KAWASAKI DISEASE

Aidil Dafitra1, Delfi Anggraini1, Fany Fitriani1, Humairah Ayunda Putri1

Noorsaid Masadi2

Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

Fakultas Kedokteran Universitas Riau-RSUD Arifin Achmad

PENDAHULUAN

Penyakit Kawasaki atau dikenal juga dengan sindroma Kawasaki adalah suatu sindrom

vaskulitis febril akut yang menyerang anak-anak. Penyakit Kawasaki pertama kali ditemukan

pada tahun 1967 oleh dr Tomisaku Kawasaki yang melaporkan 50 kasus penyakit khusus pada

anak-anak di Pusat Kesehatan Toko, Jepang. Gejala yang muncul pada anak tersebut adalah

demam, ruam, konjungtivitis, limfadenitis servikal, inflamasi pada bibir dan rongga mulut dan

eritema serta edema pada tangan dan kaki.1

Pada awalnya, penyakit ini diperkirakan sesuatu yang tidak berbahaya dan dapat sembuh

sendiri. Namun beberapa laporan menunjukan hampir 2% pasien dengan penyakit Kawasaki

mengalami kematian. Kematian lebih sering dialami oleh anak yang berumur < 2 tahun.

Pemeriksaan postmortem menunjukan terjadinya oklusi trombus pada aneurisma arteri koronaria,

dan segera terjadi infark miokard yang merupakan peyebab dari kematian.1

Walaupan penyakit Kawasaki telah dilaporkan kejadiannya diseluruh dunia dengan usia

anak kecil dari 5 tahun dan anak laki-laki lebih banyak dari anak perempuan, tapi penyakit ini

paling banyak ditemukan di Jepang dan negara-negara bagian Asia Timur. Insiden tertinggi

dilaporkan di Jepang dengan angka 220/100.000 kejadian dan diikuti oleh negara Korea dengan

angka 100/100.000 kejadian.3 Sempat terjadi epidemik di negara Jepang pada tahun 1979, 1982

dan 1985 namun tidak pernah lagi terjadi epidemik setelah tahun tersebut.1

Kasus Kawasaki di Indonesia tidaklah sedikit, tiap tahun akan ada 3300-6600 kasus

Kawasaki Disease. Namun kenyataannya kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah

angka ini. Terdeteksi sekitar 20%-40% nya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner

jantung. Sebagian akan sembuh namun sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung

yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat

kerusakan jantung.

DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI

Penyakit Kawasaki atau dikenal juga dengan sindroma Kawasaki merupakan kejadian

demam akut dengan vaskulitis yang tidak diketahui penyebabnya dan terjadi pada anak kecil dari

5 tahun. Penyakit ini juga dikenal dengan mucocutaneus lymph node syndrome dan infantile

periarteritis nodosa.1

Penyakit Kawasaki pertama kali diperkenalkan oleh dr. Tomisaku Kawasaki, seorang

dokter anak pada tahun 1967 yang melaporkan terdapat 50 kasus serupa pada Tokyo Red Cross

Medical Center di Jepang.1 Gejala yang ditampakkan berupa demam yang berlanjut selama 5 hari

atau lebih, timbulnya ruam pada tubuh, pembengkakan salah satu kelenjar limfe di leher

(sekurang-kurangnya berdiameter 1,5 cm), terjadinya injeksi konjungtiva bilateral, perubahan

mukosa mulut dan bibir serta eritema dan udema pada tangan dan kaki.2

Walaupun penyakit Kawasaki telah dilaporkan kejadiannya diseluruh dunia dengan usia

anak kecil dari 5 tahun dan anak laki-laki lebih banyak dari anak perempuan, tapi penyakit ini

paling banyak ditemukan di Jepang dan negara-negara bagian Asia Timur. Insiden tertinggi

dilaporkan di Jepang dengan angka 220/100.000 kejadian dan diikuti oleh negara Korea dengan

angka 100/100.000 kejadian.3 Sempat terjadi epidemik di negara Jepang pada tahun 1979, 1982

dan 1985 namun tidak pernah lagi terjadi epidemik setelah tahun tersebut.1 Di Indonesia sendiri

dilaporkan ditemukan 5000 kasus baru setiap tahunnya tetapi sebagian besar tidak terdiagnosis.4

Penyakit Kawasaki jarang dilaporkan terjadi pada remaja dan dewasa dengan kisaran

umur 18-30 tahun. Pada dewasa, penyakit Kawasaki dilaporkan terdapat pada orang dengan HIV

(Human Immunodeficiency Virus) namun belum dikatakan secara jelas apakah juga termasuk

varian dari penyakit Kawasaki atau bagian dari penyakit dengan immunocompromised.

