Kardiomiopati merupakan

8/18/2019 Kardiomiopati merupakan

1/14

Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2

Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan

kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan

maniestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasiikasian oleh WHO pada tahun 198!, kardiomiopati diartikan sebagai

penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. "al ini menunjukkan

tidak adanya inormasi yang #ukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari

penyakit ini.$ Kemudian pada tahun 199% dibuat deinisi kardiomiopati yaitu

penyakit&penyakit miokardium yang berhubungan dengan disungsi kardia serta

men#akup aritmogenik dari kardiomiopati'displasia entrikuler dan kardiomiopati

restrikti primer untuk pertama kalinya.$

"asil konsensus panel ahli mengemukakan deinisi kardiomiopati yaitu

suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan

disungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertroi

atau dilatasi entrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab

yang biasanya adalah aktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada

jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan

kematian kardioaskular atau gagal jantung progresi.

$

Kardiomiopati adalah kelainan ungsi otot jantung yang ditandai dengan

hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut se#ara

normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung baaan, hipertensi, penyakit

katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1


2/14

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium

sehingga jantung tidak mampu berkontraksi se#ara normal. *ebagai kompensasi,

otot jantung membesar atau mengalami hipertoi dan rongga jantung membesar.

+ersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berprolierasi dan

menginiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian,

akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. leh

karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan

mortalitas kardioaskular.1

Pada reerat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. -eerat ini

diharapkan dapat membantu mahasisa klinik kedokteran untuk lebih

memahamikardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

I. Insidens dan Epidemiologi

nsidens kardiomiopati semakin meningkat rekuensinya dalam beberapa

tahun terakhir ini. /engan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata

kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang

utama. /i beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian

sebesar $!0 atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 /i

ndonesia sendiri laporan -iset Kesehatan /asar (-iskesdas) 2!! diketahui

baha penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi

kematian ,60. Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang

menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah

sakit baik pada tahun 2!! maupun 2!!8. Penyakit sirkulasi darah pada tahun

2!! menyebabkan kematian sebanyak 21.8$! orang dengan Case Fatality Rate

2


3/14

(CFR) 11,!20 dan pada tahun 2!!8 menyebabkan kematian sebanyak 2$.16$

orang dengan CFR 11,!60.3umlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di

ndonesia tahun 2!! yang raat inap 11$ orang dan yang raat jalan 2

orang dengan CFR 1!,80.

II. Anatomi

3antung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke

berbagai bagian tubuh. 3antung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada,

yaitu di antara paru. 3antung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium,

yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam ( perikardium viseralis) dan

lapisan luar ( perikardium parietalis).% 3antung bertanggung jaab untuk

mempertahankan aliran darah. 4ntuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung

berkontraksi se#ara periodik.6

5ambar 1. natomi jantung6

3antung terdiri dari $ lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan

tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). *ebenarnya posisi jantung

memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. -otasi ini menempatkan bagian

kanan jantung ke anterior, di baah sternum, dan bagian kiri jantung ke posterior.

3


4/14

3antung terdiri dari 2 atrium dan 2 entrikel.%Kedua atrium merupakan ruang

dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh

atrium. *ebaliknya entrikel mempunyai dinding otot yang tebal, terutama

entrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari entrikel kanan. %,6

da dua jenis katup7 katup atrioventrikularis (AV ), yang memisahkan

atrium dengan entrikel dan katup semilunaris, yang memisahkan arteri

pulmonalis dan aorta dari entrikel yang bersangkutan. Katup antara atrium dan

entrikel kiri disebut katup mitral, antara atrium dan entrikel kanan disebut katup

trikuspid. Katup antara arteri pulmonalis dan entrikel kanan adalah katup

pulmonal sedangkan antara entrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta.%,6

III. Klasifikasi

Klasiikasi American Heart Association (AHA) tahun 2!!6 7$

Primer7

a. Kardiomiopati genetik

i. HC (hypertrophic cardiomyopathies)' kardiomiopati hipertropi.

Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh

hipertropi nondilatasi entrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit

sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertroi entrikel ini (seperti

hipertensi sistemik, stenosis aorta).

ii. ARCV!" (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy! displasia#.

erupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang

jarang. ARVC!" melibatkan entrikle kanan dengan progresiitas

kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat

lemak, sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. eskipun

ARCV!" ini sering berkaitan dengan miokarditis (enteroirus atau

adenoirus), namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inlamasi

primer. ARVC!"memiliki klinis yang luas, biasanya mun#ul dengan

4


5/14

takiaritmia entrikuler. ARVC!" merupakan penyebab serangan jantung

pada usia muda paling sering yang diketahui.

iii. $V%C (le&t ventricel non compaction#

+aru&baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang

ditandai dengan morologis yang khusus (spongy) pada miokardium

entrikel kiri. onkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari

entrikel kiri.

iv. 'lycogen storage

v. Penyakit sistem konduksi'Conduction de&ect

Penyakit :enegre, juga dikenal sebagai deek konduksi kardiak,

ditandai dengan deek konduksi jantung yang berkembang se#ara progresi

sehingga menyebabkan kompleks ;-* pada P?=).

b. /idapat

i. iokarditis

erupakan proses inlamasi kronik atau akut yang mempengaruhi

miokardium yangdisebabkan oleh berbagai ma#am toksin dan obat&obatan,

agen ineksi, irus, bakteri,riketsia, jamur, dan parasit, serta penyakit

Whipple (lipodistroi intestinal), miokarditis selraksasa, dan reaksi

hipersensiti terhadap obat&obatan seperti@ antibiotik, sulonamid,

antikonulsi, dan anti inlamasi.

5


6/14

iokarditis terdiri dari $ tingkatan, yaitu7 ase akti, ase

penyembuhan, dan ase sembuh,yang ditandai dengan peradangan sel

iniltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dannekrosis okal miosit

dan pembentukan jaringan ikat. Proses patologi ini membentuksubstrat

yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk entrikular

takiartmia. Padakeadaan tertentu miokarditis akibat irus dapat memi#u

reaksi autoimun yang menyebabkankerusakan imunologi pada miokardium

atau keka#auan #ytoskeletal, dan akhirnya />dengan disungsi entrikel

kiri.

ii. Kardiomiopati akibat stres (*ako*su/o)

Pertama kali dilaporkan di 3epang sebagai A*ako*su/oB yang

belakangan se#ara klinisdigambarkan adanya disungsi sistolik yang akut

namun reersibel dengan #epat, dipi#u olehstress psikologis.

iii. Kardiomiopati peripartum

Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada

obesitas, anita multiparadengan usia C$! tahun dengan preeklampsia.

Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuhse#ara total dalam aktu 6 bulan

dari %!0 kasus, tapi mungkin juga mengakibatkanperburukan klinis, gagal

jantung, kematian, atau transplantasi.

#. >ampuran

i. "ilated cardiomyopathies ("C#! kardiomiopati dilatasierupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan.

/engan deskripsi kelainanyang ditemukan 7 dilatasi entrikel kanan dan

atau entrikel kiri, disungsi kontraktilitaspada salah satu atau kedua

entrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagaljantung

kongesti. *atu dari tiga kasus gagal jantung kongesti terjadi

6


7/14

padakardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari

penyakit jantungkoroner.

/ulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongesti,

tetapi saat ini terminologiyang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi

karena pada saat aal abnormalitas yangditemukan adalah pembesaran

entrikel dan disungsi kontraktilitas sistolik dengan tandadan gejala gagal

jantung kongesti yang timbul kemudian. pabila hanya

ditemukandisungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal entrikel kiri,

maka arian darikardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam

kelompok kardiomiopati yang tidak dapatdiklasiikasikan Dmenurut

klasiikasi WHO!nternational +ociety andFederation o& Cardiology

(+FC )E.

ii. Kardiomjiopati restrikti

erupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak

diketahui. =anda khas untukkardiomiopati ini adalah adanya gangguan

pada ungsi diastolik, dinding entrikel sangatkaku dan menghalangi

pengisian entrikel.

*ekunder, terdiri dari7 niltrati(amyloidosis0 gaucher disease)@

neuromuskular'neurologikal@ storage@ deisiensi nutrisi@ toksisitas@

autoimun'kolagen@ endomiokardial@ inlamasi' granulomatosa@

ketidakseimbangan elektrolit@ endokrin.

Klasiikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan 71

a. Kardiomiopati dilatasi

b. Kardiomiopati restrikti

#. Kardiomiopati hipertropik

7


8/14

5ambar 2. Klasiikasi kardiomiopati

IV. Etiologi

a. Kardiomiopati hipertropi

Penyebab kardiomiopati hipertroik tidak diketahui, diduga

disebabkan oleh kelainan aktor genetik, amilial, rangsangan katekolamin,

kelainan pembuluh darah koroner ke#il, kelainan yang menyebabkan iskemi

miokard, kelainan konduksi atrioentrikuler dan kelainan kolagen.8

Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen

yang mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien

kardiomiopati hipertroik mempunyai riayat keluarga positi dengan

transmisi autosomal dominan.,9 :ebih dari 1%! mutasi telah diketahui dari

1! lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. *ekitar !0 dari

mutasi ini berhubungan dengan gen + dari heavy chain cardiac myosin yang

berada pada kromosom 1F11, 1F$, 1%F2 dan 11p1$&F1$, dimana mesenger

R%A dapat dikenali dari limosit perier dari -CR, sehingga kelainan ini

dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata.2,8,9 *ekitar 1%0

mempunyai mutasi dari gen troponin * cardiac (kromosom 11), 1! 0

8


9/14

mutasi pada myosin /inding protein C , %0 mutasi pada gen al&a

tropomyosin.,8



10/14

deisiensi selenium, deisiensi karnitin, deisiensi tiamin),

acromegaly0 osteogenesis imper&ecta0 my1edema0 thyroto1icosis,

diabetes, hypocalcemia, hematologi ( sickle cell anemia0

hemochromatosis), penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis,

amyloid0 heat stroke.

• neksius 7 postmyocarditis, irus (human immunode&iciency virus0

co1sackievirus ,#0 rickettsial0 myco/acterial0 to1oplasmosis0

trichinosis0 Chagas3 disease, bakteri.

• Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan

kelainan katup jantung.

• rradiasi0 prolonged tachycardi0 *akotsu/o cardiomyopathy

(sekunder karena stress berat atau latihan isik yang berlebihan).

• 5enetik

*etidaknya 2!0 dari pasien dengan bentuk amilial dari

kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen

yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen

desmin), kontraktil, membran nu#lear (seperti gen lamin '>), dan

protein lainnya. Penyakit ini se#ara geneti# heterogenous namun

paling sering ditransmisikan se#ara autosomal dominant, autosomal

resesi, mitokondrial (terutama pada anak anak), dan 5linked

inheritance.

V. Patofisiologi

a. Kardiomiopati hipertropi

Pada penyakit ini didapati hipertropi entrikel yang masi terutama

pada septum entrikel yang mengakibatkan pada aktu sistole septum

menonjol ke aliran keluar entrikel kiri dan menyebabkan obstruksi.

dakalanya entrikel kanan dapat terkena. +eberapa tingkatan ibrosis

miokard dapat dijumpai. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertroi

10


11/14

muskulus papilaris dan ruang entikel kiri diisi oleh hipertroi yang masi. 1,2

Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertroi, ibrosis, dan kekakuan

otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung, sehingga terjadi

resistensi dalam pengisian entrikel kiri, tetapi ungsi pompa diastolik tetap

normal sampai akhir penyakit. bstruksi aliran entrikel kiri dapat

berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang

berhadapan dengan septum yang hipertroi dan peak systolik pressure

gradient pada aliran keluar entrikel kiri berariasi.1,9 +erbeda dengan

obstruksi yang disebabkan oleh oriisium yang menyempit se#ara permanen,

seperti pada stenosis aorta, pada kardiomiopati hipertroi, obstruksi jalur

keluar entrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di

antara pemeriksaan. bstruksi mun#ul dari hasil penyempitan aliran

entrikel kiri yang telah ke#il sebelumnya oleh +A dari katup mitral

terhadap septum yang hipertroi dan kontak midsistolik dengan septum

entrikel.11 /elapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertroik

mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian

entrikel. *ebaliknya ungsi sistolik normal sampai super&normal.

