L

D

JU

i

HAD

MMPACA

KDPNCA

1

racdtp

1d

Revue du rhumatisme monographies 79 (2012) 126–132

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

a maladie de Dupuytren en 2012

upuytren’s disease: 2012 update

ohann Beaudreuilnité rhumatologique des affections de la main (URAM), service de rhumatologie, hôpital Lariboisière, AP–HP, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France

n f o a r t i c l e

istorique de l’article :ccepté le 12 janvier 2012isponible sur Internet le 11 mai 2012

ots clés :aladie de Dupuytren

athogénieponévrotomie à l’aiguilleollagénaseponévrectomie

r é s u m é

La maladie de Dupuytren est une affection répandue dont les facteurs de risque établis sont : le terrainfamilial, l’âge, le sexe masculin, le diabète, les consommations d’alcool et de tabac. Sa distribution fami-liale répond à un mode de transmission autosomique dominant à pénétrance variable. En dépit d’undéterminisme génétique certain, la pathogénie de la maladie n’est que très partiellement connue. Sontraitement a pour objectif la réduction du flexum et celle de l’incapacité associée. Il reste symptoma-tique et ne prévient pas la récurrence. Déformation digitale, fonction de la main et récidive sont descritères d’évaluation fondamentaux. L’échelle unité rhumatologique des affections de la main (URAM)est une échelle d’incapacité récemment développée et validée dans l’indication spécifique de la maladiede Dupuytren. Les moyens thérapeutiques à disposition sont quant à eux l’aponévrotomie percutanée àl’aiguille, la chirurgie dont l’acte de référence est l’aponévrectomie, et l’injection locale de collagénase.

© 2012 Publie par Elsevier Masson SAS pour la Société française de rhumatologie.

eywords:upuytren’s contractureathogenesiseedle aponeurotomy

a b s t r a c t

Dupuytren’s contracture is a world-wide disorder with established risk factors: heredity, age, male sex,diabetes mellitus, alcohol and tobacco consumption. Familial transmission of the disease is autosomaldominant with variable penetrance. Pathogenesis of Dupuytren’s disease remains partially unknown.

ollagenaseponeurectomy

Treatment aims at reducing flexion contracture of the fingers and disability, but does not preventrecurrence. Digital deformity, hand disability and recurrence are outcome criteria of key importancein Dupuytren’s disease. Unité Rhumatologique des Affections de la Main (URAM) scale is a tool that hasrecently been developed and validated to assess Dupuytren’s disease related disability. Treatment moda-lities of Dupuytren’s disease include percutaneous needle aponeurotomy, injectable collagenase, andsurgical aponeurectomy.

© 2012 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société française de rhumatologie.

. Introduction

La maladie de Dupuytren est l’objet d’une actualité dont laichesse croît de fac on exponentielle. Cette évolution concernevant tout les champs de la physiopathologie et de la thérapeutiqueomprenant elle-même l’évaluation et les traitements. La maladiee Dupuytren n’en reste pas moins aussi l’objet de questions débat-

ues. Celles-ci vont de la paternité de sa première description, à lalace des dernières modalités thérapeutiques. Mais qu’on ne s’y

Adresse e-mail : johann.beaudreuil@lrb.aphp.fr

878-6227/$ – see front matter © 2012 Publie par Elsevier Masson SAS pour la Société fraoi:10.1016/j.monrhu.2012.02.002

trompe pas, la majorité de ces questions semble pouvoir trouverréponse dans une approche objective.

2. Un peu d’histoire

Les auteurs anglo-saxons aiment à le souligner et ils ont sur lefond raison : les premières descriptions de la maladie de Dupuytrenne peuvent être attribuées au Baron et célèbre chirurgien franc aisdu xixe siècle qui lui donna son nom, même si sa lec on magistralepubliée dans le Lancet en 1834 reste celle qui marqua les esprits

[1]. En effet des personnages de la littérature scandinave typiquedu xiie siècle semblent bel et bien affectés par la maladie de Dupuy-tren. Des descriptions scientifiques sont trouvées sous la plumed’anatomistes, chirurgiens et médecin à partir du xviie siècle.

nçaise de rhumatologie.

me m

3

3

lqlDAtgr

p7syDrmn

3

dbfLfLtp

pltcLeldedetltll

4

4

rd

••

J. Beaudreuil / Revue du rhumatis

. Épidémiologie

.1. Épidémiologie générale

L’épidémiologie générale de la maladie de Dupuytren n’est pour’instant que partiellement décrite. En dépit d’un nombre consé-uent d’études, celles de bonne qualité méthodologique ne sont pas

égions [2]. Conformément à l’impression du clinicien, la maladie deupuytren y est trouvée répandue en Europe, sur le continent Nordméricain, en Australie et à un moindre degré sur le pourtour médi-

erranéen et en Asie. L’hypothèse ancienne de la diffusion d’un traiténétique au gré d’invasions vikings, puis mongoles et japonaiseseste donc d’actualité mais non démontrée [3,4].

