La comunicazione della verità al malato

il il NeurologoNeurologo

Dott.ssa Mara RossoNeurologiaOsp. SS Annunziata- Savigliano Savigliano, 22 maggio, 9 e 23 Novembre 2012

"ogni notizia che modifica radicalmente in modo negativo la visione che il paziente ha del proprio futuro” ed è “tanto più cattiva quanto più ampia è la differenza tra l’aspettativa del paziente e la realtà clinica”

Buckman R. (1992) Breaking Bad News: A Guide for Health Care Professionals.Baltimore: Johns Hopkins University Press.

“in situations where there is either a feeling of no hope, a threat to a person's mental or physical well-being, risk of upsetting an established lifestyle, or where a message is given which conveys to an individual fewer choices in his or her life”

Bor R, Miller R, Goldman E, Scher I. (1993) The Meaning of Bad News in HIV Disease: counselling about dreaded issues revisited. Counsel Psychol Q. 6:69-80

Perché è difficile dare una Perché è difficile dare una brutta notizia?brutta notizia?

- Incertezza relativamente alle aspettative del paziente- Timore di distruggere la speranza - Timore della propria inadeguatezza di fronte ad una malattia incontrollabile- Scarsa preparazione a gestire le emozioni- Imbarazzo di fronte ad un paziente a cui si era dato un quadro troppo ottimistico della situazione

L’evidenza suggerisce che la comunicazione di cattive notizie genera esperienze emotive profonde quali ansia , senso di responsabilità per la notizia infausta e timore di una risposta negativa. Questi stress possono creare una riluttanza nel comunicare cattive notizie.

Tesser A, et al(1971) On the Reluctance to Communicate Undesirable Messages (the MUM effect) A field study. Psychol Rep. 29: 651-654

Oken D (1961) What to Tell Cancer Patients: A Study of Medical Attitudes. JAMA 175: 1120-1128Taylor C (1988) Telling Bad News: Physicians and the Disclosure of Undesirable Information. Social Health Illn 10:120-132Miyaji N (1993) The Power of Compassion: Truth Telling Among American Doctors in the Care of Dying Patients. Soc Sci Med 36:249-264Siminoff AL, Fetting JH, Abeloff MD. (1989) Doctor-Patient Communication about Breast Cancer Adjuvant Therapy. Journal of Clinical Oncology. 7:1192-1200

“Nelle società moderne, la morte ha preso il posto della sessualità

come principale tabù”.

(da ‘Essais sur l’histoire de la mort en occident: du Moyen Age à nos jours, 1975’ Philippe Ariès)

“Il progresso scientifico ha creato un atteggiamento culturale che tende ad attribuire alla medicina una sorta di onnipotenza … con conseguente iperesponsabilizzazione … del medico custode di tale progresso, ma anche con conseguente sovrautilizzo della tecnologia … al fine di tranquillizzare il paziente e se stesso. Alla luce di tale progresso, infatti, il paziente confida nel medico a tal punto da non pretenderne soltanto la cura, ma soprattutto la guarigione…”

FNOMCEO atti congressuali

Medico tradizionale Medico post moderno

Medico moderno

patient centreddisease centred

To cure To cure To To carecare

La comunicazione è un momento terapeutico cruciale

“La relazione medico-paziente costituisce una terapia

aspecifica

nella quale il farmaco di gran lunga più usato è il

medico stesso”M. Balint 1961

“Anche se consideriamo la loro malattia grave, molti pazienti riacquistano la salute semplicemente grazie alla

presenza di un medico comprensivo, che comunichi e dia loro soddisfazione.”

Ippocrate V sec A.C.

L’informazione è portatrice del senso della vita: non ci può essere informazione senza COMUNICAZIONE

Grmek M., storico della medicina

“La minimizzazione, la reticenza, i comportamenti paternalistici, le risposte evasive, l’evitare la discussione o la negazione dei sintomi conducono ad un aumento delle preoccupazioni per il futuro, rabbia, perdita di fiducia che si protraggono per molto

tempo dopo la diagnosi.”Thorne et al. Qual Health Res 2004

Communicating sad, bad and difficult news in medicine

Fallowfield et al, The Lancet 2004, Review

La nostra percezione di un discorso avviene mediamente:

7 % attraverso le parole

38% tono della voce

55% gestualitàA. Mehrabian, antropologo

Protocollo CLASS (modalità comunicativa utilizzabile in qualsiasi colloquio)

