Kelainan Jantung Tergantung Duktus

8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus

1/23

PENDAHULUAN

6 8 bayi per 1000 kelahiran menderita penyakit jantung bawaan (PJB).1

Sepertiga dari bayi-bayi tersebut akan menunjukkan gejala pada minggu-minggu

awal kehidupannya, 1/3 akan menunjukkan gejala pada masa neonatal. Jadi

0.5% bayi baru lahir kemungkinan akan menunjukkan tanda adanya kelainan

jantung dan nya akan menunjukkan gejala pada minggu-minggu awal

kehidupannya. 2

Gejala yang menunjukkan PJB termasuk : dispnu dan kesulitan minum.

Gejala-gejala tersebut tampak pada periode neonatus. Kelainankelainan non

kardiak dapat menunjukkan gejala-gejala seperti tersebut diatas. Gejala-gejala

yang mengarah ke PJB seperti adanya bising jantung, hepatomegali, sianosis, nadi

femoralis yang teraba lemah/tidak teraba, adalah juga gejala yang sering

ditemukan di ruang bayi dan sering pula tidak berhubungan dengan abnormalitas

jantung.2

Sebagian besar neonatus dengan PJB simptomatik pada minggu-minggu awal

kehidupan akibat efek transisi hemodinamik fetus ke neonatus yang tidak mulus.

Akibat tertutupnya duktus, terjadi perburukan hemodinamik yang bermakna,

defek seperti ini disebut defek yang tergantung duktus ( duct dependent defect ).2

40% neonatus dengan PJB simptomatik termasuk dalam kelompok defek

tergantung duktus3. Defek tergantung duktus dibagi dalam 3 kelompok yaitu :

1. Sirkulasi paru tergantung duktus

2. Sirkulasi sistemik tergantung duktus

3. Mixingtergantung duktus.

1


2/23

PEMBAHASAN

Definisi

Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi

lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak jarang kelainan

tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan

beberapa tahun.1

Etiologi

Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti.

Namun, kemajuan dalam genetik molekuler baru-baru ini dapat segera

memungkinkan dalam mengidentifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait

dengan banyak defek. Telah lama disadari bahwa faktor genetik memainkan

beberapa peran pada penyakit jantung kongenital, misalnya pada jenis VSD

tertentu (suprakristal) lebIh sering terjadi pada anak-anak berlatarbelakang Asia.

Lagipula, risiko penyakit jantung kongenital berulang bertambah 0,8 % samapai

sekitar 2-6% jika keluarga tingkat pertama (orang tua atau saudara kandung)

terkena penyakit jantung kongenital. Sekarang, 5-8% penderita dengan penyakit

jantung kongenital memiliki keterkaitan dengan kelainan kromosom antara lain

penyakit jantung ditemukan lebih besar 90% pada penderita trisomi 18, 50% pada

penderita trisomi 21, dan 40% dari mereka dengan pembawa gen XO

(Sindrom Turner).3,4,5

Selain itu penyebab lain penyakit jantung bawaan juga berkaitan dengan

kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu,

2


3/23

jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin

disebabkan oleh faktor-faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester

pertama, agen penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken pox. Selain

faktor orang tua, insiden kelainan jantung juga meningkat pada individu.2

Faktor-faktor lingkungan pun ikut dikaitkan sebagai etiologi penyakit jantung

bawaan, yaitu sekitar 2-4% seperti radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obat-

obatan dan alkohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.3,4,5

Tanda dan Gejala

Neonatus dengan PJB simptomatik biasanya menunjukkan salah satu dari 3

gejala klinis utama yaitu : Sindrom sianosis, Takipnu atau tanda gagal jantung

yang lainnya, biasanya dengan sedikit sianosis ( sindrom kardio-respiratorik),

Shock atau kolaps kardiovaskuler dengan nadi kecil/sulit teraba, pucat, asidosis,

dan gagal napas (sindrom shock). 1,2,3

a. Sianosis

Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam

menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan

perfusi jaringan yang kurang baik,terbatas pada daerah ini,tidak pada daerah

dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan

perfusi jaringan yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat dengan

perfusi kurang baik.tempat atau daerah yang dapat dipercaya untuk menentukan

adanyasianosis sentral adalah pada tempat dengan perfusi jaringan yang baik

seperti pada lidah, dan dinding mukosa. Sianosissentral pada jam-jam awal setelah

lahir dapat timbul saat bayi normal menangis. Sianosis pada bayi tersebut

3


4/23

disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan atau duktus

arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu tinggi yang disertai dengan

hiperveskositas dapat pula menyebabkan sianosis pada bayi normal. Dalam

menentukan adanya sianosis yang bermakna harus diingat bahwa pada masa awal

neonatus terdapat banyak penyebab sianosis diluar penyebab kardiak4.

