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La crise drépanocytaire
DESC réanimation Trapes LaurèneJuin 2007
d’après HAS, septembre 2005
physiopathologie
Substitution de l acide glutamique par une valine en position 6 de la chaîne d’HbAutosomique récessif
15% ont une maladie grave
Anomalie des molécules d’adhésionPolymérisation de l’hémoglobineDéficit immunitaire
Syndromes drépanocytaires majeurs– Homozygotes SS– Hétérozygotes SC, Sß-thalassémie
(Aubry,DIU médecine tropicale océan indien)
1-2555-905-154-6
080-905-154-6
050<5-
077-982-202-3
97-980
<22-3
Electrophorèsede l�Hb (%)
ASF
A2
9-127-910-127-912-16Hb (g/dL)
Sβ+ ThalSβ° ThalSCSSNormale
épidémiologie
300 nouveaux cas par anEspérance de vie il y a 10 ans– 42 ans hommes SS– 48 ans femmes SS
Histoire naturelle
– Période néonatale : asymptomatique. HbF– Petite enfance : pronostic vital en jeu
• Infections, CVO, séquestration splénique aiguë
– Adolescence : • CVO, STA et AVC rares mais graves
– Âge adulte : • CVO, STA, chronicité
La crise vaso occlusive
Formes ostéo articulaires +++Plusieurs localisations dans 2/3 casFémur, rachis, humérus >50% casAtteinte distale prédominanteAtteinte grill costal : risque STA +++Fébricule dans 15% casÉlévation leucocytes, CRP, LDHHb stable (8g/dl SS ; 10g/dl SC/ Sß)
La crise vaso occlusive
Syndrome pied main du nourrisson
La crise vaso occlusive
Facteurs favorisants :– Déshydratation : alcool, fièvre, perte…– Acidose : infection, néphropathie– Hypoxémie focale ou générale : altitude, avion,
obstruction VAS, réveil post anesthésie, surdosage analgésie, compression locale,garrot, tabac, hachisch
– Troubles hormonaux : grossesse, période menstruelle– Exposition au froid, stress majeur– Corticoïdes
(Habibi,revmed, 2004)
La crise vaso occlusive
Principale complications aiguës– infections– Séquestration splénique aiguë, hépatique aiguë– STA– Nécrose médullaire aiguë– Défaillance multiviscérale
• Fièvre, atteinte cardiaque, rénale, respiratoire• CIVD, rhabdomyolyse• anémie
La crise vaso occlusive
Traitement :– Analgésie : paracétamol, AINS, nalbuphine,
morphine (PCA)– Hydratation– Oxygénothérapie– Réchauffement local– Folates– +/- transfusion– Oxygénothérapie hyperbare à l’étude
(Stirnemann,revmed,2006)
Le syndrome thoracique aigu
Définition : (Vichinsky, NEJM 2000)
– Nouvel infiltrat pulmonaire d’au moins un segment– Et un des signes suivants :
• Douleur thoracique• Fièvre >38.5• Polypnée• Wheezing• Toux
25% des décès. 1% mortalité avant 10 ans, 2% entre 10 et 20 ans
Syndrome thoracique
Présentation clinique : (enfants # adultes)– Fièvre 80%– Toux 62%– Polypnée 45%– Douleur thoracique 44%– Douleurs des membres 37%– Douleurs abdominales 35%– Wheezing 26%– Douleur costale ou sternale 21%– Cyanose 2%
Le syndrome thoracique aigu
Facteurs favorisants : (adulte # enfants)– Infection pulmonaire : 30% (Vichinsky, NEJM 2000)
• Chlamydia 7 à14%• Mycoplasme 7 à 9%• Virus 6.5%• Pyogènes : 4.5% (S.A, HI, SP, EC, SA, BC…)
– Embolie graisseuse : 8% (Vichinsky, NEJM 2000)
– Infarctus pulmonaire– Douleur pariétale (CVO costale ou
vertébrale)– atélectasie
Syndrome thoracique
Facteurs de mauvais pronostic :– Thrombopénie– Atteinte cardiaque préexistante– Atteinte lobaire extensive
Cercle vicieux physiopathologique– Fréquence des complications spléniques et
neurologiques concomitantes22% des adultes (Vichinsky,NEJM,2000)
Syndrome thoracique
En 24 heures…
Syndrome thoracique
Traitement :– Oxygénothérapie : SaO2 <95%– Hydratation 2l/m2/j– Antalgiques (attention hypovolémie centrale). Interêt
PCA morphine. Kétamine, paracétamol, potoxyde d azote
– Corticothérapie si SDRA en phase inflammatoire
– Antibiothérapie systématique : C3G + macrolide +/- fosfo
Syndrome thoracique
Traitement :– Bronchodilatateurs : 20% de répondeurs
(koumbourlis, J Pediatr 2001)
– Transfusion, simple ou échange : amélioration de l’oxygénation (+ 10mmHg) (vichinsky, NEJM20000)
Transfusions
Hématocrite < 36%, Hb stableTransfusion simple :– anémie aiguë ou STA avec Hb<9g/dl– Simple, Hbs peu diminuée, hyperviscosité,
surcharge hydro sodéeEchange transfusionnel– 30 à 50ml/Kg– Eu volémie, diminution HBs, Hb stable– Long, grosse voie d abord
Erythraphérèse
Syndrome thoracique
Traitement :– VNI : +12/+6 en moyenne sur 3 jours
besoins en O2 : 4.1 à 1.4l/min (Padman, Del Med J 2004)
indications : douleur thoracique, hypoventilation, atelectasie, insuffisance respiratoire.
