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Isabel H. *18.06.1993
Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, UEiw: 20 g/d, Ery: 300/µl
Gastroduodenoskopie: DuodenalulceraHautbiopsie: nicht beurteilbarPrednison 40 mg/d, Esomeprazol
Rezidiv nach 8 WochenS-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), UEiw: 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg.
Nierensonogramm: unauffällig
Prednisolon: 80 mg/dRamipril: 10 mg/d
Isabel H. *18.06.1993
Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, UEiw: 20 g/d, Ery: 300/µl
Gastroduodenoskopie: DuodenalulceraHautbiopsie: nicht beurteilbarPrednison 40 mg/d, Esomeprazol
Rezidiv nach 8 WochenS-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), UEiw: 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg.
Nierensonogramm: unauffällig
Prednisolon: 80 mg/dRamipril
A case report of Henoch-Schoenlein purpura nephritis associated with a postbulbar
duodenal ulcer
Miura M et al.
Tokai J Exp Clin Med. 1982 Mar;7(2):245-50.
Isabel H. *18.06.1993
0
0,4
0,8
1,2
1,6
2
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Monate
S-K
rea
[mg
/dl]
Pred 40 mg Pred 80 mgRamipril 10
?Ramipril 10 mg/d
Isabel H. *18.06.1993
Mesangioproliferative Immunkomplex Nephritis (Typ IgA-Nephritis)
Fokal segmentale Glomerulosklerose
Fokal segmentale extrakapilläre Proliferation (12/16 Glom)
Multifokaler Tubulusschaden 20% des Interstitiums
Carolin S., *23.04.1995
11/2002 Purpura Schönlein Henoch: Petechien, Arthritis, Bauchschmerzen
12/2002 Makrohämaturie, Proteinurie
1. Nierenbiopsie: keine Glomerula, normales Interstitium
progrediente Niereninsuffizienz, metabolische Azidose, Hypertonie
0
1
2
3
4
5
18.12
.2002
23.12
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01.04
.
S-K
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mg/
dl]
2. Biopsie MPred CyC HD
Nierenfunktion Carolin S.
Marco E. * 17.03.1977
1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“
4 Rezidive bis 05/1989
05/1989 Nierenbiopsie:
IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mit segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose
Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor
Remission seit 1990
Marco E. * 17.03.1977
1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“
4 Rezidive bis 05/1989
05/1989 Nierenbiopsie:
IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mitn segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose
Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor
Remission seit 1990
Klinik der IgA-Nephropathie/PSHN
Nephritisches Syndrom
Nephritisches Syndrom mit rapid progressiver GN
Nephritisch – nephrotisches Syndrom
Nephrotisches Syndrom
Es gibt noch keinen validen spezifischen Parameter !
„Urin-Proteomics“
Gal-d IgA1
Purpura Schönlein Henoch
Leukozytoklastische Vaskulitis: Kapillaren, prä- und postkapilläre Gefäße
Winter, Frühling Jungen > Mädchen, Alter 4-5 Jahre Ätiologie: unbekannt, Atemwegsinfekte, Streptokokken ? abgelagerte Immunkomplexe: IgA Symptome: Petechien, Arthritis 70%, Bauchschmerzen
50-70%
Prognose der IgA-N/PSHN
26-31% bei Nierenbiopsien (Erwachsene)
