. Ferrario, G.A. LanzaAnatomia del sistema

di conduzione cardiaco ........................................ 231 Elettrofisiologia delle cellule miocardiche ........... 231

Inquadramento delle aritmie ............................... 235BRADIARITMIE ........................................................ 238 Bradicardia sinusale .............................................. 238 Aritmia sinusale .................................................... 239 Bi -aiai................................................. 239 A aua iua......................................... 239 Malattia del nodo del seno ................................... 239 Blocchi atrioventricolari ....................................... 240 Bi i baa .................................................. 242TACHIARITMIE ........................................................ 248 Extrasistolia .......................................................... 253 Tachicardie sopraventricolari ............................... 257 Fu biai aiai .................................. 264 Tachiaritmie ventricolari ...................................... 268MALATTIE DEI CANALI IONICI

E DEI RECETTORI DI MEMBRANA .......................... 271 Sindrome del QT lungo ............ ............................ 271 Sindrome del QT corto ............. ............................ 272 Sindrome di Brugada ............................................ 272Tachicardia ventricolare polimorfa

catecolaminergica ................................................. 272

Capitolo 12 - Scompenso cardiaco ................... 275G.A. Lanza, R. Satolli, F. CreaFisiologia della contrazione cardiaca ....................... 275 Meccanica del muscolo cardiaco .......................... 275 Meccanismi intracellulari della contrazione

miocardica ............................................................ 278 Contrazione ventricolare ...................................... 280 Relazioni fra pressione, volume e funzione

ventricolare ........................................................... 280Regolazione della portata cardiaca .......................... 282 Frequenza cardiaca ................... ............................ 283 Precarico ............................................................... 283 Contrattilit miocardica ....................................... 284 Postcarico .............................................................. 284SCOMPENSO CARDIACO ........................................ 285

Capitolo 13 - Cuore polmonare ......................... 307L. Fuso, S. ValenteCUORE POLMONARE CRONICO ............................ 310Cause specifiche ....................................................... 310 Broncopneumopatia cronica ostruttiva ............... 310 Ipertensione polmonare idiopatica ...................... 313CUORE POLMONARE ACUTO ................................ 317

Capitolo 14 - Malattie dellaortae vasculopatie periferiche .................................. 32N. Luciani, F. SniderMALATTIE DELLAORTA .......................................... 32Aneurismi dellaorta ................................................. 32Dissecazione aortica ................................................. 32Altre malattie dellaorta ........................................... 32 emama iamua............................................ 32 Ua a................................................... 32 Aortite ................................................................... 32 Aneurisma micotico ............................................. 32 Rottura traumatica dellaorta ............................... 32Aiaia bia iadegli arti inferiori ............... ...................................... 32prIncIpAlI MAlAttIe delle Vene ...................... 33 V vai ........................................................ 33Occlusione venosa acuta .................... .................. 33

Parte 2

Malattie dellapparatorespiratorioA cura di Leonardo M. Fabbri

Capitolo 15 - Introduzione generalealle malattie respiratorie .................................... 33S. Baraldo, P. Boschetto, L. Corbetta, P. Corradini,P. Maestrelli, M. Maffessanti, C. Mapp, R. Pardi, M. PatelliV. Poletti, G. Rossi, M. Saetta, A. Spanevello, P. Torricelli,G. Turato, M. Zompatori, L.M. FabbriSTRUTTURA E FUNZIONE DELLAPPARATORESPIRATORIO ......................................................... 33S. Baraldo, G. Turato, M. SaettaAPPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTODA MALATTIE RESPIRATORIE ................................. 34Prove di funzionalit respiratoria ......... ................... 35Tecniche di imaging nelle malattierespiratorie .............................................................. 36 Infezioni polmonari ............................................. 36 embia ma .............................................. 36 Pneumopatie infiltrative ...................................... 36 Malattie delle vie aeree e BPCO ........................... 36 caima bia imiiv .......................... 36Metastasi polmonari ............................................. 36 Pleuropatie ............................................................ 36Endoscopia toracica ........... ...................................... 36Citologia e anatomia patologica .............................. 36

Capitolo 16 - Malattie infiammatoriedelle vie aeree superiori ..................................... 37

C. Bucca, E. Rovatti, B. BeghRINITE ...................................................................... 37RINOSINUSITE ......................................................... 38FARINGITE ACUTA .................................................. 38LARINGITE ............................................................... 38TRACHEITE E BRONCHITE ACUTA ........................ 38

Capitolo 17 - Malattie respiratorieinfettive .................................................................. 38G. Ferrara, F. Luppi, A. Marchioni, R. Pardi, P. Roversi,C. Uberti-Foppa, L. RicheldiINFLUENZA .............................................................. 38C. Uberti-FoppaPOLMONITI ............................................................. 39F. Luppi, A. Marchioni, R. Pardi, L. Richeldi

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XVINDICE

Polmoniti da patogeni atipici o da virus ................. 404InFezIonI sIsteMIche A preVAlenteLOCALIZZAZIONE POLMONARE ............................ 411G. Ferrara, P. Roversi, R. Pardi, L. Richelditubi ............................................................... 411tubi imaia ................................................ 415tubi imaia ......................................... 419Mibaii ubai ................................ 427

Actinomicosi ............................................................ 428Nocardiosi ................................................................ 428

Capitolo 18 - Malattie respiratorieostruttive ................................................................ 431B. Begh, A.L. Boner, C. Braggion, F. Luppi, U. Morandi,M. Moretti, A. Papi, G. Piacentini, C. Rugarli, M. Saetta,L.M. FabbriASMA BRONCHIALE ................................................ 431B. Begh, L.M. Fabbri, A. PapiBRONCOPNEUMOPATIAcronIcA ostrUttIVA .......................................... 445F. Luppi, M. Saetta, L.M. FabbriFIBROSI CISTICA ...................................................... 458C. Braggion, G. Piacentini, A.L. Boner

BRONCHIECTASIE ................................................... 465C. Braggion, M. Moretti, U. Morandi

Capitolo 19 - Malattie respiratorie di origineprofessionale e/o ambientale ........................... 471P. Boschetto, C. Mapp, P. MaestrelliBRONCOPNEUMOPATIE A EZIOLOGIA (QUASI)esclUsIVAMente proFessIonAle ...................... 472Pneumoconiosi ........................................................ 472pmii a iibii ..................................... 475Mesotelioma ............................................................. 477BRONCOPNEUMOPATIE CON POSSIBILEEZIOLOGIA PROFESSIONALE .................................. 477Ama bia fia ................................ 477

Bi ia bumaia iaostruttiva professionali ...... ...................................... 479A bumai fiai .................. 479

Capitolo 20 - Insufficienza respiratoriaacuta e cronica ...................................................... 481A. Corrado, E. Crisafulli, L.M. Fabbri, M. Moretti,S. Nava, A. Potena, A. Rossi, E.M. CliniINSUFFICIENZA RESPIRATORIA E PRINCIPIDI TERAPIA ........................ ...................................... 481M. Moretti, A. Rossi, S. NavaOSSIGENOTERAPIA DOMICILIARE ......................... 493A. Potena, M. Moretti, A. CorradoRIABILITAZIONE RESPIRATORIA ............................. 495E.M. Clini, E. Crisafulli, L.M. Fabbri