ETIOLOGI.

Hingga saat ini etiologi pasti penyakit Kawasaki masih tidak diketahui. Berdasarkan

epidemiologi dan data imunologi menunjukan penyebab penyakit ini kemungkinan infeksi.

Namun demikian, reaksi autoimun dan predisposisi genetik memungkinkan juga sebagai faktor

penyebab.1

A. Infeksi

Keistimewaan penyakit Kawasaki ini berhubungan dengan penyebab infeksi dimana

berdasarkan epidemiologi selalu terjadi pada akhir musim dingin dan musim semi dengan

interval 3 tahun dan peyebaran berdasarkan letak geografis, dapat sembuh sendiri secara

alami,dan dengan ciri-ciri demam, adenopati, dan tanda klinis di mata. Penyakit Kawasaki jarang

terjadi pada bayi yang berumur <4 bulan, kemungkinan karena antibodi maternal yang masih

ada. Berdasarkan data epidemiologi, tidak pernah terjadi penularan dari seseorang ke orang lain.

Setelah dilakukan penelitian pada beberapa kasus, diketahui bahwa tidak ada mikroba tunggal

yang menyebabkan penyakit Kawasaki. Beberapa patogen yang diduga sebagai penyebab

tersebut adalah :

Parvovirus B19

Meningococcal septicemia

Bacterial toxin–mediated superantigens

Mycoplasma pneumoniae

Klebsiella pneumoniae bacteremia

Adenovirus

Cytomegalovirus

Parainfluenza type 3 virus

Rotavirus infection

Measles

Epstein-Barr virus

Human lymphotropic virus infection

Mite-associated bacteria

Tick-borne diseases

Rickettsia species

Propionibacterium acnes

B. Faktor Genetik

Predileksi genetik pada penyakit Kawasaki sudah lama diduga. Saudara kandung dari

penderita Kawasaki memiliki kemungkinan menderita penyakit Kawasaki di kemudian hari 10-

20 kali dibandingkan populasi secara umum, dan anak-anak di Jepang dengan orang tua yang

menderita penyakit Kawasaki akan memunculkan gejala yang lebih berat dan kemungkinan

untuk rekuren lebih besar. Kemungkinan penyakit Kawasaki pada saudara kembar adalah 13%.

PATOGENESIS

Penyebab pasti pada penyakit Kawasaki belum diketahui. Rowley et al. menemukan

antibody Immunoglobulin A (IgA) yang berikatan dengan struktur spheroid pada bronkhus

penderita kawasaki. Antibody ini merupakan inclusion bodies berisi protein dan asam nukleat

yang merupakan ciri khas infeksi disebabkan virus. Dari hasil temuan ini mereka menduga

penyebab Kawasaki disease adalah infeksi virus yang masuk melalui saluran pernapasan.3

Terbentuknya arteritis koroner dimulai sebagai disosiasi edema dari media tunika 6-8

hari setelah onset penyakit Kawasaki. Sekitar hari ke-10, limfosit dan makrofag menginfiltrasi ke

dalam dinding arteri dari sisi luminal sampai ke tunika adventisia dan membentuk peradangan

pada semua lapisan. Peradangan menyebar sepenuhnya di arteri dan menyebabkan kerusakan dan

terjadi dilatasi arteri. Aneurisma berkembang pada hari ke-12 setelah onset dimana kerusakan

terjadi sangat parah. Pusaran darah pada aneurisma mempermudah terbentuknya trombus.

Infiltrasi dari sel inflamasi berlanjut sampai sekitar hari ke-25 dari penyakit, setelah sel-sel

inflamasi menurun secara bertahap dalam jumlah dan hampir sepenuhnya hilang oleh sekitar hari

ke-40 dari onset penyakit. 3

GEJALA KLINIS

Penyakit kawasaki sering dimulai dengan demam yang tinggi dan menetap, tidak respon

terhadap terapi pengobatan yang normal seperti paracetamol (acetaminophen) atau ibupropen.5,6

Ruam atau bercak merah biasanya timbul pada fase awal penyakit, pada beberapa pasien banyak

di sekitar selangkangan. Sering warnanya merah terang, dapat berbatas tegas dengan berbagai

ukuran atau beberapa ruam menyatu menjadi besar. Demam naik turun bisa selama 3 minggu.

