KRISIS MYASTHENIA

Setya Girindra Wardana

Laboratorium/SMF Kedokteran SarafFK UNMULSamarinda2013

Myasthenia Gravis ( MG ) •kelainan autoimun yang disebabkan oleh ganguan imunologi pada reseptor asetilkolin neuromuscular junction pasca sinaps •Kelumpuhan berfluktuasi memberat dengan aktifitas dan membaik dengan istirahat

Klasifikasi MG• I Ocular Myasthenia

mengenai otot ocular, dengan ptosis dan diplopia ringan• II A Mild generalized myasthenia

meluas ke otot skelet dan bulber. System pernafasan baik dan respon terhadap obat baik.

• II B Moderate generalized myastheniaKelemahan hebat dari otot skelet dan bulbar & respon terhadap obat tidak memuaskan.

Klasifikasi MG

•III Severe generalized myasthenia A. Acute fulmating myastheniacepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan,. Respon terhadap obat kurang memuaskan, aktivitas penderita terbatas, insidens tinggi thymoma B. Late severe myastheniadapat pelan-pelan atau mendadak, prosentase thymoma kedua paling tinggi, respon terhadap obat dan prognosis jelek•IV Myasthenic crisisMenjadi cepat memburuknya keadaan penderita myasthenia gravis

Krisis myasthenia ( KM )•Komplikasi dari Myasthenia gravis •Kelumpuhan mengenai otot pernafasan sehingga perlu intubasi dan ventilator •Dapat menyebabkan kematian.

Epidemiologi

• 12 % - 20 % pasen myasthenia akan mengalami krisis myasthenia• Terjadi 2 – 3 thn setelah diagnosa myasthenia

gravis ditegakan • Riwayat krisis myasthenia• Kelemahan otot oropharynk • Faktor pencetus : infeksi, aspirasi pneumoni,

obat – obatan.

• Brasil 1993 s/d 1997 : 24 kasus krisis myasthenia

4 meninggal

• India 2004 : 95 pasen myasthenia 23 menjadi

krisis myasthenia, 2 pasen meninggal

• Di RS Hasan Sadikin Bandung 2004 – 2005 : 5

pasen krisis myasthenia 2 orang meninggal

Definisi• Perburukan keadaan penderita MG yang

disebabkan• Penyakit sistemik (infeksi)• operasi, • demam, • kehamilan, • emosional dan • obat yg menyebabkan blok neuromuskular

• kondisi ini dapat menyebabkan ketidakmampuan untuk bernapas

Krisis Myasthenia

• Krisis myasthenia dapat berkembang dengan tiba-tiba tanpa peringatan dan terjadi • Gangguan pernafasan, • kelemahan wajah, • kolaps saluran napas• kegagalan otot diafragma dan • otot aksesori yang bertugas untuk melindungi

saluran pernafasan

Respiratory failure krisis myasthenia

• Lemahnya otot oropharynk dan leher menutup jalan nafas• Kelemahan otot abductor menyebabkan

obstruksi laring timbul stridor• Batuk terus menerus kelemahan otot diapragma

sulit mengeluarkan secret• Kelemahan otot diafragma, inter costal dan

abdominal menyebabkan gangguan respirasi

Faktor pencetus Krisis Myasthenia

• 30 % - 40 % infeksi, terutama infeksi virus

• 10 % Aspirasi pneumoni

• 10 % stress fisik, obat – obatan

• 30 % tak diketahui

Pencetus lain MK

• Infeksi• Aktifitas fisik• Stres emosional yang tinggi• Kehamilan• Menstruasi • Operasi dengan anastesi umum• Hipothiroid• Perubahan suhu

Diagnosis

Pemeriksaan• Uji Tensilon (edrophonium chloride)• 2mg tensilon IV, Ptosis lenyap

•Uji Prostigmin (neostigmin)• 1,5mg prostigmin IM, Gejala MG akan hilang

•Uji Kinin• 3x200mg kinina tab, Gejala MG bertambah berat.

DiagnosisPemeriksaan• Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Chest X-Ray•Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.

