Kuliah Perdarahan

DIATESA HAEMORAGIKKA

dr.Rodman Tarigan,SpA.,MKes

•Keadaan kecenderungan terjadinya perdarahan spontan akibat trauma ringan yang disebabkan adanya gangguan pembuluh darah atau meskanisme pembekuan darah

•Adanya predisposisi mekanisme hemostasis yang abnormal

DIATESA HAEMORRAGlKA

•Fase vaskuler : - vasokonstriksi - Tissue tromboplastin - Merangsang reaksi adhesi sistem agregasi trombosit

•Fase trombosit : adhesi & agregasi platelet plug

MEKANISME HEMOSTASIS

•FASE KOAGULASI : - pembentukan tromboplastin, trombin & fibrin - Memperkuat sumbatan/ platelet plug - Reaksi fibrinolisis

MEKANISME HEMOSTASIS

PTECHIAE- Perdarahan pada kulit/ submukosa- Bintik kecil (sebesar ujung jarum)- Purple (biru merah)- Tidak hilang pd penekanan

ECHYMOSIS- Ekstravasasi darah pd kulit- Bentuk lebih besar/lebar daripada ptechiae- Merah sampai biru

BENTUK PERDARAHAN

HEMATOMA- Penonjolan pd kulit yg berisi efusi Darah- Biru, menonjol & lebar

PURPURA- Konfluensi pada ptechiae/echymosis

Perdarahan langsung- Epistaksis, hematemesis, melena

BENTUK PERDARAHAN

Ptechiae, Purpura, Echymosis• Perdarahan nyata : - hematuria

- Melena - Epistaksis

- Hematemesis

• Hematom akibat trauma kecil• Perembesan darah dari luka yang sudah ditutup/luka operasi

BENTUK GANGGUAN PERDARAHAN

Tergantung dari diagnosis, karena itu dokter harus tahu:- Pengetahuan hemostasis- Klasifikasi penyakit diatesa hemoragik- Cara mengambil data untuk diagnosis penyakit- Pengobatan umum & spesifik

PENGOBATAN

I. KELAINAN PEMBULUH DARAH * Didapat * DiturunkanII.KELAINAN TROMBOSIT A. Jumlah trombosit menurun (Trombocytopenic purpura) - Didapat /diturunkan B. Jumlah trombosit normal, fungsi menurunIII.KELAINAN PEMBEKUAN * Didapat * Diturunkan * Neonatal coagulation deficiency

KLASIFIKASI PENYAKIT DIATESE HEMORAGIK

A DIDAPAT - Henoch Schonlein Syndr/Purpura - Scurvy - Drug Induce Vascular Purpura

B. DITURUNKAN - Ehler Danlos Syndrome - Hereditary Haem Teleangiectasia

KELAINAN PEMBULUH DARAH

KELAINAN TROMBOSIT

I. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura

A. DIDAPAT : 1. Detruksi / kekurangan trombosit. - ITP - Post transfusi - Peny. INFEKSI (DHF, sepsis,dll) - Obat- obatan

KELAINAN TROMBOSITI. Jumlah trombosit

menurun/trombositopenic purpura

2. Produksi trombost - Aplastik anemia - Neoplasma ( leukemia ) - ATP

(amegakariosit trombositopenik purpura)

3. Distribusi yang abnormal - Penyakit Hati - Splenomegali

B. DITURUNKAN : - Fancony Anemia . - Wiskot Aldrich Syndrome - Bernard Soulier Syndrome

KELAINAN TROMBOSIT

I. Jumlah trombosit menurun/trombositopenic purpura

II. Jumlah Trombosit normal, fungsi menurun

- Glanzman's Trombocytopathia - dll.

1. DITURUNKAN * Hemofilia (klasik: defisiensi Faktor VIII) * Von Willebrand's * Christmas disease (Hemofilia B : defisiensi Faktor IX) * Defisiensi Faktor V, VII, X, XI (Hemofilia C) * Defisiensi FIBRINOGEN dll

KELAINAN PEMBEKUAN/DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI

2. DIDAPAT : - Defisiensi Vitamin K - DIC (pada infeksi berat atau sepsis)

3. NEONATAL COAGULATION DEFICIENCY - Haemorrhagic Disease of The Newborn

KELAINAN PEMBEKUAN/DEFFISIENSI FAKTOR KOAGULASI

ANAMNESIS

- Perdarahan spontan/trauma kecil- Sukar membaik- Sering berulang- Riwayat keluarga- Penyakit lain / underlying disease

