Juvenile Reumatoid Arthritis

  • View
    35

  • Download
    10

Embed Size (px)

DESCRIPTION

tentang JRA

Text of Juvenile Reumatoid Arthritis

Referat Arthritis Reumatoid Juvenil

Referat Arthritis Reumatoid Juvenil

DAFTAR ISIDAFTAR ISI.1KATA PENGANTAR .2BAB I PENDAHULUAN ...........................................................................................3BAB II PEMBAHASAN .........5II.1. Definisi .........................................................................5II.2. Epidemiologi ...................................................5II.3. Etiologi ............................................................6II.4. Patofisiologi..6II.5. Manifestasi Klinis ...........................................9II.6. Pemeriksaan Fisik....13II.7. Pemeriksaan penunjang...13II.8. Diagnosis .......................................................16II.9. Diagnosis Banding......................................................17II.10. Penatalaksanaan ..........................................17II.11. Komplikasi ...................................................24II.12. Prognosis ......................................................25BAB III KESIMPULAN ..................................27BAB IV DAFTAR PUSTAKA .................................................................................28Lampiran Gambar29

KATA PENGANTARPuji syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena atas kasih, karunia dan rahmat-Nya Penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul Arthritis Reumatoid Juvenil dengan baik serta tepat pada waktunya.Adapun referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara di RSPI Sulianti Saroso periode 18 Mei 2015-25 Juli 2015 dan juga bertujuan untuk menambah informasi bagi penulis dan pembaca tentang arthritis reumatoid juvenil.Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, Penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak. Akhir kata, Penulis mengucapkan terimakasih dan semoga referat ini dapat memberikan manfaat.

Jakarta, Juni 2015

Penulis

BAB IPENDAHULUAN

Arthritis rheumatoid juvenil (ARJ) merupakan penyakit arthritis kronis pada anak-anak umur dibawah 16 tahun. Penyakit ini ditandai dengan peradangan pada sinovium dan pada tipe tertentu disertai gejala sistemik. ARJ dikenal juga sebagai Stills disease. ARJ sering memberikan dampak buruk pada anak-anak berupa kecacatan atau gangguan psikososial. Untuk itu ARJ memerlukan penanganan yang serius.ARJ merupakan penyakit autoimun multisistem yang terdiri dari beberapa kelompok penyakit dengan perbedaan klinik dan derajat penyakit. Ada beberapa terminology untuk mengelompokan arthritis ini. Istilah ARJ lebih banyak digunakan di Amerika Serikat yaitu istilah yang digunakan untuk menyebut arthritis pada anak dibawah 16 tahun yang tidak diketahui penyebabnya. Di AS lebih sering digunakan istilah rheumatoid karena pada umumnya anak-anak tersebut mempunyai orangtua atau keluarga yang menderita reumatoid arthritis dengan faktor rematoid positif. Klasifikasi dan kriteria diagnosis penyakit reumatik anak sudah sering menimbulkan kontroversi para peneliti dan ahli reumatologi. Dengan berkembangnya spesialisasi reumatologi pediatri dalam ruang lingkup yang luas, maka berbagai ketidaksepahaman tersebut sudah selayaknya diselesaikan dalam suatu kesepakatan.Reumatologi pediatri mempelajari berbagai kelainan sistim muskuloskeletal yang terjadi pada anak, dan saat ini telah berkembang menjadi spesialisasi sendiri yang menarik banyak minat para spesialis terutama di Amerika Utara dan Eropa. Pada dasarnya perbedaan antara penyakit anak dan dewasa disebabkan oleh proses tumbuh dan kembang yang terjadi pada anak. Untuk penyakit reumatik perbedaan tersebut berhubungan dengan perkembangan sistim limfoid sampai masa remaja yang akan diikuti kemudian oleh involusi bertahap. Selain itu terdapat pula perbedaan derajat maturitas tulang pada setiap tahap perkembangan anak.

Perbedaan fisis dan biokimiawi tulang rawan dan tulang, anatomi serta peran suplai darah untuk metafisis dan epifisis terhadap pertumbuhan tulang, akan sangat mempengaruhi gambaran penyakit reumatik anak. Faktor lain seperti imaturitas gonad, pajanan terhadap antigen, serta ekspresi imunogenetik berperan pula terhadap manifestasi penyakit reumatik anak.

BAB IIPEMBAHASAN

II.1. DefinisiArtritis Reumatoid Juvenil (ARJ) adalah salah satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anak dan merupakan kelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan. Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil, disertai dengan pembengkakan dan efusi sendi.ARJ didefinisikan sebagai adanya tanda objektif arthritis pada sedikitnya satu sendi yang berlangsung lebih dari 6 minggu pada anak usia kurang dari 16 tahun.Arthritis itu sendiri merupakan pembengkakan pada sendi atau ditemukannya dua atau lebih tanda berikut : keterbatasan gerak, adanya nyeri tekan, nyeri saat bergerak atau sendi terasa hangat.

