日小 血 会 誌20 : 143-149, 2006

総 説

Kasabach-Merritt症 候 群 の 病 態 と治 療 戦 略

三 問 屋 純 一

静岡県立こども病院血液腫瘍科

Pathogenesis and Therapeutic Strategy of Kasabach-Merritt Syndrome

Jun-ichi MIMAYA

Division of Hematology and Oncology, Shizuoka Children's Hospital

Abstract Kasabach-Merritt syndrome is characterized by thrombocytopenia, consumption coagulopathy associated with massive hemangiomas. The pathogenesis is not established; the pathophysiology of KMS is generally presumed to be that of platelet trapping by abnormally proliferating endothelium within the hemangioma. The mortality rate is high due to the coagulopathy. Many treatments have been tried showing different results. The objective of article is to provide a comprehensive review of KMS and give an up-to-date summary of treatment options.The clinical presen-tation of our sixteen cases of KMS, laboratory findings, vascular pathology, and pathophysiology will also be dis-cussed.

要 旨1940年 にKasabachとMerrittが 急速 な血管腫 の増大,!血 小板減少 を伴 う新生児例 を報 告 して以来,

巨大血管腫 に合併 した線溶 系の亢進,血 小板 減少お よびフ ィブ リノーゲ ンな ど凝固因子 の減少 す る消費性凝

固異常 を伴 う病 態 をKasabach-Merritt症 候 群 と呼 ぶ ようにな つた.KMSは 血管腫 を も つた小児 の0.3%に 合

併 す る といわれ るきわめ てまれ な病 態で あ る.そ の死亡率 は10～30%と 報告 されて お り,死 因 の多 くは コ

ン トロール不能 な出血 によ るものであ る.血 管内皮障害が消費性凝 固異常 の原 因のひ とつ と考え られて お り,

KMSは 播 種性血管 内凝固症候群(DIC)の スペ ク トル の一端 と考え られてい る.本 稿 ではKMSの 成 因 ・病

態生理 な らびに 自験16例(全 例生存中)を 踏 まえ,そ の臨床像 と治療戦略 につ き概説す る.

Key words: Kasabach-Merritt syndrome, hemangiomas, DIC, pathogenesis, therapeutic strategy

I. は じ め に

66年 前,KasabachとMerritt(1940年)が 急 速 な血 管

腫の増大,血 小板 減少を伴 う新生児例 を報告1)し て以来,

巨大血管腫 に合併 した線 溶系 の亢進,.血 小板減少 および

フィブ リノーゲ ンなど凝 固因子 の減少 す る消費性凝 固異

常を伴 う病 態をKasabach-Merritt症 候群(以 下KMS)と

呼ぶ よ うにな つた.KMSは 血管 腫 を もつた小児 の0.3%

に合併す る といわれ るきわめて まれ な病態 であ る.そ の

死 亡 率 は10～30%と 報告 されて お り,死 因 の多 くは コ

ン トロール不能 な出血 によ るもので ある.血 管内皮障害

が 消費性 凝 固異常 の原 因 のひ とつ と考 え られ てお り,

KMSは 播 種性血 管内凝 固症候 群(以 下DIC)の ス ペク

トルの一端 と考 え られてい る.本 稿で はKMSの 成因 ・

病態生 理 な らびに 自験 例2-7)を踏 まえ,そ の臨床像 と治

療戦略 につ き概説す る.