Les données de prévalence de la maladie de Dupuytren leslus robustes émanent de deux études transversales de près de000 adultes issus de la population générale [1]. L’une a été réali-ée en Angleterre, l’autre au Danemark. Les chiffres de prévalence

sont respectivement de 3,5 et 11 %. L’incidence de la maladie deupuytren a été évaluée dans une étude britannique, à partir d’un

egistre de médecine générale de plus de 500 000 individus de sexeasculin. Elle y est de 34e/100 000. Aucune donnée d’incidence

’est actuellement disponible chez la femme.

.2. Facteurs de risque

Les informations concernant les facteurs de risque de la maladiee Dupuytren, méthodologiquement recevables, sont plus nom-reuses [1]. Elles permettent de retenir l’âge, le sexe, l’antécédentamilial de maladie de Dupuytren, le diabète, le tabac et l’alcool.e lien entre la maladie de Dupuytren et les activités manuelles deorce est discuté. Les études les plus puissantes n’en font pas état.es études les plus précises dans l’identification et la caractérisa-ion des activités potentiellement en cause retiennent le facteurhysique.

La maladie de Dupuytren est exceptionnelle au cours des deuxremières décennies. Sa prévalence va croissante avec l’âge chez

’homme jusqu’à 75 ans. La prévalence de la maladie de Dupuy-ren est moins élevée chez la femme mais son augmentation auours du temps y est continue ou persistante dans les âges avancés.es études cas–témoins et les comparaisons historiques en France,n Islande, en Écosse et en Angleterre, montrent que la probabi-ité d’avoir une maladie de Dupuytren augmente dans les famillese patients atteints. Le risque d’atteinte chez les frères et sœursst trois fois plus élevé que dans la population générale. Il sembleécroître à mesure que le lien de parenté diminue. L’associationntre la maladie de Dupuytren et la consommation d’alcool ou deabac a été montrée en France, au Danemark et en Islande. Il existeà encore un effet dose se traduisant cette fois par une augmenta-ion du risque en fonction de l’importance de l’exposition à l’un ou’autre de ces toxiques. Pour ce qui est du diabète, le type I commee type II sont associés à la maladie de Dupuytren.

. Pathogénie

.1. Anatomo-pathologie

Le scénario anatomo-pathologique conduisant à la fibroseétractile de l’aponévrose palmaire caractéristique de la maladiee Dupuytren est maintenant bien établi :

prolifération cellulaire ;différenciation en myofibroblastes de fibroblastes aponévro-tiques ou de cellules recrutées par le biais d’une hypervascula-risation locale ;

onographies 79 (2012) 126–132 127

• augmentation de la synthèse et de la production de protéinesmatricielles ;

• rétraction tissulaire ;• déshabitation cellulaire et vasculaire [5].

Les premières étapes correspondent à la formation de nodulesau sein de l’aponévrose palmaire, les suivantes à celle des cordesaponévrotiques constituées au final et en premier lieu de fibresde collagènes de type I et de type III. La propagation de l’atteintetissulaire pourrait être liée à un envahissement myofibroblas-tique ou une différenciation cellulaire de voisinage sous l’effet defacteurs paracrins ou de l’expression de molécules d’adhésion.

Il est d’usage de dire que ce scénario est l’objet d’un détermi-nisme multifactoriel. Le nombre et l’inconstance des facteurs derisque de la maladie de Dupuytren laissent à penser qu’il est égale-ment hétérogène.

4.2. Héritabilité

Divers modes de transmission de la maladie de Dupuytrenont été décrits [6]. Ils n’excluent pas l’existence de cas spora-diques. Une transmission autosomique dominante à pénétrancevariable semble rendre compte de la majorité des formes fami-liales. Certains cas de transmission matrilinéaire sont à l’origined’un modèle pathogénique bien particulier et retiennent aussil’attention. L’hypothèse d’un déterminisme génétique est confortéepar la reconnaissance d’un terrain prédisposant. Son trait princi-pal est l’existence concomitante et non fortuite d’autres affectionsfibrosantes que sont les maladies des coussinets dorsaux des pha-langes, de Ledderhose et de La Peyronie. Réputées rares dans lapopulation générale, elles sont en effet observées à des fréquencesplus élevées au cours de la maladie de Dupuytren : 44 à 54 % pourles coussinets dorsaux des phalanges, 6 à 31 % pour la maladie deLedderhose, et 2 à 8 % pour la maladie de La Peyronie.

4.3. Bases moléculaires

4.3.1. Voie de signalisation WntDivers loci de susceptibilité ont été mis en évidence pour la

maladie de Dupuytren [5]. Un travail néerlandais récent ouvre unensemble de pistes pathogéniques [7]. Cette étude cas–témoin réa-lisée sur un effectif de plus de 4000, puis étendue à trois autresséries représentant près de 10 000 personnes a permis d’identifierneuf de ces loci. Six d’entre eux contiennent des gènes impliquésdans la voie de signalisation Wnt : Wnt4, SFRP4, Wnt2, RSPO2,SULF1, Wnt7B. La �-caténine est un effecteur nucléaire de cettevoie de signalisation. Le système Wnt/�-caténine est connu pourmoduler la prolifération et la survie cellulaire. Il est égalementimpliqué dans la différenciation myofibroblastique. Dans le cadrede la maladie de Dupuytren, une augmentation de l’expression dela �-caténine a été mise en évidence à partir de cultures primairesde prélèvements aponévrotiques pathologiques [8].