– Ventilation mécanique (échec VNI)10% patients pédiatriques. Survie 81%(vichinsky, NEJM20000)
Case report de 6 succès à l’HFO (Wralney, Resp Care 2004)
AREC 26% de survie dans une série de 15 enfants (Trant, ASAIO J 1996)
– Spirométrie incitative : Atélectasie ou infiltrat 0/7 vs 5/8 ds CVO thoraciques (Bellet NEJM1995)
Syndrome thoracique
Traitement – NO (Sullivan, Crit Care Med 1999)
Inhalation de 20ppm pdt 72 h chez ados de 15 ans
Diminution PAP, shunt, amélioration du débit cardiaque
Déventilation et guérison rapide– Bronchoscopie si atélectasie non levée par
ventilation
L’anémie aigüeNécrose médullaire étendue– Pancytopénie, douleurs osseuses, augmentation LDH
majeure (>1000). Myelogramme.– 23% mortalité. 55% en cas d’embolie graisseuse
(Paolini,revmed,2006)
Éryblastopénie– Parvovirus B19. Chute des réticulocytes. PCR MO
Séquestration spléniqueAllo immunisation post transfusionnelle– Décalage de plusieurs jours possible (15). EPO.
Déficit en G6PD associéCarence aigüe en folatesAccès palustre
La séquestration splénique aiguë
Augmentation brutale de plus de 2 cm de la rateChute du taux d’HB d’au moins 2g/dlDouleur abdominaleThrombopénie fréquente. Rapidement fatal par choc hypovolémique40% récidives. 20% mortalité pédiatrique
La séquestration splénique aigüe
Rate : zone à basse pression en O2Gène au retour veineux lié a des thrombiFacteurs favorisants :– Hypersplénisme
(hépatopathie chronique, altitude, infection intercurrente)
– Homozygote SSformes tardives chez SC et Sß
(Habibi,revmed, 2004)
La séquestration splénique aiguë
Traitement :– Transfusion simple urgente– Splénectomie soit d’emblée soit après la première
rechute Éviter avant 5 voire 2 ansProtocole transfusionnel mensuel avant 5 ans
(Hbs<50%)(Habibi,revmed, 2004)
Les accidents vasculaires cérébraux
10% patients SSVasculopathie des gros troncs cérébraux. Moya-moyaPrévention par doppler transfusionnel
Traitement de l’ AVC hémorragique :– Mal codifié– Échange transfusionnel si acte
neurochirurgical ou artériographie(Habibi, la rev du praticien , 2004)
Les accidents vasculaires cérébraux
Traitement de l’ AVC ischémique– Échange transfusionnel– Thrombolyse et anticoagulants
déconseillés : fréquence des anévrysmes et moya-moya
– GMO si donneur familial (prévention primaire et secondaire)
– Protocole transfusionnel (prévention primaire et secondaire)
(Habibi, la rev du praticien , 2004)
Les infections sévères
Toujours y penser
Germes a couvrir systématiquement:– Pneumocoque– Haemophilius– salmonelles
conclusion
Maladie fréquenteCVO de gravité variableComplications graves mais potentiellement fatalesSurveillance rapprochéeAnalgésie , hydratation et échange transfusionnel