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Insufficienza Renale
Cronica
UO di Nefrologia e Reumatologia Pediatrica con Dialisi
Dipartimento di Scienze Pediatriche Mediche e Chirugiche
AOU Policlinico “G. Martino” - Messina
Carmelo Fede
Rene normaleRene normale
Insufficienza Insufficienza Renale CronicaRenale Cronica
Stadi di IRC (secondo K-DOQI
~ 10% ~ 10% delladella popolazionepopolazionegeneralegenerale
World World HealthHealth
OrganizationOrganization
IL SOMMERSO DELL’ INSUFFICIENZA RENALE
•
Pz.con IR conosciuta
Possibilità di agire sui fattori modificabilidella progressione del danno renale e sulla
comparsa della co-morbilità
Pz. con IR sconosciuta
Accelerazione della progressione del danno renale,maggiore incidenza e gravità di co-morbilità
Meccanismi di adattamento alla riduzione della funzione renale
A) creatinina,scorie azotateB) potassio,urati,fosfato,H+C) Na,Cl,H2O
Incidenza di IRC in età pediatrica
0
2
4
6
8
10
12
14
16
Italia Svezia Francia USA
Incidenza di ingressi in dialisi 3-5casi/milione di bambini/anno)
VFG< 30ml/min.: 7 casi/milioni di bambini/annoVFG < 75ml/min.:12,1 casi/milioni di bambini/annoVFG < 90ml/min. :96 casi/milioni di bambini/anno
0
20
40
60
80
100
120
140
160
1 week 2-8 week >8 week 2-12 years
Mean GFR+/-SD(ml/min/1,73mq)
Normale GFR in bambini ed adolescenti
NKF: Pediatrics 2003
Valutazione della Filtrazione Glomerulare
•Tecniche infusionali (inulina o Cr 51-EDTA)
gold standard, ma invasiva e laboriosa
• cretU x diuresi /1440
creatSx
1,73
Sup.corporea
• Formula di Schwartz: lungh (cm) x K /CreatS
K= 0,4 prematuri
0,45 nati a termine < 1a
0,5 >1a <2aa
0,55 >2aa <13aa
0
5
10
15
20
25
ischemia renale tossicità dafarmaci sepsi patologie renali
%
Cause di insufficienza renale acuta
(Texas Children’s Hospital, Houston, Texas, USA)
Askenazi DJ, Kidney Int 2006
% pz IRC % pz in dialisi
Ipodisplasia con U.M. 43. 6 2 7.1 senza U.M. 13.9 12.5
Glomerulonefriti croniche 2.6 6.1Glomerulosclerosi Focal 1.8 4.6 SN Congenita 1.1 1.9Glomerulonefrite membranosa 0.3 0.8LES 1.1 1.9Malattia Renale Policistica 5.0 3.4Nefronoftisi 3.4 8.0S.Alport 1.5 3.4 Cistinosi 1.8 3.4Nefropatie ereditarie 3.8 4.9Sindrome Emolitico Uremica 3.6 3.4Necrosi corticale 4.1 3.0Da farmaci 1.2 0.8Nefriti interstiziale idiopatica 2.0 3.4Miscellanea non-ereditaria 1.9 3.0Sconosciute 3.3 4.3
mod.Italkid,Pediatrics 2003
Cause di IRC
57.5
6.9
15.5
15.2
23.1
39.5
Malformazioni urinarie associate ad ipodisplasia in bambini in IRC
Reflusso Vescico-UreteraleValvole UretraPosterioreIpo/atresia uretrale
Stenosi giuntale
MegauretereostruttivoUreterocele
Duplicazioni vieurinarie
Italkid, Pediatrics 2003
Ipodisplasia con U.M. 43. 6 30.0 senza U.M. 13.9 12.5
Glomerulonefriti croniche 2.6 0Glomerulosclerosi Focal 1.8 2.5 SN Congenita 1.1 5Glomerulonefrite membranosa 0.3 0LES 1.1 5Malattia Renale Policistica 5.0 12.5Nefronoftisi 3.4 15S.Alport 1.5 0 Cistinosi 1.8 0Nefropatie ereditarie 3.8 0Sindrome Emolitico Uremica 3.6 0Necrosi corticale 4.1 0Da farmaci 1.2 7.5Nefriti interstiziale idiopatica 2.0 0Miscellanea non-ereditaria 1.9 10 (tubulopatie)Sconosciute 3.3 0
Italkid 2003 Messina 2007
57.5
6.8
15.5
12.5
27.5
42.5
12.8 17.5
CASISTICA DELLA UO DI NEFROLOGIA PEDIATRICA MESSINA% CAUSE DI IRC: 40 PAZIENTI
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
2003 2004 2005 2006 2007 2008
IRCDialisi/TX
CASISTICA UO NEFROLOGIA PEDIATRICA
Quali possibili trattamenti possono rallentare i meccanismi di progressione del danno verso
l’insufficienza renale cronica
Sindrome Uremica
Apparato Endocrino e Metabolico
Equilibrio Acido basee Idro elettrolitico
ApparatoCardiovascolare
ApparatoRespiratorio
Emopoiesi
Sistema NervosoApparato Cutaneo
ApparatoGastrointestinale
ApparatoMuscolo-scheletrico
Segni e Sintomi uremici
Insufficienza Renale Cronica (IRC)Insufficienza Renale Cronica (IRC)
Pi
PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo
⇑⇑⇑⇑ Secrezione di PTH
⇑⇑⇑⇑ Iperplasia paratiroidiAumentato rischio
di calcificazioni
Aumento mortalità
⇓⇓⇓⇓ Calcitriolo⇓⇓⇓⇓ Ca++
Conseguenze dell’iperfosfatemia
0
0,4
0,8
1,2
1,6
2
2,4
2,8
< 2,5 2,5-2,99 3,0-3,49 3,5-3,99 4,0-4,49 4,5-4,99 >5,0
Fosforo serico (mg/dl)
Ris
chio
rel
ativ
o di
mor
te
n= 3,490 Pazienti con IRC
Kestenbaum B, J Am Soc Nephrol 16:520-528 2005
Rischio relativo di morte per livelli di fosforo
nei pazienti con IRC
Colecalciferolo
Arterial compliance in adolescents and young adultsreceiving chronic hemodialysis
– Increased vascular stiffness is an established risk marker of cardiovascular diseases (CVD) …We prospectively examine darterial compliances of adolescents and young adults on hemodialysis (HD) using diastolic pulse wave analysis (DP WA). …the reduction in large artery elasticity index (LAEI) an d/or small artery elasticity index (SAEI) was observed in fournormotensive patients, suggesting hypertension was not t he only contributing factor for the reduced arterial complia nces in our patients. The association between SAEI and serumphosphorus suggests that SAEI derived from DPWA can potentially be an early non-invasive, operator-independ ent, and volume-independent marker of CVD in adolescents and y oungadults receiving HD.