b. Pulsasi femoral yang kurang

Tekanan darah sistolik yang relatif rendah dan tekanan nadi yang sempit

khususnya di kaki, menyebabkan perabaan nadi menjadi sulit, bahkan pada bayi

sehat sekalipun. Dengan latihan dan kesabaran kebanyakan nadi, termasuk nadi di

kaki dapat diperiksa / dirasakan pada hampir semua neonatus. Sangat penting

diperhatikan bahwa pemeriksaan bayi dilakukan pada saat bayi sudah hangat dan

dalam keadaan tenang, paling mudah pada saat bayi tidur. Sebaliknya, hampir

tidak mungkin mebuat assesment yang tepat pada bayi yang menangis atau

berontak.

Karena nadi pada bayi volumenya kecil, penekanan dengan jari pada nadi

harus dilakukan dengan ringan. Nadi femoralis dan brakialis harus diperiksa

secara simultan, tungkai dalam keadaan lurus dan rileks.kesabaran diperlukan

pada pemeriksaan bayi yang aktif. Kedua nadi brakialis harus pula dinilai secara

simultan, apabila tidak sama kemungkinan ada anomali arteri subklavia atau

koarktasio.

Pada kebanyakan neonatus pada umur beberapa hari pertama, nadi pada

tungkai bawah lebih kecil daripada nadi pada lengan. Ini disebabkan oleh tekanan

nadi tungkai lebih kecil setelah duktus menutup, ismus aorta diameternya lebih

4


5/23

kecil daripada aorta asenden. Dalam beberapa hari tekanan nadi ini membaik dan

nadi di kaki daapat diraba dengan mudah.

Neonatus dengan koarktasio biasanya nadi dilengan volumenya besar (serting

dengan hipertensi) dan nadi femoralis tidak teraba. Keadaan ini didapatkan setelah

duktus tertutup. Pada umur beberaapa hari pertama nadi pada tungkai masih

daapat teraba karena mendaapat perfusi dari arteri pulmonalis melalui duktus.

Oleh karena itu terabanya arteri femoralis pada umur beberapa hari pertama

kehidupan tidak menyingkirkan adanya koarktasio.

Nadi yang lemah menyeluruh adalah gambaran adanya kolaps pada

neonatus,bahkan pada penyakit dasar bukan kardiak sekalipun. Apabila penyakit

dasarnya adalah kardiak , penyebab yang sering adalah sindrom hipoplastik

jantung kiri, stenosis aorta kritikal, interupsi arkus aorta dan koarktasio aorta.

c. Bising jantung

Interpretasi bising jantung pada masa awal neonatus seringkali sulit dan

kesulitan ini berhubungan dengan beberapa faktor. Pertama : adanya perubahan

yang cepat tekanan dan resistensi arteri pulmonalis yang terjadi pada jam-jam

awal setelah lahir pada bayi normal. Aliran darah turbulen melalui duktus

arteriosus menyebabkan terdengarnya bising dalam periode singkat akibat turunya

tekanan arteri pulmonalis. Sebaliknya bising VSD mungkin tidak terdengar untuk

beberapa waktu karena tingginya resistensi paru pada umur beberapa hari /

minggu pertama kehidupan.

Bising ejeksi sistolik bernada rendah dapat terdengar pada 60% neonatus

normal, biasanya terdengar dengan baik di mid prekordium atau di area pulmonal.

5


6/23

Penyebab bising ini tidak diketahui. Bising dati duktus yang sedang menutup

dapat kontinyu atau murni sistolik dan biasanya timbul dan hilang dalam periode

waktu yang pendek5. Pada kebanyakan kassus bising ini hanya ada beberapa jam

saja. Pada neonatus prematur dapat menetap beberapa hari atau beberapa minggu,

karena penutupan duktus yang terlambat. Adanya bising yang keras dan atau

kasar, pada neonatus ,terdeteksi pada hari pertama, biasanya menunjukkan defek

obstruktif seperti aorta stenosis, pulmonal stenosis atau tetralogy of fallot.

