Upload
vuthuy
View
221
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
iNFRATENTORiAL TRiGEMiNAL SCHWANNOM
Dr. Umit ACAR, Dr. Tansu MERTOL, Dr. Unal KiRi~OGLU, Dr. Emek GZEN, Dr. Taner KABADAYI.
Dokuz Eyliil Universitesi TIp Fakiiltesi Noro1iirurjive patoloji Anabilim Dab (EO. TK)Tiirk Noro1iiriirjiDergisi 1 : 96-98. 1989
6ZET :Trigeminal schwannomlar, akustik sinirinschwannomlanna gore olduk~a nadir olup, 5. sinirinseyiri boyunca yerle~tik1eri lokalizasyona gore trigeminal sinir disfonksiyonunu da i~eren olduk~a degi~ik semptomlarla birliktedir. Atipik fasial agn ileba~layan bir olgu sunularak, bu tiimorlerin klinik, radyolojik ve cerrahi ozellikleri tartI~llml~tIr.
Anahtar Kelimeler: Trigeminal sinir, Atipik Fasialagn. trigeminal schwannom,
GiRi~:
Trigeminal schwannomlar, nadir tiimbrler olup,tiim schwannomlann % 0,8-8'ini, tiim beyin tiimbrlerinin ise % O,07-0.28'iniolu:;;turur(3,8,10.12).Bu tiimbrler, trigeminal sinirin kbkii ile distal ekstrakranialdallan arasmda sinirin herhangi bir yerinden orijin alchklanndan, tiimoriin orijin ve geli:;;irnyoniine gore dedegi:;;iksemptomlar olu:;;tururlar (9.10).Bugiine kadar250'nin iizerinde olgu bildirilmi:;;tir(1.8).Meckel kavitesine dogru geli:;;enprimer posterior fossa yerle:;;irnlitrigeminal schwannom'lu bir olgu takdirn edilerek. tipleri, talll ve tedavi yontemleri gbzden gec;irilmi:;;tir.
OLGU SUNUMU
50 ya:;;mdakibayan hasta, Mart 1989'da be:;;aydrrsol yiiz yansffil i<;erenagn ve uyu:;;ukluk, onbe:;;giindiir de yutrna yakmmalanyla klinigimize yatmldl. Fizik muayenesi normal olan hastanm, rutintetkiklerinde demir eksikligi anemisi dl:;;mdapatolojisaptanmadl.
Norolojik muayenesinde; :;;uurac;Jk,koopere, solda trigeminal sinirin 1.ve 2. dallannda hipoaljezi. kornea refleksinde azalma, silik pemerik fasial parezi. 9ve 10. sinir tutulumu tespit edildi. 8. sinir muayenesive odiolojik testleri normal olan hastallln, beyin sapli:;;itseluyanlmI:;;potansiyellerinde solda 3-5interpik latans uzamasl ve 3. dalganm amplitiidiinde azalma bulunmu:;;tur. Bu bulgularla sol ponto-bulber bile:;;kedebeyin sapl tutulu:;;unakarar verilen hastanm aynca solaataksisi vardl.
Direkt grafilerinde sol petroz kemik apeksinin mediallinde diizensizlik tespit edilen hastallln, aksial vekoronal bi.lgisayarhtomografik (B'I) incelemesinde,beyinsapmda distorsiona yol aQ11l:;;solda ekstraaksial yerle:;;irnlive petroz kemik apeksine kom:;;ukistik komponentide olan hiperdens ve kontrast tutan diizgiin
96
SUMMARY: Trigeminal schwannomas, unlikethose of acoustic nerve are uncommon and assoda
ted with a variety of symptoms, most often withdysfunction of the nerve. The authors describe a case who suffered atypical fadal pain due to trigeminal nerve tumor and the dinical. radiological and
surgical considerations on these tumors are discussed.
Key Words: Atypic fadal pain, trigeminal nerve,trigeminal schwannoma
kenarh tiimbral kitle tespit edildi (~ekil; 1 A-B).Meatus akustikus intemuslar bilateral normaldi.
~ekH • I A • Petrol kemik apeksinde meatusun on tarafmda lokaHze2xl an ebadannda kontrast tutan kistik komponentli ktile.
lB. Aym lezyonun koronal BT'de petroz kemik apeksi He klivusa da·yandlg, ve tamamen infratentorial oldugu goriilmektedir.