4.3.2. Voie du Transforming Growth Factor bétaParmi les gènes candidats testés, ceux du Transforming Growth

Factor béta (TGF-�) ou impliqués dans son activité ont été les plusexplorés [5]. Les études s’étant intéressées à des polymorphismesconnus du TGB-� lui-même sont restées négatives. Un déséqui-libre de fréquence génotypique d’un polymorphisme du récepteurdu TGF-�, Transforming Growth Factor Receptor I (TGFRI), et dufacteur de transcription Zf9 est en revanche associé à la maladie deDupuytren. Les isoformes TGF�-1 et TGF�-2, dont on connaît les

effets cellulaires généraux sur la prolifération, la différenciation,la synthèse protéique et l’apoptose, sont exprimées à un niveauélevé dans l’aponévrose palmaire superficielle des patients, à proxi-mité des fibroblastes et des myofibroblastes. Elles stimulent in vitro

1 sme m

ladssd

rmt

4

g[frcedmdttv

5

5

témtdldCmdm

5

dfcprplct

TCd

28 J. Beaudreuil / Revue du rhumati

a prolifération et la contraction des myofibroblastes de patientstteints. Zf9 est un activateur transcriptionnel de la famille desoigts à zinc, se fixant sur le promoteur du TGF-� et sur celui deon récepteur. Les polymorphismes étudiés de TGFRI et Zf9, sontitués en 3′ dans une région non traduite, susceptible de réguler laemi-vie de leur ARNm.

Fait d’importance, le système Wnt/�-caténine module la diffé-enciation myofibroblastique induite par le TGF� dans différentsodèles expérimentaux [9]. Le sens de cette régulation reste tou-

efois pour l’instant l’objet de résultats contradictoires.

.3.3. Autres candidatsDe nombreux autres facteurs biologiques ont fait l’objet d’études

énomiques ou d’expression et pourraient aussi être impliqués5]. Parmi eux, l’ARNr 16 s codé par le génome mitochondrial, lesacteurs de croissance Epidermal Growth Factor, TGF-� et leursécepteurs, l’activateur transcriptionnel MafB, des protéines matri-ielles, des métalloprotéases et leurs inhibiteurs. Une corrélationntre l’expression de métalloprotéases et la récidive de la mala-ie de Dupuytren, un an après chirurgie par aponévrectomie, a étéontrée et conforte la possibilité d’une implication de cette famille

’enzymes protéolytiques. Les études d’expression réalisées à par-ir d’aponévroses palmaires superficielles de patients n’autorisentoutefois pas, pour l’instant, de modélisation pathogénique uni-oque de la maladie à l’échelon moléculaire.

. Évaluation

.1. Déformation digitale

Le défaut de mobilité digitale induit par la maladie de Dupuy-ren est un défaut non pas de flexion mais d’extension. Il estvalué en pratique comme dans les essais cliniques à partir d’uneesure angulaire [1]. Cette mesure peut être analytique, articula-

ion par articulation et exprimée en degré de flexum ou de défaut’extension. Elle peut également être intégrée dans un score, dont

e plus connu est le score de Tubiana (Tableau 1), rendant comptee l’atteinte d’un rayon ou de la main dans son ensemble [10].e système prévoit aussi l’évaluation de la fermeture de la pre-ière commissure. Il ne permet en revanche pas d’aborder le défaut

’écartement des doigts longs en cas d’atteinte du ligament pal-ant interdigital.

.2. Incapacité

L’incapacité au cours de la maladie de Dupuytren est liée auéfaut de mobilité des doigts [11]. L’expérience montre toute-ois que cette relation n’est pas linéaire. L’idée d’un arc critiqueompris entre 80 et 120◦, dû au crochet rétenteur alors forméar le doigt, laisse présager d’une relation parabolique. Il appa-aît de plus que la diversité anatomo-clinique de l’affection est

robablement sous-exprimée par les systèmes de cotation angu-

aire. L’incapacité générée par la maladie de Dupuytren, perc ueomme bien particulière, est un critère de jugement fondamen-al mais régulièrement absent des essais thérapeutiques. Une des

ableau 1lassification de Tubiana de la maladie de Dupuytren (selon les angles de flexumes articulations MCP et IPP) [10].

