juvenile rheumatoid arthtritis

  • View
    262

  • Download
    11

Embed Size (px)

DESCRIPTION

referat

Text of juvenile rheumatoid arthtritis

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. Selain itu, peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan lainnya.1 Insiden JRA diperkirakan 2 - 20 kasus per 100.000 anak dengan prevalensi 16 - 150 kasus per 100.000 anak diseluruh dunia. Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) biasanya muncul sebelum usia 16 tahun. Namun onset penyakit juga dapat terjadi lebih awal, dengan frekuensi tertinggi antara usia 1-3 tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada laki-laki.2,3 Tipe JRA yang paling umum pada anak usia kurang dari 8 tahun adalah pausiartikular. Tipe ini hanya mempengaruhi beberapa sendi, yakni kurang dari lima sendi seperti sendi bahu, siku, pinggul, dan lutut. Gejala lain yang dapat timbul adalah demam tinggi, ruam pada kulit, dan masalah lain yang disebabkan oleh peradangan pada organ dalam seperti jantung, limpa, hati, dan saluran pencernaan. Tipe ini merupakan 30% dari seluruh kasus JRA.1 Anak dengan JRA mungkin menderita komplikasi spesifik dari setiap jenis JRA. Komplikasi yang paling sering berhubungan dengan efek samping dari obat, terutama obat anti-inflamasi non-steroid (OAINS), seperti ibuprofen. Bila sering digunakan, obat ini dapat menyebabkan iritasi, rasa nyeri, dan pendarahan di lambung dan usus bagian atas. Obat-obat tersebut juga dapat menyebabkan kerusakan pada hati dan ginjal yang sering tidak bergejala sampai tahap yang sangat parah. Selain itu, pertumbuhan anak bisa terganggu yang menyebabkan anak gagal tumbuh. 1,2,3

1

Angka kematian pada penderita JRA sedikit lebih tinggi dari pada anak normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JRA sistemik. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian yang lebih tinggi dari pada JRA pausiartikular atau poliartikular.1

1.2 Batasan Masalah Referat ini membahas tentang Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) mulai dari definisi sampai prognosis.

1.3 Tujuan Penulisan Penulisan referat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang penyakit JRA sehingga mampu menegakkan diagnosis pasien dengan JRA.

1.4 Metode Penulisan Metode penulisan referat ini merujuk ke berbagai literatur.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) adalah peradangan kronis autoimun pada sendi yang onsetnya terjadi sebelum usia 16 tahun dan menetap lebih dari 6 minggu, setelah menyingkirkan penyebab lain.1

2.2Epidemiologi Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) pada anak bukan penyakit yang jarang, namun frekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras dan geografik, namun insidennya di seluruh dunia berbeda-beda. Insiden JRA bervariasi antara 2 sampai 20 per 100.000 anak. JRA biasanya bermula sebelum usia 16 tahun. Namun onset penyakit juga dapat terjadi lebih awal, dengan frekuensi tertinggi antara usia 1-3 tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada laki-laki.2,3 Sekitar 300.000 anak di Amerika Serikat diperkirakan menderita artritis dengan berbagai tipe. Insiden JRA diperkirakan 4-14 kasus per 100.000 anak per tahun. Di seluruh dunia, JRA terjadi lebih sering pada populasi tertentu seperti Inggris, Columbia dan Norwegia. Sebuah studi dari Jerman menemukan tingkat prevalensi 20 kasus per 100.000 penduduk, dengan insiden 3,5 kasus per 100.000 penduduk. Di Norwegia tingkat prevalensi sekitar 148 kasus per 100.000 penduduk dengan insiden 22 kasus per 100.000 penduduk. Insiden JRA di Jepang dilaporkan sangat rendah.1 Angka kematian JRA sulit untuk dihitung tetapi diperkirakan kurang dari 1% di Eropa dan kurang dari 0,5% di Amerika Utara. Sebagian besar kematian JRA di Eropa terkait dengan amiloidosis, dan di Amerika Serikat berhubungan dengan infeksi.1

3

Persentase berbagai tipe JRA adalah sebagai berikut :1 a. Pausiartikular : 30% b. Poliartikular (faktor reumatoid negatif) : 20% c. Poliartikular (faktor reumatoid positif) : 5% d. Onset sistemik : 5% e. Psoriatik : 5% f. Terkait enthesitis : 25% g. undifferentiated : 10% Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe pausiartikular dan poliartikular lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki dengan rasio masing-masing 3 : 1 dan 2,8 : 1. Sedangkan tipe sistemik terjadi dengan frekuensi yang sama antara anak laki-laki dan perempuan.1 Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) dengan tipe poliartikular faktor rematoid negatif memiliki puncak onset bifasik. Puncak pertama terjadi pada usia muda (1-4 tahun), mirip dengan JRA pausiartikular, dan puncak kedua terjadi pada usia 6-12 tahun. Poliartikular faktor rematoid positif lebih sering terjadi pada remaja. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe sistemik tidak memiliki puncak onset usia.1 Penelitian deskriptif cross sectional dilakukan untuk memperoleh profil pasien JRA berdasarkan kriteria dan klasifikasi ILAR di RSCM. Selama kurun waktu 6 tahun sejak 1 Januari 2001 hingga 31 Desember 2006 di RSCM didapatkan 203 pasien dengan keluhan utama artritis. Peneliti menemukan 68 pasien merupakan penderita JRA (34,3%). Tipe oligoartikular merupakan jenis terbanyak yang ditemukan (40,8%).5