Capitolo 21 - Altri problemi di patologiarespiratoria ............................................................ 501E. Baraldi, A.L. Boner, P. Boschetto, E.M. Clini,M. Confalonieri, G. Cremona, F. Luppi, A. Marchioni,M. Marietta, M. Monelli, U. Morandi, R. Pardi,G. Piacentini, F. Rea, L. Richeldi, P. Roversi, R. Rossi,M. Schiavina, P. Spagnolo, C. Torregiani, A. Verduri,P. Vitulo, L.M. FabbriEMBOLIA POLMONARE ....................... ................... 501P. Roversi , R. Rossi , M. MariettaMALATTIE RARE: PNEUMOPATIEInFIltrAtIVe dIFFUse .......................................... 509P. Spagnolo, M. Schiavina, R. Pardi, L. Richeldi

Pneumopatie infiltrative diffuse da agenti irritanti ....... 516 Silicosi ................................................................... 517 Abi ............................................................... 518 Pneumopatie infiltrative diffuse

da esposizione a metalli ........................................... 519Pneumopatie infiltrative diffuse da causeimmunologiche ........................................................ 519 Alveoliti allergiche estrinseche (polmoniti

a iibii) ................................................. 519 Pneumopatie infiltrative diffuse in corso

di malattie reumatologiche .................................. 520 Pneumopatie infiltrative diffuse indotte

da farmaci ............................................................. 521Mimi di pneumopatie infiltrative diffuse ................ 521Pneumopatie infiltrative diffuseda causa sconosciuta .................... ............................ 522 Sarcoidosi .............................................................. 522 Fibi ma iiaia ............................... 526 Bii bia

polmonite organizzativa ...................................... 527 Proteinosi alveolare .............................................. 528 Istiocitosi a cellule di Langerhans

(istiocitosi X) .......... .............................................. 528

Polmoniti eosinofile ............................................. 528 Vauii a va iam

polmonare ............................................................ 530MALATTIE RARE: IPERTENSIONE ARTERIOSAPOLMONARE ........................................................... 530R. Rossi, F. Luppi, G. CremonaClassificazione clinica dellipertensione

polmonare ............................................................ 530Basi genetiche dellipertensione

polmonare arteriosa ............................................. 531 Patologia molecolare e cellulare

dellipertensione arteriolare polmonare ............... 532 Anatomia patologica delle alterazioni

vascolari nellipertensione polmonare ................. 533Strategie diagnostiche nellipertensione

polmonare ............................................................ 536 Prognosi dellipertensionepolmonare arteriosa ............................................. 540

Terapia dellipertensione arteriosapolmonare ............................................................ 541

ALTERAZIONI RESPIRATORIEDURANTE IL SONNO .............................................. 545A. Marchioni, M. Monelli, P. RoversiSINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIOACUTO ..................................................................... 551M. Confalonieri, C. Torregiani, E.M. CliniMALATTIE RESPIRATORIE CRONICHEE COMORBILIT NELLANZIANO ........................... 555P. Boschetto, A. Verduri, L.M. FabbriMALATTIE RESPIRATORIE DELLINFANZIA

CON EFFETTI A LUNGO TERMINENELLADULTO ............................. ............................ 560E. Baraldi, G. Piacentini, A.L. BonerTRAPIANTO DI POLMONI ....................................... 566U. Morandi, P. Vitulo, F. Rea

Capitolo 22 - Malattie della pleurae del mediastino ................................................... 573F. Calabr, R. Pardi, C. BenatoPLEURITI .................................................................. 576PNEUMOTORACE .................................................... 580NEOPLASIE PLEURICHE .......................................... 583tum b a ua ..................................... 583MEDIASTINO ........................................................... 584Masse mediastiniche ....................................... ......... 585

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XVIII INDICE

Parte 3

Malattie dellapparato digerenteA cura di Gino Roberto Corazza

Capitolo 23 - Sindromi gastroenterichemaggiori ................................................................. 591F. Biagi, A. Di Sabatino, R. Ciccocioppo,M. Di Stefano, E. Miceli, G.R. CorazzaDISPEPSIA ................................................................ 591DIARREA ................................................................. 595STIPSI ....................................................................... 598SINDROME DA MALASSORBIMENTO .................... 603DOLORE ADDOMINALE E ADDOME ACUTO ........ 605Approccio diagnostico-terapeuticonelladdome acuto ... ................................................ 612Approccio diagnostico-terapeuticonel dolore addominale cronico ............................... 613eMorrAGIe dIGestIVe ......................................... 614Cause pi frequenti di emorragia digestiva ............. 618

Capitolo 24 - Malattie dellesofago .................. 623M. Di Stefano, G.R. CorazzaDISORDINI DELLA MOTILIT ESOFAGEA .............. 623Alterazioni motorie con ipermotilit ....................... 624Altre alterazioni con ipermotilit ............................ 629Alterazioni con ipomotilit ...................................... 631Disfagia orofaringea ................................................ 632MALATTIA DA REFLUSSO GASTROESOFAGEO ...... 634ESOFAGITI DA AGENTI BIOLOGICI ....................... 642ALTRE ESOFAGITI .................................................... 642

Capitolo 25 - Malattie dello stomaco............... 645M. Di Stefano, E. Miceli, G.R. CorazzaGASTRITI .................................................................. 647 Gastrite cronica Hp-relata ................................... 647

Gastropatia da FANS ............................................ 651 Gastrite cronica atrofica autoimmune ................ 654 Gastriti croniche infettive ........ ............................ 655 Gastriti acute ....................................................... 656 Malattia di Mntrier ........................................... 657ULCERA PEPTICA .................................................... 657Sindrome di Zollinger-Ellison ........................ .......... 660Lo stomaco operato .................................................. 660

Capitolo 26 - Malattie del tenue ....................... 663R. Ciccocioppo, F. Biagi, G.R. CorazzaALTERAZIONI FUNZIONALI .................................... 663Deficit degli enzimi dellorletto a spazzola .............. 663di i ai biiai .................................................. 664ALTERAZIONI MUCOSALI ....................................... 665

MALATTIA CELIACA ............................................... 665Altre alterazioni mucosali ........................................ 671 Enteropatia autoimmune ......... ............................ 671 Linfangiectasia intestinale .................................... 671A/IPO--LIPOPROTEINEMIA ................................... 672 Gastroenterite eosinofila ............................. ......... 673 Mastocitosi sistemica ............................................ 673 Acrodermatite enteropatica .................................. 674ALTERAZIONI PARIETALI ........................................ 674 Sindrome dellintestino corto .............................. 674 Enteropatia attinica .............................................. 675ALTRAZIONI DA AGENTI BIOLOGICI .................... 676camiai baia ii u ....... 676Malattia di Whipple ................................................. 679Sprue tropicale ......................................................... 681

INDICEXVIII

Malattia immunoproliferativadellintestino tenue .................................................. 68Giardiasi ................................................................... 68eaia a hIV .................................................. 68ALTERAZIONI CIRCOLATORIE ............................... 68 Ischemia mesenterica ........................................... 68 Alterazioni della circolazione venosa ................... 68MECCANISMI MULTIFATTORIALI .......................... 68 Intestino nellanziano .......................................... 68 Farmaci ................................................................. 68

Capitolo 27 - Malattie del colon ........................ 68A. Di Sabatino, M. Di Stefano, G.R. CorazzaMALATTIE INFIAMMATORIECRONICHE INTESTINALI ........................................ 68Malattia di Crohn .................................................... 69Colite ulcerosa .......................................................... 70Colite microscopica ................................................. 70colItI InFettIVe ................................................... 70Colite da Clostridium difficile .............. ................... 70Coliti da microrganismi contaminanti gli alimenti ...... 70ALTRE COLITI .......................................................... 71MAlAttIA dIVertIcolAre ................................... 71SINDROME DELLINTESTINO IRRITABILE E ALTRIDISORDINI FUNZIONALI DELLINTESTINO ............... 71sim ii iiabi ............................ 71Altri disordini funzionali dellintestino ................... 71 Meteorismo funzionale ........................................ 71 Stipsi funzionale ................................................... 71 Diarrea funzionale ................................................ 71 Disordine funzionale non specificato .................. 71