Banyak PJB yang tidak berhubungan dengan bising jantung tertentu,

khususnya pada neonatus,seperti ASD,TGA,koarktasio aorta dan sindrom jantung

kiri hipoplastik. Koarktasio aorta yang disertai dengan VSD seringkali tampak

dengan gagal jantung tetapi tidak ada bising. Sindrom jantung kiri hipoplastik dan

TGA biasanya tampak dengan hanya bising yang ringan atau tanpa adanya

bising.

Sebaliknya neonatus tanpa defek structural yang serius, tetapi dengan distress

kardio-respiratorik, mungkin dapat terdengar bising, bernadatinggi, bersifat

meniup, pansistolik, berhubungan dengan regurgitasi tricuspid sebagai akibat

dilatasi ventrikel kanan karena adanya hipertensi pulmonal kaibat

hipoksia,asidosis, penyakit paru, atau factor-faktor lainnya.bising ini akan hilang

apabila keadaan membaik.

Bising diastolic tidak biasa pada neonatus, menunjukkan adanya defek kardiak

yang berat seperti trunkus arteriosus,atau TOF dengan absent pulmonary valve.

Bising kontiyu menunjukkan adanya duktus arteriosus. Dengan adanya sianosis

sentral yang tidak responsive dengan pemberian oksigen, adanya bising demikian

6


7/23

mengarahkan kepada kemungkinan diagnosis atresia pulmonal dengan aliran

kolateral ke paru melalui PDA atau collateral aorto-pulmonal yang lain.

Penyakit Jantung Bawaan Simptomatik Tergantung Duktus

Sebagian besar neonatus dengan PJB simptomatik pada minggu-minggu awal

kehidupan akibat efek transisi hemodinamik fetus ke neonatus yang tidak mulus.

Akibat tertutupnya duktus, terjadi perburukan hemodinamik yang bermakna,

defek seperti ini disebut defek yang tergantung duktus ( duct dependent defect ).

40% neonatus dengan PJB simptomatik termasuk dalam kelompok defek

tergantung duktus3. Defek tergantung duktus dibagi dalam 3 kelompok yaitu

:Sirkulasi paru tergantung duktus, Sirkulasi sistemik tergantung duktus dan

Mixingtergantung duktus.

a. Sirkulasi paru tergantung duktus

Kelompok ini termasuk abnormalitas dimana sirkulasi paru tergantung pada

pirau kiri ke kanan melalui duktus. Contoh kelainan ini adalah Atresia Pulmonal

dimana duktus menyuplai sirkulasi paru. Defek lain dengan fisiologi yang mirip

antara lain Stenosis Pulmonal kritikal, beberapa kasus Tetralogy of Fallot, Atresia

Trikuspid dan anomali Ebstein. Pada neonatus tertentu dengan kelainan tersebut

terdapat jalur alternativ untuk mempertahankan sirkulasi paru.

Atresia Pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana pembukaan

katup gagal untuk berkembang. katup ini benar-benar tertutup sehingga

menghalangi arus keluar darah dari jantung ke paru-paru. Pada jatung yang

berfungsi secara normal, pembukaan katup pulmonal memiliki tiga flaps yang

membuka dan menutup pintu seperti satu arah. Pembukaan dan penutupan darah

7


8/23

pasukan flaps mengalir ke depan ke arteri paru dan mundur ke dalam ventrikel

kanan lalu maju lagi ke paru-paru dimana darah menjadi oksigen.

Pada pasien dengan atresia paru bukaan flap yang benar-benar tertutup oleh

lapisan jaringan, sehingga mencegah kemampuan aliran darah ke paru-paru. Hal

ini menyebabkan darah tidak beroksigen. Tubuh membutuhkan oksigen darah

untuk bertahan hidup. atresia paru tidak mengancam ke janin yang sedang

berkembang, karena plasenta ibu menyediakan oksigen kepada janin dan pada saat

ini paru-paru janin belum bekerja secar fungsional. Setelah bayi lahir paru-paru

kini harus menyediakan oksigen yang dibutuhkan untuk bertahan hidup. Karena

kondisi ini, bayi baru lahir berwarna biru dan atresia paru biasanya dapat

didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir. Ada dua jenis atresia paru:

Pulmonary Atresia dengan septum ventrikel utuh (PA-IVS). Ini adalah lesi

bawaan langka. PA-IVS melibatkan penyumbatan lengkap katup paru terletak di

sisi kanan jantung.

