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Item 269 : Pancréatite chronique

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    Item 269 : Pancratite chronique

    Date de cration du document 2008-2009

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    Table des matires

    1 Dfinition et incidence..................................................................................................................1

    2 Facteurs de risque et tiologie.....................................................................................................2

    3 Diagnostic......................................................................................................................................3

    3 . 1 Clinique................................................................................................................................ 1

    3 . 2 Biologie................................................................................................................................. 1

    3 . 3 Imagerie................................................................................................................................1

    3 . 4 Vue synthtique du diagnostic............................................................................................1

    4 Evolution et pronostic.................................................................................................................. 4

    5 Principes thrapeutiques............................................................................................................. 5

    5 . 1 Sevrage en alcool et tabac................................................................................................... 1

    5 . 2 Traitement de la douleur.................................................................................................... 1

    5 . 3 Traitement de l insuffisance pancratique exocrine...................................................... 1

    5 . 4 Traitement de l insuffisance pancratique endocrine.................................................... 1

    5 . 5 Traitement des autres complications................................................................................. 1

    OBJECTIFSENC :

    Diagnostiquer une pancratite chronique.

    Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

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    I DFINITION ET INCIDENCE

    La pancratite chronique (Pancratite chronique) se dfinit comme une inflammation chronique du pancras aboutissant une fibrose progressive du parenchyme pancratique et entranant, la longue, une destruction plus ou moins complte de la glande pancratique. Ce processus affecte dabord le tissu exocrine, responsable de la scrtion enzymatique pancratique, puis le tissu endocrine, responsable de la scrtion dhormones destines la glycorgulation. Au stade initial, la maladie est caractrise par des pousses de pancratite aigu, et par des douleurs rcidivantes et chroniques qui reprsentent la principale traduction clinique de la maladie.

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    II FACTEURS DE RISQUE ET TIOLOGIE

    La PC est une affection dont la prvalence est denviron 25/100 000 habitants dans les pays occidentaux, avec en France environ 15 000 cas. Lalcoolisme chronique est la cause de 70-85 % des pancratites chroniques en Occident. Il faut cependant une consommation dalcool pur de 100 150 g (10 15 verres de vin, de bire ou dalcool fort normalement servis) par jour pendant 10 15 ans pour que les premires manifestations de la PC apparaissent. Le sexratio est essentiellement masculin avec 8 hommes pour 2 femmes et un ge moyen au premier symptme denviron 40 ans. Le tabac est un facteur de risque prsent chez plus de 80 % des cas, qui multiplie le risque relatif de PC due lalcool. Dautres causes sont de mieux en mieux connues : lhypercalcmie, quelle que soit son origine, peut tre implique si la calcmie dpasse 3 mmol/L. Lhyperparathyrodie reprsente moins de 1 % des pancratites chroniques. Rciproquement, la PC complique jusqu 7 % des hyperparathyrodies. Les causes gntiques de PC sont multiples ; la PC hrditaire est une maladie autosomique dominante caractrise par un ge de survenue infrieur 15 ans, mais une volution clinique et morphologique semblable celle des pancratites chroniques alcooliques. La principale mutation concerne le site autocatalytique de la trypsine. Il existe dautres mutations qui peuvent favoriser ou entraner une PC : gne dun inhibiteur de la trypsine (SPINK1), ou gne CTFR impliqu dans la mucoviscidose. Dans ces derniers cas, la transmission se fait sur un mode rcessif et la mutation se rvle vers 35 ans ; les pancratites auto-immunes sont rares, parfois associes dautres affections auto-immunes. Elles peuvent prendre une prsentation pseudotumorale ; les pancratites chroniques obstructives sont dues un obstacle tumoral ou une stnose du canal de Wirsung, secondaire un traumatisme, une squelle de pancratite aigu ou une anomalie de formation des canaux pancratiques ; les pancratites chroniques sans cause trouve, dites idiopathiques , reprsentent encore 10 % des cas mme si les progrs des connaissances tendent diminuer cette frquence.