Peradangan pada kedua mata (mata merah) biasanya tanpa kotoran, timbul pada minggu pertama

masa sakit. Lidah menjadi merah dan timbul bintil bintil, dikenal sebagai lidah stroberi karena

mirip biji pada buah stroberi. Bibir menjadi kering dan pecah, sering berwarna merah. Selaput

lendir mulut menjadi lebih merah.Telapak tangan dan telapak kaki menjadi merah. Tangan dan

kaki dapat membengkak. Kadang kadang terjadi leher kaku (kaku kuduk). Akibat berbagai gejala

dan tanda ini anak jadi rewel dan merasa tidak nyaman.7

Saat demam mereda, ruam, mata merah dan pembesaran kelenjar getah bening turut

menghilang. Kulit mulai mengelupas di sekitar jari tangan dan kaki, biasanya mulai minggu

ketiga. Pengelupasan ini bisa berbentuk potongan-potongan besar atau satu buah saja. Lutut,

pinggul dan mata kaki makin meradang dan nyeri. Kadang kadang nyeri sendi dan peradangan

menetap walaupun gejala lain sudah hilang. Pada fase penyembuhan timbul garis melintang di

kuku jari kaki dan jari tangan yang dapat berlangsung selama beberapa bulan sampai kuku

tersebut hilang.7

Gejala dan tanda Kawasaki disease terdiri dari dua fase, yaitu :

1. Fase pertama (awal) ditandai dengan demam yang tinggi, berkisar 39-41 derajat celcius,

berlangsung lebih dari 5 hari, kemudian diikuti dengan : pembengkakan kelenjar limfe

bawah leher (lymphadenopathy) yang nyeri, kedua mata merah (konjungtivitis ) tanpa

sekret, rash pada dada, timbul bintik-bintik merah terang (maculoerythematous) pada

kulit perut dan daerah genital, bibir yang kering, merah terang dan pecah-pecah, lidah

yang merah dengan permukaan mengkilap seperti buah strobery, iritasi pada tengggorok,

pembengkakan kaki dan tangan.

2. Fase kedua (akhir) biasanya dimulai 2 minggu sejak timbulnya panas. Kulit kaki dan

tangan mulai mengelupas, nyeri pada sendi, diare, muntah dan kadang-kadang nyeri

abdomen (perut). Di Jepang, biasanya tanda khas kawasaki adalah BCG Scar menjadi

abces (bernanah).

Tidak ada pemeriksaan khusus yang dapat dijadikan patokan diagnosis pasti kawasaki disease.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria berikut berikut:

Tabel Kriteria diagnostik penyakit Kawasaki.

Demam minimal 5 hari (demam tinggi, tidak respon denganantimikroba atau antipiretik)

Terdapat minimal 4 gambaran klinis dibawah ini,• Kelainan pada bibir dan mulut (dry cracked lips, strawberrytongue, eritrema orofaring) (gambar 2)• Konjungtivitis bilateral (non-eksudatif, bulbar lebih seringdibanding palpebra atau tarsal) (gambar 3)• Kelainan pada ekstremitas (eritrema dan edema tangan dankaki, diikuti dengan deskuamasi jari tangan dan kaki pada bayi,dan regio perineal pada minggu ke-1 sampai 3)

• Eksantema polimorfik• Limfadenopati servikal unilateral (diameter > 1,5 cm)

Diagnosis penyakit Kawasaki ditegakkan jika ditemukan kriteria demam ditambah empat

dari lima kriteria tersebut diatas. Jika ditemukan kelainan arteri koroner pada pemeriksaan

ekokardiografi bersifat diagnostik, meskipun ditemukan kurang dari empat kriteria selain

demam. Kriteria demam adalah mutlak.8,9,10

PEMERIKSAAN FISIK

Lesi kulit

a. Fase I

Lesi muncul 1 sampai 3 hari setelah onset demam. Durasi rata-rata 12 hari. Hampir

semua kelainan mukokutan terjadi selama fase ini.8

Eksantema

Eksantema adalah kelainan pada kulit yang timbul serentak dalam waktu singkat, dan

tidak berlangsung lama, umumnya didahului oleh demam.