Pulmonary Atresia dengan defek septum ventrikel atau VSD. Hal ini

merupakan penyakit jantung bawaan ditandai dengan keterbelakangan dari

ventrikel kanan (yaitu, infundibulum subpulmonary) beserta terjadinya atresia dari

katup paru. cacat ini juga dapat ditentukan sebelum kelahiran.

8


9/23

Gambar

Sumbu pendek parasternal gambar (1) dan diagram (3) pada pasien dengan

atresia paru dan cacat septum ventrikel (PA-VSD). Sumbu pendek parasternal

gambar (2) dan diagram (4) pada pasien dengan anatomi normal. RA = right

atrium; LA = atrium kiri; RV = ventrikel kanan; PA arteri paru-paru =; TR katup

trikuspid =; PV = katup paru.

Sebuah obat IV disebut prostaglandin E1 digunakan untuk pengobatan atresia

paru, yang membantu darah beredar ke seluruh tubuh, tetapi sangat berbahaya

karena menyebabkan apnea. Kateterisasi jantung dapat dilakukan untuk

mengevaluasi cacat. Prosedur ini jauh lebih invasif. Pada akhirnya, pasien akan

perlu memiliki serangkaian operasi untuk meningkatkan aliran darah secara

permanen

b. Sirkulasi sistemik tergantung duktus

Pada kelompok kelainan ini sebagian atau seluruh aliran darah kesirkulasi

sistemik tergantung pada pirau kanan ke kiri melalui duktus. Pada masa neonatus

keadaan ini dimungkinkan karena tekanan di pulmonal masih tinggi seperti

tekanan di sistemik dan ventrikel kanan sudah beradaptasi dengan baik untuk

9


10/23

mendukung sirkulasi sistemik yang sudah terjadi sejak masa fetus. Neonatus

dengan sindrom koarktasio tidak dapat mempertahankan perfusi yang cukup pada

bagian bawah tubuh setelah duktus menutup, demikian pula pada neonatus dengan

interupsi arkus aorta.

Seluruh sirkulasi sistemik terganggu begitui duktus menutup pada stenosis

aorta berat atau atresia aorta, khususnya pada hypoplastic left heart syndrome,

dimana ventrikel kiri, katup mitral dan aorta sangat hipoplastik dan tidak dapat

mendukung sirkulasi sistemik.

Gambar. Jantung normal dan jantung dengan HLHS

Gambar. diagram sindrom HLHS

10


11/23

Diagram sindrom hipoplasia jantung kiri (HLHS) 1 - foramen ovale paten 2 -

aorta jentik 3 - patent ductus arteriosus 4 - menyempit aorta 5 - hipoplasia

ventrikel kiri 6 - atresia aorta Kurangnya ventrikel kiri dikembangkan, ditambah

dengan coarctation aorta menyebabkan terbalik darah mengalir melalui aorta.

Sebagian darah yang mengandung oksigen mencapai aorta setelah perjalanan

melalui foramen ovale paten, sampai batang paru dan melalui ductus arteriosus

paten. Aliran darah utama ke sirkulasi sistemik adalah melalui PDA.

Sindrom hipoplasia jantung kiri (HLHS) adalah cacat jantung bawaan yang

hadir pada saat lahir. Ini adalah salah satu cacat yang paling kompleks terlihat

pada bayi baru lahir dan masih tetap cacat jantung bawaan yang paling

menantang. Kondisi ini ditandai dengan keterbelakangan dari aorta, katup aorta,

ventrikel kiri, dan katup mitral. Penyebab cacat tidak dikenal dalam sebagian

besar anak dan beberapa anak-anak dapat memiliki cacat jantung lain selain dari

HLHS. Bayi dengan gangguan ini dapat mengembangkan shock mengancam

nyawa ketika areteriosus ductus menutup. The areteriosus ductus terbuka saat

lahir memasok aliran darah ke tubuh dan ini dapat menyebabkan keterlambatan

dalam diagnosis HLHS. Echocardiograms janin merupakan cara yang paling

umum untuk mendeteksi HLHS. Penggunaan kateterisasi jantung bukan sarana

pengobatan pada bayi baru lahir karena sifat tidak stabil tubuh mereka tetapi

digunakan pada anak-anak yang lebih tua dengan HLHS untuk melihat anatomi

dan fungsi jantung. Pengobatan untuk HLHS dapat dibagi ke dalam dua tahap:

stabilisasi periode awal dan operasi / periode pasca-operasi.

