Jimmy Joy CamposMedicina - UFACInternato de Pediatria

Define-se como insuficincia heptica aguda o desenvolvimento rpido de falncia heptica em indivduos sem doena heptica prvia ou com doena heptica crnica compensada. (ALBERTO et al)

Sndrome caracterizada pela disfuno heptica aguda grave.

Resultado da necrose macia dos hepatcitos com elevao de ALT e AST ou perda sbita da funo hepatocelular.

Manifestao clnica: ictercia e posteriormente encefalopatia.

- Relacionada entre o incio da ictercia e o desenvolvimento da encefalopaia.Hiperaguda< 7 diasAgudaEntre 8 e 28 diasSubaguda5 26 semanas

Subdiviso surgiu para facilitar o prognstico e a deteco de complicaes; Doena fulminante - maior probabilidade de desenvolver edema cerebral, pode recuperar sem transplante heptico.Doena subaguda alta taxa de hipertenso portal e alta taxa de mortalidade se no for feito transplante heptico.

43% sobrevivem sem transplante;29% fazem transplante;28% morrem.(LEE, 2003)

Etiologia o principal fator prognstico.

VmitosEncefalopatiaIcterciaDistrbios da coagulaoHipoglicemiaHipotenso graveInsuficincia renalInfeco

- Sinais e sintomas:Nuseas;Vmitos;Anorexia;Fadiga;Petquias;Ictercia;Hlito Hepatico;Confuso mental;Alterao de comportamento;Alterao de conscincia;Coma.

ATENO:Sinais de Hipoglicemia;ICC;Insuficincia Respiratria;Sangramento ativo;Sinais de aumento da PA intracraniana.

Exames de 12/12h:Glicemia; Coagulograma;Gasometria arteria;NaKClCaPMgUCrHemograma

TGO;TGP;BTF;FA;Amnia;ColesterolAlbumina;Amilase;Fibrinognio;Triglicerdeos;Cultura.

Infecciosas:Hepatites A, B, C, D e E.CMV e cultura CMV, urina PCR de CMV.Epstein-Barr: PCR cultura de tecidos.Sorologia para HIV;VDRL;

Drogas:Paracetamol plasmtico;Screening toxicolgico de sangue e urina;

Auto-imune:Anticorpos antinuclear, anticorpos de msculos lisos, anticorpo microssomal de fgado e rim.

Distrbio Metablico:Subst. Redutora da urina;Galactose-1-fosfato-uridil transferase das hemcias;Succinilacetona da urina;cidos orgnicos-urina;Aminocidos Sanguneos;Dosagem de Cloro no Suor;cidos Biliares anormais na urina;Fentipo alfa-1-antitripsina;Ceruloplasmina;Cobre srico;Excreo de Cobre na Urina em 24 horas;Ferritina Srica;

Outros: USG + Doppler, ECG, ECO, EEG, Considerar Criteriosamentes bipsia heptica.

Fato: Encefalopatia heptica pelo aumento das neurotoxinas.Hematolgicas: coagulopatia por deficincia de fatores e trombocitopenia.Hemodinmicas: hipotenso, choque, arritmia, edema pulmonar.Metablicas: hipoglicemia, distrbio cido bsico, distrbio hidroeletrolticos.Renal: sndrome hepatorrenal.

Equipe multidisciplinar:Gastroenterologista;Intensivista;Neurologista;Equipe de transplante;

Nutricional:Dieta enteral precoce - sem hemorragia;Oferta Calria: 120 a 159 kcal / dia;NPP proteica cadeia ramificada.Oferta Lipdica;Sonda nasogstrica para encefalopatia grau III ou IV;Glicemia: manter maior que 100.Albumina: manter maior que 2,5g/dL. 0,5 a 1g/kg.

Hidratao e Equilbrio Hidroeletroltico:Manter normovolemia e eletrlitos basais;Na + :geralmente abaixo do normal devido nveis basais.K+ :geralmente baixo, repor quando necessrio.

Respiratrio:Monitorizao, FR, Oximetria de pulso,Vias areas prveas;Ventilao: precosemente nos casos de ins. Respiratria, hipotenso, choque, acidose grave, encefalopatia grave (III e IV) e sinal de hipertenso intracraniana.

Renal:Se Insuf. Renal:Hemofiltrao: veno-venosa contnua;Hemodilise se HFVVC e HDFVVC no forem efetivos;Dilise peritoneal (no escolha devido risco de ICC, coagulopatia e infeco).