Capitolo 28 - Lapparato digerentenelle malattie sistemiche .................................... 72R. Ciccocioppo, G.R. CorazzaMALATTIE REUMATOLOGICHEe del connettIVo ............................................... 72 Sclerosi sistemica progressiva ............................... 72 Vauii imi .............................................. 72MALATTIE ENDOCRINEE DEL METABOLISMO ............................................. 72 diab mi ..................................................... 72Malattie della tiroide ............................................ 72MALATTIE EMATOLOGICHE ................ .................. 72 Leucemia acuta ..................................................... 72 Enteropatia in corso di malattia da trapianto

contro lospite ....................................................... 72 Amiloidosi ............................................................ 72

Parte 4

Malattie del fegato, delle vie biliarie del pancreasA cura di Antonio Crax

Capitolo 29 - Semeiotica funzionaledel fegato ............................................................... 72A. Licata, C. Randazzo, V. Baldini, A. CraxESAMI DI LABORATORIO ........................................ 72 Stato degli epatociti .............................................. 72 Stato delle cellule di Kupffer e reazioni

immunitarie in caso di epatopatie ..... .................. 73 Altri esami ............................................................. 73ESAMI STRUMENTALI .......................... ................... 73

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XINDICE

Capitolo 30 - Itteri ................................................ 737A. Licata, C. Randazzo, V. Baldini, A. CraxpAtoGenesI deI VArI tIpI dI Ittero .................. 738Ii a iva ui a biiubia ........ 738 Itteri da difetto di captazione o di coniugazione

a biiubia ..................................................... 740 Itteri da difetto di escrezione

a biiubia a ui

maia vi biiai .................................... 741

Capitolo 31 - Insufficienza epatica ................... 745A. Licata, C. Randazzo, V. Baldini, A. CraxALTERAZIONI GENERALI ...................... .................. 745 Mabim guii ......................................... 745 Mabim i .......................................... 746 Mabim iii ............................................ 746 Mabim i famai ...................................... 746ALTERAZIONI CUTANEE ......................................... 746 Eritema palmare ................................................... 746 Spider nevi ............................................................ 746ALTERAZIONI ENDOCRINE .................................... 747ALTERAZIONI EMATOLOGICHE ............................. 747ALTERAZIONI CIRCOLATORIE ............................... 748ALTERAZIONI NEUROLOGICHE ............................. 748ENCEFALOPATIA EPATICA .................... .................. 749

Capitolo 32 - Ipertensione portale.................... 751A. Licata, C. Randazzo, V. Baldini, A. CraxFISIOPATOLOGIA .................................................... 751EZIOPATOGENESI .................................................... 751 Ipertensione portale da iperafflusso ..................... 751 Ipertensione portale da resistenze

aumentate ............................................................. 751COMPLICANZE ........................................................ 753 Splenomegalia e ipersplenismo ............................ 753 Formazione di circoli collaterali ........................... 754 Ascite .................................................................... 755

Capitolo 33 - Epatiti acute .................................. 757A. Licata, C. Randazzo, A. CraxepAtItI VIrAlI AcUte ........................................... 757PATOLOGIA EPATICA DA FARMACIE DA TOSSICI ........................................................... 764

Capitolo 34 - Epatopatie croniche..................... 767A. Licata, C. Randazzo, A. CraxEPATITI CRONICHE ................................................. 768 eai ia a hBV ......................................... 768 eai ia a hdV ........................................ 769 eai ia a hcV ........................................ 769 Epatopatia alcolica ............................................... 770 Steatoepatite non alcolica ................................... 772 Epatite autoimmune ............................................ 773

Sindromi da overlap ........................... .................. 775CIRROSI EPATICA .................................................... 775 cii aia a au mabi .................. 779 cii a maai vi biiai ...................... 784 Cirrosi da cause vascolari .................................... 784FeGAto e GrAVIdAnzA ......................................... 784 Epatopatie in gravidanza ...................................... 785 Epatopatie della gravidanza ................................. 785

Capitolo 35 - Malattie della colecistie delle vie biliari ................................................... 789A. Licata, C. Randazzo, V. Baldini, A. CraxFIsIoloGIA delle VIe BIlIArI .............................. 789MALATTIA LITIASICA .............................................. 790COLANGIOPATIE ..................................................... 793

cIrrosI BIlIAre prIMItIVA .................................. 793CIRROSI BILIARE SECONDARIA .............................. 795colAnGIte sclerosAnte prIMItIVA ................. 795COLANGIOCARCINOMA ........................................ 797

Capitolo 36 - Malattie del pancreas ................. 799A. Licata, C. Randazzo, A. CraxPANCREATITE ACUTA ........................... .................. 800

PANCREATITE CRONICA ........................................ 804

Parte 5

Malattie delle ossaA cura di Ranuccio Nuti

Capitolo 37 - Malattie delle ossa ...................... 809R. NutiMETABOLISMO FOSFO-CALCICO .......................... 809OSTEOPOROSI ......................................................... 812Osteoporosi primitive ........................... ................... 813Osteoporosi secondarie ............................................ 819OSTEOMALACIE ...................................................... 822OSTEODISTROFIA DI PAGET ................................... 826MALATTIE OSTEOADDENSANTI O IPEROSTOSI ..... 829 Osteopetrosi .......................................................... 829 Picnodisostosi ....................................................... 830 Osteomielosclerosi ................................................ 830 Iperfosfatasia ereditaria ........................................ 830 Displasia diafisaria progressiva (malattia

di Camurati-Engelmann) ...................................... 830 Meloreostosi ......................................................... 830 Osteopoichilosi ..................................................... 830DISPLASIE OSSEE .................................. ................... 831 diaia ba (im i Mcu-Abig) 831 Displasie spondiloepifisarie .................................. 831 Acondrodisplasia .................................................. 831

Encondromatosi ................................................... 831 Esostosi multipla .................................................. 832NEOPLASIE OSSEE ................................ ................... 832 Osteosarcoma ....................................................... 832Mieloma multiplo ................................................. 832 Metastasi ossee ...................................................... 833

Parte 6

Malattie del rene e delle vie urinarieA cura di Andrea Piero Stella

Capitolo 38 - Semeiotica funzionale:

prove di funzionalit renale ............................... 837F. PieruzziANATOMIA E FISIOLOGIA DEL RENE .................... 837ESAMI DI LABORATORIO ........................................ 847

Capitolo 39 - Insufficienza renale ..................... 857P. Men, G. PunzoINSUFFICIENZA RENALE ACUTA ............................ 857INSUFFICIENZA RENALE CRONICA ....................... 865

Capitolo 40 - Malattie glomerulari.................... 875C. PozziGloMerUloneFrItI prIMItIVe ........................... 880Glomerulonefrite a lesioni minime ......................... 880Glomerulosclerosi focale e segmentaria .................. 881

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Gmufi mmbaa ............................... 881Gmufi mmbaifaiva ............... 883Glomerulonefrite a depositi di IgA .......................... 884Glomerulonefrite proliferativa essudativa ............... 885Glomerulonefrite extracapillare ............................... 886GLOMERULONEFRITI SECONDARIE ...................... 888Glomerulonefriti immunomediate .......................... 888Gmufii mabi iai ............ 891Gmufii a igammagbuimia .......... 893Glomerulonefriti associate a malattie infettive ....... 894Glomerulonefriti associate a neoplasie .................... 895GLOMERULONEFRITI E TRAPIANTO RENALE ....... 897