11


12/23

Hingga saat ini Tidak banyak yang diketahui dari penyebab di balik HLHS.

Sindrom ini adalah hasil dari keterbelakangan abnormal jantung janin selama 8

minggu pertama kehamilan. Dengan lain cacat jantung bawaan, mungkin ada

hubungan genetik baik karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan

lingkungan. Faktor-faktor ini dapat menyebabkan masalah jantung dalam keluarga

tertentu. Mereka bayi baru lahir dengan hipoplasia Waktu Heart Sindrom

mungkin memiliki kelainan pada organ lain.

Tanda paling umum dan gejala yang harus dicari adalah penutupan ductus

arteriosus. Sebagian besar waktu itu terbuka saat lahir memasok aliran darah ke

organ vital. Penutupan ductus arteriosus biasanya terjadi setelah jam pertama atau

hari kehidupan. Bayi yang baru lahir dengan HLHS lebih rendah dari pada tingkat

kejenuhan oksigen yang normal dibandingkan dengan bayi sehat. Sianosis

(berwarna biru kulit) dapat menjadi tanda kondisi jantung yang serius. Dua tanda-

tanda lain dapat gangguan pernapasan karena jumlah kelebihan darah paru-paru

menerima dan juga murmur jantung. Seorang bayi yang baru lahir juga dapat

memiliki pucat, basah, berkeringat, dan kulit dingin. Beberapa tanda-tanda yang

lebih serius dan gejala termasuk: makan yang buruk, kelesuan, dan gangguan

pernapasan. Kejutan yang dihasilkan oleh penutupan ductus arteriosus dapat

menyebabkan kejang, gagal ginjal, gagal hati, dan memburuk dalam fungsi

jantung. Semua tanda-tanda dan gejala tidak mungkin terjadi dan dapat berbeda

antara bayi yang baru lahir.

Diagnosa HLHS adalah salah satu cacat jantung yang paling umum ditemukan

di sebuah echocardiogram janin. Deteksi dini cacat yang penting karena dapat

12


13/23

memberikan profesional medis kemampuan untuk menstabilkan bayi yang baru

lahir sebelum tubuh bisa masuk ke shock. Echocardiograms jantung adalah cara

utama untuk mendiagnosa HLHS. Echocardiogram memberikan gambaran

anatomi jantung yang dipengaruhi oleh HLHS. Informasi lain yang dapat dilihat

adalah fungsi ventrikel kanan, katup jantung, ukuran defek septum atrium (ini

penting untuk darah pencampuran) dan ukuran arteriosus paten abductus. Pada

bayi baru lahir, kateterisasi jantung jarang digunakan karena sifat tidak stabil

tubuh. Dengan anak yang lebih tua, memainkan peran besar dalam evaluasi fungsi

cardiopulmonary dan anatomi dari jantung.

Pengobatan dibagi ke dalam periode stabilisasi awal dan operasi / periode

pasca-operasi. Ini merupakan keuntungan bagi para profesional medis untuk

mengetahui apakah seorang anak akan dikirim dengan HLHS. Tim medis dapat

segera memulai proses stabilisasi sementara tes diagnostik sedang dilakukan pada

bayi yang baru lahir. Kateter ditempatkan di dalam pembuluh darah pusar, yang

memungkinkan untuk obat yang akan diberikan dan darah akan diambil untuk

pengujian. Bayi baru lahir diberi obat yang disebut prostaglandin. Obat ini akan

mencegah abductus paten dari penutupan dan pada gilirannya memungkinkan

darah untuk mencapai tubuh dari ventrikel kanan. Memberikan oksigen baru lahir

dihindari (walaupun mereka memiliki tingkat kejenuhan oksigen rendah) karena

akan meningkatkan aliran darah ke paru-paru, yang "mencuri" darah dari tubuh

dan ketegangan tempat di ventrikel kanan sudah menekankan tunggal. Dua pilihan

pengobatan tersedia untuk bayi yang baru lahir dengan HLHS, transplantasi

jantung dan "rekonstruksi bertahap." Rekonstruksi tahap dapat dipecah menjadi

13


14/23

tiga operasi. Ketiga operasi terdiri dari Operasi Norwood, prosedur Glenn bi-

directional, dan operasi Fontan. transplantasi jantung adalah pengobatan utama

untuk bayi yang baru lahir dengan HLHS. Transplantasi terbatas karena

ketersediaan rendah organ bayi dan juga permintaan obat anti-penolakan seumur

hidup dan terapi. Rentang hidup transplantasi hati terbatas dan saat ini kurang dari