Gbadegesin et al Ren Fail. 2008
UTILITA’ DELLA METODICA ECOTRACHING NELL’INDIVIDUAZIONE PRECOCE DI ALTERAZIONI
VASCOLARI NELLA POPOLAZIONE UREMICA
UO Nefrologia e Reumatologia Pediatrica
con Dialisi
UO Cardiologia Pediatrica
AOU G Martino - Messina
5/14 (36%) valori all’ecotraching superiori di 2DS r ispetto alla popolazione sana di pari età e sesso.
Non sono state riscontrate correlazioni significati ve con i dati auxologici, valori di pressione arteriosa, par ametri ematologici, durata dell’IRC e patologia di base (glomerulopatie, malformazioni…) ed alterazioni cardiache all’ecocardiogramma
J Ren Nutr 2011 in press
0
50
100
150
200
250
IRC Iper Art Sani
mic
roM
p>0,001
0
50
100
150
200
250
<30 30-60 >60 ml/min
Pazienti IRC
Conseguenze dell’osteodistrofia renale
Anemia
Anemia
AnemiaIpossia tessutale
Vasodilatazione periferica
↓↓↓↓Pressionearteriosa
↑↑↑↑Attività simpatica
↓↓↓↓Flusso ematico renale
↑↑↑↑Renina angiotensinaaldosterone ADH
Ritenzione liquidi
↑↑↑↑Volume plasmatico
↑↑↑↑Diametro ventricolare
IVS e infine morte cellulare
Scompenso cardiaco
Anemia causa di scompenso cardiaco
NKF-DOQI, Am J Kidney Dis 2001; 37: S182-238
Indicato
Trattamento con EPO
Controllare
livelli Fe
E’ presente IRC?
Hb bassa?
Aggiustamento
dose EPO
Work-up
ematologico
Anemia è stata
corretta ?
Supplemento di Fe
Follow-up
periodicoRisposta
adeguata?
Si
No Si
Si
NoNo No
Fe Fe normalenormale
Carenza Fe
Risposta
adeguata?
Screening anemia nell’IRC
Stato nutrizionale
Alterazioni delle funzioni biochimiche e fisiologiche
Mortalità
Qualità vita
Morbidità
Immunocompetenza
Ospedalizzazione
Infezioni
Astenia
Funzioni muscolari
Sintomi clinici
Crescita
Funzione cardiaca
Disfunzione cellulare
IRC
680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92
Declino della funzione renale e malnutrizione
Compromissione della crescita ponderale nell’IRC
NAPRTCS 2007
Compromissione della crescita staturalenell’IRC
NAPRTCS 2007
Influenza del grado di IRC sulla crescita staturale
NAPRTCS 2007
Confronto crescita staturale e funzione renale in b.ni >1 anno in IRC sottoposti a trattamento
con GH vs b.ni >1 anno in IRC non trattati
NAPRTCS 2007
Nefropatia
Cl.Creat. < 90ml/1.73mq/m
Insufficienza RenaleCronica
Storia “Naturale” delle Nefropatie
DIALISIPERITONEALE EMODIALISI
TRAPIANTO RENALE
Trattamento
Rallentamento dellaVelocità evolutiva
Prevenzione
Dialisi Peritoneale
Emodialisi
Trapianto Renale
Si ringraziano per la collaborazione:
UOC di Pediatria e Neonatologia – Ospe Papardo , Messin a
UOC di Pediatria di Bronte (CT)
UOC di Pediatria e PS Cannizzaro CT
UOC di Pediatria di Nicosia (EN)
UOC di Pediatria e Talassemia Osp Umberto I Siracusa
UOC di Pediatria di Noto (SR)
UOC di Pediatria di Comiso (RG)
UOC di Pediatria di Vittoria (RG)
Consorzio UUOO di Pediatria –Netwoork 2008