II.2. EpidemiologiArtritis kronik pada anak bukan penyakit yang jarang, namun frekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras dan area geografik, namun insidensnya di seluruh dunia berbeda-beda. Insidens artritis kronik bervariasi antara 2 sampai 20 per 100.000, sedangkan prevalensinya berkisar antar 16 sampai 150 per 100.000. Artritis kronik pada anak biasanya bermula sebelum usia 16 tahun. Namun, usia onset juga dapat lebih awal , dengan frekuensi tertinggi antara usia 1-3 tahun, meskipun juga tergantung pada tipe onset. Jenis kelamin perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki dan rasio tergantung pula pada tipe onset.Prevalensi JRA telah diperkirakan akan 10-20 kasus per 100.000 anak. Prevalensi data berbeda (11-83 kasus per 100.000), tergantung pada lokasi studi. Pauciarticular dan penyakit polyarticular lebih sering terjadi pada anak perempuan, sedangkan kedua jenis kelamin terpengaruh dengan frekuensi yang sama di-serangan penyakit sistemik.Dari hasil penelitian dilaporkan bahwa pasien ARJ yang berlangsung lebih dari 7 tahun, 60% mengalami kecacatan.

II.3. EtiologiSampai kini penyebab ARJ masih belum diketahui dan diakui pula bahwa ARJ sebetulnya merupakan sekumpulan penyakit yang tidak homogen. Terdapat banyak sekali faktor etiologi yang dapat menyebabkan gejala klinis ARJ dengan berbagai faktor penyebab seperti infeksi, autoimun, trauma, stress, serta faktor imunogenetik.

II.4. PatofisiologiARJ merupakan penyakit autoimun multisistem yang terdiri dari beberapa kelompok penyakit dengan perbedaan klinik dan derajat penyakit. Sampai sekarang patogenesisnya belum banyak diketahui. ARJ merupakan penyakit arthritis kronik heterogen yang umumnya menyerang perempuan ditandai dengan arthritis kronik yaitu ditemukannya tanda peradangan pada sinovium. Tanda adanya respon imun yaitu ditemukannya autoantibodi pada pasien ARJ. Faktor autoantibodi tersebut antara lain antibodi ANA, faktor rheumatoid dan antibody heat shock protein. Peran HLA juga sangat besar dalam patogenesis ARJ.

Patogenesis ARJ kemungkinan melibatkan pola respons pejamu terhadap faktor penyebab tersebut. Dalam patofisiologi JRA, setidak-tidaknya ada 2 hal yang perlu diperhitungkan yaitu hipereaktifitas yang berhubungan dengan HLA dan pencetus lingkungan yang kemungkinannya adalah virus.Secara histopatologi sinovium ARJ didapatkan sebukan sel radang kronik yang didominasi sel mononuklir, hipertrofi vilus, peningkatan jumlah fibroblast dan makrofag. Mediator inflamasi juga ditemukan pada sinovium. Mediator tersebut antara lain IL-2, IL-6, TNF- dan GM-CSF. Sangat besar peranan sel T dalam menimbulkan keradangan di sinovium. Bagaimana sel T menjadi autoreaktif masih menjadi pertanyaan. Dari berbagai laporan penelitian pencetus sel T autoreaktif tidak lepas dari peran HLA. HLA-DR4 menyebabkan tipe poliartikuler, HLA-DR5 dan HLA-DR8, HLA-B27 menyebabkan pauciartikuler. Virus dianggap sebagai penyebab terjadinya perubahan struktur antigen diri ini. Tampaknya ada hubungan antara infeksi virus hepatitis B, virus Eipstein Barr, imunisasi Rubella, dan mikoplasma dengan ARJ.Sitokin juga memegang peran dalam pathogenesis ARJ. Ada 2 tipe sel T yang dikeluarkan. Sel T tipe 1 lebih banyak melepaskan IL-2, IFN-, dan TNF-. Sedangkan tipe 2 sitokin yang dilepaskan IL-4, IL-5, IL-6, IL-10 dan IL-13. Sitokin ini mempengaruhi keseimbangan respon selular dan humoral. Kemokin diduga ikut berperan karena merupakan faktor penentu migrasi subtipe sel T. reseptor kemokin yang bertanggungjawab terhadap klonasi sel T yaitu reseptor CCR3, CCR4, CCR8 yang bertanggungjawab sel proliferasi tipe 2. CXCR3 dan CCR5 dominan pada ekspresi sel T tipe 1. Sedangkan CXCR4 dan CCR2 bertanggungjawab terhadap kedua tipe sel T.

Pada fase awal terjadi kerusakan mikrovaskuler serta proliferasi sinovia. Tahap berikutnya terjadi sembab pada sinovia, proliferasi sel sinovia mengisi rongga sendi. Sel radang yang dominan pada tahap awal adalah netrofil, setelah itu limfosit, makrofag dan sel plasma. Pada tahap ini sel plasma memproduksi terutama IgG dan sedikit IgM, yang bertindak sebagai faktor rheumatoid yaitu IgM anti IgG. Belakangan terbukti bahwa anti IgG ini jaga bisa dari klas IgG. Reaksi antigen-antibodi menimbulkan kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen dengan akibat timbulnya bahan-bahan biologis aktif yang menimbulkan reaksi inflamasi. Inflamasi juga ditimbulkan oleh sitokin, reaksi seluler, yang menimbulkan proliferasi dan kerusakan sinovia. Sitokin yang paling berperan adalah IL-18,bersama sitokin yang lain IL-12, IL-15 menyebabkan respons Th1 berlanjut terus menerus, akibatnya produksi monokin dan kerusakan karena inflamasi berlanjut.Pada fase kronik, mekanisme kerusakan jaringan lebih menonjol disebabkan respons imun seluler. Kelainan yang khas adalah keruskan tulang rawan ligamen, tendon, kemudian tulang. Kerusakan ini disebabkan oleh produk enzim, pembentukan jaringan granulasi. Sel limfosi