Eritema biasanya pertama kali dicatat pada telapak tangan atau telapak kaki, menyebar

untuk melibatkan tubuh dan ekstremitas dalam waktu 2 hari. Lesi Pertama yaitu berbentuk

makula eritematosa, lesi membesar dan menjadi lebih banyak. Tipe urtikaria adalah tipe lesi

yang paling umum ditemukan, pola morbiliformis merupakan tipe kedua yang paling umum,

scarlatiniformis dan eritema multiformis ditemukan pada 5 % kasus. Makula konfluen berukuran

plakat merupakan jenis eritema yang ditemukan pada perineum, yang bertahan setelah temuan

lain telah diobati. Edema pada tangan atau kaki sangat eritematosa hingga lembayung, edem otot

dengan jari fusiform. Saat dipalpasi lesi dapat teraba lembut.8

Gambar 1 : eritema pada badan dan ekstremitas11

Kelainan Mukosa

Pada Bulbar konjungtiva yaitu terjadi dilatasi pembuluh darah bilateral (injeksi

konjungtiva), terjadi 2 hari setelah timbulnya demam, durasi dapat 1 sampai 3 minggu

(sepanjang perjalanan demam). Pada bibir, bibir tampak merah, kering, pecah-pecah, kerak

hemoragik, berlangsung 1 sampai 3 minggu. Pada orofaring terlihat eritema difus, dan pada lidah

terlihat gambaran "strawberry tongue" yaitu terdapat eritema dan tonjolan papila lidah.8

Gambar 2 : Cherry-red lips, erupsi morbiliformis, injeksi konjungtiva tanpa mukopurulen, dan

"strawberry tongue”.8,11

b. Fase II

Deskuamasi sangat khas, mengikuti resolusi eksantema. Deskuamasi jari dan kaki

biasanya dimulai di daerah periungual dalam waktu 2 sampai 3 minggu setelah timbulnya

demam dan dapat memperpanjang untuk memasukkan telapak tangan dan telapak kaki.8,10

Gambar 3: deskuamasi1

c. Fase III

Sekitar 1 sampai 2 bulan setelah onset demam, melintang alur yang dalam di seluruh

kuku, yang dikenal dengan garis “Beau”.10

Gambar 4 : garis Beau pada kuku11

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium

Leukositosis merupakan pemeriksaan laboratorium yang khas selama fase akut, dengan

gambaran dominan granulosit matur dan imatur. Kurang lebih 50% memiliki nilai leukosit

melebihi 15.000/mm3, leukopeni jarang terjadi. Anemia sering ditemukan pada penyakit

Kawasaki dengan morfologi sel darah merah yang normal. Anemia hemolitik berat memerlukan

tranfusi, dan biasanya berhubungan dengan infus intravena imunoglobulin.10 Peningkatan Laju

Endap Darah (LED) dan CRP ditemukan pada penyakit Kawasaki, biasanya kembali normal 6

sampai 10 minggu setelah serangan dari penyakit. Namun perlu diingat bahwa peningkatan LED

tanpa peningkatan CRP dapat terjadi karena terapi imonoglobulin, sehingga penilaian LED tidak

dianjurkan pada pasien yang mendapatkan terapi imunoglobulin. Pada fase lanjut ditemukan

trombositosis antara 500.000 sampai 1 juta/mm3. biasanya timbul pada minggu kedua, dan

mencapai puncaknya pada minggu ketiga dan kembali normal pada minggu 4 sampai 8 setelah

serangan pada kasus tanpa komplikasi.9

Pada fase akut terdapat penurunan kolesterol plasma, high-density lipoprotein (HDL) dan

apolipoprotein. Peningkatan serum transaminase ditemukan pada 40% pasien, hiperbilirubuin

pada 10% pasien. Hipoalbuminemia sering terjadi dan berhubungan dengan penyakit akut yang

kronis dan berat. Pada pasien yang dilakukan lumbal punksi, 50% pasien ditemukan meningitis

aseptik dengan gambaran dominan sel mononuklear. Peningkatan enzim jantung troponin I

merupakan petanda spesifik kerusakan otot miokard pada fase awal penyakit Kawasaki.10

Pemeriksaan ekokardiografi, MRI, dan CT scan

Ekokardiografi adalah studi pilihan untuk mengevaluasi aneurisma arteri koroner selama

tahap akut. Dalam urutan tertinggi ke frekuensi terendah, keterlibatan dari arteri koroner adalah

sebagai berikut:

1. Arteri koroner kiri proksimal anterior descending dan arteri koroner kanan.

2. Cabang utama arteri koroner kiri

3. Arteri sirkumfleksa kiri

4. Arteri koroner kanan bagian distal

5. Arteri posterior descending

Selain mengevaluasi arteri koroner untuk pelebaran dan trombosis, ekokardiogram dasar

juga dilakukan untuk mengevaluasi keterlibatan jantung lainnya. Ini termasuk pelebaran aorta,

kontraktilitas tertekan, ventrikel dan fungsi katup, dan efusi pericardial.

Elektrokardiogram harus dilakukan secara serial, sebaikmnya harus dilakukan pada saat

diagnosis penyakit Kawasaki, pada minggu ke 2 dan pada minggu ke 6-8 setelah onset penyakit.

Ini mungkin perlu dilakukan lebih sering pada pasien berisiko tinggi.

Magnetic Resonance Imaging (MRI), Magnetic Resonance Angiography (MRA), dan

Computed Tomography Ultrafast (CT) scanning adalah tes invasif lain yang dapat digunakan

untuk mengevaluasi kelainan arteri koroner.1

PENYAKIT KAWASAKI ATIPIK (INCOMPLETE)

Beberapa pasien yang tidak memiliki gejala khas didiagnosis sebagai penyakit Kawasaki

atipikal (incomplete). Diagnosis berdasarkan kelainan arteri koroner pada pemeriksaan

ekokardiografi. Penyakit Kawasaki atipikal dicurigai bila terdapat demam selama 5 hari yang

tidak dapat dijelaskan penyebabnya, disertai 2 atau 3 kriteria diagnosis, pada kasus seperti ini

pemeriksaan ekokardiografi diperlukan. Pemeriksaan ekokardiografi dianjurkan pada bayi usia

<6 bulan dengan demam selama 7 hari, dengan tanda inflamasi sistemik pada pemeriksaan

laboratorium dan demam yang tidak dapat dijelaskan. Walaupun aneurisma koroner jarang

terjadi sebelum hari ke-10, arteritis koroner dapat terjadi sebelumnya. Penurunan fungsi ventrikel

kiri, regurgitasi katup sedang (biasanya regurgitasi mitral) dan efusi perikardial sering ditemukan

pada pemeriksaan ekokardiografi.10

Gambar 5: Algoritma Diagnosis Penyakit Kawasaki Atipik11

DIAGNOSIS BANDING

Gambar 6. Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki

PENATALAKSANAAN12

Tujuan terapi yang ingin dicapai adalah mencegah timbulnya sekuele jangka panjang,

terutama abnormalitas arteri koroner. Tatalaksana penyakit Kawasaki secara garis besar meliputi

tatalaksana fase akut, tatalaksana kegagalan terapi fase akut, dan tatalaksana di luar masa akut.

Penatalaksanaan penyakit Kawasaki meliputi :

a. Penatalaksanaan Umum

Penderita penyakit Kawasaki yang sudah tegak diagnosis harus dirawat di rumah sakit

dengan tujuan untuk observasi, monitoring fungsi jantung, dan tatalaksana manifestasi

sistemik

b. Penatalaksaan Khusus

1. Penatalaksanaan Sistemik

Pada tatalaksana akut diberikan kombinasi aspirin dan Imunoglobulin Intravena

(IGIV). Waktu pemberian terbaik kombinasi ini adalah dalam 10 hari pertama sakit.

Efek samping yang mungkin dapat timbul, yaitu hepatitis diinduksi obat, gangguan

pendengaran sementara, dan sindrom Reye.

- Aspirin

Diberikan dengan dosis 80 mg/kgBB/hari dibagi dalam 4 dosis. Lama pemberian

aspirin bervariasi, aspirin dapat diberikan sampai bebas demam selama 48-72 jam,

tetapi beberapa ahli memberikan sampai hari ke-14 dan demam sudah turun

selama 48-72 jam. Aspirin dosis tinggi diberikan untuk memperoleh efek

antiinflamasi selain efek antitrombosis

- Imunoglobulin intravena

Diberikan dengan dosis tunggal sebanyak 2 g/kgBB selama 8-12 jam.

