Click here to load reader

Kuliah Perdarahan

  • View
    654

  • Download
    5

Embed Size (px)

Text of Kuliah Perdarahan

DIATESA HAEMORAGIKKAdr.Rodman Tarigan,SpA.,MKes

DIATESA HAEMORRAGlKAKeadaan kecenderungan terjadinya perdarahan spontan akibat trauma ringan yang disebabkan adanya gangguan pembuluh darah atau meskanisme pembekuan darah Adanya predisposisi mekanisme hemostasis yang abnormal

MEKANISME HEMOSTASISFase vaskuler : - vasokonstriksi - Tissue tromboplastin - Merangsang reaksi adhesi sistem agregasi trombosit Fase trombosit : adhesi & agregasi platelet plug

MEKANISME HEMOSTASISFASE KOAGULASI : - pembentukan tromboplastin, trombin & fibrin - Memperkuat sumbatan/ platelet plug - Reaksi fibrinolisis

BENTUK PERDARAHANPTECHIAE - Perdarahan pada kulit/ submukosa - Bintik kecil (sebesar ujung jarum) - Purple (biru merah) - Tidak hilang pd penekanan ECHYMOSIS - Ekstravasasi darah pd kulit - Bentuk lebih besar/lebar daripada ptechiae - Merah sampai biru

BENTUK PERDARAHANHEMATOMA - Penonjolan pd kulit yg berisi efusi Darah - Biru, menonjol & lebar PURPURA - Konfluensi pada ptechiae/echymosis Perdarahan langsung - Epistaksis, hematemesis, melena

BENTUK GANGGUAN PERDARAHAN Ptechiae, Purpura, Echymosis Perdarahan nyata : - hematuria - Melena - Epistaksis - Hematemesis Hematom akibat trauma kecil Perembesan darah dari luka yang sudah ditutup/luka operasi

PENGOBATAN Tergantung dari diagnosis, karena itu dokter harus tahu: - Pengetahuan hemostasis - Klasifikasi penyakit diatesa hemoragik - Cara mengambil data untuk diagnosis penyakit - Pengobatan umum & spesifik

KLASIFIKASI PENYAKIT DIATESE HEMORAGIKI. KELAINAN PEMBULUH DARAH * Didapat * Diturunkan II.KELAINAN TROMBOSIT A. Jumlah trombosit menurun (Trombocytopenic purpura) - Didapat /diturunkan B. Jumlah trombosit normal, fungsi menurun III.KELAINAN PEMBEKUAN * Didapat * Diturunkan * Neonatal coagulation deficiency

KELAINAN PEMBULUH DARAH A DIDAPAT - Henoch Schonlein Syndr/Purpura - Scurvy - Drug Induce Vascular Purpura B. DITURUNKAN - Ehler Danlos Syndrome - Hereditary Haem Teleangiectasia

KELAINAN TROMBOSITI. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura A. DIDAPAT : 1. Detruksi o/ kekurangan trombosit. - ITP - Post transfusi - Peny. INFEKSI (DHF, sepsis,dll) - Obat- obatan

KELAINAN TROMBOSITI. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura

2. Produksi trombost q - Aplastik anemia - Neoplasma ( leukemia ) - ATP (amegakariosit trombositopenik purpura) 3. Distribusi yang abnormal - Penyakit Hati - Splenomegali

KELAINAN TROMBOSITI. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura B. DITURUNKAN : - Fancony Anemia . - Wiskot Aldrich Syndrome - Bernard Soulier Syndrome II. Jumlah Trombosit normal, fungsi menurun - Glanzman's Trombocytopathia - dll.