Hasta prone pozisyonda sol unilateral suboksipital kraniektomiyle 30 Mart 1989'da opere edilerek2~x3 an boyutlarmdaki orta sertlikte, lusmen vaskiiler olan kapsiile tiimor meatus akustikus internusunantero-superiorunda goriilerek mikroskop yardlIlllylatotal eksize edildi. Tiimor a:?aglyadogru da alt gurupkranial sinirlere rostralde ise ~ok az lusml Meckel kavitesine uzamyordu. Post-operatif sol periferik fasial parezisi ilerleyen hastaya kornea anestezisi deoldugundan kaho tarsorafi uygulandl. Post-operatif 3.giinde ~ekilen aksial ve koronal bilgisayarh tomografik incelemesinde tiimoriin total 9ktIg1gozlenen hastamn (~ekil: 2 A-B),patolojik tamsmda schwannomgeldi (~ekil: 3). Post-operatif 2. aydaki kontrol muayenesinde kornea anestezisi devam eden hastanm, trigeminal sinirin 1. ve 2. dallannda analjezi ve silikperiferik fasial parezi olup, yutrna gii9iigu ve serebellar fonksiyon bozukluklan tamamen diizeldi ve agrllan da ge~ti.
~ekil, 2 A·B , Postoperatif aksial ve koronal BT lerde tiimoriin total ,lkamldlg,ve beyin sapmdaki distorsiyonun klsmen diizeldig, goriilmektedir.·
~kil, J Histopatolojik mikrofotografta hiicreden zengin igsi niikleuslu Antoni A
alanlan ile odemb hiicreden fakir Antoni B alanlan gotiilmektedir
(HE, X200).
TARTI:?MA
ilk defa 1849 Ylhnda tammlanan trigeminalschwannom intrakranial norinomlar arasmda ikind
sIklIktagoriilmesine ragmen bugiine kadar 250'nin iizerinde olgu takdimi ancak yapllabilmi:?tir (8, 11),Trigeminal sinirin intrakranial seyiri ve farkll anatomikbolgelerden ge~esi nedeniyle, tiimor lokalizasyonuna gore semptomlan ve tedavileri degi.:?tiginden,akustik schwannomlann aksine tiimor yerle:?imine goreslmflama yapllmasl oncelik ta:?lml:?tIr.
bnceleri, gasser ganglionu ve sinir koklerinden orijin alanlar olmak iizere ikiye aynhrken, bilgisayarh tomografinin kullamm alanma girmesiyle Lesion vearkada:?lan posterior fossadaki sinir koklerinin, gasserganglionunun ve trigeminal dallarm tiimorleri olmakiizere Tip 1. 2, 3 olarak smillaml:?, arada yer alanlanise transisyonel olarak belirtmi:?tir (6). Pollack ve arkada:?lan ise 1955'te Jefferson tarafmdan belirtilen"hourglass" trigeminal schwannomu da katarak ve trigeminal schwannomu da katarak ve trigeminal daldan orijin alanlan da intrakranial ve ekstrakranial diyeikiye aYlrarak daha geni:?bir klasifikasyon sunmu:?lardlr (5,8).
Posterior fossada yerle:?enlerintrakranial trigeminalschwannomlann % 16-20'sini olu:?turur ve serebellopontin ko:?etiimorii gibi 7, 8 ve alt kranial sinir paralizileri ile piramidal ve serebellar bulgular verirse detrigeminal sinir fonksiyonunun ilk ba:?ta etkilenmesi,atipik fasial agn ve meatus akustikus internusun normal olmasl aymo tamYI nispeten kolayh:?tInr (2,10).Sunulan olgu da ozellikleriyle bu .gruba girmektedir.
Orta fossada yerle:?enler ise olgulann % 50-53'iiniiolu:?turur ve trigeminal gangliondan orijin ahp atipik
97
nevraljiye ve trigeminal sinir fonksiyon bozukluklanna sIkhkla yol a<;arlar.Esktradural buyuyerek kavernoz sinus ve temporalloba. hatta superior orbital fissuryoluyla orbitaya uzanarak okulomotor sinir feld. homonim hemianopsi. epilepsi ve egzoftalmusa nedenolurlar (6. 8. 10).
Hourglass schwannomlar ise Tip I ve 2'nin transisyonel tipi olup % 25-27oranmda gortilur. Supra ve inflatentorial komponentleri birlikte tuttugundankarma~rk bulgular verirse de beyin sapmm tentorialhiatustaki kompresyonuna bagh olarak piramidal bulgular daha srk goru!iir (5.6).
Trigeminal sinirin intra ve ekstrakranial dallarmdan orijin alanlar ise olduk<;anadir olup dallann kafatasma girdigi delikleri geni~letirlerse de bunlanni<;.indeen <;okgortilen ofta!m.ikdal schwannomu olupproptozis ve okulomotor feldne srklrkla rastlamrsa dadiger dallar hakkmdaki bilgiler halen yetersizdir (6.8).