Imunoglobulin intravena diberikan pertama kali pada penderita Kawasaki pada

tahun 1984, tetapi mekanisme pasti IGIV pada penyakit Kawasaki belum jelas,

diduga sebagai antibodi bagi agen infeksi, toksin, memblokade reseptor Fc,

mempercepat pembersihan fragmen komplemen, mengganggu kelarutan

kompleks imun, meningkatkan sel T supresor, menghambat pembentukan sitokin,

serta menginduksi apoptosis limfosit dan neutrofil. Efek samping bervariasi pada

setiap individu, efek paling sering biasanya pusing.

Sebanyak 85-95% penderita berespons terhadap kombinasi ini, penderita kemudian

masuk pada tahap terapi di luar fase akut, yaitu pemberian aspirin dosis rendah 3-5

mg/kgBB diberikan sekali sehari selama 6-8 minggu. Pada keadaan tidak terjadi

respons, maka penderita masuk ke dalam tatalaksana kegagalan terapi fase akut.

Tatalaksana kegagalan terapi dapat diberikan dosis IGIV kedua, kortikosteroid, atau

antibodi monoklonal.

- Kortikosteroid

Kortikosteroid merupakan terapi utama pada penyakit vaskulitis, sehingga secara

logis dapat juga berperan pada penyakit Kawasaki, tetapi pada kenyataannya

penggunaan kortikosteroid pada terapi fase awal penyakit Kawasaki masih

kontroversi. Penelitian awal tentang kortikosteroid menunjukkan pemberian

prednisolon oral dengan dosis 2-3 mg/ kgBB/hari selama dua minggu dilanjutkan

dengan 1,5 mg/kgBB/hari selama dua minggu, maka insidensi aneurisma arteri

koroner menurun. Kortikosteroid dapat menurunkan insidensi aneurisma arteri

koroner jika dikombinasikan dengan aspirin, tetapi penelitian tambahan masih

dibutuhkan untuk meneliti kapan kortikosteroid dapat diberikan pada kombinasi

IGIV dan aspirin. Saat ini kortikosteroid hanya diberikan bila penyakit Kawasaki

tidak berespons pada pemberian kombinasi IGIV dan aspirin.

Pemberian kombinasi IGIV dan aspirin di atas hari ke-10 bukan merupakan suatu

kontraindikasi atau dianggap menjadi kurang efektif. Kombinasi ini dapat diberikan

pada penderita dengan demam persisten tanpa diketahui sebab lain atau aneurisma

atau inflamasi yang terus berjalan, ditandai dengan LED atau CRP yang meningkat.

Pada suatu penelitian dilaporkan penggunaan IGIV pada anak penyakit Kawasaki

disertai aneurisma arteri koroner yang diberikan pada hari sakit ke-17, tetap

menunjukkan perbaikan aneurisma saat dilakukan ekokardiografi. Setelah terapi

IGIV, biasanya demam akan turun diikuti dengan menghilangnya ruam, mukositis,

dan konjungtivitis. Untuk evaluasi jangka pendek, keberhasilan terapi akut pada

penyakit Kawasaki dinilai dengan hilangnya demam dan turunnya nilai penanda

inflamasi dalam 48 jam setelah pemberian imunoglobulin. Penanda inflamasi yang

digunakan untuk mengevaluasi adalah CRP, tetapi LED tidak dapat digunakan

sebagai penanda perbaikan inflamasi pada penyakit Kawasaki. Pada kedua kasus pada

hari sakit ke-14, saat penderita telah 2 hari bebas demam sejak pemberian IGIV

dilakukan pemeriksaan ulang CRP dengan hasil menurun yang menunjukkan respons

terapi fase akut pada penderita ini sangat baik. Penderita kemudianmasuk pada tahap

terapi di luar fase akut, yaitu pemberian aspirin 3-5 mg/kgBB selama 6-8 minggu.