Infeccioso:Pesquisa seriadamente;Teraputica antimicrobiana para Staphylococcus , E. coli e fungos;

Sedao e Analgesia:Evitar Benzodiazepnicos e opiides aumentam receptores GABArgicos, piorando a encefalopatia;Se convuso: fenitona 15 a 20mg/kg/dose.Bloqueador neuromuscular: pancurnio 0,1 mg/kg/dose IV ou antracrio 0,4 a 0,6 mg/kg/dose.

Coagulopatia:Tempo de protrombina estvel 20 a 25s sem sangramentos;Vit K 0,2 mg/kg/dia, mximo de 10 mg/kg.Plaquetas: manter acima de 50000.Plasma fresco congelado se correr sangramentos: 10 a 20ml/kg a cada 6 a 12 oras para reduzir o TP para 16 a 18s.Plasmaferese.

Encefalopatia:Lactulose 0,5ml/kg/dose ou at 30ml/dose VO, 4x ao dia ou por SNG.Flumazenil (antagonista do benzodiazepinico): 0,1mg a cada 60s, mximo de 1mg (curta durao).Exsanguneotransfuso em crianas menores que 15kg;Plasmaferese.

Monitorao Hemodinmica:Em casos de choque Noradrenalina iniciar 0,1mcg/kg/min;Se necessrio uso de vasodilatadores: epoprostenol (5 a 10mg/hg/min) e acetilcistena 150mg/kg/dia.

Ascite:Espironolactona 2-5mg/kg/dia.

Edema Cerebral:Cabeceira elevada a 30;Evitar manuseio;Monitorar a PA intracranio nos estgios III e IV da encefalopatia;Manter a presso de perfuso cerebral maior que 50mmHg e PA intracraniana menor que 20mmHg.

Edema Cerebral:PaCO2 entre 30 e 35mmHgManitol 0,5 a 1g/kg/dose (osmolaridade sria no deve ser maior que 320mmol/L;Tiopental: ataque 1 a 3mg/kg e manuteno a mesma dose por hora;Pentobarbital 10 a 20mg/kg, manuteno 1mg/kg/hora.

Hemorragia Digestiva:Sucralfato 60mg/m a cada 6 horas por SNG;Hidr. Alumnio 3ml/kg por SNG;Bloq. Recep. H2 ranitidina 3mg/kg/dia IV 8/8h;Somatostatina 0,5 a 1mcg/kg IV e manuteno: infuso 3,5 mcg/kg/hora.

ViralMedidas de suporteAciclovir 200mg 5x/dia (Herpes) 800mg 5x/dia (Varicela)Lamivudina 100mg/dia (Hepatite B)ParacetamolN-Acetilcistena 140mg/kg em 15 minutos. Seguido de 70mg/kg de 4/4 horasBudd-ChiariTrombliseTransplante

Sd. HELLPInterromper gestao

Hepatite auto-imunePrednisona 5mg/Kg/dia

Insuf. Renal- Semelhante hepatorrenal PREVENO- Evitar noradrenalina, vasopressina, AINEInfeco e sepse- Coleta frequente de culturas- ATB emprico de largo espectroAcidose Metablica -Tratar causa baseHipocalemia - Reposio KCl

Critrios do Kings College

Colestases:Colestase familiar ou atresia;Sndrome de Byler;Hipoplasia das Vias Biliares;

Metablicas:Deficincia de alfa-1-antitripsina;Tirosinemia;Glicogenoses tipo 1, II e IV;Sndrome de Crigler Najjar;Protoporfiria;Oxalose;Doena de Wilson;

Cirrose: ps-hepatites virais (B, C e Delta);Criptogentica;AutoimuneOutras: heptico no-tratvel por hepatectomia com ou sem cirrose, fibrose cstica do pncreas, sndrome de Budd-Chiari, colangite esclerosante primrias, rejeio crnica.

O tratamento adequado est cada vez mais atualizado.Causas de intoxicao por chs e plantas j foram relatadas;Acetominofen tem sido grande causador, assim como AAS. vital a transferncia do doente para centros especializados para uma rpida avaliao diagnstica e de prognstico e do tratamento das complicaes.

MORAES, CAMPOS & SILVESTRINI. PEDIATRIA. Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar. UNIFESP. Editora Manole. 2 Edio.ALBERTO et al, Insuficincia heptica aguda, Acta Med Port. 2009; 22(6):809-820.Behrman; Jenson; Kliegman, Robert, Tratado de Pediatria - Nelson. Volume 1. 2013.