2.3 Etiologi Etiologi JRA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang abnormal terhadap infeksi atau faktor lain yang ada di lingkungan. Peran imunogenetik diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.44

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya dilindungi. Namun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesifik untuk JRA. Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan terhadap suatu antigen (yang belum diketahui). Secara luas dipercaya bahwa pemicu respon imun awal adalah suatu agen infeksius. Antigen Presenting Cell (APC) menelan protein asing, mengolahnya, dan kemudian menyajikan peptida antigenik melalui reseptor MHC klas II ke sel T-helper CD4+ yang mengenali peptida antigenik melalui reseptor antigen sel T-klonotipik (TCR). Sel T-helper yang sudah diaktifkan mengeluarkan berbagai sitokin dan merekrut sel T lain dan sel B yang dipacu untuk berdiferensiasi menjadi sel plasma penghasil antibodi. Pada dewasa, antigen MHC klas II HLA-DR4 dan HLA-DR1 dikaitkan dengan peningkatan kerentanan terhadap JRA. Sedangkan pada anak, peningkatan kerentanan terhadap JRA dikaitkan dengan HLA-DR5 dan HLA-DR8. Protein MHC klas II ini mungkin sama-sama memiliki sekuen spesifik asam amino yang berkaitan dengan cara menyajikan antigen tertentu yang kemudian menyebabkan peningkatan kerentanan terjadinya radang sendi.6 Belum pernah berhasil diisolasi suatu agen infeksius tertentu yang secara spesifik menyebabkan artritis walaupun sudah dilakukan riset intensif bertahuntahun. Mikroorganisme yang mungkin berperan sebagai agen infeksius antara lain virus limfotropik sel T tipe 1, virus rubella, sitomegalovirus, herpesviridiae, mikoplasma, dan virus Epstein-Barr (EBV). Epstein-Barr (EBV) adalah suatu aktivator poliklonal sel B yang menghasilkan banyak immunoglobulin, termasuk faktor reumatoid. Sebagian orang dewasa penderita artritis reumatoid terbukti memperlihatkan peningkatan jumlah sel B yang terinfeksi oleh EBV dalam sirkulasi serta penurunan respon sel T sitotoksik terhadap virus tersebut.6 Terdapat data yang menunjang suatu respon autoimun sebagai kausa primer artritis reumatoid tetapi data tersebut belum kuat. Kolagen dan IgG adalah protein utama yang paling sering dianggap sebagai auto-antigen. Reaksi terhadap kolagen dapat menyebabkan artritis pada hewan pengerat dan mamalia yang lebih tinggi tetapi antibodi terhadap kolagen yang terdapat di tulang rawan sendi tampaknya tidak menyebabkan artritis reumatoid pada manusia. Ketika terjadi5

kerusakan tulang rawan pada artritis, terbentuk autoantibodi terhadap bagian kolagen yang mengalami degradasi. Autoantibodi ini bersama dengan faktor reumatoid mengendap di tulang rawan dan berfungsi sebagai kemoatraktan dan menyebabkan proses kerusakan secara terus-menerus. Sel T CD4+ aktif berkumpul di dalam ruang sendi. Membran sinovial juga terkena. Makrofag dan fibroblas menghasilkan interleukin-1 (IL-1) dan tumor necrosis factor (TNF-) yang menumpuk di membran sinovial. Sitokin-sitokin ini memiliki efek luas terhadap banyak sel serta menyebabkan pengaktifan dan proliferasi sel T lebih lanjut, peningkatan aktivitas prostaglandin dan protease penghancur matriks, serta resorpsi tulang.6 Netrofil adalah sel utama dalam cairan sendi walaupun limfosit dan makrofag merupakan sel predominan di membran sinovial. Kemoatraktan untuk netrofil adalah C5a yang dihasilkan dari pengaktifan komplemen, leukotrien B4, dan platelet activating factor. Netrofil dalam cairan sendi dengan cepat memakan debris sel dan komplek imun. Pengaktifan netrofil menyebabkan terjadinya degranulasi, pengeluaran protease, dan pembentukan rangsangan kemotaktik lebih lanjut. Di cairan sendi, pengaktifan sistem komplemen, pengeluaran enzim lisosom oleh netrofil, pembentukan oksidan reaktif, pembentukan kinin vasoaktif oleh kalikrein, serta pengaktifan fibrinolisis dan jenjang pembekuan menyebabkan terjadinya peradangan yang intensif. Rasa nyeri, peningkatan suhu, kemerahan, dan efusi mencerminkan peradangan sendi akut.6

2.4 Klasifikasi Pada tahun 1970, dua kriteria digunakan untuk mengklasifikasikan JRA pada anak yaitu klasifikasi oleh American Collage of Rheumatology (ACR), dan European League Against Rheumatism (EULAR). Pada tahun1993, klasifikasi ketiga muncul dari International Le