Protocollo SPIKES (utilizzato in particolare nella comunicazione di cattive notizie)

Protocollo CONES (utilizzato in particolare nella comunicazione di errori terapeutici o medici)

Basic communication skillsCContext – contesto e relazione

LListening – capacità di ascolto

AAddressing emotions – accogliere le emozioni

SStrategy – strategie di gestione

SSummary – riepilogo

Palliative CareBy Linda L. Emanuel, MD, PhD and S. Lawrence Librach, MD, CCFP, FPFC

S S etting up the interview

P P erception of the patient

I I nvitation by the patient

K K nowledge to the patient

E E motions of the patient

S S trategy and summaryBaile et al, USA

SETTING UP – Preparare il colloquio.Obiettivi:Prepararsi per il colloquioCostruire la relazioneMettere il paziente a proprio agioCome procedere:RifletterePrevedere un tempo senza interruzioniChiedersi chi dovrebbe essere presenteSedersiMantenere un contatto visivoAssicurarsi che il paziente sia pronto

PERCEPTION – Capire cosa il paziente sa.Obiettivi:Valutare le discrepanze nell'informazioneValutare la negazione e le dissimulazioniCostruire la relazioneComprendere le aspettative e le preoccupazioni del pazienteCome procedere:Domande aperte o chiuseCorreggere informazioni sbagliate e fraintendimentiAffrontare la negazioneAffrontare aspettative irrealisticheDefinire il proprio ruolo

I have good news and bad news. The good news : you’re not a hypochondriac…

INVITATION – Ricevere dal paziente l'invito a essere informato.Obiettivi:Valutare quante informazioni desidera ricevere il paziente e quando comunicarleRiconoscere che il bisogno di informazioni da parte del paziente può cambiare nel tempoCome procedere:Chiedere “Lei è una persona che vuole avere informazioni dettagliate oppure.......”

KNOWLEDGE – Condividere le informazioni.Obiettivi:Preparare il paziente a ricevere la cattiva notiziaAccertarsi che il paziente abbia compresoCome procedere:Preannunciare la cattiva notizia (...”Temo di avere una brutta notizia per lei...”)Dare le informazioni in piccole dosiVerificare che il paziente abbia compresoEvitare l'utilizzo di termini gergaliRispondere a tutte le domande

EMOTIONS – Dare spazio alle emozioni.Obiettivi:Convalidare le reazioni emotive del pazienteLasciare al paziente la possibilità di riprendersiRiconoscere le proprie reazioni emotiveCome procedere:Aspettarsi reazioni emotive e essere pronti a gestirleReagire empaticamente a reazioni come il piantoChiarire le emozioni di cui non siete sicuriConvalidare i vissuti del paziente

STRATEGY AND SUMMARY – Pianificare e riassumere.Obiettivi:Assicurarsi che esista un piano chiaro e condiviso per il futuroCome procedere:Dare consigli sulle terapieVerificare cosa ha compreso il pazienteOffrire opzioni di trattamentoComprendere eventuali ostacoli e preoccupazioniEsplicitare il proprio ruolo

Neoplasie maligne cerebrali

Stati vegetativi di varia origine / morte cerebrale

Disposizioni di fine vita (‘testamento biologico’)

oncologo

anestesista

Malattie neurodegenerative

genetica alterata cognitività

Malattie variamente progressive (di tipo infiammatorio , di tipo disimmune, di tipo muscolare)

Altro (es SUDEP)

La comunicazione con un malato “terminale” ocon una prognosi di pochi mesi è

molto diversa rispetto alla comunicazione di una malattia cronica progressivamente

invalidante

pediatra

Sclerosi MultiplaLa SM è una malattia cronica, a decorso imprevedibile che,

nella grande maggioranza dei casi,

NON riduce l’aspettativa di vita

• Incidenza: 2,9/100.000• Prevalenza: 2-150/100.000

(90/100000, 1 su 700 in Sardegna)

• F>M (2:1)• Età di esordio: 14-40 (picco 30)

Prevalenza su 100000 annoIncidenza su 100000 anno

Neurology 2008 Jul 8;71(2):129-35.Temporal trends in the incidence of multiple sclerosis: a systematic review.Alonso et al