II. 成 因 と病 態 生 理

乳児血 管腫の うち,KMSの 病態 を呈す る もの は0.3%

以下 とご く一部 であ るが,な ぜ一部 にのみ凝 固異 常が生

じるか その成 因 につ いては解 明 されて いない8).KMSを

生 じる血 管 腫 の組織 型 に つ いて は,一 般 的 なcapillary

hemangiomaやcavemous hemangiomaよ り もKaposifbmm

hemangioendotheriomaやtufted angiomaな ど特 殊 な タ イ

プの血管腫 に多 い ことが近年報告 され てい るが9),実 際

は組織学的診断が確定す る例 は少 ないと思われ る.ま た,

血 管腫発 症 の部 位 と して は(表1),皮 膚 に表在 す る も

のが もつとも多 く,肝 や後 腹膜 などの内臓 に深在す る も

2006年3月30日 受理

別 刷請 求先:〒420-8660静 岡市 葵区漆 山860静 岡

県 立 こど も病 院血液腫瘍科 三 間屋純一

Reprint requests to Junichi Mimaya, Division of

Hematology and Oncology, Shizuoka Children's Hospital,

860, Urushiyama, Aoi-ku, Shizuoka, 420-8660 Japan

144 日本小児血液学会雑 誌 第20巻 第3号(2006年6月)

の もある.し か し,血 管腫 の発症部位 や大 きさと,凝 固

障害 との関 連 性 は低 い と考 え られ て い る.さ らに,

KMS発 症例 を含 め血管 腫 の多 くは 自然退 縮す る ことが

よ く知 られて いるが,そ の原因 は不 明であ る.

血小板減 少を きたす病 態 は,異 常増殖 した血管 内皮 に

おいて血小板が捕捉 されるためである ことが,ア イソ トー

プや免疫 抗体 などによ り証明 されてい る.お そ らくは,

血管腫 内にお ける内皮下 組織 または異 常内皮細胞 への曝

露 ・接着 が引 き金 とな り,血 小板 の凝集 ・活性化 が起 こ

り,さ らに は血管腫 内での血流異常 も血小板 の活性 化 に

関与 してい ると考 え られて いる.血 小板以外 に,フ ィブ

リノーゲ ンなどの凝固因子 の消費 と二次性線溶 の充進 に

よ り,血 管腫 内では出血 ・塞栓 が繰 り返 され,さ らに凝

固 ・線 溶系異常 が進行す ると,全 身の 出血傾 向に進展す

る2,3).

III.診 断 へ の ア ブロー チ

1.　 臨 床 像

発症 は出生 直後 または新生 児期が も っとも多 く,ご く

まれ に年長 児 ・成人で の報告 もあ る.発 症部 位 と して は

皮 膚 の血 管腫 が もっと も多 く,capillary hemangiomaは

苺 状血 管腫 と も呼 ばれ るよ うに,鮮 紅色 に隆 起 し,表

面 に は微 細 な 隆 起 が あ る.Tufted angiomaは 以 前 は

angioblastomaと 呼 ば れ,暗 紫 紅 色 の扁平 隆起 性小 結節

で圧縮 を伴 う.一 方,肝,膵,後 腹膜などの血管腫 によ っ

てKMSを 発症 す る ことが あ る.著 者 らも実 際,肝,後

腹膜,咽 頭 発生例 を経験 して いる.組 織型 はKaposiform

hemangioendotheriomaが 多 く,原 因不 明の消費 性凝 固異

常 の鑑別 と して考 慮す べ きで ある10).KMSを 発 症 す る

血管腫 は多発性 の こともあ り,と くに局所治療 の際に は

十分 な検 索 を行 う必 要が あろ う.重 度の消費性凝 固異常

が あ る場合 には,皮 膚の点状 出血 や紫斑か ら診 断 され る

こともあ る.肝,後 腹膜,咽 頭 な どに発生 した場 合,巨

大血 管腫 による気 道圧迫 によ る臓器症状 として,呼 吸困

難 お よび大 量 の血流 シ ャン トのた め心不全 症状 や生5)感

染 が死因 にな ることも少 な くな いので注意 を要す る11,12).

2. 画像 所見

肉眼 的に明 らか な血管腫 を認めて も深在性 の血管腫 を

見落 とさない よう十分 に画像 検索を行 わなければ な らな

い.第 一選 択肢 は患者へ の負担が少 な く簡便 な超音波検

査 であ り,ほ とん どの血管 腫を カバ ーで き る.造 影CT

で は血 管腫 は強 く持続 的に造影 され,MRIで はTl強 調

画像 で 中等 度,T2強 調 画像 で強 く描 出 され る.血 管造

影 は侵襲 的で あ り診 断法 と して は リス クが高 いので ルー

チ ンに行 うべ きではない.し か し,摘 出術 ・塞栓療法 を

考 慮 す る際 に は有 用 で あ る.診 断 困難 例 につ いて は

MR.A(magnetic resonance angiography)は さ らにす ぐれ

た方 法 とな るであろ う8).