KELAINAN PEMBEKUAN/ DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI1. DITURUNKAN * Hemofilia (klasik: defisiensi Faktor VIII) * Von Willebrand's * Christmas disease (Hemofilia B : defisiensi Faktor IX) * Defisiensi Faktor V, VII, X, XI (Hemofilia C) * Defisiensi FIBRINOGEN dll

KELAINAN PEMBEKUAN/ DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI2. DIDAPAT : - Defisiensi Vitamin K - DIC (pada infeksi berat atau sepsis) 3. NEONATAL COAGULATION DEFICIENCY - Haemorrhagic Disease of The Newborn

PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK ANAMNESIS Perdarahan spontan/trauma kecil Sukar membaik Sering berulang Riwayat keluarga Penyakit lain / underlying disease

PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK PEMERIKSAAN FISIK Perdarahan spontan/trauma kecil Sukar membaik Sering berulang Riwayat keluarga Penyakit lain / underlying disease

PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIKPEMERIKSAAN LAIN - Protombin Time - Partial Tromboplastin Time - PTT Substitution Test / TGT - FDP Di negara maju screening test : TROMBOSIT , BT. PT, PT'T Baru: retraksi bekuan, Agregasi trombosit TGT & FDP

PENGELOLAAN DIATESA HAEMORRHAGIKABerdasarkan atas 4 kelompok Diagnosis: 1. Hanya kel. Pembuluh darah: HSS, SCURVY, dll 2. Hanya kel. TROMBOSIT : ITP, dll 3. Hanya def. Faktor Pembekuan: hemofili 4. Kel. Perdarahan sekunder terhadap penyakit utama spt : DIC, DHF, HDN, defisiensi vit. K Umumnya : 1 - 3 : = suportif terapi = replacement terapi 4 : ditambah therapi kausal secara Intensif.

PRINSIP PENGOBATAN DIATESA HEMORAGIK- Pengobatan kausal bila ada - Suportif therapi + replacement therapi - Bila tidak ada komponen tertentu yang spesifik p life saving : - FWB 10 - 15 ml/kgbb - FFP 10 - 15 ml/kgbb - Trombositopenia dengan perdarahan nyata/ ancaman perdarahan otak : suspensi trombosit 1 bag/5kgbb - HEMOFILI: CRYOPRESIPTATE 1 BAG/5kgbb

REPLACEMENT THERAPI1. Konsentrasi trombosit /suspensi Trombosit Setiap bag/unit + 50 ml berisi 5,5 x 1010 trombosit 2. Cryopresipitate Isi tiap bag/25ml plasma 100 u faktor VIII; 75 u faktor XIII; 150 mg FIBRINOGEN 3. Cryopesipitate. Poor plasma : - 225 ml plasma /bag berisi : 225 u faktor V, VII, IX, X, XI, XII

REPLACEMENT THERAPI4. Faktor VIII concentrate (koate) : isi 250 u faktor VIII/vial 5. Protombin complex concentrate ( Konine/prolex ) , isi 500 u/vial Produk 1- 3 adalah komponen darah Produk 4-5 yang ada di pasaran

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) DEFINISI Penyakt dengan purpura/perdarahanlain akibat berkurangnya jumlah trombosit yang penyebabnya tidak diketahui dgn B.M normal ETIOLOGI Belum diketahui Mungkin berhubungan dengan sensitivitas infeksi virus rubella atau Rubeola atau infeksi Saluran Napas.

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) MANIFESTASI KLINIS - Akut : 1-4 minggu setelah infeksi Virus - Purpura terutama di tungkai asimetris kadang perdarahan di mukosa, Epistaksis Perdarahan intrakranial 1 % - Tidak ada limfadenopati atau Hepatosplenomegali.

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) LABORATORIUM - Trombosit q < 20.000/mm3 - Darah tepi : trombosit sedikit, megakariosit ( +) - Hb : normal, Leukosit : normal, BM : normal - Keluhan perdarahan yg banyak - Abnormal : -tourniquet test - Bleeding Time - Clot retraction - Jika trombosit < 20.000/ mm3 p PERDARAHAN HEBAT

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) DIAGNOSIS BANDING:

-Anemia Aplastik : Darah tepi dan BM : abnormal - ATP : BM : megakariosit (-)

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) DASAR PENGOBATAN 1. Dapat : sembuh spontan dalam 3 bln (7.5%) > 6 bln : ITP kronik 2. Perdarahan hebat intrakranial ---Fase awal (mg 1 -2) 3. Corticosteroid : memperpendek fase awal & mengurangi gejala Corticosteroid : - menghambat reaksi antigen-antibodi - Menekan fungsi fagosit

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) PENGOBATAN UMUM - Mencegah & mengatasi perdarahan - Hindari trauma istirahat - Diet : gizi seimbang PENGOBATAN KHUSUS a. SUPORTIF Perdarahan hebat -- susp.Tromb : 1 u/5kgbb atau fwb 10-15 cc/kgbb

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) PENGOBATAN KHUSUS b. SPESIFIK . - CORTICOSTEROID 1-2mg.kgBB/hr(14 hr ) Perdarahan hebat /intrakranial p dosis: 5-10 mg/kgBB/hr p sampai 3 minggu hentikan bila : - tercapai harga normal trombosit - Waktu 3 minggu Bila stlh 4-6 bulan tetap trombostopenia terapi diulang .