Capitolo 41 - Nefropatie tubularie tubulo-interstiziali............................................. 899G. Capasso, M. ZacchiaNEFROPATIE TUBULARI .......................................... 899Sindrome di Fanconi ................................................ 899tubuai a-ii .................................... 901 simi i Ba i Gima ........................ 901 puiaim i i 1 ...................... 903 Aii ubua .................................................... 903

diab iii fgi ............................... 907NEFROPATIE TUBULO-INTERSTIZIALI .................... 908 nfi iiia aua ..................................... 908 nfi iiia ia .................................. 909MALATTIE RENALI CISTICHE ................................. 910 r iii aumi mia .............. 911 r iii aumi iv ................. 913 cm ffii-maaia iia

midollare ................................................................. 914 r a uga mia ...................................... 914 simi m .............................................. 915 Maai ii aquii .................................... 915 diaia a iia .......................................... 915

Capitolo 42 - Infezioni delle vie urinarie

e calcolosi urinaria ............................................... 917E. Montanari, A. TrinchieriInFezIonI delle VIe UrInArIe ........................... 917CALCOLOSI URINARIA ................................. .......... 924Calcolosi reno-ureterale ........................................... 924Calcolosi contenente calcio ..................................... 925Calcolosi non contenente calcio ............................. 925cAlcolosI VescIcAle ......................................... 931

Parte 7

Oncologia medicaA cura di Federico Caligaris Cappio

Capitolo 43 - Principi generalidi oncologia medica............................................. 935F. Caligaris CappioEPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI ............................... 936 Concetti di prevenzione e screening .................... 937 Infiammazione, infezioni e cancro ...................... 938 Immunodeficienza, autoimmunit e cancro ....... 940

CANCRO COME MALATTIA GENETICA ................. 94 Geni e oncogeni ................................................... 94 Meccanismi molecolari di danno genetico

in oncologia .......................................................... 94PROGRESSIONE NEOPLASTICAE RAPPORTI TUMORE-OSPITE ................................ 94PROBLEMA DELLE METASTASI ............................... 95 Metastasi linfonodali e linfonodo sentinella ....... 95 Metastasi epatiche ........... ..................................... 95 Metastasi ossee ...................................................... 95 Tappe delle metastasi ............................................ 95 Tumour dormancy ................................................ 95 Disordini linfoproliferativi ................................... 95APPROCCIO CLINICOAL PAZIENTE NEOPLASTICO .................................. 95PROBLEMI INTERNISTICI DI COMUNE RISCONTRONEL PAZIENTE ONCOLOGICO ............................... 95 Sindromi paraneoplastiche ................................... 95 Infezioni nel paziente neoplastico ....................... 95 Complicanze acute in oncologia .......................... 95PRINCIPI GENERALI DI TERAPIAANTINEOPLASTICA ................................................. 95

Capitolo 44 - Tumori del polmone .................... 95C. Belli, V. Gregorc, C. Lazzari, E. Longhini,R. Pardi, A. Spreafi co, M.G. ViganMETASTASI POLMONARI ... ..................................... 96V. Gregorc, C. LazzariMESOTELIOMA PLEURICO ..................................... 97V. Gregorc, C. Belli

Capitolo 45 - Tumori maligni dellapparatodigerente, del fegato, delle vie biliarie del pancreas ....................................................... 97M. ReniTUMORI DELLESOFAGO ........................................ 97TUMORI GASTRICI .................................................. 98TUMORI DELLINTESTINO TENUE ......................... 98TUMORI DELLINTESTINO CRASSO ....................... 98TUMORI DEL FEGATO ............................................. 99TUMORI DEL TRATTO BILIARE ............................... 99TUMORI DEL PANCREAS ........................................ 99

Capitolo 46 - Altri tumori .................................. 100A. Borri, L. Cantalamessa, L. Cremagnani,S.R. Mercuri, E. Orsenigo, G. Parmiani, L. Pilla,V. Russo, F. Caligaris CappioMELANOMA .......................................................... 100G. Parmiani, S.R. Mercuri, E. Orsenigo, L. Pilla, V. RussoTUMORI RENALI .................................................... 101F. Caligaris Cappio, A. Borritumi bigi ...................................................... 101

Carcinoma a cellule renali ..................................... 101nfbama (um i Wim) ......................... 101TUMORI DEL TESTICOLO ..................................... 101L. Cantalamessa, L. CremagnaniTumori germinali ............... .................................... 101Tumori dello stroma gonadico ............................... 101Tumori misti ........................................................... 101Neoplasie germinali extragonadiche ..................... 101

Indice analitico ..........................................................

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XINDICE

VOLUME 2

Ellissocitosi ereditaria ......................................... 1078ANEMIE DA DEFICIT DEGLI

ENZIMI ERITROCITARI .......................................... 1078G. Gromo Anemie da difetto degli enzimi della glicolisi

aabia ............................................................ 1079 Anemie da difetto degli enzimi dello shunt

dei pentosofosfati ......................................... ...... 1081EMOGLOBINURIA PAROSSISTICANOTTURNA .................................................... ....... 1083G. Gromo, M. StortiANEMIE IMMUNOEMOLITICHE ......................... 1086G. Gromo Anemie immunoemolitiche

da isoanticorpi .................................................... 1089 Anemie emolitiche autoimmuni (o anemie

immunoemolitiche da autoanticorpi) ............... 1094

ALTRE ANEMIE EMOLITICHE ............................... 1099Capitolo 49 - Poliglobuliee trombocitosi ..................................................... 1101(a cura di M.D. Cappellini)A. Cortelezzi, N.S. FracchiollaPOLIGLOBULIE O ERITROCITOSI SECONDARIE . 1101TROMBOCITOSI O PIASTRINOSI SECONDARIE ... 1106

Capitolo 50 - Agranulocitosi............................. 1111(a cura di M.D. Cappellini)A. Cortelezzi, N.S. Fracchiolla

Capitolo 51 - Leucemie acutee mielodisplasie.................................................. 1117

(a cura di F. Caligaris Cappio)M. Bernardi, F. CiceriLEUCEMIE ACUTE ................................................. 1117SINDROMI MIELODISPLASTICHE ......................... 1124

Capitolo 52 - Disordini mieloproliferativie sindrome ipereosinofila................................. 1131(a cura di F. Caligaris Cappio)D. Cilloni, G. SaglioCONSIDERAZIONI GENERALI ............................... 1131Leucemia mieloide cronica ............................. ....... 1131Policitemia vera ...................................................... 1136tmbimia ia ...................................... 1139Mibi imaia ............................................. 1141Sindrome ipereosinofila ......................................... 1144

Capitolo 53 - Disordini linfoproliferativi........ 1149(a cura di F. Caligaris Cappio)A.J.M. Ferreri, P. Ghia, S. Govi, M. PonzoniLinfomi non Hodgkin ............................................ 1161Linfoma di Hodgkin ............................................... 1180lifmi i aii hIV-iivi ............................ 1186Iperplasie linfonodali non neoplastiche ................ 1187

Capitolo 54 - Disordini plasmacellulari ......... 1189(a cura di F. Caligaris Cappio)A.J.M. Ferreri, P. GhiaMIELOMA MULTIPLO ..................................... ...... 1192LEUCEMIA PLASMACELLULARE ........................... 1202

Parte 8

Malattie del sangue e degli organiemolinfopoieticiA cura di Maria Domenica Cappellinie Federico Caligaris Cappio