3. 血液凝固所見

血 小板 減少 は20,000/μl未 満 とな る ことが多 い.プ ロ

トロンビ ン時間,部 分 トロ ンボプ ラスチ ン時間延長,低

フィブ リノーゲ ン血症,フ ィブ リン分解 産物(FDP・D

ダイマ ー)の 上昇 な どの凝固異常 がみ られ る.血 管 内皮

障害を反映 し,溶 血 性貧血や破砕赤 血球 を認 め ることが

あ る.

4.　 組織診 断

臨床症 状,画 像 診断,血 液検査 所見 などか らKMSの

診 断 は比較 的 容 易 で あ り,life-threateningで あ るKMS

その ものの治 療を優先す るべ きであ り,合 併症 や治療遅

延の リスクを冒 して まで組織診 断生検 に こだわ るべ きで

はない.た だ し,根 治治療 としての血管腫摘 出術や,深

在性 で悪性腫 瘍内 出血 な どとの鑑別が困難 な場合 はその

限 りではない.

IV. 治 療 戦 略

KMSで は消費性凝固異常の結果,血 小板減少 ・低 フィ

ブ リノーゲ ン血症 か ら出血傾向 とな る.新 鮮凍結血漿 や

濃厚 血小板 の輸血 は必 要 に応 じて行 う.た だ し,連 日の

輸血 で も血小板 を保 っのが困難 な症例 も多 く,出 血 症状

と血小板数 を注意 深 くモニター しなが ら輸血計画 を立て

る.抗 血小板療 法 ・抗凝固療法 ・抗 線溶療法 について は

その有効性 は明 らか にされていない.わ れわれの施設 に

表1 Kasabach.Merritt症 候 群 を き た した血 管 腫 の 局 在

*肝 内 ・後 腹 膜 ・縦 隔 .

KMSの 病態 と治療戦 略 145

お いて も合成蛋 白分解 酵素阻害剤 な どを投与 してお り,

結果 として止血管理 ・生存率 は良好 であ るが,抗 線 溶療

法が病態 の改善 に寄与 して いるかど うか は評価 で きてい

ない.い ずれ にせ よ,こ れ ら出血 の コン トロールは血 管

腫縮小 までの補助療法 に過 ぎない ことを念頭 にお くべ き

で あ る413).す なわ ち,DIC治 療 の原則 と同様,KMSに

お いて も基 礎疾患,っ ま り血管腫 の除去 ・治療が もっと

も重要 であ り,血 管腫 を取 り除 くかまた は減少 させ る こ

とによ り消費性凝固異常,と くに血小 板減少 は速 やかに

改善 す る.し か し,KMSを 生 じた血管腫 におけ る常 に

有効 な治療 法 は確立 されて いない.ま た,ど の治療法 が

もっと も有 効で あるかの前方視的検討 は行われて いない

のが現状 であ る.よ って,複 数 の治療 法を,最 適 と思 わ

れ る順序 で,ま たは併用 して い くのが現 在の最善 の治療

戦略 といえよ う(図1)8,10,12).

1. ステロ イ ド療法

Prednisolone(2～3mg/kg/day)の 全身投 与 は比 較的安

全で あ り,数 日以 内で反応 す る例 もあるが,有 効率 は報

告 によ り異 な り,1/3は 無 効で あ るとの報 告 もあ る.わ

れわれの施設 では約半数の症例で反応 がみ られ た(表2).

有効例 において,ス テ ロイ ド減量 中に症状 が再発 ・再増

悪す る例 もあ り,減 量 は緩 徐 に行わ な くて はな らない.