Stades Angles

Stade 0 0Stade I 1–45◦

Stade II 46–90◦

Stade III 91–135◦

Stade IV > 135◦

onographies 79 (2012) 126–132

explications pouvait être que, jusqu’à il y a peu, les outilsd’évaluation fonctionnelle disponibles n’étaient pas adaptées. Cettelacune a récemment été comblée par le développement et lavalidation d’une échelle d’incapacité spécifique de la maladie deDupuytren (Tableaux 2 et 3). Sa simplicité la rend propre à un usagenon seulement expérimental, mais aussi courant.

5.3. Récidive

Dans la mesure où les traitements de la maladie de Dupuytren nesont pour l’instant que symptomatiques, l’appréciation de la réci-dive est elle aussi capitale. Cette estimation est toutefois renduedifficile par la diversité rencontrée dans la définition de ce critère.Ont ainsi été considérés en tant que récidive :

• signe clinique de la maladie avec ou sans flexum ;• retour à l’état pré-thérapeutique ;• nouvelle indication thérapeutique, pour laquelle on conc oit que

le seuil de décision varie selon le type de traitement considéré[12].

L’introduction du concept restrictif de flexum récidivant aveccorde palpable expose qui plus est à une certaine subjectivité [13].La portée d’une comparaison des divers moyens thérapeutiquesen termes de récidive à travers les séries disponibles est de cefait limitée. Une définition consensuelle de ce critère mais sansconcession au regard de son objectif métrologique paraît doncnécessaire.

5.4. Pronostic

La gravité de la maladie de Dupuytren peut être entenduecomme la sévérité des déformations digitales [1]. Cette sévéritéconditionne le résultat du traitement quel qu’il soit. Dans le mêmeordre d’idée il convient de souligner que l’atteinte interphalan-gienne proximale est moins accessible à la thérapeutique quel’atteinte métacarpophalangienne. La gravité peut également êtreliée à l’évolutivité. La connaissance de l’évolution à attendre au caspar cas serait très probablement l’élément clinique le plus utile à ladéfinition d’une stratégie thérapeutique idéale : surveillance plusrapprochée et intervention précoce pour les maladies à fort poten-tiel évolutif. Les études pronostiques sont éparses. L’hérédité y estun marqueur de gravité quelle qu’en soit la définition. Ainsi, lesformes familiales de maladie de Dupuytren sont caractérisées nonseulement par un âge de début précoce, inférieur à 50 ans, et laprésence de coussinets dorsaux des phalanges, d’une maladie de LaPeyronie ou de Ledderhose, mais aussi par la sévérité de leur défor-mation au moment du diagnostic et une progression lésionnelle.

6. Traitements

6.1. Aponévrotomie percutanée à l’aiguille

6.1.1. Principes de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille6.1.1.1. Aspects techniques : technique standard de Lermusiaux.L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille a été mise au point parJean-Luc Lermusiaux en 1972 [14]. Elle s’effectue en simple consul-tation médicale. Elle consiste en la réalisation d’une ou plusieurssections des cordes aponévrotiques, à travers la peau, à l’aidedu biseau de l’aiguille utilisée pour l’anesthésie locale (Fig. 1).Les conditions d’asepsie sont celles des infiltrations au cabinetmédical. Une désinfection soigneuse de la peau est tout d’abord

réalisée. Dans un second temps sont injectés 1 à 3 cc d’un mélangede lidocaïne 2 % (4 cc) et d’acétate de prednisolone (1 cc), danset au pourtour de la corde aponévrotique. L’aiguille utilisée estverrouillée, sa longueur de 16 mm, et son diamètre de 25 gauges.

J. Beaudreuil / Revue du rhumatisme monographies 79 (2012) 126–132 129

Tableau 2Échelle URAM : échelle d’incapacité pour maladie de Dupuytren (version franc aise) [11].

Pouvez-vous. . . Sans difficulté (0) Avec très peu dedifficultés (1)

Avec quelquesdifficultés(2 points)

Avec beaucoupde difficultés(3 points)

Presqueimpossible(4 points)

Impossible(5 points)

1. Vous laver avec un gant de toilette ? � � � � � �2. Vous laver le visage ? � � � � � �3. Prendre une bouteille d’une main ? � � � � � �4. Serrer la main de quelqu’un ? � � � � � �5. Caresser quelque chose ou quelqu’un ? � � � � � �6. Applaudir ? � � � � � �7. Écarter les doigts ? � � � � � �8. Prendre appui sur la main ? � � � � � �9. Saisir de petits objets entre pouce et index ? � � � � � �

URAM : unité rhumatologique des affections de la main.Le score URAM correspond à la somme des points obtenus pour chaque item (total = 0 à 45, incapacité maximale = 45).

Tableau 3Échelle URAM : échelle d’incapacité pour maladie de Dupuytren (version anglaise) [11].

