Katarina MajercakovaR3, Hospital Santa Creu i Sant Pau

Varón, 21 años

Alergia cutánea a cortisona

Astrocitoma pilocítico en tronco cerebral diagnosticado a raíz de HTA intracraneal y ataxia

-1998-resección+colocación de válvula ventrículo-peritoneal (Portugal)

-2 recidivas (Barcelona) en 1999 y 2004-IQ-RM de control: restos tumorales de astrocitoma pielocítico

en hemisferio cerebeloso izquierdo, estables

1ºSÍNTOMA: 04/2007 tumoración ósea en fémur Izdo. Antecedentes de traumatismo de la zona

1ºDIAGNÓSTICO

ESTUDIO DE EXTENSIÓN (TC tórax, GGO) NEGATIVOS

BIOPSIA INCISIONAL (22/05/07):

Sarcoma fusocelular de bajo grado

RM (25/04/2007): lesión tumoral sospechosa de osteosarcoma

QT neodyuvante(06/2007-10/2007) según protocolo SEOP-SO 2001

(Adriamicina-s 0-5, Ifosfamida-s 0-5-10Metotrexato-s 3,4,8,9,13,14CDDP-s 10)

Biopsia tru-cut post-QT (17/10/07): Tu fibroso compatible con sarcoma fusocelular de bajo grado conocido

RP clínica

RM postQT(11/2007)

IQ (30/11/2007) : Resección amplia y colocación de megaprótesisAP: sarcoma osteogénico(10 cm) con respuesta parcial al tratamiento (necrosis) en 30%

Extensión focal al margen de resección postero-externo (partes blandas)

QT adyuvante (enero-junio 2008)Ifos-AdriaMetotrexateIfos+AdriaMetotrexateCDDP+AdriaMetotrexate (3x)alterno con Ifos(2x)CDDP (06/08/2008)

Controles posteriores: RM, Rx y TC torax negativas

tumoración blanda en la cara interna de la rodilla izquierda, cerca de la cicatriz (04/2011)

EF: tumor de 4x4cmBiopsia: Sarcoma

fusocelularcompatible con la recidiva

TC torax(18/05/11): Nódulo pulmonar de aprox 10mm en LID sugestivo de lesión metastásica

amputación de EII supracondílea(04/07/2011)AP: sarcoma osteogénico ya conocido(9cm)

lobectomía inferior derecha (14/07/2011)AP: M1 (1cm) de sarcoma ya conocido

QT adyuvante: Cisplatino + Adriamicina x 3 alterno con Ifos-Etopósido x 3 (08/2011-12/2011)

RM muñón: sin progresión

PET-TC: sin otras M1

Craneotomía + resección de lesión supratentorial en lóbulo

occipital izquierdo (02/03/2012)

AP: ANGIOSARCOMA, CD-31 positivoRevisión AP:

RM cerebral (22/12/2011)

Comité(08/05/12): Se descarta una nueva cirugía. Completar RT y después tto con taxanos. RM cerebral (11/04/12)

RT adyuvante12/04/12-31/05/12Dosis 59.4Gy (36Gy+boost 23.4Gy a 1.8Gy/ss)

20/06/12: hemorragia cerebral aguda

EXITUS 28/06/12

ANGIOSARCOMA OSTEOSARCOMA

ORIGEN TEJIDO BLANDO (1% ÓSEO) HUESO (RARAMENTE TEJIDO BLANDO)

INCIDENCIA 2% DE SARCOMAS DE TEJIDO BLANDO 30-80% DE SARCOMA ÓSEOS

SEXO (M:F) 2:1 1,4:1

EDAD 60-80 años 10-30 años

LOCALIZACIÓN ÓSEA: FEMUR, TIBIA, HÚMEROPARTES BLANDAS: ZONA DE CABEZA Y CUELLO, MAMA

50%: METAFISIS DE HUESOS LARGOS (FEMUR, TIBIA PROXIMAL INCLUYENDO RODILLA HÚMERO PROXIMAL) 10%:ESQUELETO AXIAL: PELVIS

ANTECEDENTES OSTEOMIELITIS CRÓNICA, LINFEDEMA CRÓNICO, INFARTOS ÓSEOS PREVIOS, RT PREVIA

RETINOBLASTOMAS, SD LI-FRAUMENI, OSTEOBLASTOMA, ENF.PAGET ÓSEO, EXOTOSIS MULTIP.HEREDITARIAS, TTO QT, RT PREVIAS

RX NO ESPECÍFICA. LESIÓN SOLITARIA (MASA LÍTICA, BORDES MAL DEFINIDOS). LESIONES DE ALTO GRADO DESTRUYEN CORTICAL.

TRIANGULO CODMAN, IMAGEN SOLNACIENTE O EN CAPA DE CEBOLLA AFECTACIÓN DE CORTICAL+MEDULAR.

TRATAMIENTO IQ+RT (>50Gy)+QT(ANTRACICLINAS, IFOS,TAXANOS) QT (NEODYUVANTE:ADRIAMICINA, CDDP,MTX,IFOS)+IQ+QT ADYUVANTE+RT (SI MARGENES+, RESECCIÓN INCOMPLETA)

SUPERVIVENCIA (5 a) 35% 81% (SIN CAMBIOS DESDE 1980)