Atlas MS resources in the word, WHO library 2008

30-40%

25-30%

10-15%

10%

5 %

Forme benigne

Forme maligne

RM seriate in SM SP

0102030405060708090

100

0 20 40 60

Anni

% d

i paz

ient

i EDSS10EDSS8EDSS6EDSS3

SCLEROSI MULTIPLA: STORIA NATURALEProbabilità di NON raggiungere EDSS

(Weinshenker, Brain 1989)

Dopo 20 anni di malattia:

• il 15% ha una disabilità minima

(EDSS 3)

• il 50% può camminare per meno di 100m

(EDSS 6)

• il 20% è sulla carrozzina o confinato a letto

(EDSS 8)

Dopo 40 anni di malattia:

• il 5% ha una disabilità minima

(EDSS 3)

• il 25% può camminare per meno di 100m

(EDSS 6)

• il 40% è sulla carrozzina o confinato a letto

(EDSS 8)

Autonomy preferences among patients with MS Heesen et al. Mult Scler 2004

0 10 20 30 40 50 60 70

A

B

C

D

E

Patients (n)

Op

tion

s

Autonomous

Informed choice

Shared decision

Professional as agent

Paternalistic

(n=168)

0.01 0.1 1 10 100

Patientsn=42

Cliniciansn=25

25

22

17

16

14

14

13

5

7

20

21

2

4

13

3

4

Odds ratio (95% CI)

0.01 0.1 1 10 100

Patientsn=42

Cliniciansn=25

25

22

17

16

14

14

13

5

7

20

21

2

4

13

3

4

More important to clinicians

Odds ratio (95% CI)

Mental health

Physical function

Physical role

Emotional role

General health

Social function

Vitality

Bodily pain

Mental health

Physical function

Physical role

Emotional role

General health

Social function

Vitality

Bodily pain

Rothwell et al. BMJ 1997;314:1580–3

Doctors and patients don't agree: cross sectional study of patients' and doctors' perceptions and assessments of disability in MS

Il proprietario delle informazioni cliniche è il paziente ( privacy)

Il paziente deve ricevere informazioni uniformi da tutti i componenti del centro (valutazioni discordanti fra i diversi componenti del team sono di grave danno per la persona con SM )

il più presto possibile, ma solo quando si dispongono di tutti gli elementi diagnostici necessari

ad esempio Dimettere il paziente, in attesa che arrivino gli esamiPrenotargli una visita ambulatoriale, dopo 15-20 gg, dedicata alla

“Comunicazione della diagnosi”

Comunicare la diagnosi di CIS (Clinically Isolated Sydrome)?

Il paziente non ha la SM, ma ha un rischio di averla in

futuro

Bisogna comunicare il rischio

di diventare un paziente SM

Quando?

Setting upSetting up

Non avere paura di dire la verità, anche se la vita di una persona cambierà da quel

momento in avanti.

• Lasciate al paziente la possibilità di fare delle domande

• Se non si sa la risposta, non inventarla (“non lo so, mi informerò e le farò sapere”)

Come?

PerceptionPerception InvitationInvitation

KnowledgeKnowledge

1) Iniziare con “le regole che usiamo qui da noi”Diciamo tutta la verità Tutte le informazioni sono dette al paziente e solo al paziente.

“Se ci sono dei tuoi famigliari siamo contenti, ma sappi che tutto verrà detto sempre solo a te”2)Ripercorrete con il paziente la sua storia clinica3) Mostrategli e descrivetegli le lastre (parlare di “alterazione del segnale”, non di “lesioni”)4) Commentate gli accertamenti fatti5) Spiegategli cosa gli è successo: “ci sono state delle infiammazioni che hanno colpito il cervello ed il midollo, adesso

sono andate via, ma c’è un rischio che ritornino6) Spiegategli che le infiammazioni hanno colpito la mielina,7) Raccontategli che la causa delle infiammazioni è il malfunzionamento del sistema immunitario8) Spiegategli che mettendo assieme la storia clinica, la RMN ed il liquor si arriva a fare la diagnosi di “malattia

demielinizzante” che è un insieme di malattie che si chiamano anche

“Sclerosi Multipla”

momento più drammatico della comunicazione della diagnosi e al momento più impegnativo per il paziente