Capitolo 47 - Introduzioneallematologia ..................................................... 1019(a cura di M.D. Cappellini)L. Camba, M.D. CappelliniEMOPOIESI ............................................................ 1019 Cellule staminali e precursori emopoietici ........ 1019 Regolazione dellemopoiesi ................................ 1021 Eritropoiesi e regolazione della sintesi

mgbia .................................................. 1023

ESAME DEL SANGUE PERIFERICOE DEL MIDOLLO OSSEO ........................................ 1026 Sangue periferico ................................ ................ 1026 Aia mia biia a ..................... 1029 Citochimica ........................................................ 1031 Citofluorimetria .................................................. 1032 Citogenetica ........................................................ 1032 Analisi molecolare .............................................. 1033 Metodi radioisotopici ...... ................................... 1035IL PAZIENTE EMATOLOGICO ............................... 1035

Capitolo 48 - Anemie ......................................... 1039(a cura di M.D. Cappellini)C. Camaschella, G. Gromo, F. Pell,M. Storti, M.D. Cappellini

ANEMIA APLASTICA .............................................. 1041F. PellANEMIE MEGALOBLASTICHE .............................. 1045F. PellANEMIE SIDEROPENICHE ..................................... 1050C. Camaschella, G. Gromo, M. StortiANEMIA DELLE MALATTIE INFIAMMATORIECRONICHE ............................................................. 1057ANEMIA DELLINSUFFICIENZARENALE CRONICA ................................................. 1058M.D. CappelliniANEMIE DISERITROPOIETICHECONGENITE .......................................................... 1058M.D. CappelliniANEMIE SIDEROBLASTICHE ................................. 1059

G. GromoTALASSEMIE ........................................................... 1061F. PellEMOGLOBINOPATIE ............................................. 1069G. Gromo, M. Storti emgbiai vu a mgbi

con alterata affinit per O2 ................................. 1069 emgbiai a hbM .................................. 1069 emgbiai a hb iabii ....................... 1070 emgbiai a hbs, c, d, e ...................... 1071ALTERAZIONI DELLO SCHELETRODELLA MEMBRANA ERITROCITARIA .... ............... 1074F. Pell Sferocitosi ereditaria ........................................... 1075

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XXII INDICE

PLASMOCITOMI LOCALIZZATI ............................ 1202Plasmocitoma solitario dellosso ............................ 1202Plasmocitoma extramidollare ................................ 1203SINDROME POEMS ................................................ 1203GAMMAPATIA MONOCLONALE DI INCERTOSIGNIFICATO ......................................................... 1204AMILOIDOSI .......................................................... 1206MALATTIE DA CATENE PESANTI .......................... 1212

Malattia da catene pesanti a .................................. 1213Malattia da catene pesanti g .................................. 1214Malattia da catene pesanti m .................................. 1214

Capitolo 55 - Malattie della milza................... 1217(a cura di M.D. Cappellini)G. Graziadei, G. GromoIPERSPLENISMO .................................................... 1219SPLENOMEGALIA .................................................. 1220Splenomegalie infiammatorie ................................ 1220Splenomegalia congestizia ..................................... 1221Splenomegalia iperplastica .................................... 1222Splenomegalia infiltrativa ...................................... 1223CISTI E NEOPLASIE ................................................ 1223

Capitolo 56 - Disordini dellemostasi ............. 1225(a cura di M.D. Cappellini)A.B. FedericiDISORDINI CONGENITI E ACQUISITIDELLEMOSTASI ..................................................... 1225Malattie emorragiche da difettidellemostasi primaria ............................................ 1232 Porpore vascolari ......................................... ....... 1232 Piastrinopenie ..................................................... 1234 Pseudopiastrinopenie ......................................... 1234 Piastrinosi .......................................................... 1241 Piastrinopatie ...................................................... 1241Malattie emorragiche da difettidellemostasi secondaria ............. ........................... 1244 Sindromi emofiliche ........................................... 1244 Altre coagulopatie congenite rare ...................... 1256 Sindromi emorragiche da difetti semplici .......... 1259 Sindromi emorragiche da difetti complessi ....... 1261MALATTIE TROMBOTICHE CONGENITEE ACQUISITE .......................................................... 1265tmbi gi famiiai ................. 1267

Capitolo 57 - Principi di medicinatrasfusionale........................................................ 1273(a cura di M.D. Cappellini)L. CambaDAL DONATORE AL PAZIENTE ...................... ....... 1273ANTIGENI ERITROCITARI ..................................... 1278METODOLOGIE IN MEDICINATRASFUSIONALE .................................................... 1286

Capitolo 58 - Trapianto di cellule staminaliemopoietiche....................................................... 1299(a cura di F. Caligaris Cappio)A. Assanelli, C. Bonini, F. Ciceri,M.T. Lupo-Stanghellini, J. Peccatori Considerazioni generali ...................................... 1299 Principi di terapia ad alte dosi ........................... 1299 Trapianto autologo o autotrapianto ................... 1299 Trapianto di cellule staminali allogeniche ......... 1302 Preparazione al trapianto allogenico

di CSE .................................................................. 1307 Complicanze del trapianto ................................. 1308 Terapia genica ..................................................... 1309

Parte 9

Malattie endocrineA cura di Andrea Giustina e Luigi Cantalamessa

Capitolo 59 - Regolazione, organizzazioneed esplorazione funzionaledel sistema endocrino ....................................... 131L. Cantalamessa, T. Porcelli, A. Giustina Controllo nervoso della funzione endocrina:

la neuroendocrinologia ... ................................... 131 rgai a fbak ....................................... 131 Ritmi secretori .................................................... 131 Risposta allo stress .............................................. 131 Dosaggi ormonali ............................................... 131Esplorazione funzionale

del sistema endocrino ........................................ 132

Capitolo 60 - Malattie ipotalamo-ipofisarie . 132A. Giustina, S. Bonadonna, T. PorcelliMALATTIE CARATTERIZZATE DA IPERFUNZIONEDELLIPOFISI ANTERIORE .. ................................... 133Adenomi ipofisari ................................................... 133 Iperprolattinemia e adenomi PRL-secernenti .... 133 Acromegalia e gigantismo e adenomi

GH-secernenti ..................................................... 133 Adenomi ACTH-secernenti ................................. 134Adenomi TSH-secernenti .................................... 134 Adenomi secernenti gonadotropine .................. 134MALATTIE CARATTERIZZATE DA IPOFUNZIONEDELLIPOFISI ANTERIORE .. ................................... 134Ipopituitarismi ....................................................... 134 Ipopituitarismi anteriori parziali ........................ 134MALATTIE DELLIPOFISI ANTERIORECARATTERIZZATE DA SEGNI E SINTOMI LOCALI .. 135 Adenomi ipofisari non secernenti ...................... 135 Ipofisiti autoimmuni e malattie infiltrative

e granulomatose dellipofisi ............................... 135Empty sella syndrome ........................ ................ 135MALATTIE DELLIPOFISI POSTERIORE ................. 135 diab iii ................................................. 135 Sindrome da inappropriata secrezione di ADH .. 135

Capitolo 61 - Malattie della tiroide................. 135G. Mazziotti, A. GiustinaMALATTIE CARATTERIZZATEDA TIREOTOSSICOSI ............................................. 136Tireotossicosi con ipertiroidismo ........................... 136Malattia di Graves-Basedow ............................... 136 Malattia di Plummer ........................................... 137 Gozzo multinodulare tossico ............................. 137