Can you. . . Withoutdifficulty (0)

With very littledifficulty (1)

With somedifficulty(2 points)

With muchdifficulty(3 points)

Almostimpossible(4 points)

Impossible(5 points)

1. Wash yourself with a flannel, keeping your hand flat? � � � � � �2. Wash your face? � � � � � �3. Hold a bottle in one hand? � � � � � �4. Shake someone’s hand? � � � � � �5. Stroke something or caress someone? � � � � � �6. Clap your hands? � � � � � �7. Spread out your fingers? � � � � � �8. Lean on your hand? � � � � � �9. Pick up small objects with your thumb and index finger? � � � � � �

URAM : unité rhumatologique des affections de la main.Le score URAM correspond à la somme des points obtenus pour chaque item (total = 0 à 4

Fc

Leld

ig. 1. Aponévrotomie percutanée à l’aiguille. Section percutanée à l’aiguille d’uneorde palmaire.

a section de la corde est obtenue par des mouvements de vat vient en éventail, dans un plan transversal. Avec l’habitude,e praticien éprouve la sensation tactile de rupture progressivees fibres sous le biseau de l’aiguille. Le doigt du patient est

5, incapacité maximale = 45).

maintenu en légère traction, sans sortir l’aiguille. La rupture desfibres restantes est obtenue par une extension du doigt énergiquemais contenue (matériel supplémentaire S1 vidéo ; voir le matérielcomplémentaire accompagnant la version en ligne de cet article)Le traitement est considéré comme non à peu douloureux dans90 % des cas. Un pansement sec, maintenu par une bande adhé-sive est gardé 48 heures. L’utilisation de la main pour les activitéscourantes, hors travaux salissant, est immédiate. La reprise desactivités manuelles en force est autorisée après 15 jours.

6.1.1.2. Modalités organisationnelles. En pratique, une à trois apo-névrotomies sont réalisées par consultation de 10 à 20 minutes.C’est ce qui est en moyenne suffisant à la récupération d’uneatteinte mono-radiale de stade I, II ou III de Tubiana (flexum ≤ 135◦,Tableau 1) (Fig. 2). Les séances peuvent être répétées si nécessaireet sont alors espacées d’au moins une semaine. Le port nocturned’une attelle d’extension passive est proposé en cas de flexumrésiduel d’origine capsulo-ligamentaire, c’est-à-dire élastique. Àl’usage, cette méthode simple garde néanmoins pour inconvénientle nécessaire fractionnement du traitement au cours des formespalmo-digitales et pluri-radiales dites complexes. Ce constat aconduit à augmenter le nombre d’aponévrotomies percutanées àl’aiguille au cours d’une même séance pour le traitement en untemps des formes graves de maladie de Dupuytren [15].

6.1.2. Résultats de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguilleL’effet thérapeutique de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille

a été décrit dans des séries de cas [16–21]. Elle permettait d’obtenir80 % de bons et très bons résultats immédiats, sur la base d’une amé-lioration du flexum et d’un score de Tubiana de 0 ou I (flexum ≤ 45◦),

chez 90 patients et 123 mains [16]. À cinq ans, ce taux de succèsse maintenait à 70 %. Les résultats intéressants de cette premièreétude, franc aise, sont maintenant confirmés par ceux d’autresséries [18–21]. Le haut niveau de satisfaction des patients traités

130 J. Beaudreuil / Revue du rhumatisme m

yeUndàprc

ecsprtdp

lp

TC

N

Fig. 2. Maladie de Dupuytren avant et après aponévrotomie à l’aiguille.

est également souligné [21]. Le taux de récidive y était comprisntre 12 et 65 % au cours de suivis allant jusqu’à cinq ans [16–19,21].ne part de cette variabilité pourrait être expliquée par un certainombre de modifications techniques comparativement la procé-ure décrite initialement. En pratique la probabilité d’une reprise

l’aiguille dans les cinq ans est d’environ 50 %. Le taux de com-lications de l’aponévrotomie simple à l’aiguille pratiquée dans leespect du standard technique de Lermusiaux, apparaît faible etompatible avec un usage courant (Tableau 4).

L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille en tant que traitementn un temps – huit aponévrotomies en moyenne – des formes avan-ées de maladie de Dupuytren a été spécifiquement évaluée àix et à 16 mois [15,22]. Son taux de complication n’apparaissaitas supérieur à celui de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguilleéalisée à raison d’une à trois sections par séance. Une nette réduc-ion du flexum était observée et persistait six mois, dernier temps’évaluation [15]. L’incapacité suivait la même évolution et 95 % desatients étaient satisfaits à six mois et à 16 mois [22].

Les données à la faveur de l’aponévrotomie percutanée à’aiguille convergent donc. Leur relative variabilité attribuable pourartie à certaines adaptations et la longue expérience acquise

ableau 4omplication de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille [17].

Nombrede cas

Mains(%)

Séances(%)

Aponévrotomies(%)

Fissure cutanée 75 7,6 4,8 2,0Dysesthésie transitoire 29 2,9 1,9 0,8Douleur 12 1,2 0,8 0,3Infection locale 7 0,7 0,4 0,2Malaise 6 0,6 0,4 0,2Inflammation locale 4 0,4 0,3 0,1Hématome 3 0,3 0,2 0,08Rupture tendineuse 2 0,2 0,1 0,05

Total 138 13,9 8,8 3,7

= 992 mains.

onographies 79 (2012) 126–132

incitent au respect du standard technique établi par Lermusiauxlui-même.