Kebanyakan pasien memiliki raksi ejeksi supernormal (%&8!0).1,8


Patoisiologi dari kardiomiopati restrikti adalah menurunnya #urah

jantung, meningkatnya tekanan ena jugular dan kongesti pulmoner. Pada

berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium,

obliterasi parsial dari ruang entrikel oleh jaringan ibrous dan thrombus

meningkatkan resistensi pengisian entrikel. ?entrikel tidak mampu

memenuhi kebutuhan #urah jantung (cardiac output ) dan meningkatnya

11


12/14

tekanan pengisian entrikel, mengakibatkan intoleransi aktiitas isik dan

dyspneu, yang merupakan gejala utamanya. *ebagai akibat dari

meningkatnya tekanan ena yang terus menerus maka pasien dengan

kardiomiopati restrikti biasanya mempunyai edema, asites dan hepar yang

membesar. =ekanan ena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika

inspirasi ( 6ussmaul3s sign). *uara jantung dapat terdengar jauh, dan dapat

terdengar suara jantung ketiga dan keempat.1!

#. Kardiomiopati dilatasi

/eek isiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi

entrikel kiri yang mengakibatkan stroke olume berkurang, e7ection

&raction yang merendah,end systolic dan end dyastolic olume bertambah.

?entrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan

hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.1

VI. Diagnosis

a. 5ejala klinis

5ejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal

jantung kongesti, yang timbul se#ara bertahap pada sebagian besar pasien.

Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas,

sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak laHim ditemukan. +ila

terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat

penyakit jantung sistemik se#ara bersamaan. kibat dari aritmia dan emboli

sistemik kejadian sinkop #ukup sering ditemukan. Pada penyakit yang telah

lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli

paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongesti.1,2,

12


13/14

Keluhan seringkali timbul se#ara gradual, bahkan sebagian besar

aalnya asimptomatik alaupun telah terjadi dilatasi entrikel kiri selama

berbulan&bulan bahkan bertahun&tahun.Pada kardiomiopati hipertropi

gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar&debar, pusing

sampai sinkop. =ekanan darah sistolik dapat turun. Kebanyakan kasus

asimptomatik.1rang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh

sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu

disertai ibrilasi atrium. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat

pengerasan'kekakuan katup mitral, sehingga dapat memberikan gejala

stenosis atau regurgitasi mitral.

*edangkan pada kardiomiopati restrikti pasien sering merasa lemah

dan sesak napas. /itemukan tanda&tanda gagal jantung kanan. 3uga

ditemukan tanda&tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis,

hemokromatosis.1,

b. Pemeriksaan Gisik

Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang

berariasi dapat ditemukan, begitu pula dengan gejala&gejala yang

menyokong diagnosis gagal jantung kongesti. Pada penyakit yang lanjut

dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis

sekun#up. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal entrikel kiri

yang berat. =ekanan darah dapat normal atau rendah. 3enis pernapasan

Cheynestokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan tekanan

ena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. +unyi jantung ketiga dan

keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgutasi mitral

ataupun trikuspid. "ati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi, edema

perier serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.1,2,

13


14/14

Pada pemeriksaan isis jantung dapat ditemukan tanda&tanda sebagai

berikut7

• Prekordium bergeser ke arah kiri

• mpuls pada entrikel kanan• mpuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi

entrikel kiri

• 5elombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar

presistolik gallop (*)

• *plit pada bunyi jantung kedua

• 5allop entrikular (*$) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung.

Pada pasien kardimiopati hipertopi, biasanya isisnya baik. /enyut

jantung teratur. +ising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada

jalur keluar entrikel kiri. +ising sistolik dapat berubah&ubah, bisa hilang

atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau

dengan melakukan olahraga isometrik.1

Pada pemeriksaan isis akan ditemukan pembesaran jantung ringan.

Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. +unyi jantung

ke biasanya terdengar. =erdengar bising sistolik yang biasanya mengeras

pada tindakan alsaa.1,2

*edangkan pada pemeriksaan isis kardiomiopati restrikti

ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. =erdengar bunyi jantung ke$

atau ke dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid.1,8

14

Documents

Kardiomiopati merupakan