Kel. Limfoproliferatif

8/19/2019 Kel. Limfoproliferatif

1/15

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

• Adalah: Kelainan keganasan akibat proliferasi klonal danakumulasi sel- sel progenitor limfoid.

• Etiologi

Host

- Herediter

- Abnormalitas kromosom kongenital

- Imunodefisiensi- Disfungsi SST kronik

Lingkungan

- adiasi

- !bat "batan seperti kloramfenikol# fenilbuta$on# alk%lating agentdan bahan kimia seperti ben$ene

- &irus HT'&-(# HT'&-)# Epstein *arr


2/15

• Insiden : Tersering + (" tahun

AS : Keganasan tersering pada usia + (, tahun

( dari semua kasus keganasan pada anak

• Klasifikasi

- / metoda : (. 0orfologi 11 2A*

). Imunofenotipe

/. Sitogenetik

Klasifikasi A'' menurut 2A* 3morfologi4

'( ') '/

5kuran blast Ke6il# homogen besar# heterogen *esar# homogen

Sitoplasma sedikit# biru 7ariasi# biru ban%ak# sangatbiru# 7akuola 8

9ukleus *entuk regular Irregular regular

nukleoli tidak elas nukleoli elas nukleoli elas

Distribusi umur anak: ;,< (< (<

De=asa: /(< >"< ?


3/15

Klasifikasi Imunologik A''

Sitogenetik

• 0ulai akhir (?@"

• kelompok utama berdasarkan gambaran sitogenetik sel blastleukemik

(. Kar%ot%pe normal 3> kromosom# abnormalitas struktural - 4

Subtipe 2enotipe

Earl% pre-* H'A-D# D/# TdT# D(?# D)"3B4# D("

Cre-* H'A-D# TdT3B4# D(?# D)"3B4# D("# 6ig0

*-A'' H'A-D# D(?# D)"# D))# D("3B4# sig

T-A'' H'A-D3B4# D(# D)# D/# Dual DD;# D,#

D@ 3B4# D("3B4# D/3B4# TdT


4/15

). Cseudodiploid 3> kromosom# abnormalitas struktural# misaltranslokasi 84

/. H%perdiploig group I 3@-," kromosom4

. H%perdiploid group II 3 ," kromosom4

ambaran klinis

• Anak 1 de=asa

• eala kegagalan SST memproduksi sel sel darah normal

• !nset : mendadak 3rata-rata > minggu4

• Cu6at# lelah# lemah# malaise# anemia 3keluhan paling sering4

• Cerdarahan mukosa 3epistaksis# gusi4# petekie# mudah memar# kadangkadang hematuria dan melena

trombositopenia

keluhan kedua tersering 3,"< pasien4


5/15

• Demam 3,"


6/15

Sedian hapus : Anemia normositik normokrom# eritrosit berinti 8-#limfoblast 8-# retikulopenia

SST : Hiperseluler# gambaran monoton limfoblast )"


7/15

Diagnosis *anding

• A0'

• ''

• Anemia Apastik

• 9euroblastoma

• habdom%osar6oma

• 0ononukleosis infeksiosa

• 'imfoma• Dll

Terapi

• Kemoterapi 3regimenprotokol khusus4

• Transplantasi SST• Terapi suportif

• dll


8/15

Crognosis


9/15

Prbdaan LMA dan LLA

'0A ''A

-5mur De=asa# arang pada anak Anak# de=asa arang-Darah Anemia# netropenia Anemia# netropenia#

trombositopenia# trombositopenia#

mieloblast dan promielosit limfoblast dan prolimfosit

0orfologi *last ukuran sedang-besar# *last uk. Ke6il-sedang#

sitoplasma lebih ban%ak# sitoplasma sedikit# granul -

granul 8#auer rod 8# nukleoli nukleoli tidak elas

elas

Sitokimia Ceroksidase dan S** 8# TdT - Ceroksidase# S** -# Tdt 8

Infiltrasi *iasan%a pada limpa dan *iasa pada noduslimfatikus#

Ekstrameduler hati# arang di nodus limfatikus limpa# hati# 9S dan gonad

atau 9S


10/15

DISK!ASIA SEL PLASMA

Terdapat beberapa pen%akit %ang termasuk ke dalam diskrasia sel

plasma %aitu:

• 0ieloma multipel

• 0ono6lonal gammopath% of undetermined signifi6an6e

• Galdenstromes ma6roglobulinemia

• Hea7% 6hain disease dll

Miloma Multi"l

Adalah : Suatu kelainan %ang ditandai dengan produksi

berlebihan sel plasma abnormal


11/15


12/15

ambaran klinik

• Tanda tanda anemia pu6at# lemah# fatiue# sesak nafas dll

• Tanda tanda trombositopenia perdarahan memanang

• Tanda netropenia mudah terinfeksi bakteri

• Tanda tanda destruksi tulang akibat ekspansi sel plasma n%eri

tulang

• Kelainan neurologis seperti paralisis# kehilangan sensasi dll

•


13/15

0ekanisme pen%akit 00

'esi litik pada tulang - Anemia

2raktur patologik Cansitopenia - Infeksi

Hiperkalsemia - Cerdarahan

Clasmasitoma

Destruksi tulang Infiltrasi SST

Croliferasi sel plasma abnormal

Imunoglobulin abnormal Kadar imunoglobulin nromal berkurang

5rine: Darah: Faringan

- *en6e-ones proteinuria - Krioglobulin - Amiloidosis

- 0ieloma ginal - Hiper7iskositas - !rganomegali

- kelainan perdarahan - 2ungsi +


14/15

K!ITE!IA DIAG#OSTIK MM

I. *iopsi Clasmasitoma

II. /"< sel plasma di SST

III. Crotein monoklonal 30-Spike4- Ig serum /#, gd'

- IgA serum )#" gd'

- 'ambda atau kappa light 6hain di urine (#" g) am

3amiloidosis tidak ada4

Kriteria minor

a. Sel plasma di SST ("-/"<

b$ Terdapat 0-spike# kadarn%a lebih rendah

6. 'esi litik pada tulang %ang multipel

d. Imunoglobulin normal berkurang- Ig0 + ," mgd'

- IgA + ("" mgd'

- Ig + >"" mgd'


15/15

Kombinasi penilaian

A. Satu kriteria ma%or dan satu kriteria minor

(. I 8 bJ ( 8 6J I 8 d 3 I 8 a tidak boleh4

). II 8 bJ II 8 6J II 8 d 3 II 8 a tidak boleh4

/. III 8 aJ III 8 6J III 8 d 3 III 8 b tidak boleh4

*. Tiga kriteria minor 3 harus termasuk a 8 b4

(. a 8 b 8 6

). a 8 b 8 d

Documents

Kel. Limfoproliferatif