2. Penatalaksanaan Lokal

Penatalaksanaan lokal penyakit Kawasaki adalah dengan menggunakan kortikosteroid

topikal seperti prednisolon asetat dan deksametason. Pada penyakit Kawasaki dengan

uveitis penggunaan kortikosteroid ini sama baiknya dengan pemberian sikloplegik

topikal. Secara umum uveitis dapat membaik dengan pemberian immunoglobulin

intravena namun sebaiknya diobati dengan kortikosteroid topikal. Keratitis dapat

diobati dengan penatalaksanaan suportif menggunakan tetes mata topikal.1

Evaluasi jangka panjang dan pemantauan penderita Kawasaki terutama ditujukan pada

kemungkinan timbulnya aneurisma arteri koroner serta komplikasi jantung lainnya. Aneurisma

arteri koroner paling sering timbul pada minggu ke-2 hingga ke-8 penyakit, sehingga

berdasarkan hal tersebut American Academy of Pediatrics merekomendasikan untuk melakukan

ekokardiografi pada saat pertama kali diagnosis dan diulang pada minggu ke-6 sampai ke-8 sejak

onset pertama sakit.

PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI13

Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika diagnosis dini dan terapi tepat segera

diberikan. Kemungkinan mendapat kelainan jantung sangat kecil bahkan tidak ada. Kasus relaps

yaitu jika demam muncul lagi disertai 1 gejala yang lain dalam periode 1 bulan sejak demam

pertama adalah <1%. Jika timbul kembalai dalam periode setelah 1 bulan, tidak dapat ditentukan

apakah kasus relaps atau kasus baru.

Komplikasi yang ditakutkan adalah kelainan jantung, antara lain : dapat menyebabkan

peradangan pembuluh darah (vasculitis) yang akhirnya menyebabkan kelainan pada arteri

koroner. Arteri koroner merupakan pembuluh darah besar yang sangat penting untuk mensuplai

darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada penderita kawasaki, arteri ini menjadi menipis dan

menggelembung, sehingga aliran darah menjadi tidak lancar, lambat dan berputar pada daerah

yang rusak ini. Darah juga bisa menggupal sehingga terbentuk bekuan-bekuan darah yang dapat

menjadi sumbatan sehingga terjadi serangan jantung. Komplikasi yang lain terjadi juga

peradangan pada otot jantung (myocarditis), selaput pembungkus jantung (pericarditis), aritmia

(kelainan irama jantung) dan abnormalitas fungsi katup jantung juga dapat terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Scheinfeld SN, ND, JD, FAAD. Kawasaki Disease; 2012 [Cited 2012 Dec 09]. Available

from : http://emedicine.medscape.com/article/965367-overview#showall .

2. Centers for disease control and prevention. Kawasaki disease, history and definition. USA:

2011

3. Takahasi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. Pathogenesis of Kawasaki disease. The Journal of

translational immunology. 2011; 164(suppl.1), 20-22

4. Advani M. Bagaimana penyakit Kawasaki mengancam jantung anak kita?. Simposium

Internasional penyakit Kawasaki VIII. San Diego-USA; 2005

5. Rowley AH, Shulman ST (July 1998). "Kawasaki Syndrome". Clinical Microbiology

Reviews 11 (3): 405–14.

6. Kawasaki T (January 1995). "General review and problems in Kawasaki disease". Japanese

Heart Journal 36 (1): 1–12.

7. Advani N. Diakses pada 9 desember 2012 dari :

http://www.pediatrics.ucsd.edu/Research/Labs/Kawasaki%20Disease/Document%20Library/

KD_Bahasa_Indonesia.pdf

8. Wollf K, Johnson RA, Suurmord D. Skin signs of immune, autoimmune, and rheumatic

disease in dermatology and internal medicine in Fitzpatrick color atlas and synopsis of

clinical dermatology. 5th edition. Newyork: Mc Graw Hill. 2007. p. 606

9. Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease:

A statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis,

and Kawasaki disease, counsil on kardiovascular disease in the young. AHA Pediatrics.

2004. [cited 2012 Dec 08]. Available from: http://circ.ahajournals.org.2747

10. Budiyanto N. Problem Jantung pada penyakit Kawasaki. Journal Kardiologi Indonesi. 2007

11. Alexander F, Freeman MD. Kawasaki disease: summary of the American Hearth Association

Guidliness. Chicago. AAFP. 2006. [cited 2012 Dec 08]. Available from:

http://www.aafp.0org.p1141

12. Setiabudiawan B, Ghrahani R, Sapartini G, Anggara MY, Garna H. Laporan kasus penyakit

kawasaki atipikal.Departemen Ilmu Kesehatan Anak Universitas Padjadjaran-Rumah Sakit

Dr. Hasan Sadikin.Bandung

13. "Who Kawasaki Disease Affects" . Children's Hospital Boston. Retrieved 2009-01-04.