Tireotossicosi con ipertiroidismo secondario ..... 137Tireotossicosi senza ipertiroidismo ........................ 137 Forme infiammatorie .......................................... 137 Forme esogene .................................................... 137Condizioni cliniche particolari .............................. 137MALATTIE CARATTERIZZATEDA IPOTIROIDISMO .............................................. 137 Ipotiroidismo primitivo congenito .... ................ 137 Ipotiroidismo primitivo acquisito ...................... 137 Ipotiroidismo secondario e terziario .................. 138 Resistenza agli ormoni tiroidei ........................... 138Condizioni cliniche particolari .............................. 138MALATTIE CARATTERIZZATEDA EUTIROIDISMO .............................. ................. 138Gozzo semplice ................................................... 138

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XXINDICE

Nodulo tiroideo .................................................. 1385TUMORI TIROIDEI MALIGNI ................................ 1388TIROIDITI ............................................................... 1390

Capitolo 62 - Malattie del surrene .................. 1393A. Giustina, T. Mancini, G. MazziottiFisiologia del surrene ............................................. 1393MALATTIE CAUSATE DA ECCESSO DI ORMONICORTICOSURRENALI ............................................ 1397Sindrome di Cushing ............................ ................. 1397Iperplasia surrenale congenita .............. ................. 1407MALATTIE CARATTERIZZATE DA CARENZADI ORMONI CORTICOSURRENALI ....................... 1412Iposurrenalismo ..................................................... 1412MALATTIE DEL CORTICOSURRENE SENZAALTERAZIONI FUNZIONALI .................................. 1417Incidentaloma surrenale ........................................ 1417Carcinoma surrenale .............................................. 1419

Capitolo 63 - Malattie delle gonadi ................ 1423M. Gola, I. Patelli, A. GiustinaTESTICOLO ............................................................ 1423Malattie del testicolo. Ipogonadismo maschile ..... 1426oVAIo .................................................................... 1436Malattie dellovaio. Le amenorree ......................... 1439DIFFERENZIAZIONE SESSUALE ............................. 1446Fisiologia della differenziazione sessuale ............... 1447Anomalie del processo di differenziazionee maturazione sessuale ........................................... 1449

Capitolo 64 - Malattie delle paratiroidi ......... 1455M. Baldini, L. CantalamessaPREMESSE SULLOMEOSTASICALCIO-FOSFORO ................................................. 1455 Paratormone ....................................................... 1455 Calcitonina ......................................................... 1456 Viamia d ......................................................... 1457 daggi gi mi ivi mabim

minerale .............................................................. 1457IPOPARATIROIDISMOE PSEUDOIPOPARATIROIDISMO .......................... 1457 Ipoparatiroidismo ............................................... 1457 Pseudoipoparatiroidismo .................................... 1461IPERPARATIROIDISMO .......................................... 1462 Iperparatiroidismo primitivo .............................. 1462 Crisi ipercalcemica acuta .................................... 1466 Iperparatiroidismo secondario ........... ................ 1466

Capitolo 65 - Sindromi plurighiandolari........ 1469T. Mancini, A. GiustinaNEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE .................... 1469SINDROMI POLIENDOCRINE AUTOIMMUNI ...... 1473

Capitolo 66 - Sindromi da produzioneormonale ectopica (sindromiparaneoplastiche)............................................... 1479M. Doga, A. GiustinaSINDROMI NEUROENDOCRINE ........................... 1480 Sindrome da produzione ectopica di ACTH ...... 1480 Sindrome da inappropriata secrezione

di ADH (SIADH) .................................................. 1482 Produzione ectopica di gonadotropina

corionica ............................................................. 1484 Acromegalia da GHRH ectopico ......................... 1484SINDROMI METABOLICHE ................................... 1485 Mabim ff-ai .................................. 1485 Mabim guii ....................................... 1487

SECREZIONE ECTOPICA DI NEURO-ORMONIGASTROINTESTINALI ............................................ 1488 Calcitonina ectopica ........................................... 1488 Produzione ectopica di peptide intestinale

vasoattivo .......................................................... 1489 Produzione ectopica di altri neuro-ormoni

gastrointestinali .................................................. 1489ERITROCITOSI ....................................................... 1489

Parte 10

Equilibrio acido-baseA cura di Gianni Cappelli

Capitolo 67 - Alterazioni dellequilibrioacido-base............................................................ 1493G. Cappelli, P. PalangeDISTURBI METABOLICI DELLEQUILIBRIOACIDO-BASE .......................................................... 1495Aii mabia ................................................ 1496

Aai mabia ............................................... 1498DISTURBI RESPIRATORI DELLEQUILIBRIOACIDO-BASE .......................................................... 1499Acidosi respiratoria ............................................... 1500Alcalosi respiratoria ................................................ 1501DISTURBI MISTI DELLEQUILIBRIOACIDO-BASE .......................................................... 1501diagi i iubi eAB .............................. 1502

Parte 11

Malattie del ricambioA cura di Paolo Cavallo Perin

Capitolo 68 - Diabete mellitoe ipoglicemie ....................................................... 1507S. Giunti, G. GrudenInsulina e omeostasi glucidica ............................... 1507DIABETE MELLITO ... ............................................. 1508IPOGLICEMIE ........................................................ 1527

Capitolo 69 - Principali difetti congenitidel metabolismo ................................................. 1531S. BoDISORDINI DEL METABOLISMODEI CARBOIDRATI ................................................. 1531Glicogenosi ............................................................ 1531difi gii mabim

del galattosio .......................................................... 1535Malattie da accumulo lisosomiale ......................... 1536Mucopolisaccaridosi ............................................... 1536MALATTIE DA ACCUMULO DI LIPIDI ................. 1538 Maaia i Fab ................................................. 1538 Malattia di Gaucher ............................................ 1539 Malattia di Niemann-Pick .................................. 1540DISORDINI DEL METABOLISMODEGLI AMINOACIDI ............................................. 1540 Fenilchetonuria .................................................. 1540 Alcaptonuria ....................................................... 1543 Iperomocisteinemie ............................................ 1543 Cistinosi .............................................................. 1544DIFETTI GENETICI DEL TRASPORTODI MEMBRANA DEGLI AMINOACIDI ................... 1545

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XXIV INDICE

Cistinuria ............................................................ 1545PORFIRIE ................................................................ 1546 Amia ibaia X-ik .......................... 1547 Deficit di ALA-deidratasi ..................................... 1547 Porfiria acuta intermittente ................................ 1547 Porfiria eritropoietica congenita ......................... 1549 Porfiria cutanea tarda ......................................... 1550 Porfiria epato-eritropoietica ............................... 1551 Coproporfiria ereditaria ...................................... 1551 Porfiria variegata ................................................. 1552 Protoporfiria eritropoietica ................................. 1552

Capitolo 70 - Alterazioni del metabolismodellacido urico.................................................... 1555P. Fornengo

Capitolo 71 - Dislipidemie ................................ 1561P. FornengoIPERLIPOPROTEINEMIE ED EZIOLOGIADELLATEROSCLEROSI ................................... ....... 1561 Mabim a ii

plasmatiche ......................................................... 1562 Destino dei lipidi .............................................. 1563

Classificazione fenotipica e genotipicadelle dislipidemie .............................................. 1565IperlIpoproteIneMIe prIMItIVe ..................... 1567 Ipercolesterolemie familiari monogeniche: forme

dominanti e recessive ......................................... 1567 Ipercolesterolemie familiari poligeniche ............ 1569 Iimia famiia mbiaa ........................ 1569 Ipertrigliceridemie e iperchilomicronemie ........ 1569 Iperalfalipoproteinemie familiari ....................... 1571 Deficit di HDL ..................................................... 1571IPERLIPOPROTEINEMIE SECONDARIE ................. 1572 Maai i-mabi ........................ 1572 Fattori nutrizionali ............................................. 1573 Malattie epatiche e renali ............................ ....... 1573 Farmaci ............................................................... 1573