Tamda. ilk ba~layan semptomun ara~tmlmasl 01
duk<;aonernlidir. Olgurnuzdada oldugu gibi atipik nevralji ve yuzde uyu~uklugun ozellikle hastalan doktoragetiren ilk yakmma olmasl nedeniyle iyi ara~tmlmaslerken tam a<;1smdangereklidir. Direkt grafilerde petroz kemigin antero-medial kIsmmda defekt gorulmesi orta fossa ve hourglass yerle~irnli!erde onemli olup.bu bolgede yer alan meninjiom. lipom. malign melanotik schwannom. araknoid kist. epidermoid ilimor.kordoma. sarkom. sistiserkoz. anevrizma ve AVM gibi patolojilerdede gortilebilmektedir (2. 3. 4). Tumordistal dallara uzamyor veya oradan ba~hyorsa foramenovale. rotundum ve superior orbital fissurde de gen.i~leme olmasl dogaldlr. Bilgisayarh tomografi bulgulanise akustik schwannom ile aym ise de posterior fossayerle~irnh olanlar ~eki! l'de gosterildigi gibi daha rostral ve medialde yerle~mi~lerdir ve meninjiomdan aynlmasl gu<; olmaktadrr (8. 11). Magnetik rezonansgortinililemesinde ise. TI aglrhk1Ida azalml~. T2 agrrhk1Ida ise artml~ sinyal ~iddetleri bulunmu~tur (8).
Tedavide ise ilimortin yeniden geli~mesini onlemek i<;.intotal eksizyon uygulanmasl gerekli olup orta
98
fossa i<;.intemporal. posterior fossa i<;.inunilateral suboksipital. hourglass i<;.inkombine yakla~lm en uygunudur. Tumorun farkll yerlere uzanmaSl nedeniyletotal eksizyon i<;.inbazl durumlarda ilgilicerrahi bran~larla ortak operasyonlann uygulanmasI. malign olanlarda radyoterapi onerilmesi gerekmektedir (6. 7. 8).
Olgumuzda. ilimor primer posterior fossa yerle~iminde oldugundan unilateral suboksipital kraniektomiyle total eksizyon yapIlml~trr.Nadir gortildugundenve pre- ve post-operatif hem aksial hem de koronaltomografilerinin olmasl nedeniyle bu konuya dikkat<;ekerekerken tamda atipik trigeminal nevraljih hastalarm bu yonden yeni gorunilileme yontemleriyle incelenmesinin onemini vurgulamak goru~undeyiz.
KAYNAKLAR
1. Altmiirs N. Tiirker A, Arda N ve ark: Supratentorial 5. sinir niirinomu. Mid. Niiroloji Niiro~iruji Psikiatri dergisi 3: 196-1981988.
2. Beck OW. Menezes AH: Lesions in Meckel's cave: variable pre
sentation and pathology. J. Neurosurg 67:684-89, 1987.3. Cantini R. Giorgetti W. Valleriani AM. et al:Trigeminal schwan
nomas in adolescence. Pediat Neurosd 13:198-201. 1987.
4. Hedeman LS. Lewinsky BS. Lochridge GK. et aI: Primary malignant schwannoma of the gasserian ganglion. J. Neurosurg48:279-83. 1978.
5. Jefferson G: The trigeminal neurinoma with some remarks on malignant invasion of the gasserian ganglion. Coo Neurosurg 1:11-54.1955.
6. Lesion F. Rousseaux M. Villette L. et al: Neurinomas of the trio
geminal nerve. Acta Neurochic (Wien) 82:118-122. 1986.7. Levy WJ. Ansbacher L. Byer J. et al: Primary maliganant nerve
sheat tumor of the gasserian ganglion: a report of two cases. Neurosurgery 13:572-76,1983.
8. Pollack IF. Sekhar LN. Janetta PJ. et aI: Neurilemomas of the tri
geminal nerve. J. Neurosurg 70:737-45. 1989..9. Ross OS. Tew JM. Benton C, et al: Trigeminal schwannoma in
a child. Neurosurgery 15:108-10.1984.10. Schisano G. Oliveaona H: Neurinomas of the gasserian ganglion
and trigeminal root. j. Neurosurg 17:306-321.1960.11. Seeger JF. Gabrielsen TO: Computed tomography, in Schneider
RC. Kahn EA. Crosby EC,Taren JA (EOS):Correlative Neurosurgery. Springfield: Charles C Thomas. 1982. pp.31-98.
12. Yonas H. janetta Pj: Neurinoma of the trigeminal root and atypi
cal trigeminal neuralgia: their commonality. Neurosurgery6:273-77. 1980.