長 期投 与例 で は副作 用 に対 処す る.1～2週 間 で反 応 が

み られ ない場合 は5mg/kgま で増量 す ること もあ る.ま

た,30mg/kgを3日 間投与 し,4～5週 で減 量 中止 す る

ス テロイ ド大 量療法が有効 であ ったとい う報 告 もあるが

一般 的で はない13).基 本 的 には通常量 で反応 しな い場合

はほかの治療法へ切 り替 え るべ きで あろ う.

2.　 放 射線療法綱

部位 によ って は他臓器 への影響が あ り困難で あるが,

四肢原発 での有効性 は高 い.具 体的 には リニ ア ックまた

は電 子線 にて総線 量3～9Gy,1回 線量1～2Gyを 反応

をみなが ら照射す る.非 侵襲 的で反応 も早期 にみ られる.

リニア ックの場合 は晩期 障害 と して,組 織拘縮 ・骨 の成

長障害 ・二次 癌の可能性 も否定 で きないので,電 子線 を

優先 し照射量 を最小限 に留 め,晩 期障害 を回避 す る努力

を 惜 し ん で は い け な い13).KMSは し ば し ばlife-

threteningで あ り,放 射 線治 療医 への コンサル トを躊躇

す るべ きではない7).

3.　 インターフ ェロ ン α(以 下 α-IFN)療 法

1992年 に ら15)が血 管腫 治 療 に α-IFN-2aが

有効 であ ると多数 例 を報告 して以来,多 くのKMS症 例

で α-IFNが 使用 され て きた16-18).しか し,効 果発現 まで

に時間が かか り長期投与 とな ることが多 い.わ れわれ の

施設 において最 近の4症 例 で使 用 したが,ま だその有効

性 を評 価 す るに は至 ってい ない.KMSの 治 療 に α-IFN

を用 い,副 作用 と思われ る片麻 痺を生 じた との報告が最

近 にな り複数 出て きてお り,α-IFNの 乳 幼児へ の安 全性

お よ び有 効 性 は まだ確 立 さ れて いな い の が現 状 で あ

る1920).

4. 化学療法

良性腫瘍 であ る血管腫 に化学療 法を行 うことはあ ま り

図1 Kasabach-Merritt症 候 群 治 療 戦 略(静 岡 県 立 こ ど も病 院)

l46 日本小 児血液学会 雑誌 第20巻 第3号(2006年6月)

お 勧 め で き る 治 療 法 で は な い が,文 献 的 に はVCR

(vincristillc)単 独,ま た はcyclophosphamidc + VCR併 用

が 育 効 で あ っ た との 報 告 も あ る8-10).VCRの 投 与-例 はl.5

mg m2(lnax 2 mg)を1週 ご と に4回 まで 行 う も の で,

当院 で もprcdnisolone, α-iFN.放 射 線 照射 の いず れ に も

無 効 で あ った 例 にVCRを 投 牡 た と ころ 著二効 し た(症

例16)経 験 を して い る"//.

5. 血 管 腫 摘 出術

各 種 治 療 が 無 効 な 例 で は,手 術療 法 が 百用 な根 治 治 療

とな る場 合 が あ る.抗 凝 固 療 法 に よ り術 前 後 の状 態 を コ

ン トロ ー ルす る こ とが 可能 で,重 要 職 器や 大血 管 へ の 浸

潤 が な い 単 独 の-1-1管腫 に お い て適 応 と な る こ と もあ るが,

術 中 ・術 後 に 大 疑 の 出 血 が1つ想 され る ので 慎 重 な 対 応 が

求 め られ る-

6. 血 管 塞 栓 術

血 管 腫 の 栄 養 血 管 が 同 定 で き る症 例 にお い て,ゼ ラ チ

ン ス ボ ン ジや 金 属 コ イ ル を 用 い た動 脈 塞 栓 術 は治 療 法 と

して 確 、ン1され て お り,肝 ・脾 な どの 臓 器の 血管 腫 に 対 し

て も有 効 で あ る.し か),屯 要 臓 器 の 塞 栓 ・機能 障 害 ・

側 副 血 管 に よ る 再 発 な ど が 問 題 とな る場 合 も少 な く な

い21,23).