15 tahun. The "dipentaskan rekonstruksi" adalah proses yang akan ulang sistem

kardiovaskular bayi baru lahir untuk menjadi efisien mungkin meskipun

kurangnya ventrikel kiri. Operasi Norwood adalah preformed dalam minggu

pertama kehidupan. Operasi ini membuat ventrikel kanan ventrikel memompa

sistemik atau utama bagi tubuh. "A" baru "atau" neo "aorta terbuat dari bagian

dari arteri pulmonalis dan aorta, asli kecil, yang direkonstruksi / memperbesar

untuk memberikan aliran darah ke tubuh" (Jantung Anomali / Jantung Bawaan

Kerusakan). Aliran darah ke paru-paru dilakukan dengan mencangkok tabung

baik dari arteri ke pembuluh paru-paru (disebut shunt Blalock-Taussing

dimodifikasi) atau dari ventrikel kanan ke pembuluh paru-paru (disebut

modifikasi Sano). Operasi Norwood adalah operasi jantung paling menantang

dilakukan antara pediatri. Prosedur Glenn bi-directional dilakukan pada 3 sampai

6 bulan usia dan operasi Fontan dilakukan pada anak-anak yang lebih tua dari 2

sampai 3 tahun.

c. Mixing tergantung duktus

Transposisi arteri besar (TGA) adalah penyakit janung bawaan dengan gejala

umum sianosis dan hadir pada periode neonatus. Ciri transposisi pembuluh darah

14


15/23

besar adalah kejanggalan ventriculoarterial, di mana aorta timbul dari ventrikel

kanan dan arteri paru timbul dari morfologi ventrikel kiri.

Meskipun Transposisi arteri besar pertama kali dijelaskan lebih dari 2 abad

yang lalu, tidak ada perawatan yang tersedia sampai pertengahan abad ke-20,

dengan perkembangan septectomy atrium bedah pada 1950-an dan septostomy

balon atrium pada tahun 1960. Paliatif terapi ini diikuti oleh prosedur fisiologis

(operasi switch atrial) dan perbaikan anatomi (operasi switch arteri). Saat ini,

tingkat kelangsungan hidup untuk bayi dengan transposisi pembuluh darah besar

lebih besar dari 90%.

Gambar

Gambar angiogram ventrikel kanan menunjukkan pasien dengan transposisi

pembuluh darah besar. Aorta muncul langsung dari ventrikel kanan sisi kanan

anterior (10 kiri depan miring [LAO]).

15


16/23

Gambar

Gambar angiogram ventrikel kanan menunjukkan pasien dengan transposisi

pembuluh darah besar. Aorta muncul langsung dari ventrikel kanan sisi kanan

anterior (70 kiri depan miring [LAO]).

Gambar

Gambar angiogram ventrikel kiri menunjukkan pasien dengan transposisi

pembuluh darah besar. Arteri paru muncul langsung dari sisi kiri posterior

ventrikel kiri (30 kanan anterior miring [RAO]).

16


17/23

Gambar

Gambar angiogram ventrikel kiri menunjukkan pasien dengan transposisi

pembuluh darah besar. Arteri paru muncul langsung dari sisi kiri posterior

ventrikel kiri (20 kranial).

Pada sekitar sepertiga pasien dengan Transposisi arteri besar, anatomi arteri

koroner yang abnormal, dengan kiri sirkumfleksa koroner timbul dari arteri

koroner kanan (22%), arteri koroner tunggal kanan (9,5%), satu kiri koroner arteri

(3%), atau asal terbalik dari arteri koroner (3%) yang mewakili varian yang paling

umum.

Meskipun prevalensi secara keseluruhan rendah, Transposisi arteri besar

adalah penyebab paling umum untuk penyakit jantung bawaan sianoik pada bayi

bru lahir. lesi ini menyajikan dalam 5-7% dari semua pasien dengan penyakit

jantung bawaan. Kejadian tahunan secara keseluruhan adalah 20-30 per 100.000

kelahiran hidup, dan pewarisan adalah multifaktorial. Transposisi arteri besar

terisolasi dalam 90% dari pasien dan jarang berhubungan dengan sindrom atau

malformasi extracardiac. Transposisi arteri besar lebih sering hadir pada bayi dari

ibu diabetes.

