Kelainan Eritrosit

Kelainan eritrosit Eritrosit kurang disebut Anemia

Eritrosit berlebih disebut Polisitemia

ANEMIASindroma yang ditandai oleh turunnya kadar hemoglobin, jumlah eritrosit dan packed cell volumeBanyak klasifikasi yang dipakai dalam anemiaKlasifikasi patofisiologi yaitu anemia timbul ok, kehilangan darah yang meningkat, produksi yang berkurang dan destruksi eritrosit yang meningkatKlasifikasi morfologis 1. mikrositer 2. normositer 3. makrositerBelum ada yang memuaskan

Gejala dan tanda anemiaa. lemah, lelahb. letih, lesu, konsentrasi kurangc. gejala lain yng mendasari anemia Pemeriksaan fisik- pucat, pada sclera, pada lidah, hilangnya garis kemerahan di kuku- tanda lain yang mendasari/menyebabkan anemiaLaboratorium - penurunan Hb, wanita < 11,7 gr%, pada laki < 13,3gr% - penurunan PCV atau HCt - kelainan Lab lain yg mendasari anemia

Penyebab anemiaKEHILANGAN YG BERLEBIHAN1. Perdarahan Disini sel darah keluar dari tubuh dalam jumlah yang banyak 2. Anemia hemolitik Disini eritrosit dipecah dalam tubuh dalam jumlah yang berlebihan. Sebabnya macam- macam yg tersering akibut proses imunologisPRODUKSI YG BERKURANG1. Kekurangan bahan baku, mis Fe, B12, asam folat2. Pabrik darah (Sutul) yg kurang aktif, mis pada anemi aplastik, leukemia dan lain-lain

Pembagian menurut morfologi atau laboratorium - Normositer mis, anemia perdarahan, penyakit kronis - Mikrositer mis, anemia def. Fe, thalesemia - Makrositer mis, def asam folat, B12

Anemia kekurangan besi (Fe)Definisi anemia yg ditimbulkan ok jumlah zat besi yg ada dalam tubuh tak mencukupi guna pembentukan hemoglobin

Etiologi1. intake yg kurang mis, kurang gizi, malabsorbsi, kehamilan, pertumbuhan2. ekskresi yg berlebihan mis perdarahan kronis, tumor usus, hipermenorhoe,haemorhoid dll

Gejala anemia defisiensi FeAkibat anemianya Akibat kekurangan Fe- stomatitis angularis, koilonychia, atropi papil lidah, gastritis, ozaenaPenyakit yg mendasarinya mis, haemorhoid, hipermenohoe, kehamilan

Pemeriksan lab dan penunjangPemeriksaan hapusan darah tepi hipokrkom mikrositer, kadang target cellPemeriksaan sumsum tulang pengecatan Fe negatif ( Dx pasti)Kimia darah- kadar serum Fe menurun < 60%- TIBC normal atau meningkat- saturasi Fe menurun < 16%- Serum ferritin menurun < 12%

PenatalaksanaanPemberian preparat FeSebaiknya pemberian per oral untuk mencegah terjadinya hemosiderosisKekurang Fe dapat dihitung Fe = (Hb N Hb Px) x 3 x BBPemberian Fe sebaiknya diteruskan sampai 3-4 bulan untuk mengisi cadangan besi dalam tubuh Pengobatan penyakit dasarnya

Anemia AplastikDefinisi anemia yg timbul akibat kegagalan sumsung tulang dalam membentuk sel-sel darah hingga terjadi peurunan produksi eritrosit, lekosit dan trombosit

ETIOLOGIa. primer atau idiopatikb. sekunder ok bahan toksik yg menekan Sutulc. Bersama penyakit lain mis sindroma fanconi pada anak

PatogenesaStem cell defect : adanya kelainan pada sel induk pluripotent

Enviroment defect : lingkungan sumsung tulang yang tidak mendukung

Imunologic proses

Manifestasi klinisKeluhan dan tanda diakibatkan ok penurunan dari eritrosit, lekosit dan trombositKeluhan Anemia : lelah, letih, lesu, pucat dan takikardiKeluhan Lekopeni : panas ok mudah terjadi infeksiKeluhan trombositopeni : perdarahan

Pemeriksaan penunjangHapusan darah tepi eritrosit, lekosit dan trombosit menurun, morfologi masih normal, jumlah retikulosit menurun dan tidak didapatkan sel muda

Pemeriksaan sumsung tulang gambaran yg hipoplastik

PenatalaksanaanSuportif - tranfusi eritosit bila Hb sangat rendah - tranfusi lekosit dan pemberian antibiotika bila terdapat panas- tranfusi trombosit bila trombosit kurang dari 20.000 atau terdapat perdarahanPengobatan peneyebab- Penghentian bahan toksik yg diduga dapat menyebabkan anemia aplastik, mis klorampenikol - Pemberian obat imunosupressan- Pemberian colony stimulating factors (CSF) - Transplantasi sumsung tulang

Anemia hemolitikDefinisisuatu keadaan dimana pemecahan eritrosit yg berlebihan sehingga menimbulkan anemia, ikterus, urobilinuria, hiperbilirubinuria,retikuloditosis, sel sel muda erytrosit didarah tepi dan hepatomegali