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) PENGOBATAN KHUSUS ITP kronik : Imunosupresif p Siklofosfamid 1-2 mg/kgbb/hr, tiap 1-2 minggu (max : 4 mg/kgbb/hr) Splenektomi : Bila kortikosteroid & siklofosfamid tidak ada perbaikan.

TROMBOCYTOSIS (TROMBOCYTEMIA) DEFINISI : keadaan dimana jumlah trombosit > 750.000/ mm3. Kadang menyertai : - pperdarahan - Defisiensi Fe - Anemia hemolitik - Myeloproliferatif displasia - Post splenektomi ITP

HEMOFILIADefisiensi Faktor VIII (Hemofilia Klasik) = A Faktor IX (Christmas disease) = B Faktor XI ( PTA defficiency) = C Hemofili A : 80 % kasus hemofili B : 15 % C : sisanya Von willebrand's disease : - Defisiensi faktor V - Platelet defect (adhesiveness)

HEMOFILIA -

Hemofilia A

Tergantung jumlah faktor VIII yang terdapat dalam plasma: - Berat : 1-5% p tanpa trauma bisa perdarahan spontan (hematom atau hemartrosis)

- Sedang : 5-10% p trauma sedang - Ringan : 30% p pedarahan harus oleh karena trauma yang berat

HEMOFILIA -

Hemofilia A

* Herediter : sex linked melalui sex chromosome * Hanya pada laki-laki (wanita carier ) * Defisiensi faktor VIII Manifestasi klinis : - perdarahan spontan/tindakan ( Hematoma, hemartrosis ) - Neonatus - Dewasa - Penyakit sering manifestasi pada usia 8 - 4 thn (saat aktifitas mulai tinggi) - Hematuria/perdarahan otak

HEMOFILIA -

Hemofilia A

Lab - CT> - PT, BT, RL, 7 trombosit CR : normal - PTT > - TGT/PT subsitusi > p deff.Faktor VIII - Hb normal kecuali perdarahan > p Hb q - Tromboelastografi : gambaran Hemofilia p hanya garis lurus

HEMOFILIA -

Hemofilia A

PENGOBATAN -Hindari : trauma/luka, obat : acetosal (mengganggu agregasi trombosit) - Cryopresipitate 1 bag/5 kgBB - Fresh Frozen Plasma: 10-15 ml/kgBB - KOATE 25-50 U/kgBB p Faktor VIII - Tindakan ---therapi/ dulu - Jika tidak ada FWB boleh RL untuk mempertahankan intra vasc.

HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN Biasanya hari 2- 3 post lahir Perdarahan/melena/perdarahan kranial/vagina Def. Faktor II, VII, IX, X p Vit. K defisiensi Therapi Vitamin K 1 mg . Sering pula pada: Pemberian ASI saja (K+ PASI > ) Antibiotika lama Total Parenteral Feeding Penyakit Hati

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION ( DIC ) Koagulasi intravaskular Diffus p deposit Fibrin > p iskemi jaringan. Kausa: Hipoksia, asidosis, sepsis, tranfusi yang tidak cocok Klinis - Perdarahan - Hematom - Ptechiae, purpura - Bekas suntikan berdarah

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION ( DIC ) LABORATORIUM Hb q, Trombosit q BT >, CT > (Faktor II, V, VII q q ) PT > , PTT > , Trombin Time > Morfolgi eritrosit : seperti Hemolitik FDP (+) (untuk lihat fibrinolisis) = Fibrin degeneration test = Fibrin Split Product (fsp) Setelah terbentuk fibrin, terjadi fibrinolisis.

DISSEMINATED IN