Iimmugbuimi .................................. 1573 Linee guida internazionali e italiane .................. 1576

Capitolo 72 - Obesit e sindromemetabolica ........................................................... 1579P. FornengoOBESIT ................................................................. 1579SINDROME METABOLICA ..................................... 1584

Parte 12

ImmunopatologiaA cura di Claudio Rugarli

Capitolo 73 - Generalitsullimmunopatologia........................................ 1589A.A. Manfredi, C. RugarliORGANIZZAZIONE DELLA RISPOSTA IMMUNE .. 1589Immunit innata e immunit adattativa ............... 1589Immunit innata: i segnalie il loro riconoscimento ......................................... 1590 Natura del segnale .................... .......................... 1590 Riconoscimento dei segnali ................................ 1590Immunit adattativa: i segnalie il loro riconoscimento ......................................... 1590 Natura del segnale .................... .......................... 1590 Come vengono riconosciuti i segnali ................. 1591

Generazione della diversit ................................ 159Memoria immunologica ..................................... 159Confronto tra immunit innata

e immunit adattativa ........................................ 159 Ruolo complementare di immunit innata

e adattativa: la sinapsi immunologica ............... 159 Cellule memoria ................................................. 159 Polarizzazione funzionale dei linfociti T ............ 159 Immunit innata umorale e sistema

del complemento ................................................ 159Meccanismi regolatori dellattivazione

del sistema del complemento ............................. 160 Ruolo dellimmunit innata umorale nella

riparazione dei tessuti, nella rispostaa agi ambiai auimmui ...... 160

MALATTIE IMMUNOPATOLOGICHE .................... 160 La risposta dellimmunit innata:

linfiammazione .................................................. 160 Infiammazione in assenza di agenti infettivi ..... 160 Immunit innata: dalla risposta omeostatica

alle malattie infiammatorie croniche ................. 160Meccanismi immunopatologici dellimmunit

adattativa ............................................................ 160

AUTOIMMUNIT .................................................. 160 Tolleranza immunitaria ...................................... 160 Definizioni del self nella tolleranza centrale

e periferica ... ....................................................... 160 Il privilegio immunologico e la deviazione

della risposta immunitaria ................................. 160 Basi genetiche dellautoimmunit ..................... 160 Fattori esogeni .................................... ................ 161 Considerazioni generali sulle malattie autoimmuni:

significato clinico dellautoimmunit ................ 161 Classificazione delle malattie autoimmuni ........ 161

Capitolo 74 - Malattieimmunopatologiche ........................................... 161

A.A. Manfredi, P. Rovere-Querini, C. RugarliIMMUnodeFIcIenze prIMItIVeE DISFUNZIONI IMMUNITARIE ............................ 161P. Rovere-Querini Immui imiiv mbia .......... 161 Immunodeficienze primitive anticorpali .......... 161 Altre immunodeficienze primitive .................... 162Malattie da disregolazione

del sistema immunitario .................................... 162 Malattie da difetti dei fagociti ............................ 162 Malattie da difetti dellimmunit innata ........... 162 Malattie da difetti del complemento ................. 162MALATTIE LEGATE A RISPOSTEDI TIPO ALLERGICO ............................................. 163P. Rovere-Querini

Anafilassi ............................................................. 163 Orticaria e angioedema ...................................... 163 Dermatite allergica da contatto .......................... 163 Dermatite atopica ............................................... 163 Allergia alimentare ............................................. 163 raii a iibii a famai .................. 163MALATTIA REUMATICA ........................................ 164P. Rovere-QueriniMALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE ............... 164P. Rovere-Querini, A.A. Manfredi, C. RugarliLupus eritematoso sistemico .............. ................ 164 Sindrome da anticorpi antifosfolipidi ................ 165 Sindrome di Sjgren ........................................... 165 Polimiosite-dermatomiosite ............................... 166 Sclerosi sistemica e fenomeno di Raynaud ....... 166

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XXINDICE

Connettivite mista .............................................. 1669 Connettivite indifferenziata ............................... 1671VAscUlItI ............................................................. 1671 Vauii imiiv ai ........................ 1671 Vauii i ii vai ..................................... 1674 Vauii i vai mi ........................................ 1683 Vauii i gai vai ...................................... 1684 Malattia di Behet ............................................... 1687 tmbagii bia ............................... 1689 Sindrome di Cogan ............................................. 1690 Malattia di Still delladulto ................................ 1691MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE ...................... 1692P. Rovere-Querini, A.A. ManfrediMalattie da difetti a livello di molecole ibui aiammama .................. 1692 Fbb famiia miaa ............................ 1692 Sindromi CAPS ................................... ................ 1694 Sindrome PAPA ................................................... 1694Malattie da difetti a livello di molecolecoinvolte nella produzione di citochine ............... 1695Malattie da difetti a livello di recettoriper citochine ...................... .................................... 1695ALTRE MALATTIE IMMUNOLOGICHE ................. 1696

Policondrite ricorrente .... ................................... 1696 Fibi ia ...................................... 1697 Linfoistiocitosi emofagocitica e sindrome

da attivazione macrofagica ................................. 1699

Parte 13

Malattie delle articolazioniA cura di Gianfranco Ferraccioli

Capitolo 75 - Introduzionealle malattie reumatiche ................................... 1703G. FerraccioliMALATTIE REUMATICHE (REUMATOLOGIA) ...... 1703

Capitolo 76 - Artrite reumatoide ..................... 1705B. Tolusso, G. Ferraccioli

Capitolo 77 - Spondiloartriti sieronegative... 1715E. Gremese, G. Peluso, G. FerraccioliSPONDILITE ANCHILOSANTE ............. ................. 1716ArtrItI reAttIVe ................................................. 1723ARTRITE PSORIASICA ............................................ 1726ARTRITI ENTEROPATICHE .................................... 1728SINDROME SAPHO ................................................ 1729SINDROME ARTRITE-DERMATITE DA BY-PASSINTESTINALE ......................................................... 1729

Capitolo 78 - Osteoartrosi ................................ 1731L. Mirone, A. Zoli, G. Ferraccioli

Capitolo 79 - Artriti da microcristalli .............. 1741M.M. Lizzio, L. Mirone, A. Zoli, G. FerraccioliGOTTA ................................................................... 1741MALATTIA DA DEPOSIZIONE DI PIROFOSFATODI CALCIO ............................................................. 1747ARTROPATIA DA CRISTALLI DI IDROSSIAPATITE 1749

Capitolo 80 - Artriti infettive ............................ 1751S. Bosello, M. De Santis, G. Ferraccioli

Parte 14

Malattie infettiveA cura di Adriano Lazzarin

Capitolo 81 - Principi generali ......................... 1761A. Castagna, R. Novati, C. Rugarli, R. VaianiAGENTI EZIOLOGICI ............................................. 1761 Viu...................................................................... 1761 Bai imii........................................... 1761 Mii fugi..................................................... 1763 pi................................................................. 1764 emii.................................................................. 1765RELAZIONI TRA GLI AGENTI INFETTANTIE I SISTEMI DI DIFESA DEGLIORGANISMI INFETTATI ......................................... 1765C. Rugarli Immunit aspecifica ..................................... ...... 1766 Immunit specifica ............................................. 1766 Evasione dalle reazioni immunitarie

da parte di virus .................................................. 1768

epIdeMIoloGIA delle MAlAttIe InFettIVe .. 1769 Relazione microrganismo-ospite ........................ 1769 Trasmissione dellinfezione ...... .......................... 1769 Catena del contagio ............................................ 1769 Sorveglianza e controllo delle malattie infettive 1770 Prevenzione e profilassi ...................................... 1772dIAGnostIcA delle MAlAttIe InFettIVe ...... 1774R. Vaiani, A. Castagna