6.2. Collagénase

6.2.1. Principes du traitement par collagénaseLa collagénase n’est pas actuellement disponible en France.

Il s’agit d’une technique percutanée consistant en une injectiond’enzyme purifiée d’origine bactérienne dans le tissu fibreux res-ponsable de la déformation des doigts [1]. Dix mille unités, soitun volume de 0,25 ml pour les déformations des articulationsmétacarpophalangiennes et 0,20 ml pour celles des articulationsinterphalangiennes proximales, sont réparties par injection en troispoints adjacents dans la corde aponévrotique rétractée, à l’aided’une aiguille de 26 ou 27 gauges montée d’une seringue.

Une extension passive de l’articulation en flexum est réalisée24 heures après l’injection afin de rompre la corde. La douleurparfois importante lors de cette phase a conduit à y associerune anesthésie locale. Le port nocturne d’une attelle d’extensionpendant quatre mois est proposé à l’issue. Trois séquences thé-rapeutiques peuvent être réalisées à un mois d’intervalle pourune même corde, sans dépasser un total de huit injections en casd’atteinte multiple.

6.2.2. Résultats du traitement par collagénaseLa preuve de l’efficacité morphologique de la collagénase au

cours de la maladie de Dupuytren repose sur trois essais rando-misés de phase III contre placebo [13,23,24]. Ces études ont étéréalisées chez des patients ayant un flexum supérieur ou égal à20◦, ne dépassant pas 100◦ pour les articulations métacarpohalan-giennes et 80◦ pour les articulations interphalangienne proximales.Le taux de succès défini par une déformation résiduelle compriseentre 0 et 5◦ à un mois de la dernière injection y variait de 44 à91 %. Les meilleurs résultats étaient observés pour l’atteinte desarticulations métacarpophalangiennes. La récidive définie par laréapparition d’un flexum supérieur ou égal à 20◦ avec corde pal-pable après succès thérapeutique initial, était de 19 % à deux ans[23], recul disponible à ce jour. Les complications décrites aprèstraitement étaient locales, fréquentes sinon constantes, mais pourla plupart mineures : œdème, contusion, saignement, ecchymoseen premier lieu. Le taux d’algodystrophie observé dans l’étude laplus vaste était de 0,5 %, celui des ruptures tendineuses de 1 % [13].

Outre la fréquence de ses effets secondaires et hors de la ques-tion économique, la collagénase voit énoncés en défaveur de sonusage large en pratique courante :

• un effet morphologique essentiellement documenté à un mois ;• un impact fonctionnel non évalué ;• un nombre autorisé d’injections par corde limité à trois ;• la nécessité de revoir le patient à 24 heures après l’injection de

collagénase pour l’extension passive du doigt ;• le caractère douloureux de cette extension passive faisant propo-

ser par certains une anesthésie locale ;• l’impossibilité de traiter à nouveau avant un mois.

6.3. Traitement chirurgical

En dépit des avancées du traitement percutané, la chirur-gie est probablement aujourd’hui le traitement de la maladie deDupuytren le plus pratiqué. À titre indicatif, il représentait enFrance en 2001 près de 15 000 séjours hospitaliers pour un coût de14 millions D [25].

6.3.1. Principes du traitement chirurgicalLa chirurgie offre de nombreuses possibilités thérapeu-

tiques, tant pour ce qui est de la rétraction aponévrotique, de

me m

lpnplepgcl

6

tcsepccpep

nscSraattp

7

ldrennegDdit

peraElccpCnfl

f

[

[

[

J. Beaudreuil / Revue du rhumatis

’enraidissement articulaire, que des modifications trophiques de laeau [1]. Différentes modalités chirurgicales peuvent être combi-ées. Ces modalités sont l’aponévrectomie, l’arthrolyse, la greffe deeau et les lambeaux, les ténolyses et les allongements tendineux,

es distractions continues, l’arthrodèse, voire, ce qui devrait êtrexceptionnel, l’amputation. Parmi elles l’aponévrectomie sélectivear abord longitudinal en Zig Zag est la technique de référence. Lesreffes de peau y sont associées dans les formes récidivantes. Lahirurgie de la maladie de Dupuytren est pratiquée sous anesthésieoco-régionale en hospitalisation de courte durée.

.3.2. Résultats du traitement chirurgicalGlobalement et à court terme, les résultats morphologiques du

raitement chirurgical sont qualifiés d’excellents dans 60 à 90 % desas. Les meilleurs sont observés pour les déformations les moinsévères et pour les atteintes métacarpophalangiennes. La récidivest toujours possible. Les complications de la chirurgie ne sontas exceptionnelles. Elles ont été décrites comme plus fréquentesomparativement à l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille [26]. Ilonvient néanmoins de rappeler que ces complications sont pour lalupart directement en rapport avec la sévérité de l’atteinte initialet exceptionnelles en cas de maladie de Dupuytren simple opéréeour la première fois [1].