PENDEKATAN DIAGNOSTIK DIATESA HEMORAGIK

PEMERIKSAAN FISIK

- Perdarahan spontan/trauma kecil- Sukar membaik- Sering berulang- Riwayat keluarga- Penyakit lain / underlying disease


PEMERIKSAAN LAIN- Protombin Time- Partial Tromboplastin Time- PTT Substitution Test / TGT- FDP

Di negara maju screening test :TROMBOSIT , BT. PT, PT'T

Baru: retraksi bekuan, Agregasi trombosit TGT & FDP


Berdasarkan atas 4 kelompok Diagnosis:1. Hanya kel. Pembuluh darah: HSS, SCURVY, dll2. Hanya kel. TROMBOSIT : ITP, dll3. Hanya def. Faktor Pembekuan: hemofili4. Kel. Perdarahan sekunder terhadap penyakit utama spt : DIC, DHF, HDN, defisiensi vit. K

Umumnya : 1 - 3 : = suportif terapi = replacement terapi4 : ditambah therapi kausal secara Intensif.

PENGELOLAAN DIATESA HAEMORRHAGIKA

- Pengobatan kausal bila ada- Suportif therapi + replacement therapi- Bila tidak ada komponen tertentu yang spesifik life saving : - FWB 10 - 15 ml/kgbb - FFP 10 - 15 ml/kgbb- Trombositopenia dengan perdarahan nyata/ ancaman perdarahan otak : suspensi trombosit 1 bag/5kgbb- HEMOFILI: CRYOPRESIPTATE 1 BAG/5kgbb

PRINSIP PENGOBATAN DIATESA HEMORAGIK

1. Konsentrasi trombosit /suspensi Trombosit Setiap bag/unit + 50 ml berisi 5,5 x 1010 trombosit 2. Cryopresipitate Isi tiap bag/25ml plasma ±100 u faktor VIII; 75 u faktor XIII; 150 mg FIBRINOGEN

3. Cryopesipitate. Poor plasma : - 225 ml plasma /bag berisi :

225 u faktor V, VII, IX, X, XI, XII

REPLACEMENT THERAPI

4. Faktor VIII concentrate (koate) : isi ±250 u faktor VIII/vial

5. Protombin complex concentrate ( Konine/prolex ) , isi 500 u/vial

Produk 1- 3 adalah komponen darahProduk 4-5 yang ada di pasaran

REPLACEMENT THERAPI

DEFINISIPenyakt dengan purpura/perdarahanlain akibat berkurangnya jumlah trombosit yang penyebabnya tidak diketahui dgn B.M normal

ETIOLOGI• Belum diketahui• Mungkin berhubungan dengan sensitivitas infeksi virus rubella atau Rubeola atau infeksi Saluran Napas.

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

MANIFESTASI KLINIS

- Akut : 1-4 minggu setelah infeksi Virus - Purpura terutama di tungkai asimetris kadang perdarahan di mukosa, Epistaksis Perdarahan intrakranial 1 %- Tidak ada limfadenopati atau Hepatosplenomegali.


LABORATORIUM- Trombosit < 20.000/mm3- Darah tepi : trombosit sedikit, megakariosit ( +)- Hb : normal, Leukosit : normal, BM : normal- Keluhan perdarahan yg banyak- Abnormal : -tourniquet test- Bleeding Time- Clot retraction- Jika trombosit < 20.000/ mm3

PERDARAHAN HEBAT


DIAGNOSIS BANDING:

-Anemia Aplastik : Darah tepi dan BM : abnormal

- ATP : BM : megakariosit (-)


DASAR PENGOBATAN1. Dapat : sembuh spontan dalam 3 bln (7.5%) > 6 bln : ITP kronik2. Perdarahan hebat intrakranial ---Fase awal (mg 1 -2)3. Corticosteroid : memperpendek fase awal & mengurangi gejala

Corticosteroid : - menghambat reaksi antigen-antibodi - Menekan fungsi fagosit


PENGOBATAN UMUM- Mencegah & mengatasi perdarahan- Hindari trauma istirahat- Diet : gizi seimbang

PENGOBATAN KHUSUSa. SUPORTIF Perdarahan hebat -- susp.Tromb : 1 u/5kgbb atau fwb 10-15 cc/kgbb


PENGOBATAN KHUSUSb. SPESIFIK . - CORTICOSTEROID 1-2mg.kgBB/hr(14 hr ) Perdarahan hebat /intrakranial dosis: 5-10 mg/kgBB/hr sampai 3 minggu hentikan bila : - tercapai harga normal trombosit - Waktu 3 minggu

Bila stlh 4-6 bulan tetap trombostopenia terapi diulang .