Dopo aver raggiunto il punto più drammatico, bisogna risalire, evidenziando, con equilibrio e realismo, tutti gli aspetti positivi, senza banalizzare la

malattia.Aspetti positivi da analizzare con il paziente:

a) Ci sono molte varianti di SMb) Affrontare direttamente il problema prognosi e della sedia a rotelle Utilizzare lo studio Weinshenker, “Dopo 20 anni dalla diagnosi il 20% dei pazienti è sulla sedia a rotelle, ma questo è uno studio canadese degli anni

ottanta. Adesso siamo più ottimisti. Abbiamo 10 diverse terapie e con la RMN diagnostichiamo molte forme lievi” c) Spiegate il significato delle “alterazioni di segnale alla RMN”d) Amplificate, un po’, gli aspetti prognostici positivi (scomparsa dei sintomi, sesso femminile, possibilità di gravidanza,

la ricerca, …)e) Discutete subito il tipo di terapiaf) Spiegategli i rischi ed i vantaggi della terapiag) Spiegategli perché avete scelto un farmaco e non l’altro

EmotionEmotion

Siate chiari nel dire al paziente cosa deve fare:

“Non drammatizzare”“Non stare a studiare il tuo corpo”“Non prendere decisioni fondamentale in questo periodo”“Conserva tutti i tuoi sogni e i tuoi progetti”

Strategy and SummarizeStrategy and Summarize

EFNS 2009

Sclerosi Laterale AmiotroficaLe malattie dei motoneuroni Le malattie dei motoneuroni

Atrofie muscolari spinali (SMA)

Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

Malattia del motoneurone spinale ad insorgenza nell’adulto (PMA, AOLMND)

Sclerosi laterale primaria (PLS)

Paralisi bulbare progressiva (PBP)

• Incidenza: 2,9/100.000

• Prevalenza: 9,1/100.000

• M>F (1,3:1)• Età di esordio: 50-80

0,00

2,00

4,00

6,00

8,00

10,00

12,00

14,00

20-2

4

25-2

9

30-3

4

34-3

9

40-4

4

45-4

9

50-5

4

55-5

9

60-6

4

65-6

9

70-7

4

75-7

9

80-8

4

85-8

990

>

gruppi di età

tass

o/1

00.0

00/a

nn

o

Dati del Registro piemontese SLA (PARALS) Anni 1995-2004

I dati attuali indicano che la SLA è una malattia age-related (correlata all’età)Chiò et al, Neurology, 2001; Beghi et al, Neurology, 2006

– SLA idiopatica (Charcot o tipo classico)• SLA sporadica• SLA ereditaria

– Malattia del motoneurone con quadro clinico incompleto

• atrofia muscolare progressiva (PMA)• paralisi bulbare progressiva (PBP)• sclerosi laterale primaria (PLS)

– SLA con presentazione atipica• Flail arm syndrome (sindrome dell’uomo nella

botte)• Flail leg syndrome• SLA con esordio respiratorio• Malattia di motoneurone monomelica• SLA associata a demenza (ALS-FTD)• SLA con esordio respiratorio

– Complesso ALS-PD-Demenza del Pacifico occidentale

• La prognosi della SLA dall’esordio di malattia è di circa 3 anni (range 6 mesi – 10 anni)

• Fattori prognostici noti sono: Età (giovani vs. anziani) Sede di esordio (bulbare vs. spinale) Velocità di progressione di malattia nei primi 6 mesi Presenza di deficit respiratori già alla diagnosi Rapido calo ponderale Essere seguiti da centri specializzati con team

multidisciplinari

Centri Centri multidisciplinmultidisciplin

ariari

Neurologie Neurologie tradizionalitradizionali

Numero di Numero di ricoveri per ricoveri per pazientepaziente

1,2 1,2

(DS 0,9)(DS 0,9)3,3 3,3

(DS 1,8)(DS 1,8)

Durata media Durata media dei ricoveridei ricoveri

5,8 giorni 5,8 giorni

(DS 9,5)(DS 9,5)12,4 giorni 12,4 giorni

(DS 31,6)(DS 31,6)

• Il 20-40% dei pazienti ha alterazioni cognitive di tipo “frontale”;in circa il 5% dei casi di SLA è presente una franca demenza di tipo frontotemporale

• Si può presentare come SLA con progressiva comparsa di demenza, ma anche come demenza con progressiva comparsa di segni di SLA;

• Nel 50% dei casi circa è familiare; 9q21-q22 (ALS-FTD)

ereditarietà

deficit cognitivo

90% dei casi di SLA sono sporadici

10% dei casi presentano una chiara familiarità

20% dei casi familiari e 5% dei casi sporadici:

mutazione del gene che codifica la superossido dismutasi 1(SOD1)

Quando è indicato eseguire il test genetico per la SOD1 in un paziente con SLA?