L’aponévrectomie a été comparée à l’aponévrotomie percuta-ée à l’aiguille dans une étude randomisée. À court terme soit sixemaines, l’aponévrotomie à l’aiguille [26] apparaissait moins effi-ace sur la déformation des stades III et IV de Tubiana (flexum > 90◦).on impact sur la fonction et sur la satisfaction des patients était enevanche supérieur à celui de la chirurgie quel que soit le stadenatomo-clinique. À cinq ans le taux de récidive était inférieurprès aponévrectomie (20 %) mais la préférence des patients res-ait à l’aponévrotomie percutanée à l‘aiguille [27]. Les résultats enermes de fonction et de satisfaction à cinq ans ne sont pour l’instantas disponibles.

. Stratégie thérapeutique

Aponévrotomie percutanée à l’aiguille, simple ou multiple, col-agénase et chirurgie sont donc les traitements de la maladiee Dupuytren. L’accès à l’aponévrotomie percutanée à l’aiguilleeste limité par une diffusion insuffisante. La collagénase devraitntrer progressivement dans les pratiques de spécialistes entrai-és. Quoiqu’il en soit, toutes les formes de maladie de Dupuytrene sont pas du ressort d’un traitement. L’abstention thérapeutiquest la règle en absence de déformation articulaire, lorsque le patientarde la possibilité de mettre la main à plat (signe de la table).ans le cas contraire le choix technique raisonnable tient comptee l’efficacité pressentie, de la lourdeur de l’acte et des suites, dont

l faut dire qu’elles sont beaucoup moins contraignantes pour lesraitements percutanés que pour la chirurgie.

En cas d’atteintes palmaires simples avec flexum métacarpo-halangien, le traitement de première intention, s’il est accessible,st logiquement l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille. En cas deécidive, non trop fréquente, cette technique peut être réitéréeussi longtemps qu’elle permet d’obtenir un résultat satisfaisant.lle peut être pratiquée sur une main précédemment opérée. Poures atteintes interphalangiennes proximales, l’aponévrotomie per-utanée à l’aiguille peut également être proposée. Ici plus difficile,ompte tenu des rapports anatomiques, elle doit être réalisée enrésence d’un praticien ayant l’expérience de cette localisation.ompte tenu des résultats publiés, l’injection locale de collagé-

ase constitue une alternative dans les formes mono-radiales avecexum ne dépassant pas 100◦.

Le traitement par aponévrotomie percutanée à l’aiguille desormes dites complexes, palmo-digitales ou pluri-radiales peut être

[

[

onographies 79 (2012) 126–132 131

envisagé par un opérateur entraîné. Le choix est alors ouvert entreaponévrotomies simples successives ou multi-aponévrotomie enun temps. La contre-indication chirurgicale d’ordre général ou localchez un patient dont l’atteinte aurait été du ressort de la chirurgie,peut aussi constituer une indication au traitement percutané à titrepalliatif.

Les indications chirurgicales de la maladie de Dupuytrenconcernent donc les patients qui ne sont pas suffisamment amé-liorés par le traitement percutané ou qui ne peuvent y avoir accès.Cette dernière circonstance exclue, elles correspondent à tous ceuxdont le gain d’extension global reste insuffisant ou ayant uneforte propension à la récidive. Le risque d’une indication chirur-gicale tardive, est à l’enraidissement articulaire, imposant un gested’arthrolyse plus lourd et alors souvent moins efficace. Un gaind’extension global doit être considéré comme insuffisant lorsqu’endépit de la récupération d’un flexum métacarpophalangien, celuid’une articulation interphalangienne proximale (IPP) stagne ous’aggrave. Le cas particulier d’une déformation gênante, liée nonpas à une récidive de la maladie mais à une rétraction cicatriciellepost-chirurgicale relève en toute logique lui aussi de la chirurgie.

Déclaration d’intérêts

Collaboration scientifique avec Pfizer pour le développement etvalidation de l’échelle URAM, ainsi qu’une présentation de cetteéchelle lors d’un symposium organisé par Pfizer.

Remerciements

Dr Henri Lellouche, URAM, service de rhumatologie, hôpital Lari-boisière, pour avoir assuré le tournage vidéo de l’aponévrotomie àl’aiguille.

Annexe A. Matériel complémentaire

Du matériel complémentaire (Vidéo S1) accompagnantcet article est disponible sur http://www.sciencedirect.com,doi:10.1016/j.monrhu.2012.02.002.

Références

[1] Beaudreuil J, Lellouche H, Roulot E, Orcel P, Bardin T. Maladie de Dupuytren.EMC (Elsevier Masson SAS), Appareil Locomoteur, 14-068-A-10, 2011.

[2] Hindocha S, McGrouther DA, Bayat A. Epidemiological evaluation of Dupuy-tren’s disease incidence and prevalence rates in relation to etiology. Hand2009;4:256–69.

