Ischémie de l’enfant

Nadine GIRARD

2008

Hôpital Timone

MarseilleUMR 6612

Introduction

• AVC– Ischémies artérielles– Thromboses veineuses– Hémorragies intracraniennes

• Ischémie médullaire– Exceptionnelle– Vascularite

Introduction AVC

• Incidence sous-estimée: 6/100 000 enfants par an

• Probablement 13/ 100 000– 8: ischémie, 5: hémorragie

• 20 fois moins que l’incidence AVC adulte de 45 à 54 ans

• Diagnostic clinique: peut être difficile avant l’apprentissage de la marche et du langage

Introduction AVC

• Etiologies– Multiples– Dépendent de l’age– Différentes de l’adulte: athérome

• 50% survenue chez un enfant sain

• 50% terrain connu

• Cause retrouvée dans 75% des cas

Imagerie• But

– Confirmer le dg– Éliminer les dgs différentiels– Faire un bilan topographique précis des lésions– Chercher une étiologie

Imagerie

• ETF: nouveau-né– Sensibilité +/-– Spécificité +/-

• TDM: facile

• IRM: ++

Scanner• Sans IV• Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème

d’abord veineux (5cc/sec)• Perfusion: 5 à 6cc/sec • à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de

l’enfant

Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m

Thrombose bi carotidienne

HypoperfusionHémisphère droit

2 joursConvulsionsSuspicion IMF

IRM

• Diffusion

• Perfusion

• Angio– Tof artères– Veines– Dynamique

TTPMismatch diffusion

Faux positif angioIRM

Thrombose veineuse 2 mois méningite

Angiographie-IRM dynamique

Anévrisme choroïdien

CT-angio

Angiographie conventionnelle

• Indications restreintes• Vascularite infectieuse, inflammatoire• Dysplasie fibromusculaire• Bilan préchirurgical: syndrome de Moya-

Moya, dissections

Déficit aiguEnfant adolescent

TDM/IRM en urgence

Normale

IRM URGENTE

Hémorragie Ischémie

IRM moins urgente : bilan de l’étendue, recherche cause

Hémiparésie congénitale(nourrisson)

IRM non urgente

Nouveau-né

ETF

IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable)

AVC foetal

• Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie

• Causes maternelles – diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre

maternelle, médicaments antiépileptiques

• Causes placentaires et fœtales – thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose

placentaire, rupture placentaire, STT

• Causes inhérentes au fœtus – déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand,

déficit protéine C

• 50% des cas: cause non trouvée

Ischémie nouveau-né

• 28-93 pour 100 000 naissances vivantes• Convulsions: 12-17.5% des convulsions

néonatales• Hémorragique: 20% des cas• Multiples: 15 à 20%• Volpe J: coagulation (3%), déshydratation

hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue

• Facteurs de risque acquis et constitutionnels

Ischémie nouveau-né

• Facteurs de risque acquis– Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose,

MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme)

– Origine placentaire: chorioamniotite

– Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue

– Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale

• Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)

• Facteurs de risque constitutionnels– Anomalies de la coagulation

• lipoprotéine (a)• déficit protéine C, • protéine S, • antithrombine III, • plasminogène, • mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, • thrombopathies, • polycythémie

• Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus qu’hémorragique

• Thrombose veineuse

Ischémie nouveau-né

Ischémie artérielle nouveau-né

• Convulsion• Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence)• AVC 1ère semaine de vie:

– nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche,

– bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage

• AVC vers 10j de vie: – conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie,

déshydratation,

– pronostic moins bon

Case 5

• Term neonate• Uneventful pregnancy and delivery• Convulsions at day 2• MRI at 8 days

• What are the sequences used?• Do you think the damage occurred prenatally,

pernatally, postnatally?

Thrombose veineuse nouveau-né

• Convulsion: 70%• Hémiparésie: moins de 10%• Troubles de conscience fréquents• HIC• hydrocéphalie• 2.6 pour 100 000• SLS, sigmoides, latéral• Système veineux profond: moins fréquent• Déshydratation, infections systémiques ou locales,

asphyxie

Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent

• 1 pour 30 000 enfants• Manifestations cliniques

– Hémiplégie congénitale

– Déficit aigu (hémiplégie aigue) après l’age de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%)

– évolution en deux temps, après récupération trompeuse

• Diagnostic rarement dans les 3 heures• Cardiopathies, drépanocytose, coagulation

Facteurs de risque

• Cardiopathies: – shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx),

endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral– AVC multiples– Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)

Facteurs de risque• Maladies des vaisseaux:

– Angéites infectieuses: varicelle++, NGC

– Vascularites: SHU, Kawasaki– Collagénoses– Dysplasies vasculaires:

• Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique,

• secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21),

• dysplasie fibromusculaire, • Sturge-Weber

– Traumatismes

Encéphalite varicelle et AVC AVC à distance de l’infection varicelle

Facteurs de risque

• Maladies hématologiques– Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB 13-

35%)– Anomalies de la coagulation: protéine C, S..– Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides

(thrombose veineuse et artérielle à répétition)– Syndromes myéloprolifératifs

Facteurs de risque

• Maladies métaboliques– Déficit en fer– Homocystinurie– Cytopathies mitochondriales– Maladie de Fabry– Maladie de Menkes

Thrombose veineuse

• Convulsions, HIC, déficit focal• Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée• Infections: méningites, otites..• Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies

aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III…

• Maladies inflammatoires: LED, Behcet• Désordres métaboliques: déshydratation, synd

néphrotique, homocystinurie• Contraception orale• Ac antiphospholipides

Hypoxo-ischémie diffuse

• Arrêts circulatoires prolongés• Noyade, pendaison,

malformation cardiaque, déshydratation, hyponatrémie corrigée trop rapidement

• Distribution des lésions– NGC– Thalamus– Cortex– SB souscorticale– Tronc cérébral– Cervelet

18 mois choc septique, arrêt cardiaque

Déshydratation

Conclusions

• Moins fréquent que chez l’adulte

• Etiologies différentes

• Etiologies dépendantes de l’âge

• Pas d’unité neurovasculaire en pédiatrie

• Dg positif: ETF, TDM

• IRM: extension, étiologie