17


18/23

Angka kematian pada pasien yang tidak diobati adalah sekitar 30% pada

minggu pertama, 50% di bulan pertama, dan 90% pada akhir tahun pertama.

Dengan teknik diagnostik, medis, dan bedah perbaikan, tingkat kelangsungan

hidup secara keseluruhan jangka pendek dan jangka menengah melebihi 90%.

komplikasi jangka panjang sekunder sianosis berkepanjangan dan termasuk

polycythemia dan sindrom hyperviscosity. Pasien-pasien ini dapat

mengembangkan sakit kepala, penurunan toleransi latihan, dan stroke.

Trombositopenia adalah umum pada pasien dengan penyakit jantung bawaan

cyanotic mengarah ke komplikasi perdarahan.

Pasien dengan defek septum ventrikel besar, paten ductus arteriosus, atau

keduanya mungkin memiliki kecenderungan awal untuk gagal jantung kongestif,

sebagai resistensi pembuluh darah paru turun dengan bertambahnya usia. Gagal

jantung dapat dikurangi pada pasien dengan saluran keluar ventrikel kiri (paru)

stenosis.

Sekitar 5% dari pasien dengan Transposisi arteri besar (dan sering cacat

septum ventrikel) mengakibatkant penyakit paru obstruktif vaskular dan sianosis

progresif meskipun perbaikan bedah atau paliatif. kelangsungan hidup jangka

panjang dalam subkelompok ini sangat miskin.

Klasifikasi anatomi transposisi pembuluh darah besar tergantung pada

hubungan antara arteri besar satu dengan lainnya atau morfologi infundibular.

Pada sekitar 60% dari pasien, Letak aorta adalah anterior berada di sebalah kanan

arteri pulmonal (dextro-Transposisi arteri besar [d-TGA]). Namun pada bebeapa

pasien, aorta mungkin anterior dan ke kiri dari arteri pulmonal (levo-Transposisi

18


19/23

arteri besar [l-TGA]). Selain itu, kebanyakan pasien dengan Transposisi arteri

besar memiliki infundibulum subaortic, tidak memiliki infundibulum

subpulmonary, dan kontinuitas berserat antara katup mitral dan katup pulmonal.

Meskipun klasifikasi ini berguna, beberapa pengecualian dicatat karenanya,

koneksi ventriculoarterial yang terganggu adalah satu-satunya karakteristik yang

membedakan yang mendefinisikan Transposisi arteri besar.

Gambar

Gambar. Echocardiogram 2 dimensi (parasternal long-axis) pasien transposisi

arteri besar dengan defek septum ventrikel.Arteri pulmonal berasal dari posterior(kiri) ventrikel, posterior yang dalam, dan bifurkasio segera ke cabang arteri paru

kiri dan kanan. Sebuah cacat septum ventrikel besar hadir di outlet septum

19


20/23

Gambar

Gambar echocardiogram 2-dimensi (apikal 4-chamber view) menunjukkan pasien

dengan Transposisi arteri besar dan defek septum ventrikel. Aorta anterior timbul

dari ventrikel kanan sisi kanan.

Menurut para praktisi transposisi pembuluh darah besar memiliki Subtipe

anatomi sebagai berikut

(1) Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh,

(2) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel,

(3) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada

ventrikel kiri , dan

(4) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru

obstruktif.

20


21/23

Bayi dengan Transposisi arteri besar (TGA) biasanya lahir dengan sianosis

jelas beberapa jam setelah lahir. Gejala klinis dan manifestasi tergantung pada

tingkat pencampuran intercirculatory dan adanya lesi anatomis yang terkait.

Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh: Sianosis prominent

dan progresif dalam 24 jam pertama kehidupan adalah temuan yang biasa pada

bayi.

Transposisi dari arteri besar dengan defek septum ventrikel besar : Bayi

pada awalnya tidak memanifestasikan gejala penyakit jantung, meskipun sianosis

ringan (terutama bila menangis). Tanda-tanda gagal jantung kongestif (takipnea,

takikardia, diaforesis, dan kegagalan untuk mendapatkan berat badan) dapat

menjadi bukti selama 3-6 minggu pertama akibat peningkatan aliran darah paru.