[3] Early P. Population studies in Dupuytren’s contracture. J Bone Joint Surg Br1962;44:602–13.

[4] Slattery D. Review: Dupuytren’s disease in Asia and the migration theory ofDupuytren’s disease. ANZ J Surg 2010;80:495–9.

[5] Shih B, Bayat A. Scientific understanding and clinical management of Dupuytrendisease. Nat Rev Rheumatol 2010;6:715–26.

[6] Michou L, Lermusiaux JL, Teyssedou JP, Bardin T, Beaudreuil J, Petit-Teixeira E.Genetics of Dupuytren’s disease. Joint Bone Spine 2012;79:7–12.

[7] Dolmans GH, Werker PM, Hennies HC, et al. Wnt signalling and Dupuytren’sdisease. N Engl J Med 2011;365:307–17.

[8] Bowley E, O’Gorman DB, Gan BS. Beta-catenin signaling in fibroproliferativedisease. J Surg Res 2007;138:141–50.

[9] Lam AP, Gottardi CJ. �-catenin signalling: a novel mediator of fibrosis andpotential therapeutic target. Curr Opin Rheumatol 2011;23:562–7.

10] Tubiana R. Évaluation des déformations dans la maladie de Dupuytren. AnnChir Main 1986;5:5–11.

11] Beaudreuil J, Allard A, Zerkak D, et al. Unité rhumatologique des affections de lamain (URAM) scale: development and validation of a tool to assess Dupuytren’sdisease-specific disability. Arthritis Care Res 2011;63:1448–55.

12] Dias JJ, Braybrooke J. Dupuytren’s contracture: an audit of the outcome surgery.J Hand Surg Br 2006;31:514–21.

13] Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al. Injectable collagenase Clostridiumhystolyticum for Dupuytren’s contracture. N Engl J Med 2009;361:968–79.

14] Lermusiaux JL, Debeyre N. Le traitement médical de la maladie de Dupuytren.In: de Sèze S, Ryckewaert A, Kahn MF, Cl Guérin, editors. L’actualité rhumato-logique 1979. Paris: Expansion scientifique; 1980. p. 238–43.

1 sme m

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

32 J. Beaudreuil / Revue du rhumati

15] Beaudreuil J, Lermusiaux JL, Teyssedou JP, et al. Multi-needle aponeurotomyfor advanced Dupuytren’s disease: preliminary results of safety and efficacy(MNA 1 Study). Joint Bone Spine 2011;78:625–8.

16] Badois FJ, Lermusiaux JL, Massé C, Kuntz D. Non-surgical treatment ofDupuytren disease using needle fasciotomy. Rev Rhum [Engl Ed] 1993;60:692–7.

17] Lermusiaux JL, Lellouche H, Badois F, Kuntz D. How should Dupuy-tren’s contracture be managed in 1997? Rev Rhum [Engl Ed] 1997;64:775–6.

18] Foucher G, Medina J, Navarro R. Percutaneous needle aponeurotomy: compli-cations and results. J Hand Surg Br 2003;28:427–31.

19] van Rijssen AL, Werker MN. Percutaneous needle fasciotomy in Dupuytren’s

disease. J Hand Surg Br 2006;31:498–501.

20] Cheng HS, Hung LK, Tse WL, Ho PC. Needle aponeurotomy for Dupuytren’scontracture. J Orthop Surg 2008;16:88–90.

21] Lee MV, Hunter-Smith D. Needle fasciotomy for Dupuytren’s disease: an Aus-tralian perspective. ANZ J Surg 2009;79:776–8.

[

onographies 79 (2012) 126–132

22] Beaudreuil J, Lermusiaux JL, Teyssedou JP. Multi-needle aponeurotomy foradvanced Dupuytren’s disease: a 16-month follow-up study (MNA 2 Study).J Hand Surg Eur Vol 2011, doi:10.1177/0123456789123456.

23] Badalamente MA, Hurst LC. Efficacy and safety of injectable mixed collage-nase subtypes in the treatment of Dupuytren’s contracture. J Hand Surg Am2007;32:767–74.

24] Gilpin D, Coleman S, Hall S, Houston A, Karrasch J, Jones N. Injectable collage-nase Clostridium histolyticum: a new nonsurgical treatment for Dupuytren’sdisease. J Hand Surg Am 2010;35:2027–38.

25] Maravic M, Landais P. Dupuytren’s disease in France–1831 to 2001–from des-cription to economic burden. J Hand Surg Br 2005;30:484–7.

26] van Rijssen AL, Gerbrandy FSJ, Linden HT. A comparison of the direct outcomes

of percutaneous needle fasciotomy and limited fasciotomy for Dupuytren’sdisease: a 6-week follow-up study. J Hand Surg Am 2006;31:717–25.

27] van Rijssen AL, Ter Linden H, Werker PM. 5-year results of randomized clini-cal trial on treatment in Dupuytren’s disease: percutaneous needle fasciotomyversus limited fasciectomy. Plast Reconstr Surg 2012;129:469–77.