ITP kronik : Imunosupresif

Siklofosfamid 1-2 mg/kgbb/hr, tiap 1-2 minggu (max : 4

mg/kgbb/hr)

Splenektomi :Bila kortikosteroid & siklofosfamid tidak

ada perbaikan.


PENGOBATAN KHUSUS

DEFINISI : keadaan dimana jumlah trombosit > 750.000/ mm3.

Kadang menyertai : - pperdarahan- Defisiensi Fe- Anemia hemolitik- Myeloproliferatif displasia- Post splenektomi ITP

TROMBOCYTOSIS (TROMBOCYTEMIA)

Defisiensi Faktor VIII (Hemofilia Klasik) = A

Faktor IX (Christmas disease) = B

Faktor XI ( PTA defficiency) = C

Hemofili A : 80 % kasus hemofili B : 15 % C : sisanya

Von willebrand's disease :- Defisiensi faktor V- Platelet defect (adhesiveness)

HEMOFILIA

Tergantung jumlah faktor VIII yang terdapat dalam plasma:

- Berat : 1-5% tanpa trauma bisa perdarahan spontan (hematom atau hemartrosis)

- Sedang : 5-10% trauma sedang

- Ringan : 30% pedarahan harus oleh karena trauma yang berat

HEMOFILIA - Hemofilia A

* Herediter : sex linked melalui sex chromosome* Hanya pada laki-laki (wanita carier )* Defisiensi faktor VIII

Manifestasi klinis :- perdarahan spontan/tindakan ( Hematoma, hemartrosis )- Neonatus - Dewasa- Penyakit sering manifestasi pada usia 8 - 4 thn (saat aktifitas mulai tinggi)- Hematuria/perdarahan otak


Lab- CT>- PT, BT, RL, trombosit CR : normal- PTT >- TGT/PT subsitusi > deff.Faktor VIII- Hb normal kecuali perdarahan > Hb - Tromboelastografi : gambaran Hemofilia hanya garis lurus


PENGOBATAN-Hindari : trauma/luka, obat : acetosal (mengganggu

agregasi trombosit)- Cryopresipitate 1 bag/5 kgBB- Fresh Frozen Plasma: 10-15 ml/kgBB- KOATE 25-50 U/kgBB Faktor VIII- Tindakan ---therapi/ dulu - Jika tidak ada FWB boleh RL untuk mempertahankan intra vasc.


- Biasanya hari 2- 3 post lahir- Perdarahan/melena/perdarahan kranial/vagina- Def. Faktor II, VII, IX, X Vit. K defisiensi- Therapi Vitamin K 1 mg .- Sering pula pada:

• Pemberian ASI saja (K+ PASI > )• Antibiotika lama• Total Parenteral Feeding• Penyakit Hati

HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN

Koagulasi intravaskular Diffus deposit Fibrin > iskemi jaringan.

Kausa:Hipoksia, asidosis, sepsis, tranfusi yang tidak cocok

Klinis- Perdarahan- Hematom- Ptechiae, purpura- Bekas suntikan berdarah

DISSEMINATED INTRAVASCULARCOAGULATION ( DIC )

LABORATORIUM

- Hb , Trombosit - BT >, CT > (Faktor II, V, VII )- PT > , PTT > , Trombin Time >- Morfolgi eritrosit : seperti Hemolitik- FDP (+) (untuk lihat fibrinolisis)

= Fibrin degeneration test= Fibrin Split Product (fsp)Setelah terbentuk fibrin, terjadi

fibrinolisis.


PENGOBATAN- Therapi kausal : sepsis, asidosis- Suspensi Trombosit / FFP- HEPARIN 1 mg/kgBB, iv, tiap 4-6 jam (Bila perlu)- Perlu tranfusi ganti (pada Neonatus)


Documents

Kuliah Perdarahan