Überlebensrate der Nieren
5 Jahre: 82% - 100%
10 Jahre: 78% - 95%
20 Jahre: 68% - 89%
IgA-N/PSHNPrognostisch relevante Faktoren
Mäßige bis schwere Proteinurie bei Dx
Hypertonie bei Dx
Höheres Alter
Männliches Geschlecht
Afrikanisch amerikanisch
Histologie: Glomerulosklerose, Halbmonde, fokale Läsionen
> 30% Glomerulosklerose/Halbmonde
Purpura Schönlein Henoch N. IgA - Nephritis
Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate
Yoshikawa 1999 PRS 38 Kombination 40 Kontrolle
Prednisolon Aza Heparin Warfarin
24 Monate Reduktion der Proteinurie.
Yoshikawa 2006 PRS 40 Kombination 40 Prednison
Prednisolon Aza Heparin Warfarin
24 Monate
Reduktion Proteinurie Keine Zunahme der Glom.Skl
Coppo 2007 DB - PRS 66 ACE-I 34 Placebo
ACE-Inhibitor 5-8 Jahre „Partialremission“ der Proteinurie GFR idem
Hogg 2007 DB - PRS 33 Pred 32 FS 31 Placebo.
Predison Fettsäuren
2 Jahre Pred oder FS überlegen
Kawasaki 2006 PRS 16 TE/PWD 16 PWD/Mizo
Tonsillektomie vs. Prednison/Warfarin/Dipyridamol/Mizoribin
2 Jahre Vergleichbare Effektivität
Purpura Schönlein Henoch N. IgA - Nephritis
Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate
Frisch G 2005 DB - PRS 32 MMF 32 Kontrolle
Mycophenolat M vs. Placebo
24 Monate Reduktion der Proteinurie.
Maes BD 2004 PRS 21 MMF,ACEI 13 Placebo
Mycophenolat M/ ACEI vs. Placebo
36 Monate Kein Effekt bei Risikopatienten
Tang S 2005 PRS 16 ACEI 24 ACEI / MMF
ACE-Inhibitor Mycophenolat M / ACEI
72 Wochen „Partialremission“ der Proteinurie
Chen X 2002 PRS 31 Pred 62 Mycophenolat
Mycophenolat M Prednison
12 Monate MMF: Reduktion der Proteinurie
Purpura Schönlein Henoch N/IgAN Aktive Nephritis bei Kindern
Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate
Öner, Türkei 1995 Fallberichte 12
iv M-Pred 3d Pred 3 m CyC po 2 m Dipyr 6 m
9-39 Monate 11 Pat. normale GFR, komplette Remission 7 Pat.
Niaudet, Frankreich 1998
Fallberichte 38 iv M-Pred 3 Tage Pred 3,5 Monate CyC (7 Pat.)
1-16 Jahre 27/36 besser 4 terminale Niereninsuffizienz
Iijama Japan,1998 Fallberichte 14 Pred CyC Dipyr
5-8 Jahre 13/14 gut kein Pat terminale Niereninsuffizienz
Hattori, Japan,1999 Fallberichte 9 Plasmapherese 3/Woche 2 Wochen, dann wöchentlich für 6 Wochen
5-15 Jahre
Gutes Ansprechen bei allen, 2 Pat terminale Niereninsuffizienz
Schärer, Deutschland 1999
Fallberichte 8 Plasmapherese Bis 13 Jahre
Transienter Erfolg bei allen Patienten, nur 1 Pat Besserung langfristig
Aktive IgA-Nephropathie
Yoshikawa; Clin J Am Soc Nephrol 1: 511–517, 2006.
Prednisolon
Azathioprin
Warfarin
Dipyridamol
*
*
Therapie der IgA N mit MMF
Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812
30%
50%
16 24 32 40 48 56 64
Wochen
MMF
%
Änd
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MMF
Isabel H. *18.06.1993
0
0,4
0,8
1,2
1,6
2
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Monate
S-K
rea
[mg
/dl]
Pred 40 mg Pred 80 mgRamipril 10
Pred 7 mg/ 48 hMMF 2 x 750 mgRamipril 10 mg/d
Therapie der IgA N / PSHN
Proteinurie < 1 g/m2 * 24h Proteinurie 1-3 g/m2 * 24h Proteinurie > 3 g/m2 * 24h
ACE-Inhibitoren ACE-Inhibitoren
Steroiode
ACE-Inhibitoren
Steroiod Pulstherapie
LZ-Steroide
Zusätzliche Immunsuppression
Nierenbiopsie Nierenbiopsie