Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Hematoloji Bilim DalıOlgu Sunumu

5 Haziran 2014 Perşembe

Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

PEDİATRİ SERVİSİ OLGU SUNUMU

Ast.Dr.Neşe Ergül

3,5 yaş erkek hasta

2 hafta önce Pnömoni nedeni ile dış merkezde 1 hafta yatışı olan hasta 1 hafta Antibiyotik tedavisi almış ,taburculuk sonrası kontrole gittiğinde WBC:57.400 olması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş

Hastanın aktif şikayeti yok

ÖZGEÇMİŞ Prenatal :Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca

doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok.

Natal:Dış merkezde,miadında,NSVY 3600gr doğmuş

Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez ihtiyacı olmamış.İkter,siyanoz yok.

Beslenme:Bilinmiyor Geçirdiği hastalıklar:1 kez Pnömoni nedeni ile 1

hafta yatış öyküsü mevcut Aşılar:Tam

SOYGEÇMİŞ

Anne 32 yaşında,ev hanımı, lise mezunu,sağ-sağlıklı

Baba 38 yaşında,Memur,Üniversite mezunu,sağ-sağlıklı

Anne-baba arasında akrabalık yok 1.çocuk:8 yaş ,kız,sağ-sağlıklı 2.çocuk:Hastamız

FİZİK MUAYENE

Ateş:36,3°C Nabız:103/dk TA:90/60 mm/Hg SS:24/dk

Boy:106 cm Kilo:20 kg

Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon

bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve

LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne

hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal

yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt

ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi

yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.

Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali (+) 3cm , Splenomegali yok Genitoüriner sistem: Haricen erkek Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

LABORATUARHgb:11,9 g/dl Htc:36,4 %Mcv:77,8 flWBC: 79900uLNeu:17000 uLPLT: 318000uLPeriferik yayma:% 25 nötrofil% 56 eozinofil% 16 lenfosit% 3monosit

Glukoz: 70mg/dl Amaebiasis/İHA :+Üre: 9 mg/dl Ekinokok IgM:-Kreatinin:0,58 mg/dl Toxoplazma IgM:-AST: 43U/L Myoglobin:<20 ng/mLALT: 20U/L Troponin I:<0,011ng/mLT.Bil:0,2mg/dl Troponin T:0,011ng/mLD.Bil.: 0,1mg/dlNa:137mEq/LK: 4,12mEq/LCa: 9mg/dlÜrik asit:5,4mg/dlT.prt:6,8 g/dlAlbumin:3,65 g/dlCRP:0,04 mg/dlESR:12 mm/h

ÖN TANI??

KLİNİK İZLEM

Hastaya 45mg/kg’dan Metronidazol başlandı ;tedavinin 14. gününde hastanın WBC,Eos. düşmeyince stoplandı

Batın BT:Hafif hepatosplenomegali Batın USG:Hafif hepatosplenomegali dışında

patolojik görünüm izlenmedi Göz muayenesi normal EKO :hafif mitral yetersizlik izlendi 1 ay sonra

tekrarı önerildi.

Toxocara canıs çalışılması için yurt dışına serum örneği gönderildi

Hipereozinofili;

Parazitik enfestasyonlar, mikotik enfeksiyonlar, dermatozlar, konnektif doku hastalıkları ve neoplazi

gibi durumlarda görülebilen patolojik bir durumdur

Hipereozinofilik sendrom

HES etyopatolojisi tam bir netlik kazanmamakla birlikte anormal eozinofil üretimi ve eozinofilik infiltrasyona bağlı doku hasarı oluşabilir

Major basic protein Katyonik proteinler Peroksidaz Nörotoksin Sitokinaz Preinflamatuar mediatörler

Organ infiltrasyonuna bağlı hasar Kardiyak tutuluma sekonder tromboembolik

olaylar

Tanı kriterleri; herhangi bir

neden bulunmaksızın en az 6 ay devam

eden 1500/mm3'ün üzerinde eozinofili

ve organ tutulumudur

Hematopoetik,

kardiyovasküler ve pulmoner sistem tutulumu yaygındır Kemik

iliği tüm HES olgularında etkilenmekte,

ancak en önemli sorunu

ölümcül seyreden kardiyovasküler

sistem tutulumu oluşturmaktadır

Hematolojik bozukluklar; anemi, trombositopeni, myeloid displazi şeklinde ortaya çıkabilir

Nörolojik tutulma sonucu periferik nöropati,ataksi,spastisite,hemiparazi gelişebilir

HES olgularında karaciğer %50-90

sıklıkta tutulduğu, periportal eozinofilik

infiltrasyon, buna bağlı hepatomegali

ve karaciğer fonksiyon testlerinde

anormallik ile bulgu verdiği bildirilmektedir

Karaciğer tutulumu BT de düşük dansiteli lezyonlar şeklinde görülmekte

USG normal izlenebilir Kupffer hücrelerinin fonksiyon bozuklukları

sintigrafi ile gösterilebilir

HES’in prognozu her hasta için çeşitlilik

göstermekte, tedavi edilmeyen

olgularda ya da hastalığın agresif

formlarında 6 ay gibi kısa bir sürede

mortal seyredebilir

Tedavide oral kortikosteroidler kullanılmaktadır

Kortikosteroid tedavisine

yanıt alınamayan dirençli olgularda

hidroksiüre ve vinkristin gibi sitotoksik

ajanlar önerilmektedir

Lezyonların sayısı ve yaygınlığı periferik kandaki eozinofil miktarı ile orantılı artış göstermekte ,steroid tedavisi ile infiltrasyonlar ve eozinofiller normale dönebilmektedir

Organ disfonksiyonu göstermeyen vakalar

3-6 aylık aralıklarla kontrol edilerek izlenir

KAYNAKLAR

1. Kim GB, Kwon JH, Kang DS. Hypereosinophilicsyndrome: imaging findings in patientswith hepatic involvement. AJR 1993;161:577-580. 2. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, et al.Idiopatic hypereosinophilic syndrome: clinical,pathophysiologic, and therapeuticconsiderations. Ann Intern Med 1982; 97:78-92. 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, et al. Foci of eosinophilrelated necrosis in the liver: imagingfindings and correlation with eosinophilia.

TEŞEKKÜRLER….