EtiologiKelainan didalam sel eritrosit (intercorpuscular)Kelainan diluar eritrosit (extracorpuscular)

Kelainan intercorpusculair :Herediter- spherositosis herediter- thalasemia- anemia sel sabit (sickle sel anemia)- Hemoglobinopathi yang lainAcquired- parocysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

Kelainan extracorpuscularImune hemolitic anemi- autoimun hemolitik anemia (AIHA), sering terjadi- anemia hemolitic pada SLE- hodgkins diseaseAnemia hemolitik karena agen infeksius- malaria, sepsis bakteri, virusAnemia hemolitik karena bahan kima dan obat obatan- drug induced hemolitik anemia

Gambaran klinisKeluhan timbul akibat pemecahan eritrosityang berlebihan (anemia)Badan lemah, pusing, lelah, mata berkunang2IkterusHepatosplenomegali

LaboratoriumLekosit dan trombosit normalRetikulositosisAnisositosis, poikilositosis terlihat sel muda eritosit (normoblas)urobilirubinemia

DiagnosaCuriga bila ada anemia,ikterus dan hepatosplenomegaliHasil labaoratorium Hb, eritrosit dan hematokrit menurunPada hapusan darah tepi ditemukan normoblas dan sel eritrosit yg patologis

Tes khusus Fragilitas osmotik- meningkat pada spherositosis heriditer, AIHA- menurun pada thalesemiaHams tes atau sucrose water test untuk diagnosis Paroxysmal Noctural Hemoglobinuria (PNH)Test G6PD untuk diagnosis defisiensi enzim G6PDTest dari Coomb untuk diagnosis AIHADan test khusus lainnya

PengobatanPenting, penegakan diagnosa terlebih dahuluTransfusi jangan tergesa gesa diberikan karena akan menganggu hasil pemeriksaan dan akan memperberat hemolisisnya bila penyebabnya proses imunologisHentikan bahan yg dicurigai, obati infeksi yg terjadiImunosupressan/kortikosteroid pada penyebab yg imunologisHindari oksidan pada G6PDSplenektomi bila gagal dengan obat

POLISITEMIADefinisipeningkatan produksi eritrosit dalam tubuh

Ada 2 macam polisitemia yaitu a. Polisetemia sekunder/reaktifb. Polisetemia primer atau polisitemia vera

Polisitemia sekunder/reaktifPeningkatan sel eritrosit diakibatkan ok peningkatan ertropoesis ysng produksinya meningkat bila ada hipoksia jaringan- hipoksia ok kadar oksigen dalam udara terlalu rendah- hipoksia ok obstruksi pembuluh darah- penderita kelainan paru dan jantung- akibat hemoglobin abnormal yang memilikia afinitas tinggi terhadap oksigen, sehingga yang dilepas kejaringan hanya sedikitPemeriksaan laboratorium didapatkan HCt meningkat, ESR N/ , retikulositosis.Pemeriksaan lanjutan terhadap hemoglobin abnormal: methemoglobin, karboksihemoglobin

Polisitemia veraPenyakit mieloproliferatif dengan ciri proliferasi sel pendahuluan eritroid yang tak terkendaliKronik progresif, sebagian penderita menjadi leukemia akut, fibrotik sumsum tulangEtiologi belum diketahui pasti, diduga kelainan terletak pada sel induk mieloidKadar eritropoetin rendahSering terjadi leukositosis dan trombosisLab: Hb, eritrosit dan hct , hapusan darah tepi didapatkan eritrosit normositik normokrom

Polisetemia

Gejala klinik- sakit kepala dan rasa berat di kepala- pusing dan tinitus- plethora (muka merah)- keluhan dari insufisiensi koroner,serebral dan perifer- trombosis vena- nyeri perut dg splenomegali, infark limpa, flatulensi dan tukak duodeni- hiperurisemia- hipertensi

Kriteria diagnostikKelompok A- Red cell mass > 36 ml/BB pria, pada wanita > 32 ml/BB- Saturasi oksigen > 92 %- Splenomegali

Kelompok B- trombositosis lebih dari 400.000/mm3- lekositosis lebih dari 12.000 tanpa tanda infeksi- LAP score tinggi, >100 tanpa tanda infeksi atau demam- B12 dalam serum meningkat lebih dari 800 pg/ml atau unsaturated B12 binding capacity meningkat lebih dari 2200 pg/ml

Kriteria DiagnosisDiagnosa ditegakkan bila terdapat1. A1 + A2 + A32. A1 + A2 + Dua dari kelompok B

PengobatanFlebotomi 250-500 cc seminggu sekali sampai Hb dan PCV mendekati normal Flebotomi berulangkali dpt menimbulkan kekurangan besiFosfor radioaktif P-32 sebesar 5 10 mcl dosis tunggal IV. Sekali pemberian dapat menekan eritrosit menjadi normal dan terjadi remisi 2-3 tahunKhemoterapi, berupa pemberian busulfan, digunakan bila lekosit dan trombosit tinggi sekali