Osserman Class Mean antibody Titer Percent Positive

R 0.79 24

I 2.17 55

IIA 49.8 80

IIB 57.9 100

III 78.5 100

IV 205.3 89

Diagnosis Banding

•Myopati sekunder electrolit inbalans•Polineuropati akut (Guillan Barre Syndrom)• Keracunan botulinum / organoposfat• Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)•Eaton lambert syndrome•Lesi sentral.

Penatalaksanaan

• Airway – bebaskan airway dg suction secret• Pasang mask oksigen NRM & evaluasi saturasi• Breathing tidak adekat, siap lakukan intubasi

(baging/ventilator)• Circulation – IFVD RL• Dapat diberikan steroid, azathioprine, and

pyridostigmine• Plasma exchange dapat menyelamatkan hidup

Parameter untuk menentukan kapan pasen MG perlu ventilator

• Sulit karena kelemahan berfluktuasi

• Tanda air hunger : membutuhkan ventilator

Pasen gelisah

Takhikardi

Takhipnue

Indikasi intubasi

• Kapasitas vital < 15 mL/kg• Tidal volume < 5 ml/kg• Negative inspiratory force < 20 cm H2O

• Positive expiratory force < 40 cm H2O

• Saturasi oksigen dan analisa gas darah kurang ideal menentukan intubasi pada KM

Inhibitor Acetylcholin esterase (AChE)• Memblok kerja asetilcholin esterase • Endrofonium (tensilon ) test diagnosa Mg• Neostigmin (prostigmin)• Piridostigmin (Mestinon) • Krisis myasthenia Piridostigmin iv 1-2 mg/jam

Plasma exchange /plasmapharesis

• Immunoterapi yang paling sering digunakan KM • Tujuan pemindahan anti-asetilkolin secara efektif• Pada MG diberikan sebelum timektomi • 2 – 3 ℓ plasma, 3 kali seminggu • Plasma pharesis bersifat sementara, dan perubahan terlihat

setelah

5 – 6 kali PE• Komplikasi hipotensi, parestesi, dan thrombositopenia

Intravenous immunoglobulin (IVIg)

• Tujuan memodulasi respon imun• IVIg sama efektif dengan plasma pharesis pada KM• Dosis :400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama,

dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari

• Keuntungan tidak perlu alat khusus • Bersifat transient bertahan beberapa mnggu-bulan • Komplikasi nyeri kepala, Flu-like syndrome,

febris,dan gagal ginjal.

Kortikosteroid

• Immunosupresi kuat untuk MG

• Dosis 60 mg/ hari

• Sebaiknya diberikan setelah plasmapharesis atau

IVIg

• Perbaikan optimal setelah beberapa minggu

Azathioprine

• Immunosupresi kuat untuk MG

• Dosis 2,5mg/kgBB/hari

• Dianjurkan pemakaian bersama kortikosteroid

Timektomi

• Direkomendasikan : semua pasien

dengan timoma

• ada MG dengan kelemahan

umum

• 30 % pasen timektomi remisi

klinis, 50 % mengalami sedikit

perbaikan perlu waktu lama

beberapa bln sampai tahun

Komplikasi

Komplikasi berhubungan dengan perawatan

lama :

• Atelektasis

• Infeksi

• Anemia

• Penyakit jantung kongestif

Prognosa

• Rerata hospitalisasi krisis myasthenia 1 bulan

• 2 minggu dirawat di ICU dengan intubasi

• 25 % pasen ekstubasi pada hari ke 7

• 50 % pada hari ke 13

• 75 % hari ke 31

• Ektubasi lama pada pasen usia tua 50 thn

Mortaliti

• Angka kematian KM menurun dari 50 % tahun

1960 menjadi 6 % saat ini

• Karena kemajuan penatalaksanaan.

Kesimpulan

• Krisis myasthenia terjadi pada pasen MG yang mengalami kegagalan pernafasan sehingga memerlukan intubasi dan ventilator, serta perawatan ICU• Dapat disebabkan berbagai hal antara lain :

Kegiatan berat Infeksi kehamilan obat

• Belum ada rekomendasi seragam mengenai terapi pada KM