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    III DIAGNOSTIC

    III.1 CLINIQUE

    1. Douleur La douleur, pigastrique, transfixiante, dclenche par lalimentation ou la prise dalcool est un des signes principaux de la PC (fig. 26.1). Elle peut tre due une pousse aigu, des douleurs chroniques sans pousse aigu (la distinction formelle entre ces deux entits tant parfois difficile et repose sur la prsence ou non dune lvation de la lipasmie), une complication comme un pseudokyste (voir la dfinition plus bas), une stnose digestive ou une compression de la voie biliaire principale. Le profil clinique de la douleur est vari : douleur aigu durant quelques heures quelques jours, douleur postprandiale survenant par pisodes durant de quelques jours quelques semaines, douleur fluctuante voluant sur plusieurs mois, douleur sourde permanente. La douleur est souvent associe un amaigrissement secondaire une apprhension de la prise alimentaire mais aussi favorise par la dnutrition lie lalcoolisme. Aprs 10-20 ans dvolution, la douleur disparat en mme temps quapparaissent les complications type dinsuffisance exocrine ou endocrine (voir infra).

    Fig. 26.1. Scanner : calcification (flche) de la tte du pancras

    2. Pancratite aigu (PA) Il sagit dune forme frquente de rvlation de la PC. La probabilit de survenue de la PA est de 40 50 % dans les cinq premires annes dvolution de la PC alcoolique. Le diagnostic doit tre retenu sur lassociation dune douleur dallure pancratique et llvation de la lipasmie suprieure trois fois la limite suprieure de la normale. La pancratite aigu peut elle-mme se compliquer avec toutes les consquences locales et gnrales (voir chapitre 25).

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    3. Complications a. Pseudokystes Un pseudokyste est une collection liquidienne contenant soit du suc pancratique pur et clair soit de la ncrose pancratique liqufie. Sa paroi est constitue par un tissu fibro-inflammatoire sans pithlium. Il complique 20 40 % des PC. Les pseudokystes peuvent se former dans les suites dune pousse aigu (ncrose) ou par rtention canalaire (liquide clair). Les pseudokystes peuvent rester stables, rgresser ou se compliquer : compression dun organe de voisinage (voie biliaire principale, duodnum, axe splno-portal), infection (aboutissant un abcs pancratique), hmorragie ou rupture dans un organe creux voisin ou dans la cavit pritonale ou dans une sreuse (plvre, pritoine). b. Complications hpato-biliaires La voie biliaire principale intra-pancratique peut tre comprime par plusieurs mcanismes non exclusifs : fibrose pancratique, inflammation pancratique, pseudokyste. La stnose de la voie biliaire principale se traduit le plus souvent par une cholestase anictrique, plus rarement par un ictre. c. Compression duodnale Soit par la fibrose soit par un pseudokyste soit par linflammation. d. Hmorragies digestives Elles sobservent dans 10 % des pancratites chroniques et ont plusieurs causes. Une hmorragie par wirsungorragie secondaire une rosion vasculaire par un pseudokyste ou la rupture dun pseudo-anvrisme est galement possible. Une hypertension portale segmentaire par compression veineuse et prsente chez 10 % des patients avec un risque de rupture de varices cardio-tubrositaires. e. Insuffisance pancratique exocrine Au cours de la PC, une insuffisance pancratique exocrine survient presque inluctablement aprs en moyenne une dizaine dannes dvolution. Linsuffisance pancratique exocrine provoque une statorrhe (dfinie par un dbit fcal de graisses suprieur 7 g/j pour un rgime apportant 100 g de graisses) et un amaigrissement modr. Elle ne survient que dans les formes trs volues (destruction de plus de 90 % du tissu exocrine). La statorrhe se traduit par des selles claires, mastic, trs nausabondes, flottantes et tachant le papier hyginique comme un corps gras.

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    f. Diabte Le diabte est une complication majeure, tardive mais quasi-inluctable de la PC. Il est dabord non insulino- puis insulino dpendant. Le diabte peut tre une circonstance de dcouverte notamment dans les rares formes indolores. Le risque global de troubles de la glycorgulation est de 30 % 5 ans, 50 % 10 ans et 70 % 15 ans. Le risque de diabte insulino-dpendant concerne un patient sur trois aprs 15 ans dvolution. Linsuffisance pancratique exocrine, le diabte et les calcifications pancratiques apparaissent parallleme