7. 圧 迫 療 法

四 肢 の 血 管 腫 にお い て は,単 純 な治 療 法 で はあ るが,

圧 迫 包 帯 に よ って 血管 挿 が 縮 小 しKMSが 改 善 す る こ と

が あ る.

V. 予 後

KMSの 死 亡 率 は,報 告 に よ って 重 症 度 が 異 な る た め

評 価 が 難 しいが,10～30%と 考え られ る.出 血 が 最 大 の

死 因 で あ る.著 肖 らの 施設 で は死 亡例 は な い も の の,出

血 性 シ ョッ ク,気 道 圧 迫 に 対 す る 人工 呼 吸 管 理,放 射 線

治 療 に よ る晩 期 障 告:な ど を 経 験 して い る4,5).

VL 自 験16症 例 の 臨 床 像

静 岡 県 疏 こ ど も病 院 に 入 院 した 新 生 児 例 を 含 む1611}=

例 を紹 介 す る(表2,図2～5).

16症 例 中12例 は出 生時 に 血 管 腫 を,ま た7例 は 出 生

時 よ り 血 小 仮 減 少 を 認 め た.4例 に 気 道 圧 迫 を 認 め,3

例 は 気 管 内 挿 管 を 要 した.2例 に 重篤 な 出 血,3例 に 毛

不 全 を 認 め た.ま た,12例 に ス テ ロ イ ド療 法 と放 射 線

図2 図3

図4 図5

KMSの 病態 と治療戦 略 147

148 日本小 児血液学会雑誌 第20巻 第3号(2006年6月)

療法 を併用 し,う ち5例 は α-IFN療 法 を併用 した.3例

には放 射線療 法のみ を,1例 にはス テロイ ド療法 のみを

行 った.ス テロイ ド療 法 は初期 にはほ とん どの症例 で有

効で あ ったが,多 くは凝 固障害 の再発 を きた した.放 射

線療法 を行 つた15症 例 中10例 で有効 であ ったが,一 部

症例 で は凝 固障害再 発 のため追加 照射 を要 した.α-IFN

療法 を行 つた5例 中2例 で凝固障害 の改善 を認 めたが,

投与 期 間が短 く有 効性 を判 断す るの は困 難で あ った.

VCRを 併 用 した1例 に著効 がみ られ,現 在,全 例 生存

中で あ る30).1例 に放射線 照射 によ る下肢 の成長 障害 を

残 してい るが,現 時点 では二 次癌 などはみ られていない.

VII. KMSと1)IC

KMSは 真 のDICと いえ るか? この問い に対 して の

答 え はDICの 定義 によつて異 なるであろ う."Intravascu-

lar coagulation"は 血管 腫 内で 亢進 し,血 小 板 ・凝 固因

子 の消費 によ る出血傾向 は確 かに存在す る.し か しなが

ら"disseminated"な 微 小血 栓 によ る虚血性 臓器 障害 が

生 じる ことはほ とん どない.ゆ え にKMSは 狭義 のDIC

の範 疇 には含 まれな いとい う考 え方 もある.一 方,種 々

のDICス コア に当 て はめ る と, KMSの 多 くの症 例 は

DICと 診断 され る24).病 態生理 も血管腫 内で は血管 内皮

障害 があ り,DICと オ ーバ ー ラツプす る23). KMSがDIC

の周 辺概念 であ るこ とに疑 いの余 地 はないが,"1ocalized

DIC"と す るのが妥当で あろ う.

VIII. お わ り に

DICと 関係 の深 いKMSに つ いて の病態生理 と臨床診

療8,25-29)を自験 例 を踏 まえ なが ら文 献 的考察 を行 つた.

KMSは まれ な病 態 であ るが,救 急 疾患 で あるため症例

の蓄積 ・解析が十分 に進んで いない.治 療戦略 について

もまだ確 立 されて お らず,予 後 も決 してよ くない.血 管

腫の増殖 因子 ・血管内皮障害の機序 ・各種 メデ ィエーター

の関与 な ど,病 因 ・病 態生理 のさ らな る解明 と症例 の蓄

積が必要 で あろ う.

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