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada

ventrikel kiri: Bayi sering hadir dengan sianosis ekstrim saat lahir, sebanding

dengan derajat obstruksi ventrikel kiri (paru) saluran keluar. Secara klinis

mungkin sama dengan bayi dengan tetralogi fallot.

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru

obstruktif : Progresivitas penyakit paru obstruktif vascular pada beberapa pasien

dapat mencegah gejala gagal jantung kongestif, meskipun defek septum ventrikel

besar. Paling sering, pasien datang dengan sianosis progresif, meskipun prosedur

paliatif awal sukses.

Bayi yang baru lahir dengan Transposisi arteri besar biasanya berkembang

dengan baik, tanpa fitur dismorfik. Temuan fisik pada presentasi tergantung pada

keberadaan lesi terkait.

21


22/23

Transposisi dari arteri besar dengan septum ventrikel utuh : Bayi dengan

sianosis progresif pusat (perioral dan periorbital). Selain sianosis, pemeriksaan

fisik sering biasa-biasa saja.

Transposisi dari arteri besar dengan defek septum ventrikel besar: sianosis

mungkin ringan pada awalnya, meskipun biasanya lebih nyata dengan stres atau

menangis. Bayi sering memiliki peningkatan impuls ventrikel kanan, murmur

grade 3-4/6, holosystolic murmur, suara jantung ketiga, Mid-diastolik rumble, dan

irama gallop. Hepatomegali mungkin hadir.

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada

ventrikel kiri: Sianosis menonjol saat lahir, dan temuan yang serupa dengan bayi

dengan tetralogi fallot. split tunggal, suara jantung kedaberkuran dan murmur

ejeksi grade 2-3/6 sistolik mungkin ada. Hepatomegali jarang.

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru

obstruktif.: Penyakit paru obstruktif progresif tidak selalu terlihat dari temuan

pemeriksaan fisik. sianosis biasanya muncul dan dapat berkembang meskipun

terapi paliatif pada periode baru lahir. Murmur Tidak ada (meskipun cacat septum

ventrikel) atau awal singkat akan terdengar ejeksi sistolik didengar. Bunyi jantung

kedua sering tunggal, dengan intensitas meningkat. Dapat muncul masa kanak-

kanak kemudian atau remaja, suara bernada tinggi, decrescendo murmur diastolik

awal insufisiensi paru dan murmur apikal insufisiensi mitral yang jelas.

Diet pasien dengan ransposisi arteri besar dan cacat septum ventrikel besar

yang tidak mengalami perbaikan mungkin memerlukan peningkatan kepadatan

kalori selama masa kanak-kanak (120-130 kkal / kg / d), terutama jika mereka

22


23/23

telah gagal jantung kongestif signifikan dan berat badan kurang. Setelah

perbaikan definitif, sebagian besar pasien tidak perlu diet khusus.

Transposisi arteri besar (TGA) tidak memiliki terapi obat tertentu atau

dianjurkan. Bayi baru lahir dengan Transposisi arteri besar (terutama yang dengan

obstruksi saluran keluar ventrikel kiri parah) dapat mendapatkan beberapa

keuntungan awal dari alprostadil (yaitu, prostaglandin E1). Pasien dengan

Transposisi arteri besar dan cacat septum ventrikel yang tidak mengalami

perbaikan bedah, dan beberapa pasien berikut perbaikan lengkap, berpotensi

manfaat dari digoksin dan terapi diuretik untuk meningkatkan fungsi ventrikel

sistemik dan menghindari retensi cairan. Semua pasien memerlukan profilaksis

antibiotik sebelum prosedur bedah gigi dan ditunjukkan dalam rangka mengurangi

risiko endokarditis bakteri subakut.

Prostaglandin E1 (PGE1) dengan dosis 0,01-0,1 mcg/kg/menit (IV)

memiliki berbagai efek farmakologis, termasuk vasodilatasi dan inhibisi agregasi

trombosit. Sementara pemeliharaan patensi dari ductus arteriosus pada neonatus

dengan penyakit jantung bawaan duktal-tergantung. Rileks otot halus ductus

arteriosus. Bermanfaat pada bayi dengan cacat bawaan yang membatasi aliran

darah paru atau sistemik dan yang untuk mendapatkan oksigenasi yang memadai

dan perfusi tubuh bagian bawah, tergantung pada patent ductus arteriosus.

Documents

Kelainan Jantung Tergantung Duktus