Capitolo 82 - Malattie esantematiche............ 1779R. NovatiMORBILLO ............................................................. 1780ROSOLIA ................................................................ 1783herpes sIMpleX VIrUs ....................................... 1785VArIcellA e herpes zoster .............................. 1788ESANTEMA CRITICO ............................................. 1790MeGAloerIteMA InFettIVo ............................. 1791VAIolo .................................................................. 1793esAnteMI dA enteroVIrUs .............................. 1794SCARLATTINA ........................................................ 1794ERISIPELA ............................................................... 1795RICKETTSIOSI ESANTEMATICHE .......................... 1796

Capitolo 83 - Infezionidellapparato digerente ..................................... 1801G. Gaiera, D. RattiINTOSSICAZIONI ALIMENTARI ............................ 1801 Intossicazione stafilococcica ............................... 1801InFezIonI IntestInAlI dA VIrUs ...................... 1802INFEZIONI INTESTINALI DA BATTERI .................. 1804Ifii iiai a bai igi ..... 1804

Colera ................................................................. 1804 Enterite da E. coli enterotossigena,enteropatogena, enteroaggregativae diffusamente adesiva ....................................... 1806

Altre enterocoliti di natura enterotossica ........... 1808Ifii iiai a bai ivaivi ....... 1809 Enterocolite da E. coli enteroinvasiva

ed enteroemorragica ........................................... 1809 Salmonellosi ....................................................... 1810 Fbb ifi ...................................................... 1810 Paratifo ................................................................ 1813 Salmonellosi minori ..................................... ...... 1813 sigi (iia baia) ......................... 1814 Ifi a hiba i ........................ 1817 Altre enterocoliti di natura enteroinvasiva ........ 1818

5/28/2018 Indice

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XXVI INDICE

INFEZIONI INTESTINALI DA PARASSITI ............... 1821Infezioni intestinali da protozoi ............................ 1822 Ambiai ............................................................. 1822 Giardiasi .............................................................. 1824 Criptosporidiosi .................................................. 1826 Altre infezioni intestinali da protozoi ................ 1829Infestazioni intestinali da elminti ......................... 1830 Geoelmintiasi ..................................................... 1830 Platelminti trematodi ......................................... 1842 Platelminti cestodi .............................................. 1848

Capitolo 84 - Altre malattie causateda elminti ............................................................. 1855G. GaieraECHINOCOCCOSI ................................................. 1855 Echinococcosi cistica (idatidosi) ........................ 1855 Echinococcosi alveolare ..................................... 1859sIndroMI dA lArVA MIGrAns .......................... 1860 Toxocariasi (larva migrans viscerale) .................. 1860 Larva migrans cutanea ....................................... 1862ALTRE FORME PI RAREdI sIndroMI lArVAlI elMIntIche .................. 1863 Gnatostomiasi .................................................... 1863

Anisakiasi ............................................................ 1863 Gongylonemosi ed esofagostomiasi ................... 1863

Capitolo 85 - Infezioni del sistema nervosocentrale ................................................................. 1865A. Castagna, R. NovatiMENINGITI ............................................................ 1865Migii bai au ..................................... 1866 Meningite meningococcica ................................ 1868 Meningite pneumococcica ................................. 1870 Meningite da Haemophilus influenzae .............. 1870Meningiti virali acute ............................................. 1871 Meningite da enterovirus ......... .......................... 1871 Meningite da virus parotitico ............................. 1872 Migi uba ........................................ 1872

neVrAssItI ............................................................ 1873Encefaliti virali ....................................................... 1873 Infezioni da virus erpetici ................................... 1875 Encefalite da virus herpes simplex .............. ....... 1876 Encefalite da cytomegalovirus ............................ 1876 efaii a abviu ........................................ 1877 rabbia ................................................................. 1878Mieliti ..................................................................... 1881 Poliomielite ................................................. ....... 1881Infezioni virali lente dellSNC ............................... 1882 Leucoencefalopatia multifocale progressiva ...... 1882 pafai a ubaua .................... 1882Encefaliti demielinizzanti postinfettive ................. 1883 Encefalomielite acuta postinfettiva .................... 1883 Leucoencefalite emorragica acuta ............... ....... 1884

Mielite acuta trasversa ........................................ 1884nvaii mia a i bai ............... 1884 Tetano ................................................................. 1884 Botulismo ........................................................... 1886Ai bai ...................................................... 1887

Capitolo 86 - Infezioni sistemiche .................. 1891G. Gaiera, R. Novati, C. Uberti-FoppaInFezIone dA cytoMeGAloVIrUs .................. 1891MononUcleosI InFettIVA ............................... 1892TOXOPLASMOSI .................................................... 1896BRUCELLOSI .......................................................... 1901MALARIA ................................................................ 1903

LEISHMANIOSI ...................................................... 191LEBBRA (MORBO DI HANSEN) ............................. 191SIFILIDE .................................................................. 192LEPTOSPIROSI ........................................................ 192BORRELIOSI DI LYME ............................................ 193LISTERIOSI ............................................................. 193BARTONELLOSI ..................................................... 193TULAREMIA ........................................................... 193

SEPSI E SHOCK SETTICO ....................................... 193InFezIone dA hIV e sIndroMeDA IMMUNODEFICIENZA ACQUISITA ................ 193AIDS E TUMORI ..................................................... 195

Capitolo 87 - Micosi profonde ......................... 196A. Castagna, R. NovatiMICOSI DA MICETI PATOGENI ............................ 196Istoplasmosi ........................................................... 196Coccidioidomicosi ................................................. 196Blastomicosi ........................................................... 196Paracoccidioidomicosi ........................................... 196MICOSI DA MICETI OPPORTUNISTI .................... 196Candidosi ............................................................... 196Criptococcosi ......................................................... 196

Aspergillosi ............................................................. 197Mucormicosi .......................................................... 197

Capitolo 88 - Infezioni in situazioniparticolari ............................................................. 197A. Castagna, R. Novati, C. Uberti-FoppaINFEZIONI DELLOSPITEIMMUNOCOMPROMESSO .................................... 197InFezIonI e GrAVIdAnzA .................................. 198INFEZIONI NOSOCOMIALI .................................. 198MAlAttIe InFettIVe eMerGentIE RIEMERGENTI .................................................... 199SARS ....................................................................... 199BIOTERRORISMO .................................................. 199FEBBRI DI ORIGINE SCONOSCIUTA ................... 199

Parte 15

MALATTIE SENZA UNIVOCACLASSIFICAZIONE NOSOLOGICAA cura di Claudio Rugarli

Capitolo 89 - Oncologia, endocrinologia....... 200C. Rugarli, V. BaldiniAPUDOMI E SINDROME DA CARCINOIDE .......... 200Cellule APUD ..................... .................................... 200Tumori neuroendocrini ........................................ 200

Capitolo 90 - Ematologia, nefrologia ............. 200C. RugarliMICROANGIOPATIA TROMBOTICA ..................... 200pa mbia mbiia

(malattia di Moschcowitz) ................................. 200Sindrome emolitico-uremica ................................. 201

Capitolo 91 - Nefrologia, pneumologia.......... 201C. RugarliSINDROME DI GOODPASTURE ............................. 201

Indice analitico ..........................................................