– Sempre, se vi è un familiare affetto da SLA– Se non vi sono familiari affetti da SLA:

• Nei soggetti con meno di 45 anni di età• Nei soggetti con forme clinicamente atipiche (lenta o rapidissima

evoluzione, prevalente o esclusivo interessamento del secondo motoneurone, presenza di segni atipici )

• Quando il soggetto interessato lo richieda

ereditarietà

Con il progredire dello sviluppo scientifico si riscontrano influenze genetiche in un numero sempre

maggiore di malattie neurologiche.

Edizione Italiana a cura del prof. A. Federico, Hyppocrates Edizioni Medico Scientifiche,Milano - 1999

L’OMS indica 6000 e 8000 condizioni, la maggioranza delle quali ha una base genetica e colpisce il sistema nervoso insieme ad altri organi

SLADistrofie muscolari Malattie spinocerebellari Neurofibromatosi Neuropatie ereditarie Distrofie miotoniche Corea di HuntigtonSindrome dell’X fragile…

… … non solo Malattie Rare…non solo Malattie Rare…

… … ma anche Malattie meno ma anche Malattie meno Rare…Rare…

Malattia di Parkinson

Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno)

Prevalenza circa 250/100.000

Esordio in media 65-70 aa

Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa)

Ruolo e problemi etici relativi alle

indagini genetiche

Diagnosi differenziale con altri

parkinsonismi

POSSIBILITA’ PROBABILITA’ CERTEZZA

Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP)Incidenza 6/100.000 annoEtà media esordio 60 anniDurata media di malattia 5-6 aaPrevalenza 3/100.000

Atrofia Multi Sistemica (MSA)Incidenza 0.6/100.000 annoEtà media esordio anni 54 Durata media malattia 7-9 anniPrevalenza 5/100.000

Degenerazione Cortico Basale (CBD)Incidenza 0.8/100.000 annoEtà media di esordio 63 anniPrevalenza ( 5% dei parkinsonismi)

Demenza a Corpi di Lewy (LBD)Età media di esordio 65 anniPrevalenza ( 30% delle demenze)

Malattia di Parkinson

Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno)

Prevalenza circa 250/100.000

Esordio in media 65-70 aa

Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa)

Ruolo e problemi etici relativi alle

indagini genetiche

40% dei casi sviluppa demenza

Diagnosi differenziale con altri

parkinsonismi

Frequenza delle cause di demenza (modificato da Clarfield, 1988)

Causa Frequenza (%)Demenza di

Alzheimer (AD) 57,0

Demenza vascolare 13,0 Depressione 4,5

Demenza alcolica 4,2 Idrocefalo normoteso 1,6

Cause metaboliche 7,0 Demenza da farmaci 1,5

Neoplasie 1,5 Malattia di Huntington

e altre cause 0,9

Incidenza 1.2/100 negli over 65 anni (oltre il 3% negli ultraottantenni)Prevalenza circa 6.5/100 degli over 65 (plateau di 35-40% nella fascia tra 85-90 anni)

(dati CNR-PF invecchiamento)

deficit cognitivo

Lancet Neurology, vol 11, Issue 1, Jan 2012Dementia: new criteria but no new treatments

Reisa A Sperling Keith A Johnson

Gruppo di Studio di Bioetica e Cure Palliative in Neurologia della Società Italiana di Neurologia (SIN)

• Problemi etici della ricerca sui pazienti affetti da demenza (1996)

• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte I: il rispetto dell'autonomia: consapevolezza, capacità e disturbi del comportamento (2007)

• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte II: la comunicazione della diagnosi e l'assistenza (2008)

• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte III: decisioni di fine vita (2010)

MildCognitive

Impairment

Grazie per l’attenzioneGrazie per l’attenzione

Le mie parole sono sassi precisi, aguzzi, pronti da scagliare su facce vulnerabili e indifese. Sono nuvole sospese, gonfie di sottointesi, che accendono negli occhi infinite attese…

da ‘Le mie parole’, Samuele Bersani - Pacifico